Neuro-otologievorlesung EKBU R. Häusler HNO

Transkript

1 Neuro-otologievorlesung EKBU 2005 R. Häusler HNO

2 Neuro-Otologie (Oto-Neurologie) Untersuchung, Diagnose und Behandlung von - Schwindel - Hörstörungen, welche im Zusammenhang mit dem Zentralnervensystem stehen -Tinnitus - Funktionsstörungen des Nervus facialis = Fachbereich der Otorhinolaryngologie

3 Oto-Neurochirurgie Chirurgische Behandlung von Schwindel Chirurgie des inneren Gehörgangs Chirurgie des Felsenbeins (Petrosektomie, Chirurgie des Foramen jugulare) teilweise in Zusammenarbeit mit Neurochirurgie

4 Vorlesung Neurootologie 1. Anatomie und Physiologie des Vestibularisapparates 2. Definition von Schwindel und Nystagmus 3. Der Vestibularisausfall und die vest. Kompensation 4. Diagnose und Behandlung der peripher - vestibulären Schwindelaffektionen (plötzlicher Vestibularisausfall, Morbus Menière, Lagerungsschwindel) 1. Pathophysiologie des Fistelzeichens und des Tullio 2. Allgemeine Differentialdiagnose von Schwindel

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8 Der Vestibularisapparat unser Sinnesorgan zur Orientierung im Raum

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14 Der Vestibularisapparat als tonisches System mit permanenter Aktivität Stimulation des ZNS (Wiege, Schaukel, Tanzen, Jahrmarktbelustigungen)

15 Schwindel ist eine Bewegungsillusion (Gueneau de Mussy, 1874) Drehschwindel, Schwankschwindel, Kippschwindel Neurovegetative Symptome Gleichgewichtsstörung

16 Schwindel als Alarmsymptom Erkrankung der Sinnesorgane (Innenohr, Auge, Somatosensorik) Erkrankung des ZNS Erkrankung des kardiovaskulären Systems Intoxikation Andere systemische Alarmsymptome: - Schmerz somatische Erkrankung - Fieber Infektion, Entzündung

17 Schwindel Bewegungsillusion mit Orientierungsstörung im Raum (Drehschwindel, Schwankschwindel) Neuro-vegetative Symptome Nausea, Erbrechen, Schweissausbrüche (vestibulo-vagale Bahnen) Störung des Gleichgewichts infolge falscher Korrekturbewegungen

18 Das Gleichgewicht Information der Zentrale Reaktion des Sinnesorgane Integration Bewegungsapparates somato-sensorische Hirn posturale Afferenzen Kleinhirn Reflexe visuelle Information willkürliche Bewegungen vestibuläre Informationen

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21 Die physiologische Bedeutung des Nystagmus Der Nystagmus gewährleistet die Stabilisierung des Gesichtsfeldes bei Bewegungen bei Bewegungen des Kopfes: Vestibulärer Nystagmus bei Bewegungen von Objekten: Optokinetischer Nystagmus bei Bewegung des Halses: Zervikaler Nystagmus

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23 Schwindel Der physiologische Schwindel Stressfaktor zum Erreichen einer kohärenten Raumorientierung (stabile Kopfhaltung, stabiles Blickfeld) Der pathologische Schwindel Läsion - des Innenohrs - des Vestibularnervs - der zentralen vestibulären Bahnen (gesamtes ZNS!) - kardiovaskuläres Problem - Intoxikation

24 Leitsymptom Schwindel Innenohrerkrankung Erkrankung des ZNS Kardio-vaskuläre Erkrankung Systemische Infekte Intoxikation Psychische Probleme HNO Neurologe Kardiologe Internist Anästhesist Psychiater

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27 Schwindel als Folge konfliktueller Sinneseindrücke Inter-vestibulärer Konflikt - nach einseitigem Vestibularisausfall Viseo-vestibulärer Konflikt - Seekrankheit - Reisekrankheit (Lesen im fahrenden Auto) Viseo-somato-sensorischer Konflikt - Höhenschwindel - Skikrankheit

28 Die Ski Krankheit (Ski Sickness, Mal de ski) R. Häusler, Acta Otolaryngol Stockh vestibulo-viseo-somatosensorische Konfliktsituation - Ueberstimulierung des Vestibularisapparates (Skiabfahrten in Bögen in unebenem Gelände) -gestörte Somatosensorik (Gleiten auf Schnee mit Skiern in ungewohntem Schuhwerk) -eingeschränkte Sichtverhältnisse (uniform weisse Umgebung vor allem bei Nebel) - verstärkt durch präexistierende ophthalmologische Problematik (Myopie, Hypermetropie, Astigmatismus)

29 Die physiologische Bedeutung des Schwindels Beispiel: Einseitiger Vestibularisausfall Stress Akuter Schwindel Neuro-vegetative Symptome Wirkung Schock des Zentralnervensystems Hemmmung der kontrolateralen Vestibulariskerne Biochemische Reaktionen*) Synapse Sprouting Synapsenaktivierung, (adrenergisches, Aktivierung von dopaminergisches und kollateralen Bahnen histaminergisches System9 Training**) Reorganisation des vestibulären Systems *) Cave: Langzeitmedikation mit Antivertiginosa! **) Cave: Immobilisierung und Bettlägerigkeit vestibuläre Kompensation

30 Patient A.D.P., 30-jähriger Kellner Seit Kindheit totale einseitige Taubheit rechts (nach Masern) Ab dem 27. Altersjahr intermittierende Schwindelattacken Minuten Stunden mit Nausea und Erbrechen 1989 neuro-otologische Untersuchung normal, ausser Anakusis rechts Diagnose: Delayed endolymphatic Hydrops Therapie: Chirurgische Labyrinthektomie

31 Konzept des Delayed endolymphatic Hydrops (Schuknecht, 1973) Otologische Initialläsion z.b. virale Labyrinthitis, Felsenbeinfraktur, u.s.w. ) Plötzlicher Hörsturz Taubheit Endolymphresorptionsstörung (z.b. narbiger Verschluss des Ductus endolymphaticus) nach Monaten bis Jahren sekundärer (delayed) Endolymphydrops Schwindelattacken (Minuten bis Stunden) Sonderform des M. Ménière in einem ertaubten Ohr

32 Vestibuläre Kompensation Film

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34 Einseitiger akuter Labyrinthausfall Abweichung des Körpers zur Seite des zerstörten Labyrinths Spontannystagmus mit schneller Komponente vom zerstörten Labyrinth weg Neurovegetative Symptomatik (Nausea, Erbrechen, Schweissausbrüche ) Progressive Kompensation in Tagen bis Wochen

35 Vestibularis Neuritis (= Neuronitis ) (= Akutes idiopathisches peripheres vestibuläres Defizit) Symptome: akuter persistierender Drehschwindel neurovegetative Zeichen (Uebelkeit, Erbrechen) Nystagmus zur Seite des gesunden Ohrs kalorische Prüfung Unter/Unerregbarkeit der erkrankten Seite Romberg: Falltendenz zur erkrankten Seite Dauer Auslösende Faktoren: Verlauf Tage oft vorgängige virale Infektion (Pharyngitis, Gastroenteritis) Kompensation in Tagen bis Wochen Periphere Erholung innerhalb von Monaten in ca. 80%

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45 Behandlung des M. Ménière Medikamentös konservativ 85% Chirurgisch 15% - Drainage Operationen - Labyrinthektomie (bei Taubheit) - Vestibularis Neurektomie (bei noch brauchbarem Gehör)

46 Medikamentöse Behandlung von akutem Schwindel Neuroleptika - Torecan - Primperan Antihistaminika - Dramamin -Itinerol - Trawell Chewing Gum Anticholinerika/Sympatomimetika - Scopoderm TTS - Amphetamin

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51 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel Cupulolithiasis - Canalolithiasis Form des Schwindels: Drehschwindel Dauer: Sekunden Auslösende Faktoren: Kopf- Körperbewegungen auf eine Seite Begleitsymptome: manchmal Uebelkeit Vorgeschichte: Schädeltrauma (mit/ohne Fraktur) Status nach akutem vestibulärem Defizit idiopathisch Hallpike-Manöver: transitorisch, rotatorischer Nystagmus

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55 Das Semont Manöver

56 Fistelsymptom Schwindel und Nystagmus bei Druckausübung auf das Ohr meist Arrosion des lateralen Bogengangs durch ein Cholesteatom Tulliophänomen Schwindel und Nystagmus bei Lärmeinwirkung

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59 Tullio Film

60 Die neuro-otologische Untersuchung Anamnese ORL-Status, Hirnnerven, Kleinhirnzeichen Audiogramm, Stapediusreflexmessung, ERA Klinische Vestibularisunteruchung (Frenzelbrille) - Spontan-, Lage- und Lagerungsnystagmus - Kalorische Prüfung - Optokinetik und Blockfolge - Gleichgewichtsteste Instrumentelle Vestibularisuntersuchung

61 Die klinische Vestibularisprüfung Klinische Gleichgewichtsprüfung (Mingazzini, Romberg, Unterberger, +/- Fukada-Test) Zerebelläre Zeichen (Diadochokinesie, Finger-Nase-Versuch) Untersuchung von Nystagmus und Augenbewegungen unter der Frenzelbrille

62 Untersuchung von Nystagmus und Augenbewegungen Spontannystagmen Lage-Nystagmen Lagerungs-Nystagmen Vestibulo-okulärer Reflex (VOR) visuelle Suppression des VOR Bithermische kalorische Prüfung Blickpendelfolge Sakkaden optokinetische Prüfung

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64 Die klinische Bedeutung des Spontannystagmus jeder Spontannystagmus, der bei Licht vorhanden ist, ist pathologisch Horizontalnystagmus manchmal zentral oft peripher (unspezifisch) (Vestibularisausfall Menière, usw) Vertikalnystagmus oft zentral manchmal peripher (Läsion des hinteren und des vorderen Bogengangs) nach unten schlagend Läsion des unteren Hirnstamms (Arnold Chiari, Vergiftung.)

65 Spontannystagmus nach oben schlagend Läsion des oberen Hirnstamms (Hirnstamminsult, Vitaminmangel Vermisläsion) Pluridirektioneller zentralbedingt (Vergiftung, MS, Hirnstamminsult ZNS-Tumoren) Kongenitaler Nystagmus oft pendulär, meist horizontal (auch bei Blick nach oben)

66 DD von Schwindel Auslösungsmechanismus Intensität Dauer Begleitsymptome

67 DD von Schwindel + Einseitige Kopfschmerzen Migräne + ophthalmologische Phänomene Migräne (Flimmerskotom, Phosphene) + Synkope kardio-vask. od. neurolog. Aetiolgie + Tachykardie Hyperthyreose + Parästhesien Hyperventilation (Mundregion, Finger) + starke Müdigkeit Depression + Nausea bei junger Frau Schwangerschaft

68 DD von Schwindel + Hörverlust otol. periphere (Menière, Neurinom) Aetiologie + neurologische Symptome neurolog. zentrale Aetiologie + Sehstörung ophthalmolog. Ursache (Refraktionsanomalie, neue Brille) + Sehstörung vaskuläre Aetiologie (Diplopie, Amaurose) +Fieber systemische Infektion + Tremor, Kopfschmerzen, Intoxikation Schweissausbrüche

69 Wenige Sekunden Schwindel Diagnose - bei Valsalva - offene Paukenhöhle beim Schluckakt Innenohrfistel beim sich Schneuzen - intaktes Trommelfell Hennebert Zeichen (Menière, Syphilis) -Lagerungsschwindel, paroxystisch - Cupulolithiasis

70 Sekunden - Minuten Schwindel Diagnose - dysharmonischer Schwindel - Neurologische Schwindel + vertikaler Nystagmus + neurologische Symptome Hirntumoren Meningoenzephalitis, Multiple Sklerose Arnold-Chiari, Hydrozephalus - orthostatischer Schwindel - Kardiovaskuläre Schwindel vorallemam Morgen nach phys. Anstrengung + Sehstörung + Stürze vertebrobasiläre Insuffizienz, Hypertension, Karotisverschluss, Herzerkrankungen Subclavian Steal

71 Minuten - Stunden Schwindel Diagnose - anfallsartig, Hydrops endolymphaticus unregelmässig + Hörverlust - Morbus Menière + Tinnitus - Menièr sches Syndrom

72 Minuten - Stunden - Tage Schwindel Diagnose - anfallsartig, - Migräne unregelmässig Migraine basilaire + Kofpschmerzen + optische Phänomene

73 Tage Schwindel Diagnose - horizont. Spontannystagmus - akuter Vestibularis- + einseitige klaorische ausfall Unerregbarkeit Neuritis vestibularis - horizont. Spontannystagmus - Labyrinthitis + Hörstörung viral, bakteriell - variabler Spontannystagmus - Hirnstamminsult + symmetrische kalorische Wallenberg Erregbarkeit + neurologische Symptome

74 Dauer variabel Schwindel Diagnose - grob patholog. Nystagmus Intoxikationen + Lagennystagmus (z.b. nach Narkose) + gestörte Optokinetik Hydantoin, Alkohol, Minozin, Lithium, Amphetamine, Lösungsmittel, Digoxin Betablocker, usw. - normale Vestibularisprüfung - intestinale Parasiten - Hyperventilation - Schwangerschaft - psychogener Schwindel (Agora- und Klaustrophobie)

75 Permanente Gleichgewichtsstörung Diagnose einseitiger Hörverlust - Kleinhirnbrückenwinkel- Tu + gleichseitige Falltendenz Akustikusneurinom in der Dunkelheit - Delabyrinthisation + kalorische Unerregbarkeit Streptomycin, Garamycin, usw. + zerebelläre und - Zentrale Affektionen andere neurologische multiple Sklerose, Symptome Hirntumor Hirnstamminsult zerebelläre Erkrankungen

76 Schwindel + Hemiparese Karotisverschluss + Hemianopsie + einseitige Migräne Kopfschmerzen + Tremor, Vergiftung Kopfschmerzen, Schweissausbrüche + Parästhesien Hyperventilation (Mundregion, Finger) + starke Müdigkeit Depression

77 Schwindel + Hörverlust otologische Affektion (Menière, Neurinom) + neurologische zentrale Störung Symptome + Sehstörungen vaskulärer Schwindel (Diplopie, Amaurosen) + Fieber Infektionen

78 Felsenbeinfrakturen Pyramidenlängsfraktur 80% - Transmissionshörstörung Fazialisparese 10% Pyramidenquerfraktur 20% - Innenohrtaubheit Fazialisparese 50%

79 Schwindelbehandlung Gespräch Arzt - Patient medikamentöse Therapie Physiotherapeutische Behandlung Chirurgische Therapie

80 Gespräch Arzt - Patient 80% spontane Heilung 5% vitale Erkrankungen (Tumoren, vaskuläre Insulte,...) Autofahren (meist o.k. bei vestibulärem Schwindel)

81 Medikamentöse Schwindelbehandlung Einfach Gezielte Indikationen Genaue Kenntnis der Nebenwirkungen

82 Behandlung von akutem Schwindel Neuroleptika - Torecan -Phenergan - Stemetil - Primperan - Dogmatil Antihistaminika - Dramamin - Marzin -Itinerol - Trawell Chewing Gum Anticholinerika/Sympatomimetika - Scopoderm TTS - Amphetamin

83 Nebenwirkungen der Antivertiginosa Neuroleptika, Antihistaminika, Kalziumantagonisten Xerostomie Schläfrigkeit Libidoverlust Extrapyramidale Symptome, Dyskinesien Gewichtszunahme Halluzinationen, depressive Zustände Hepatotoxizität

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85 Physiotherapeutische Behandlung von Schwindel Befreiungsmanöver - bei Cupulo- und Canalolithiasis (Brandt-Daroff, Semont, Epley) Vestibularistraining - nach akutem Vestibularisausfall - nach Vestibularisneurektomie und Labyrinthektomie - als Gleichgewichtstraining im Alter

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87 Hirn- und Innenohrgeschädigte Soldaten des ersten Weltkrieges beim Gleichgewichtstraining auf Watte

88 Chirurgische Behandlung des M. Menière (~15%) Gehör vorhanden: Vestibularisneurektomie Ohr ertaubt: Labyrinthektomie Aeltere Patienten: Sacculotomie

89 Behandlung von Schwindel - eine Herausforderung Manchmal spektakuläres Resultat (Semontmanöver, Vestibularisneurektomie) Oft korrekte Verbesserung (medikamentöse Behandlung, Vestibularistraining) In Einzelfällen frustrierend (phobisch posturaler Vertigo)

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102 Vestibularisneurektomie R.H. Bern n = 52 Heilung der Schwindelanfälle 47*/52 (90%) Heilung von Drop Attacks 16/16 (100%) Gehörserhaltung 51/52 (98%) Komplikationen 0 (0%) (Fazialisparese, Meningitis) * Entwicklung eines M. Menière im Gegenohr bei 5 Patienten