Was ist das Jo-1-Syndrom und wie entstehen Autoimmunerkrankungen?
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- Thilo Vogt
- vor 7 Jahren
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1 Was ist das Jo-1-Syndrom und wie entstehen Autoimmunerkrankungen? Dr. med. Jutta Bauhammer ACURA Rheumazentrum Baden-Baden Akutkrankenhaus für internistische Rheumatologie Chefarzt Prof. Dr. med. C. Fiehn Rotenbachtalstr. 5, Baden-Baden Akademisches Lehrkrankenhaus und Kooperationsklinik der Universität Heidelberg
2 Wie entstehen Autoimmunerkrankungen??
3 Unser Immunsystem PHAGOZYTEN das-immunsystem.de
4 Unser Immunsystem!!! Körpereigene Zelle Körperfremde Zelle Normalerweise bekämpft das Immunsystem nur körperfremde Strukturen.
5 Unser Immunsystem!!! Aktivierung des Immunsystems Entzündungsreaktion
6 Autoimmunreaktion!!! Körpereigene Zelle Fehlsteuerung : Immunsystem bekämpft irrtümlicherweise körpereigene Strukturen.
7 Autoimmunerkrankungen Können jedes Organ betreffen - manche nur ein bestimmtes Organ - andere mehrere Organe gleichzeitig Vielfältige Symptome, oft schubhafter Verlauf Frauen häufiger betroffen als Männer
8 Autoimmunerkrankungen Auslöser? sind nicht sicher bekannt Hypothesen: - genetische Veranlagung + Virusinfektion - zu viel Hygiene?, zu wenig Erregerkontakt Begünstigend: starker Stress, Rauchen, Umweltgifte?, Ernährungsfaktoren?
9 Was ist das Jo-1-Syndrom??
10 Was ist das Jo-1-Syndrom? Seltene rheumatische Systemerkrankung, Prävalenz ca. 1:30.000, : = ca. 3:1 (orpha.net; G. Tamborrini, Praxis Bern 2007, Aug 2; 96 (31-32): ) Gehört zu den autoimmunen Muskelentzündungen (Polymyositiden, Untergruppe der Anti-Synthetase-Syndrome)
11 Was ist das Jo-1-Syndrom? Auslöser? sind nicht sicher bekannt Hypothesen: genetische Veranlagung + - Virusinfektion - Einatmung eines auslösenden Antigens (Kawano-Dourado I et al., Clin Exp Rheumatol Nov-Dec;31(6):950-3; G. Tamborrini, Praxis Bern 2007, Aug 2; 96 (31-32): )
12 Jo-1-Syndrom - Kennzeichen Kennzeichen: Anti-Jo-1-Antikörper Antigen Jo-1
13 Jo-1-Syndrom - Kennzeichen 5 Hauptsymptome - individuell unterschiedlich ausgeprägt - nicht alle bei jedem Patienten Mittleres Erkrankungsalter 55 Jahre (20-80) (eigene Kohortenanalyse; orpha.net; Marie I. et al., Arthritis Care Res 2013 May;65(5):800-8)
14 Jo-1-Syndrom - Hauptsymptome Lungenbeteiligung (Alveolitis, Fibrose) Gelenkentzündung (Arthritis) Mechanikerhände Muskelentzündung (Myositis) Raynaud-Syndrom
15 Jo-1-Syndrom - Hauptsymptome 1. Muskelentzündung - Muskelschwäche, muskelkaterartige Schmerzen - später Muskelatrophie - bei nahezu 100%* Foto: C.Fiehn, Baden-Baden * Eigene Kohortenanalyse; Marie I. et al., Arthritis Care Res 2013 May;65(5):800-8; G. Tamborrini, Praxis Bern 2007, Aug 2; 96 (31-32):
16 Jo-1-Syndrom - Hauptsymptome 2. Lungenbeteiligung - trockener Reizhusten - Kurzatmigkeit - z.t. Fieber - Entzündung des Bindegewebes der Lunge - bei ca %* Foto: C. Fiehn, Baden-Baden * Eigene Kohortenanalyse; Marie I. et al., Arthritis Care Res 2013 May;65(5):800-8; Betteridge Z. et al., Rheumatology (Oxford) 2007; 46:
17 Jo-1-Syndrom - Hauptsymptome 3. Gelenkbeteiligung - Gelenkentzündung, meist mehrere Gelenke und symmetrisch - Schmerzen bereits in Ruhe Foto: C. Fiehn, Baden-Baden - bei ca %* * Eigene Kohortenanalyse; Marie I. et al., Arthritis Care Res 2013 May;65(5):800-8; G. Tamborrini, Praxis Bern 2007, Aug 2; 96 (31-32):
18 Jo-1-Syndrom - Hauptsymptome 4. Mechanikerhände - rissige, trockene Hände betont der Fingerkuppen (ohne hart zu arbeiten) - bei ca. 30%* * Eigene Kohortenanalyse; Marie I. et al., Arthritis Care Res 2013 May;65(5):800-8
19 Jo-1-Syndrom - Hauptsymptome 5. Raynaud-Syndrom - blau-weiß-rot- Verfärbung der Finger (Tricolore) - v.a. bei Kälte Foto: C. Fiehn, Baden-Baden - bei ca %* * Eigene Kohortenanalyse; G. Tamborrini,Praxis Bern 2007, Aug 2; 96 (31-32): ; Marie I. et al., Arthritis Care Res 2013 May;65(5):800-8
20 Jo-1-Syndrom weitere Symptome Allgemeinsymptome (Abgeschlagenheit, ungewollter Gewichtsverlust, Nachtschweiß) trockene Augen u./o. Mund (Sicca-Syndrom) Schluckstörung (Motilitätsstörung Speiseröhre)
21 Jo-1-Syndrom weitere Symptome Herzmuskelentzündung (Myokarditis) Entzündlicher Rippfell- u./o. Herzbeutelerguss (Pleura-, Perikarderguss) Nagelfalzveränderungen
22 Jo-1-Syndrom - Diagnostik Beschwerden erfragen / berichten lassen (Anamnese) Körperliche Untersuchung
23 Jo-1-Syndrom - Diagnostik Laborwerte - Muskelwerte (CK, LDH) - Entzündungswerte (CRP, BSG) - Autoantikörper (u.a. anti-jo-1)
24 Jo-1-Syndrom - Diagnostik Muskeluntersuchungen (Elektromyogramm, ggf Kernspintomographie, ggf Gewebeprobe) Foto: C.Fiehn, Baden-Baden Foto: radiologie-baden-baden.de
25 Jo-1-Syndrom - Diagnostik Lungenfunktionstestung, ggf Computertomographie der Lunge und Bronchoskopie Foto: gesundheitsvideo.de Foto: radiologie-baden-baden.de
26 Jo-1-Syndrom - Therapie Bisher keine Heilung möglich, aber gut zu behandeln Autoimmunreaktion nicht umkehrbar aber gut kontrollierbar
27 Jo-1-Syndrom - Therapie Bisher keine Heilung möglich, aber gut zu behandeln Autoimmunreaktion nicht umkehrbar aber gut kontrollierbar -> Therapieziel: Kontrolle der Autoimmunreaktion
28 Jo-1-Syndrom - Therapie Immunsuppressive Medikamente Glucocorticosteroide ( Kortison, Prednisolon) + Azathioprin Ciclosporin A Methotrexat Cyclophosphamid Rituximab Auswahl je nach Ausmaß des Organbefalls
29 Jo-1-Syndrom - Therapie Prinzipiell dauerhaft Physiotherapie - Verhütung von Kontrakturen - vorsichtiger Muskelaufbau - Atemgymnastik
30 Jo-1-Syndrom - Prognose Gut solange noch kein Organschaden vorhanden ist Prognosebestimmend: Lungenbeteiligung Therapie möglichst früh und ausreichend
31 Jo-1-Syndrom - Zusammenfassung Systemische Autoimmunerkrankung Gehört zu den autoimmunen Muskelentzündungen (Polymyositiden) Kennzeichen: - Nachweis des anti-jo-1-antikörpers - 5 Hauptsymptome
32 Jo-1-Syndrom - Zusammenfassung Therapie: Medikamentöse Immunsuppression zur Kontrolle der Autoimmunreaktion Physiotherapie, Atemgymnastik Prognose gut entscheidender Faktor: Lungenbeteiligung
33 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!
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