Repetitorium. 1. Definition Nephrotisches Syndrom? 3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie. 5. Frühform der diabetischen N.? Therapie??

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1 Repetitorium 1. Definition Nephrotisches Syndrom? 2. Ursachen? 3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie 4. Proteinurie 5. Frühform der diabetischen N.? Therapie?? Proteinurie IgG Transferrin Albumin b2-mikroglobulin ,7 kda 1

2 Kreatinin (mg/dl) 8 Nierenfunktion Kreatinin-Clearance normales Kreatinin = normale Nierenfunktion! 2

3 Goldstandard gemessene GFR Inulin Iothalamat 51 Cr-EDTA 99m Tc-DTPA Iohexol Serumkreatinin Individueller Marker! abhängig von: Muskelmasse Alter Ernährung Geschlecht Rasse analytische Methode! 3

4 Cockcroft-Gault-Formel Cl Krea = (140-Alter) x kg (Körpergewicht) Serumkreatinin (mg/dl) x 72 (x 0,85) Patient nephrotisches Syndrom Ödeme, Proteinurie (>3,5g/24h) Hypalbuminämie Hyperlipoproteinämie 4

5 Nephrotisches Syndrom idiopathische GN (80%) minimal change GN membranöse GN fokal-sklerosierende GN sekundäre glomeruläre Schädigungen (20%) Autoimmunerkrankungen Infektionen Diabetes mellitus Medikamente (NSAR) Membranöse GN Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene) 80 % idiopathisch 20% Assoziation mit - Malignomen, - Infekten, - Systemerkrankung (SLE) 5

6 FSGN primäre GN Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20% Rezidiv im Tx in 30 % sekundäre FSGN Z.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN) chron. Nephropathien ( glom. Hypertonie ) Heroinabusus, HIV Nephropathie Adipositas permagna Lymphome Patient Akutes nephritisches Syndrom glomeruläre Hämaturie, Salz-, Wasserretention mit Hypertonie und generalisierten Ödemen leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h) 6

7 nephrotisch nephritisch Transsudat Exsudat Akutes nephritisches Syndrom Infektionen akute Poststreptokokken GN bakterielle, virale und parasitäre Infekte Autoimmunerkrankungen systemische Vaskulitiden (M.Wegener) SLE idiopathische GN IgA-GN rasch progrediente GN membranoproliferative GN 7

8 Akute Poststreptokokken-GN akut auftretend und meist spontan abklingend Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder Klinik akutes nephritisches Syndrom 1-3 Wochen nach Infekten mit b-hämolysierenden Streptokokken (Pharyngitis, Impetigo) Diagnose mesangioproliferativ IgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelial Komplementverbrauch Kreatinin erhöht Differentialdiagnose der Komplementerniedrigung postinfektiöse GN akute Poststreptokokken GN GN bei bakterieller Endokarditis Autoimmunerkrankungen SLE, Kryoglobulinämie idiopathische GN membranoproliferative GN 8

9 Akute Poststreptokokken-GN Prognose gut (90% Heilung im Kindesalter) Enzephalopathie rasch progrediente GN Oligurie Therapie Infektbeseitigung Salzrestriktion, Diuretika Hypertoniebehandlung evtl. Dialyse evtl. Biopsie IgA-Nephropathie häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %) vorwiegend m LJ Klinik Mikro- und Makrohämaturie 1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege nephritisches Syndrom (variabel) Diagnose mesangioproliferative GN IgA-Ablagerungen normale Komplementfaktoren 9

10 IgA-Nephropathie (2) Pathophysiologie Immunkomplexgeschehen? Abnorme Glycosylierung des IgA u.u. familiäre Häufung Prognose ca % chron. Niereninsuff. nach 5-25J ca % Hypertonie Therapie Hypertoniebehandlung (ACE-Hemmer) Fischöl, bei aggressiven Formen: Steroidbolus, Cyclophosphamid Transplantation (aber 20-50% Rezidive) Diabetische Nephropathie Stadien Stadium I (Frühstadium) Glomeruläre Hyperfiltration (GFR 20-40%) - Dilatation der afferenten Arteriolen - Vasokonstriktion der Vasa efferentes Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie) 10

11 Diabetische Nephropathie Stadien Stadium II (Latenzphase) GFR hoch-normal Verdickung der Basalmembran -Einlagerung von Glycoproteinen Diabetische Nephropathie Stadien Stadium III (Mikroalbuminurie) GFR fallend-normal Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag) -Einlagerung von Glycoproteinen -Abnahme der negativen Ladung mechanische und elektrische Filterfunktion Permeabilitätszunahme für Albumin Blutdruckanstieg 11

12 Diabetische Nephropathie Stadien Stadium IV (Makroalbuminurie) GFR fallend faßbare Proteinurie (>300mg/d) Teststreifen! arterielle Hypertonie Diabetische Nephropathie Stadien Stadium V (Niereninsuffizienz) GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg evtl. nephrotisches Syndrom arterielle Hypertonie 12

13 Diabetische Nephropathie Verlauf Akutes Nierenversagen (ANV) prärenal intrarenal postrenal 5% 10% Akute GN Akute Akute Tubulusnekrose interstitielle Nephritis ischämisch toxisch 50% 35% 13

14 ANV spezifische Urinindizes Sonographie Urin-Na <10mmol/l FE Na <1% Urin/Serumosmolalität >1,1 Harnstau? prärenal intrarenal postrenal ANV intrarenal Urinsediment Leukozyturie Urineosinophilie unspezifisch Akanthozyturie Erythrozytenzylinder Akute interstitielle Nephritis Akute Tubulusnekrose Akute GN 14

15 Patienten mit aktiviertem RAA-System - Herzinsuffizienz - Leberzirrhose - Volumenmangel - Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien Patienten mit Sepsis Merke! Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV: Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion Intrarenales ANV ANV bei chron. Niereninsuffizienz Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung? ANV Chron. NI Krea-Verlauf Anstieg in +/- konstant wenigen Tagen Sonographie normal-vergrößert klein, schmaler Parenchym dicht Parenchymsaum Anämie fehlt renale Anämie sek. HPT fehlt vorhanden (Rö) 15

16 Komplikationen und Therapie des ANV Ödeme, Fluid lung, Hyperkaliämie Metabolische Azidose Perikarditis Rhythmusstörungen Hypertonie Enzephalopathie hämorrhag. Gastritis Infektionen forcierte Diurese Nierenersatztherapie Glucose-Insulin (Volumen!) Kationenaustauscher Nierenersatztherapie, Na-Bicarbonat, Nierenersatztherapie Elektrolytkontrolle, Nierenersatztherapie (Volumenentzug) Nierenersatztherapie Protonenpumpeninhibitor Antibiose (cave!) Merke! Absolute Dialyse-Indikationen Perikarditis Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung urämische Enzephalopathie / Neuropathie therapierefraktärer Hypertonus schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen Hyperkaliämie 16

17 Chronische Niereninsuffizienz Ursachen Primäre GN Sekundäre GN bei Systemerkrankungen Diabetes mellitus (z.t. bis 30% der HD Patienten) Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie) Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie) Hereditäre N. (familiäre Zystennieren) Chronische Niereninsuffizienz Pathogenese Urämie Gestörte exkretorische Funktion Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.) Gestörte sekretorische Funktion Erythropoetin, Renin, Vit D3, Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung 17

18 Chronische Niereninsuffizienz Stadien Funktionseinschränkung keine Symptome GFR vermindert, normale Retentionswerte Kompensierte Retention Kreatinin bis 6 mg/dl, keine Symptome Entwicklung Anämie, sek.hpt, Hypertonie Präterminale Niereninsuffizienz Urämiesymptome (Übelkeit, morgendliches Erbrechen Pruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien) Terminale Niereninsuffizienz Perikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod Chronische Niereninsuffizienz Renale Anämie Verminderte Erythropoese Erythropoetinmangel urämische Toxine sek. HPT mit Markfibrose Hämolyse urämisches Milieu Phosphatdepletion SLE, HUS Urämische Blutungsneigung Gastritis Hämodilution Aluminiumintoxikation (Häm-, Porphyrinsynthese) 18

19 Chronische Niereninsuffizienz Renale Anämie - Therapie Fe-Substitution Erythropoetinsubstitution ( U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.) Effiziente Dialyse 19