Schwindel peripher- und zentralvestibulärer

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1 Schwindel peripher- und zentralvestibulärer Atiologie Sarah Marti Interdisziplinäres Zentrum für Schwindel und Gleichgewichtsstörungen Universitätsspital Zürich

2 Tour d Horizon Generelles: Schwindel aus vestibulärer Sicht Peripher-vestibulärer Schwindel Zentral-vestibulärer Schwindel Besonderes zum Abschluss

3 Photographie: Maja Häusermann

4 Parietaler und periinsulärer Cortex Zentralvestibuläre Bahnen Thalamus Nervus VIII Nuclei vestibulares Labyrinth

5 Flocculus Uvula Vermis Nodulus

6 peripher-vestibulär: Labyrinth + Nerv benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel Morbus Menière Neuritis vestibularis bilaterale peripher-vestibuläre Unterfunktion selten: Vestibuläre Paroxysmie, Cogansyndrom, superiore Kanaldehiszenz zentral-vestibulär: Kern + zentrale Projektionen Ischämie im vertebro-basilären Stromgebiet hereditäre / sporadische Kleinhirnerkrankungen episodische Ataxie Raumforderungen, Malformationen (Chiari) Schwindel ir neurodegenerativer Erkrankungen selten: epileptisch vestibuläre Migräne

7 Häufigste Diagnosen * benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel unklarer Schwindel multisensorischer Schwindel einseit. vestibuläre Unterfunktion bds. vestibuläre Unterfunktion zentrale Vestibulopathie > 65 Jahre alt < 65 Jahre alt vestibuläre Migräne Innere Medizin psycho-physiologischer Schwindel okulärer Schwindel *Interdisziplinäres Zentrum für Schwindel & Gleichgewichtsstörungen, USZ ( ) %

8 Klinische vestibulo-okulomotorische Tests Binokuläre Augenposition, Blickhaltefunktion, Spontannystagmus, Blickfolge, Sakkaden, konvergenz Kopf-Impuls-Test: peripher-vestibuläre Unterfunktion? Kopfschüttelnystagmus: vermutete vestibuläre Asymmetrie ohne sichtbaren Spontannystagmus Vibrationsnystagmus: Variante des Kopfschüttelnystagmus (ohne HWS- Belastung) Valsalva-induzierter Nystagmus: vermutete Perilymph-Fistel od. knöcherne Dehiszenz vorderer Bogengang Nystagmus bei Hyperventilation: vermutete Affektion des N. vestibularis Stand- und Gangprüfung, Romberg, Unterberger Lagerungsmanöver

9 Vestibulookulärer Reflex Kopfdrehung Augenmuskel Ncl. III Ncl. VI Ncl. VIII horizontaler Bogengang

10 Normaler Kopfimpulstest* *Halmagyi G.M., Curthoys I.S (1988) Archives of Neurology

11 Linksseitiges vestibuläres Defizit Korrektursakkade

12 vestibuläres Labyrinth visuelles System Propriozeption (Druck, Gelenke) Orientierungssinn motorisches System Körperbalance Romberg-Test Gang Navigation Gang Blickstabilisierung Spontannystagmus Kopfimpulstest Lagerungsmanöver

13 Apparative Zusatzuntersuchungen Kalorik (Screening für vestibuläre Asymmetrie) Audiogramm (Screening für cochleäre Beteiligung) vestibulär evozierte myogene Potentiale (VEMPs, Screening für knöcherne Dehiszenz des vorderen Bogengangs (tiefe Schwelle)) Kopfimpulstest (Video-basiert oder mit Magnetspule) (Quantifizierung der Bogengangsfunktionen) Fundusphotographie (vermutete Hirnstammläsion) MRI (ausser bei klarem BPPV, Menière, vestibulärer Neuritis ) high-resolution CT der Bogengänge (vermutete knöcherne Dehiszenz des vorderen Bogengangs)

14 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

15 Was steckt hinter unklarem Schwindel? (73% der Zuweisungen!) other presyncopal dizziness multisensory dysbalance bilateral vestibulopathy central vestibulopathy psycho-physiological vertigo vestibular migraine unilateral peripheral vestibular deficit unclear BPPV %

16 Vestibuläre Lithiasis Dislokation der Otokonien durch Trauma, degenerative Vorgänge (Entzündungen, Alter) idiopathisch in mind. 50%

17 Canalolithiasis Partikel frei beweglich in den Bogengängen

18 Cupulolithiasis Partikel haften an der Cupula

19 Diagnose: Provokationsmanöver posteriorer Bogengang (> 90%!) horizontaler Bogengang (> 6%) Manöver Hallpike Barbeque 90

20 45 Hallpikemanöver 1 2 geotroper vertikaltorsioneller Nystagmus

21 Verdankung D. Nuti, Siena

22 Barbeque geotroper oder apogeotroper horizontaler Nystagmus (± torsionelle Komponente)

23 Verdankung D. Nuti, Siena

24 Therapie: Befreiungsmanöver posteriorer Bogengang horizontaler Bogengang Hallpike BBQ 90 Lagerungsmanöver Befreiungsmanöver Epley (modifiziert) Gufoni

25 Epley maneuver Furman 1999

26 Epley maneuver Furman 1999

27 Epley maneuver Furman 1999

28 Epley maneuver Furman 1999

29 Gufonimanöver seconds 3 45

30 Gufonimanöver Prof. Daniele Nuti, Siena

31 Die Frage der Seite Epley: startet ausgehend vom positiven Hallpike Gufoni: immer zur Seite mit geringerem Nystagmus Bei beidseitigem BPPV: Seite für Seite an gesonderten Tagen wg. Gefahr der Re-Dislokation

32 Anmerkungen Modifiziertes Manöver meint: Klopfen / Vibration über Mastoid der betroffenen Seite Erfolgschance zusammengefasst um 90% Nach erfolgreichem Befreiungsmanöver häufig Zug zur betroffenen Seite für ein paar Tage (belasten die Konkremente den Utriculus?) häufig Gleichgewichtsstörungen bis zu 3 d Für drei Tage nach der Reposition kein Joggen, kein Zahnarzt etc.

33 Selten: anteriore Canalolithiasis lagerungsabhängiger Downbeatnystagmus kurze Latenz, Decrescendo Anamnese nicht in jedem Fall typisch! DD zentral (Malformation craniocervicaler Uebergang)

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36 Patientin A.M., 1970 akut Drehschwindel Kopfbewegungsintoleranz Oszillopsien Nausea / Erbrechen Stand-/Gangunsicherheit, Lateropulsion Dauer 1 mehrere Tage

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39 Befunde horizontaler bzw. horizontal-torsioneller Spontannystagmus, Zunahme bei Blick in Richtung rasche Komponente (Alexandersches Gesetz) Nystagmus supprimiert durch Fixation pathologischer KIT zur Seite der raschen Komponente (Schlagrichtung) Stand-/Gangunsicherheit mit Lateropulsion zur pathologischen Seite Syndrom: Akute periphere Vestibulopathie

40 Akute periphere Vestibulopathie 2. Aetiologie Neuritis vestibularis / entzündlich (HSV I, analog zur idiopathischen Fazialisparese?) Labyrinthischämie 3. Differentialdiagnose zentral-vestibuläre Ischämie ( Pseudoneuritis, HINTS siehe unten) Ramsay-Hunt (VZV, inkl. N. VII gleiche Seite)

41 3. Behandlung entzündlich: Prednison 1 mg/kg KG für 1 Wo - Strupp 2004: Orale Steroide verbessern kalorische Funktion nach 12 Monaten (100 mg 3d, Ausschleichen) - Shupak 2008: Orale Steroide beschleunigen Erholung der vestibulären Funktion im Monat, kein Unterschied nach 12 Monaten (1 mg/kg für 5 d, Ausschleichen) ischämisch: ASS, Strokeworkup kurzfristig vestibuläre Sedativa (maximal 3 Tage) Mobilisation Strupp et al 2004 NEJM: Methylprednisolone, valacyclovir, or the combination for vestibular neuritis. Shupak et al 2008 Otol Neurotol: Prednisone treatment for vestibular neuritis

42 Ausfall Sacculus links

43 Superiore und Inferiore vestibuläre Neuritis Mediane Kopf- (schwarz) und Augen-(grau)-Geschwindigkeit für Kopfimpulse entlang der Bogengänge bei zwei Patienten mit akuter peripherer Vestibulopathie Superiorer Anteil N. VIIII: anteriorer + lateraler Bogengang + Utriculus Inferiorer Anteil N. VIII: posteriorer Bogengang + Sacculus Aw S T et al. Neurology 2001: Individual semicircular canal function in superior and inferior vestibular neuritis

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45 Patient U.H., z.b seit Jahren langsam progrediente Standund Gangunsicherheit, besonders im Dunkeln oder auf unebener Unterlage Oszillopsien

46 BEFUND

47 Bilaterale peripher-vestibuläre Unterfunktion 4% von 6000 Schwindelpatienten (Zingler et al 2007) > 50 idiopathisch bzw. ohne Nachweis einer spezifischen Aetiologie 13% toxisch (Chemotherapie, Aminoglykoside) 7% M. Menière 7% Meningitis autoimmunologisch (Cogan-Syndrom) neurodegenerativ (spinocerebelläre Ataxien) bilaterale Acusticusneurinome (NF II)

48 Diagnostische Kriterien der American Academy of Otolaryngology, Head and Neck Surgery 1995: Bewiesene Menière re-erkrankung Erkrankung: Histopathologische Bestätigung des Endolymphhydrops Sichere Menière re-erkrankung Erkrankung: Zwei oder mehr Schwindelattacken von 20 Minuten Dauer oder länger Nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr Andere Ursache klinisch ausgeschlossen Wahrscheinliche Menière-Erkrankung: Eine Schwindelattacke von 20 Minuten Dauer oder länger Nachgewiesene Hörminderung bei mindestens einer Untersuchung Tinnitus oder Ohrdruck im betroffenen Ohr Andere Ursachen klinisch ausgeschlossen Mögliche Menière-Erkrankung: Morbus Menière Schwindelattacke wie oben ohne dokumentierten Hörverlust Innenohrschwerhörigkeit, fluktuierend oder konstant mit Schwankschwindel, aber ohne Schwindelattacken Andere Ursachen klinisch ausgeschlossen

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50 Patientin U.B.., z.b akut Drehschwindel in Ruhe mit Zunahme bei Mobilisation Oszillopsien Nausea / Erbrechen Stand- / Gangunsicherheit, mitunter Zug zu einer Seite vaskuläre RF

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52 Patient mit Encephalomyelitis disseminata, neu Drehschwindel und Spontannystagmus nach links: Kalorik zeigt (peripher-)vestibuläre Unterfunktion rechts Thömke F, Hopf H C J NNP 1999 Pontine lesions mimicking acute peripheral vestibulopathy

53 peripher vs. zentral-vestibuläre vaskuläre Läsionen - idem: plötzlicher Beginn & langsame Regredienz - für peripher sprechen: Tinnitus, Hörminderung - für zentral sprechen: zusätzliche Zeichen einer Hirnstammischämie - unklar: wenn nur vestibuläre Symptome vorliegen

54 H.I.N.T.S to INFARCT? Gesucht: vestibulo-okulomotorische Befunde / Tests, welche mit hoher Wahrscheinlichkeit eine zentrale Aetiologie bestätigen / ausschliessen Kattah et al Stroke 2009 HINTS to Diagnose Stroke in the Acute Vestibular Syndrome

55 Acute Vestibular Syndrome Vertigo Nausea Vomiting Dia: K. Weber + Head Impulse Test _ Peripheral Vestibular Syndrome Vestibular Neuritis False Positive Central Vestibular Syndrome Cerebellar or Brainstem Stroke False Negative Stroke missed! Unnecessary MRI 9% False Positives (Newman-Toker et al. Neurology 2008)

56 HINTS? Dia: K. Weber HI N TS Head Impulse test Nystagmus Test of Skew Nystagmus INFARCT! Test of Skew IN FA RCT Impulse Normal Fast phase Alternating nystagmus Refixation on Cover Test 100% Sensitivity, 96% Specificity More sensitive than early MRI (72%) Skew predicts brainstem stroke in false positive head impulse test Kattah et al, Stroke 2009

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59 Wallenbergsyndrom Welche vestibulären Strukturen sind betroffen? 1) Im Hirnstamm: medialer (und superiorer) Nucleus vestibularis Zentral-vestibuläre Bahnen (SCC- und Otolithensignale) 2) Kleinhirn: Uvula und Nodulus, Nucleus fastigii

60 Wallenbergsyndrom: vestibuläre Befunde Bogengangsafferenzen Otolithenafferenzen Lateropulsion Horizontaler oder torsioneller Spontannystagmus Skew deviation Statische Torsion ( eye tilt ) Kopftilt Dia: D. Straumann

61 Ocular tilt reaction (beim Wallenbergsyndrom ipsilateral) Binokuläre Torsion skew deviation head roll tilt Dia: D. Straumann

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63 Programm

64 Vestibuläre Migräne Kriterien (Neuhauser et al. Neurology 2001) Definite migrainous vertigo A Recurrent episodic vestibular symptoms of at least moderate severity B Current or previous history of migraine according to the criteria of the International Headache Society C One of the following migrainous symptoms during at least two vertiginous attacks: migrainous headache, photophobia, phonophobia, visual or other auras D Other causes ruled out by appropriate investigations Comment: Vestibular symptoms are rotational vertigo or another illusory self or object motion. They may be spontaneous or positional, or may be provoked or aggravated by head motion (head motion intolerance). Vestibular symptoms are moderate if they interfere with but do not prohibit daily activities and severe if patients cannot continue daily activities.

65 - Variante in der Kindheit: sog. benign paroxysmal vertigo of childhood (mögliches Vorläufersyndrom einer Migräne) - prinzipiell jedes Lebensalter - Frauen bis 5x > Männer - Migränekopfschmerzen meist bereits um Jahre vorausgehend, bevor vestibuläre Symptome einsetzen - Prophylaxe analog zur Migräne ohne/mit Aura plus Diamox/Acetacolamid, Sibelium/Flunarizin

66 Nicht alltäglich

67 Patient J.C., 1961 innerhalb von Monaten zunehmende Stand- und Gangunsicherheit Trümmel Verschwommensehen / Oszillopsien diskret Dysarthrie, Extremitätenataxie

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69 Periodisch alternierender Nystagmus (erworbene Form) - Konjugierter horizonaler Nystagmus mit regelmässigem Richtungswechsel alle Sekunden, keine Suppression durch Fixation möglich - Kann mit periodisch alternierenden Kopfwendungen in Richtung der schnellen Nystagmusphase einhergehen - Multiple Sklerose, Chiarimalformation, Lithium, Kleinhirnerkrankungen (paraneoplast./entzündl./ hereditär) - beruht auf Nodulus-/Uvuladysfunktion mit abnorm verlängerter Zeitkonstante des Velocity storage mechanism (VSM) im Hirnstamm (exzessive vestibuläre Antworten mit zentraler Adaptation) - Behandlung: GABA-Agonist Baclofen,kontrolliert VSM

70 Patientin J.C., 1961 Malaise, subfebrile Temperatur rasch zunehmende Stand- und Gangunsicherheit Dreh- oder Schwankschwindel Verschwommensehen / Oszillopsien Dysarthrie, Extremitätenataxie

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72 Opsoclonus und Ocular flutter - sakkadische Oszillationen ohne intersakkadisches Intervall, Zyklen/Sekunde, - Ocular flutter: horizontal, u.u. intermittierend - Opsoclonus: multidirektional, evt. Myoklonien Arm/Bein - Dysfunktion der Pausenneurone - Kinder: dancing eyes and dancing feet, Neuroblastom - Erwachsene: paraneoplastisch (Mamma- und Ovarial- Ca, Kleinzeller), Hirnstammencephalitis (oft initial Malaise, Fieber, Schwindel), toxisch (Lithium u.a.m.) - Behandlung schwierig

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74 Congenitaler Nystagmus - Konjugierter, meist rein horizontaler Nystagmus - Pendelform bzw. increasing velocity, unterbrochen durch Foveationen - Verschwindet bei Konvergenz und Augenschluss - Akzentuiert bei Fixation - Minimal in bestimmter Position der Orbita ( null zone ) - Begleitend Kopfschütteln / - drehung

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76 Cogansyndrom (oculo-vestibulo-auditorisches Syndrom) interstitielle Keratitis, meist beidseits, auch Episkleritis u.a.m. ( atypischer Cogan ) Menière-like Symptome, im Verlauf rasch vestibulocochleärer Ausfall, auch beidseits Fieber, Arthralgien, Myalgien,systemische Vaskulitis 15-20% (häufig Aortitis; auch ZNS-Beteiligung möglich) Labor: anti-68kd-protein positiv, CRP / BSR erhöht cmri: u.u. cerebrovaskuläre Läsionen ir Vaskulitis Therapie: hochdosiert Steroide akut, evt. Imunsuppression auch im Intervall

77 Vielen Dank!! Dominik Straumann, Antonella Palla, Konrad Weber, Christopher Bockisch, Alexander Tarnutzer, Jean Laurens,Tanja Meier Schmückle, Elisabeth Schafflützel, Elena Buffone, Albert Züger, Marco Penner