Blutgruppen für Jedermann. Dr. Thorsten Weiland MEDILYS Laborgesellschaft mbh AGTF Kassel

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1 Blutgruppen für Jedermann Dr. Thorsten Weiland MEDILYS Laborgesellschaft mbh AGTF Kassel Klinische Chemie Bakteriologie Infektionsserologie Transfusionsmedizin Krankenhaushygiene

2 MEDILYS Immunhämatologie St. Georg Spezielle Ímmunhämatologie für ca. 12 Krankenhäuser und für Praxen März 1, 2015 < Vortragstitel > 2

3 Definition Ein Blutgruppenantigen ist jede vererbte Struktur auf der Erythrozyten-Membran, die in einem anderen Menschen eine Immunantwort auslösen kann. März 1, 2015 < Vortragstitel > 3

4 Was ist eine Blutgruppe? jede vererbte Struktur auf der Erythrozytenmembran. März 1, 2015 < Vortragstitel > 4

5 Blutgruppenantikörper die in einem anderen Menschen. März 1, 2015 < Vortragstitel > 5

6 eine Immunantwort auslösen können. März 1, 2015 < Vortragstitel > 6

7 Antikörperbedingte Hämolyse März 1, 2015 < Vortragstitel > 7

8 Rhesus-Molekül E D- e D+ März 1, 2015 < Vortragstitel > 8

9 Kell k K Kp a Kp b März 1, 2015 < Vortragstitel > 9

10 Übersicht über die 33 Blutgruppensysteme System N System N System N ABO 4 Xg 2 Indian 4 MNS 46 Scianna 7 Ok 3 P 2 Dombrock 7 Raph 2 Rh 49 Colton 4 John Milton Hagen 6 Lutheran 20 Landsteiner-Wiener 3 I 1 Kell 32 Chido-Rogers 9 GLOB 1 Lewis 6 H 1 GIL 1 Duffy 5 Kx 1 RhAG 3 Kidd 3 Gerbich 10 Forssmann Diego 22 Cromer 16 Langereis Yt 2 Knops 9 Junior 1 März 1, 2015 < Vortragstitel > 10

11 Namen der Blutgruppenmerkmale ABO A B Ohne Kell Familie Kelleher mit mehreren Fehlgeburten Rhesus Duffy Lutheran Rhesusaffen-Erythrozyten waren die Versuchszellen Mister Duffy, Hämophiliepatient mit schwerer Transfusionsreaktion Name des immunisierendnen Spenders, eigentlich Lutteran Colton Familienname des ersten AK-Bildners, eigentlich Calton Landsteiner-Wiener zu Ehren von Landsteiner und Wiener FPTT French Post Telegraph and Telecommunication Ce lla no No ce lla März 1, 2015 < Vortragstitel > 11

12 Funktion von Blutgruppenmolekülen Rhesus (RH) Ammoniumtransport, Gerüsteiweiß Kell (KEL) Enzym zur Endothelin-Spaltung Duffy (FY) Chemokin-Rezeptor; Andockmolekül für Malaria-Erreger Kidd (JK) Harnstoff-Transport aus dem und in den Erythrozyten ABO? März 1, 2015 < Vortragstitel > 12

13 niedrigfrequente Blutgruppenmerkmale Patienten Blutspender Viele Patienten sind immunisierbar - aber wenige Blutspenden enthalten das Merkmal à Seltener Antikörper z.b. Wr a, Kp a, Vw; Spendersuche unproblematisch März 1, 2015 < Vortragstitel > 13

14 Mittel-frequente Blutgruppenmerkmale Patienten Blutspender Viele Patienten immunisierbar - viele Blutspenden enthalten das Merkmal ->Häufiger Antikörper (z.b. Rhesus, Jk a, Jk b, Fy a, Fy b ), Spendersuche unproblematisch März 1, 2015 < Vortragstitel > 14

15 hochfrequente Blutgruppenmerkmale Patienten Blutspender Wenige Patienten immunisierbar - aber fast alle Blutspenden enthalten das Merkmal à Seltener Antikörper z.b. k (Cellano), Vel, MAM, Kx(McLeod) März 1, 2015 < Vortragstitel > 15

16 Kasuistik Männlich, 58 Jahre, 02/2011 Knie-Endoprothese, 1 Erythrozyten-Konzentrat erhalten Antikörpersuchtest negativ 10/2011 Sepsis bei infizierter Knie-Endoprothese, intensivpflichtig. Blutkonservenanforderung 6 EK für zweizeitigen TEP-Wechsel Immunhämatologische Befunde: A Rh(D) negativ ccddee K- Serum stark positive Reaktion mit 46 von 46 Testzellen (ICT, Enzym) Eigenkontrolle negativ DCT negativ März 1, 2015 McLeod 16

17 Abklärung V.a. Allo-Antikörper gegen hochfrequentes Antigen ( public antigen ) Antigenformel: A Rh(D) negativ C-c+D-E-e+,K-k+ w Kp(a-b+ w ),Lu(a-b+),S-s+ V.a. auf Varietät im Kell-System Befund extern: Anti-Km, Anti-Kx Anti-S bei McLeod-Phänotyp März 1, 2015 McLeod 17

18 Blutgruppensysteme XK und KEL XK à Kx KEL à KkKp a Kp b Js a Js b März 1, 2015 McLeod 18

19 McLeod-Phänotyp: KEL und XK XK KEL XK 0 /XK 0 KEL Kx+Km+K+k+ Kx-Km-K+ w k+ w McLeod März 1, 2015 McLeod 19

20 Spendersuche Kx- D- S- 100% A aller oder Erythrozytenkonzentrate O Häufigkeit verträglicher Blutkonserven in der Allgemeinbevölkerung: Frequenz A oder 0 0,8 Frequenz S- 0,45 Frequenz Rh(D) 0,15 Frequenz Kx-Km- ~0,00001 Frequenz zufällig ausgewählter kompatibler EK: 0, x 0,8 x 0,45 x 0,15 März 1, 2015 McLeod 20

21 Spendersuche in der Verwandtschaft März 1, 2015 McLeod 21

22 Kryokonservierte Erythrozytenkonzentrate Kryokonservierte Erythrozytenkonzentrate Hagen, Ulm, München Bristol Amsterdam Paris Bristol Amsterdam Hagen Paris Ulm München März 1, 2015 McLeod 22

23 Spendersuche über Rare Donor Programme Rare Donor Register Amsterdam, Sanquin Blood Bank März 1, 2015 McLeod 23

24 Kasuistik wie ging es weiter? Während des Wartens auf die Abklärung ist die Sepsis abgeklungen Konservative Therapie der Endoprothesen-Infektion Keine OP mehr notwendig Neurologisches Konsil mit Diagnose McLeod-Syndrom (Neuroakanthozytose) zur Zeit orthopädisch stabil März 1, 2015 McLeod 24