Make things as simple as possible, but not simpler. Albert Einstein

Transkript

1 Epileptologie Florian Heinen & Ingo Borggräfe Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Pädiatrische Neurologie I Entwicklungsneurologie I Sozialpädiatrie

2 Make things as simple as possible, but not simpler Albert Einstein

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8 Anfall

9 Holy five Anfall S y n d r o m e Epilepsie Ätiologie Semiologie Therapie Diagnose

10 Wissen Vision Anfall Sicherheit Lebensqualität Verstehen Besserung

11 Holy five der Epileptologie 1. Lokalisation 2. Anfallssemiologie I Beschreibung 3. Ätiologie 4. Häufigkeit 5. Sonstiges I Relevantes 6. Besonderes: Syndrome in der Epileptologie 7. Terminologie: fokal / generalisiert, symptomatisch / idiophatisch, kryptogen

12 Notfalltherapie

13 Einzelner epileptischer Anfall Keine Therapie, wenn < 3 Minuten Obsolet (!) Beißkeil (Sauerstoffgabe)

14 Prolongierter Anfall (> 3 Min) oder Anfallsserien oder Status epilepticus Diazepam rektal < 15 kg KG 5 mg Diazepam rectal tube > 15 kg KG 10 mg Lorazepam 0,05-0,1 (- 0,2) mg/kg KG Tavor expidet buccal vor die Zahnreihe Midazolam 0,1 0,5 (0,7) mg/kg KG Dormicum intranasal I Spray I individualisiert

15 Anfall

16 Fieberkrampf Fieberanfall

17 Daten 2-4% aller Kinder häufigste neurologische Störung im Kindesalter 30 % Rezidiv höchste Inzidenz um den 18. Lebensmonat 80% tonisch-klonisch in 5% der Fälle Status epilepticus (Dauer > 30 min) Risiko einer späteren Epilepsie nach einfachem Fieberkrampf: 2,4% im Vergleich zur Normalbevölkerung: 1%

18 Therapie des Fieberanfalls

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20 Epilepsien

21 Holy five der Epileptologie 1. Lokalisation 2. Anfallssemiologie I Beschreibung 3. Ätiologie 4. Häufigkeit 5. Sonstiges I Relevantes

22 Therapie Grundlagen Monotherapie vor Polytherapie (< 3 Medikamente) Eindosieren, Aufdosieren, Ausdosieren,... Absetzen bei fehlendem Ansprechen / Provokation (!) Diagnose überprüfen Compliance Beratung Lebensumstände

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26 Rolando-Epilepsie Grundlagen Häufig! 15 % der Epilepsiediagnosen (< 15. Lj) Manifestation Lj. (2 / 3 Jungen), meist Lj Altersbezogen (selbstlimitierend in der Pubertät) Genetisch determiniert (Locus Chr. 15q14) % anamnestisch Fieberkrämpfe Altersentsprechende Entwicklung, unauffällige Neurologie: alles außer EEG normal cerebrale Maturationsstörung

27 Rolando-Epilepsie Anfall Semiologie seltene, meist einfach fokale Anfälle 75 % schlafgebunden, kurz (1 2 min) unilaterale, faziale, sensomotorische Anfälle (30 50 %) häufig oropharyngeale Symptome Spracharrest / - störung (> 40 %), Hypersalivation (~ 30 %) sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle (30 60 %; vor allem jüngere Kinder)

28 Rolando-Epilepsie EEG Grundrhythmus normal Altersentsprechende Gliederung gut strukturierte sharp-slowwave zentral / temporal / parietal (~ 4 20 / min) häufig bilateral / wechselnd / multifokal Aktivierung im Schlaf (Häufigkeit, Ausbreitung)

29 Rolando-Epilepsie Therapie Sichere Indikation: Anfälle Erweiterte Indikation: bei nachgewiesenen neuropsychologischen Defiziten Therapie der Wahl (D, A, CH): Sultiam (Ospolot ) 5 ( 12) mg / kg KG / d Effektivität % NW: Tachy- / Hyperpnoe, initial Müdigkeit, selten Schwindel, Parästhesien, reversibel Restliches Europa, USA: Carbamazepin, Oxcarbazepin, Levetirazetam

30 Rolando-Epilepsie Prognose Gut! Unabhängig von Häufigkeit und Beständigkeit der IETP Remission in 2 4 Jahren, meist vor 14. Lj. (Pubertät) 60 bis 80 % der Patienten max Anfälle z.t. Lernstörungen, Sprachentwicklungsstörungen, Verhaltensstörungen (selten bleibend) Selten (< 1 %): CSWS (Continous Spike and Wave during Slow Sleep)

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34 Absence-Epilepsie Grundlagen Gruppe der Idiopathischen Generalisierten Epilepsien (IGE; ~ 40 % aller Epilepsien) genetisch determiniert (heterogen) typische Provokation durch Hyperventilation (HV; 90 %), Schlafmangel wichtige DD: komplex fokale Anfälle seltener, länger (> 30 sec), häufiger komplexe Automatismen, postiktal auffällig, weniger durch HV provozierbar

35 Absence-Epilepsie Grundlagen Frühkindliche Absence-Epilepsie Absence-Epilepsie des Schulalters, Pyknolepsie (CAE Childhood Absence Epilepsy) Absence-Epilepsie des Jugendalters (JAE Juvenile Absence Epilepsy)

36 Absence-Epilepsie Grundlagen (CAE) Manifestation Lj. (2/3 Mädchen), meist Lj Altersentsprechende Entwicklung, unauffällige neurologische Untersuchung Häufige Anfälle (z.t. > 100 / d) Kurze Dauer (~ 4 30 sec), meist ca. 10 sec Plötzlicher Beginn, plötzliches Ende Bewusstseinspause, Amnesie

37 Absence-Epilepsie Semiologie (CAE) Typische Absencen ( Der Klassiker ) Plötzliche, kurze und ausgeprägte Bewusstseinsstörung mit fehlender Reaktion auf Ansprache, meist Tätigkeitsunterbrechung Häufig spontanes Augenöffnen, Blickdeviation nach oben Häufig (~ 2/3) Automatismen ( komplexe Absencen ) Keine anderen Anfallstypen parallel (erst später evtl. GTCS / GTKA)

38 Absence-Epilepsie EEG (CAE) Grundrhythmus normal spontan und / oder unter HV generalisierte 3 3,5/sec Spike-wave Paroxysmen häufiger Photosensibilität häufig frontal betont, frontal beginnend

39 Absence-Epilepsie Therapie (CAE) Therapie der Wahl: Valproinsäure (z.b. Orfiril, Ergenyl ) 20 ( 50) mg / kg KG / d (nach BSP mg / l) Alternativ Ethosuximid (z.b. Petnidan ) 15 ( 40) mg / kg KG / d Lamotrigin (Lamictal ) 3 ( 15) mg / kg KG / d Valproinsäure + Lamotrigin (bis 5 mg / kg KG / d) Valproinsäure + Ethosuximid Valproinsäure + Levitirazetam (Keppra )

40 Absence-Epilepsie Prognose (CAE) Gut! bis zu 90 % anfallsfrei unter Monotherapie > 90 % Remission bis zum 12. Lj. (Pubertät) < 10 % später Epilepsie mit Generalisierten Tonisch-Klonischen Anfällen (GTKA) im Jugendalter

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44 Juvenile myoklonische Epilepsie Grundlagen Gruppe der IGE genetisch determiniert; z.b. Chr. 6p21 positive Familienanamnese bei % Manifestation Lj. (m = w) typische Provokation durch Schlafmangel, Alkohol, HV, FS Anfälle meist in den ersten beiden Stunden nach dem Aufwachen

45 JME Anfall / Semiologie Plötzliche, kurze, symmetrische Zuckungen (Myoklonien) meist in Schultern und Armen ohne Bewusstseinsstörung isoliert oder in Salven, klassisch: beim Frühstück häufig Fallenlassen oder Wegschleudern von Gegenständen in der Hand Subtile Anfälle, FRAGEN bei 90 % der Patienten im Verlauf GTCS morgens oder in frühen Abendstunden ( Feierabend-Grand-mal )

46 JME EEG Grundrhythmus normal im Ruhe-EEG generalisierte 3 4/sec Spike-wave bzw. Poly-Spike-Wave-Komplexe häufig frontal betont, frontal beginnend z.t Spikes, je nach Intensität der Myoklonien % Photosensibilität

47 JME Therapie Therapie der Wahl: Valproinsäure (z.b. Orfiril, Ergenyl ) 20 ( 50) mg / kg KG / d (nach BSP mg / l) Alternativ Lamotrigin (Lamictal ) 3 ( 15) mg / kg KG / d, jedoch weniger Erfahrungen Valproinsäure + Ethosuximid (Petnidan ) Valproinsäure + Lamotrigin

48 JME Prognose Gute Behandlungsprognose bis zu % anfallsfrei unter Monotherapie (VPA) je früher und konsequenter Therapie, umso besser Rezidive häufig meist Non-Compliance, Schlafmangel, Alkoholkonsum bei Absetzversuch auch nach Jahren bei 80 % Rezidive meist lebenslange Therapie notwendig

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50 Make things as simple as posible, but not simpler Albert Einstein