Einteilung der intrakraniellen Tumore (WHO)

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Tobias Linden
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2 Einteilung der intrakraniellen Tumore (WHO)

3 Die wichtigsten Tumore Hirneigene Tumoren (Gliome) Hypophysentumore Meningeome Metastasen

4 Tumorfamilie Tumorentität Grad I Grad II Grad III Grad IV Astrozytome Die wichtigsten intrakraniellen Tumoren Pilozytisches Astrozytom Astrozytom Anaplastisches Astrozytom Oligodendrogliome Mischgliome Meningeome Metastasen Glioblastoma multiforme Oligodendrogliom Anaplastisches Oligodendrogliom Oligoastrozytom Anaplastisches Oligoastrozytom Meningeom Atypisches Meningeom Papilläres Meningeom Anaplastisches Meningeom Adeno-Ca Plattenepithel- Ca...

5 Intrakranielle Tumore: Inzidenz Gesamt ca. 20/ Bronchialkarzinom: ca. 400/

6 Leitsymptome intrakranieller Tumore Symptome der Hirndurcksteigerung Kopfschmerzen Erbrechen Müdigkeit, Antriebsstörung Wesensveränderungen Sehstörung (Stauungspapille):

7 Leitsymptome intrakranieller Tumore Fokalneurologische Störungen Paresen sensible Störungen Wesensveränderungen Sprachstörungen Neuropsychologische Störungen (Amnesie, Alexie, Acalculie, Apraxie) Hörminderung Gesichtsfelddefekte Endokrinologische Störungen Epileptische Anfälle: partiell, generalisiert

8 Primäre Hirntumoren: Epidemiologie Gliome (Astrozytom Grad II, anaplastisches Gliome, Glioblastom) sind neben den Meningeomen die häufigsten primären Hirntumoren Unter den Gliomen ist das Glioblastom der häufigste und aggressivste Tumor Jährliche Inzidenz für Glioblastome in Deutschland: etwa 3.000/Jahr

9 Verteilung primärer intrakraniellertumoren nach Histologie Glioblastom 18,5 % Meningeom 32,1 % Astrozytom 8,5 % Hypophysenadenom 8,4 % Lymphom 2,8 % Oligodendrogliom 3,0 % Ependymom 2,1 % Andere: 24,6 % (Metastasen 15%) Primäre intrakranielle Tumoren Central Brain Tumor Registry of the United States, ; Primary Brain Tumors in the United States Statistical Report , Years of Data Collected.

10 Primäre Hirntumoren: Altersverteilung Tumor Med. Erkrankungsalter Pilozytisches Astrozytom 12 Astrozytom WHO-Grad II 45 Astrozytom WHO-Grad III 51 Glioblastom 64 Oligodendrogliom WHO-Grad II 41 PNET/Medulloblastom 9 Primäres ZNS-Lymphom 63 Hypophysenadenom 49 Meningeom 64 Central Brain Tumor Registry of the United States, ; Primary Brain Tumors in the United States Statistical Report , Years of Data Collected.

11 Hirneigene Tumoren - Diagnostischer Standard: C-CT und MRT Astrozytom WHO Grad II

12 Hirneigene Tumoren - Diagnostischer Standard: MRT Anaplastisches Astrozytom Grad III

13 Hirneigene Tumoren - Diagnostischer Standard: MRT Glioblastoma multiforme Grad IV

14 Problem: das Rezidiv und die Progression 7/95 Astrocytom III 9/97 Astrocytom III 11/97 Glioblastom IV

15 Die Progression: Histologie Marklager Astrocytom II Glioblastoma IV

16 Die Progression: Molekulare Ursachen

17 Diagnostisches Problem: Astrozytom WHO Grad II oder III?

18 Neue Aspekte: Positronen-Emissions-Tomographie Astrozytom WHO Grad III!

19 Therapie der malignen Gliome Operation: Größtmögliche, sichere Resektion adjuvante Therapie: -Radiotherapie -Chemotherapie

20 Level 2 evidence for the influence of resection on survival for malignant gliomas

21 Grenze zwischen Tumor und gesundem Gewebe?

22 Bösartige hirneigene Tumoren wachsen infiltrierend! Solides GBM Infiltrationszone

23 Bösartige hirneigene Tumoren wachsen infiltrierend!

24 Bösartige hirneigene Tumoren wachsen infiltrierend entlang der Fasersysteme des Gehirns!

25 OP Mikroskop Intra-operatives MR integrierte MR Daten Neuronavigation Funkt. MR Patientensicherheit Radikalität Ultrashall ALA awake craniotomy intra-operatives Monitoring (IOM)

26 Grenze zwischen Tumor und gesundem Gewebe-Ultraschall

27 Funktionelle Kernspintomographie

29 Bösartige hirneigene Tumoren wachsen infiltrierend in das umliegende Hirngewebe ein. Eine chirurgische Therapie dieser Infiltrationszone ist nicht möglich. Adjuvante Therapien

30 NOA-04-Study Grad III Tumore (Zeit bis zum Therapieversagen) NOA4 Studie Anteil lebend der Patienten Arm A: Bestrahlung Arm B: Chemotherapie Zeit [Monate] 003

31 Therapie der anaplastischen Gliome, WHO III Größtmögliche Resektion Strahlentherapie oder Chemotherapie Temozolomid wegen des günstigeren NW Profils Nach Versagen der Chemotherapie: Strahlentherapie

32 Adjuvante Therapie: Glioblastom Tumorresektion Bestrahlung mit 60 Gy + Temozolomid 75mg/m 2 KOF pro Tag 6 X Temozolomid 200mg/m 2 /die (d 1-5, alle 4 Wo) ÜLZ 14,6 Monate, 5-Jahres Überleben 9,8% Stupp et al Lancet Oncol 2009

33 Kraniopharyngeome Fehlbildungstumor: Weiterwachstum von Zellen der Rathke schen Tasche (Ductus craniopharyngeus) 3 % der intrakraniellen Tumore Altersmaximum: 10 bis 25 Jahre Klinisch: Gesichtsfelddefekte, endokrinologische Störungen, Kopfschmerzen Therapie: Radikale Operation, Zystenpunktion (innerer Shunt), intrakavitäre Radioisotope, Radiochirurgie

34 ? klinische Erscheinungsbild: Progrediente einseitige Ertaubung Tinnitus Schwindel

36 Akustikusneurinom: Klinik zunehmende Größe Ursprung: Schwannzelle des N. Vestibularis ( Schwannom ) Symptomatik: Schwerhörigkeit (Hochton-, Sprachdiskrimination) Tinnitus Ataxie Gefühlsstöungen im Gesicht (periphere N. VII- Parese) Schluckbeschwerden, Heiserkeit Vigilanzstörungen (Hirnstammkompression, Hydrozepahlus Exitus

38 Neurofibromatose Benannt nach dem deutschen Arzt Daniel von Recklinghausen Ca in Deutschland Typ I: Chromosom 17: Neurofibrome, Café-au- lait Flecken, Skoliosen, Optikusgliome, kognitive Störungen ( periphere NF ) Typ II: Chromosom 22: Akustikusneurinome, Café-au-lait Flecken, Tumore des Gehirns und der Wirbelsäule ( zentrale NF ) Bilaterale AKN beweisen Neurofibromatose Typ II!

39 Akustikusneurinom: Therapie Mikrochirurgische Operation Ziel: Erhalt der Fazialisfunktion (80 %) Erhalt des Gehörs Gamma-Knife: ca. 30 % Verkleinerung ca. 30 % Stillstand ca. 30 % Progression - Nur bis 3 cm - Kleineres Risiko bei Hirnnervenausfällen

41 Die Meningeome

42 Meningeome: Klinik 15 % der intrakraniellen Tumore gutartig (bösartige Verlaufsformen möglich) Beziehung zu Meningen (Konvexität, Sinus cavernosus, Planum sphenoidale, etc.) Leitsymptome: Anfälle (50 %), fokalneurologische Ausfälle, Hirndruckzeichen

43 Symptomatik der Meningeome progrediente neurologische Ausfälle Kopfschmerzen Sehstörungen Anfälle 50 % Langsame, schleichende Verläufe Persönlichkeitsveränderungen

44 Die Tumoren der Meningen (Mesenchymale Tumoren) Ursprungszelle Tumorfamilie Tumorentität Grad I Grad II Grad III Grad IV Meningotheliale Zellen Meningeome Meningeom (10 Varianten) Atypisches Meningeom Papilläres Meningeom Anaplastisches Meningeom

45 Die Tumoren der Meningen Ursprungszelle Tumorfamilie Tumorentität Grad I Grad II Grad III Grad IV Meningotheliale Zellen Meningeome Meningeom (10 Varianten) Atypisches Meningeom Papilläres Meningeom Anaplastisches Meningeom Langsam verdrängend wachsend. Selten Progress von I-II-III. Dominierend ist Grad I. gutartige Tumoren.

46 Meningeome: Morphologie

47 Meningeome

48 Die Meningeome

49 Meningeome: typische Histologie

50 Olfaktorius Meningeom Meningeome können, ohne schwerste Defizite zu induzieren, eine monströse Größe erreichen.

51 Meningeom mit Knochen und Hautinfiltration

52 Verkalktes Meningeom

53 Manchmal sind Meningeome sehr stark vaskularisiert!

54 Vaskularisation durch art. Gefäße der Hirnhäute!

55 Keilbeinflügel Meningeom

56 Meningeom des Foramen magnum

57 Anaplastisches Meningeom WHO Grad III

58 Neurofibromatose Morbus Recklinghausen

60 Therapie der Meningeome

61 Therapie der Meningeome Operative Entfernung (häufig vollständig möglich, dann Heilung) Bei Grad II enge Beobachtung Bei Grad III postoperative Bestrahlung

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