04/12/2014 Peter Reismann

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1 04/12/2014 Peter Reismann

2 Hämatopoese und Erythrozytenbildung

3 Physiologische regulation der Erythropoese durch den Sauerstoffgehalt der Gewebe O 2 -Verfügbarkeit Hgb-konzentration Erythrozyten-Anzahl Blutfuss der Niere

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5 Symptome und Befunde durch Routineuntersuchungs (Labor) oder je nach Beschwerden diagnostiziert akute Anämie von Hämolyse oder akute Blutung (Blutverlust) bei akuter Blutung dominiert die Hypovolämie mit erniedrigtem Blutdruck und mangelnder Gewebeperfusion, Hämoglobin- und Hämatokritwerte sind nicht ansprechend des Blutverlusts Hämolyse Intravasale Hämolyse: Rückenschmerzen, Rotfärbung des Urins, Nierenversagen Akutes Blutverlust bei % Hypotonie, Schwäche, reduzierte Belastungsfähigkeit bei 30% ortostatischen Hypotonie, nur bei Liegen bleibt, Tachykardie bei 40% hypovolämisches Shock: Verwirrtheit, Dyspnoe, Diaphorese,

6 Hängen die Symptomen - von der Dauer der Anämie sich entwickelt - Alter der Patient - ausgelöste Faktor/Erkrankung - Begleiterkrankungen - Kompensationsmöglichkeiten Mässiger Anämie: Müdigkeit, eine Konstituionsschwäche, Dyspnoe, Tachykardie, Blässe

7 Kompensation Veränderung der O 2 -Hämoglobindissoziationskurve Blutvolumen leich erhöht Veränderung der Herzleistung (Tacykardie) Umverteilung der Duchblutung von Niere, Darm und Haut zu vitalen Organen statt Erythropoetin-Synthese

8 Anamnese: Symptomen, Arzneimitteln, toxischen Stoffen, Alkohol, Familienanamnese Blutungen, Müdigkeit, Unwohlsein, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss fragen Körperlichen Untersuchung: Zeichen für Infektionen, Blut im Stuhl, vergrösserte Lymphknoten, Splenomegalie, Petechien achten Kraftvollen Herzschlag, gut tastbare periphere Pulse, systolisches Herzgeräusch Haut und Schleimhäute sind blass

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10 Laboruntersuchungen: 1. Differenzialblutbild D. Leukozytenanzahl A. Erythrozytenanzahl Differenzialblutbild Hämoglobinkonzentration Hämatokrit Kernsegmentierung der Neutrophilien E. Erythrozytenmorphologie Zellgrösse, Anisozytose B. Erythrozytenindices Poikilozytose, Polychromasie mittleres korposkuläres Volumen MCV mittleres korposkuläres Hämoglobin MCH mittleres korposkuläres Hämoglobin konzentration MCHC Erythrozytenverteilungsbreite RDW C. Thrombozytenanzahl Biopsie 2. Retikukozytenanzahl 3. Parameter der Eisenhaushalts Serumeisen, totale Eisenbindungskapazität, Ferritin 4. Knochemarkuntersuchung Aspirat,

11 Faktoren, die beinflussen die Blutbild: Geschlecht Alter Rauchen Schwangerschaft Grössere Höhe

12 Blutausstrich Anisozytose: Variation von Grösse Poikilozytose: Variation von Form der Erthyrozyten (Reifungsstörung)

13 Klassifizierung: Mikrozytose: erniedrigtes MCV (< 80 fl) Makrozytose: erhöhtes MCV (> 100 fl) Hypochromie: erniedrigtes MCH und MCHC

14 Retikulozytenanzahl niedrig erhöht Erythrozytenmorphologie Hämolyse, Hämorrhagie normocytär, normochrom Hypoproliferativ Markschädigung Eisenmangel Infiltration Fibrose Gestörte Stimulation Nierenversagen, Stoffwechselstörung, Entzündung mikro-, makrozytär Reifungsstörung zytoplastische Störungen Eisenmangel, Thalassämie nukleäre Störungen Folsäuremangel, B 12 - Mangel, Arzneimittel, refraktäre akutes Blutverlust iv. Hämolyse Stoffwechseldefekt Membrananomalie Hämoglobinopathie Autoimmunhämolyse Mikroangiopathische Hämolyse

15 Anstieg der zirkulierenden Erythzytenanzahl über den Normalwert erhöhtes Erythrozytenanzahl (echt oder relativ) erhöhte Hämoglobin- (H: >170g/L, F: > 150 g/l) und Hämatokritwerte (H: >50%, F: > 45%) Primär oder sekundär Sekundär: Rauchen, chronische Lung-, Herz-, Nierenerkrankung, chronische Hypoxie Asymptomatisch oder mit Symptomen thrombotische Ereignisse, Kopfschmerz, Tinnitus, Sehstörungen, Hypertonie, Müdigkeit Polyzythaemia vera: Hepatosplenomegalie, Wasser auslösbaren Juckreiz, Blutergüsse, Nasenbluten oder GI- Blutung

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17 Normale Thrombozytenanzahl /mikroliter bis /ul, ohne Symptomatik /ul, Verlängerung Blutungszeit < /ul, leicht zu hämorrhagischen Prellmarken, Schleimhautblutungen, Haut-Purpura, < /ul, Spontanblutungen, Petechie

18 Ursachen: verminderte Produktion von Megakaryozyten im Knochenmark - Tumorinfiltration, Fibrosierung - Knochenmarkinsuffizienz (aplastische Anämie) - Medikamenttoxizität Sequestration der Thrombozyten in der Milz - Splenomegalie durch Tumorinfiltration, Speicherkrankheiten, portale Hypertonie Vermehrter Abbau zirkulierender Thrombozyten - Herzklappen, Gefässprothese, DIC, Sepsis, Vaskulitis Immunogene Ursachen - Autoantikörper, zirkulierende Immunkomplexe (SLE)

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21 Überproduktion von Thrombozyten Essentielle Thrombozythämie (idiopathische), seltene klonale Erkrankung ohne offensichtlichen Grund meistens asymptomatisch Reaktive Thrombozythose Eisenmangel Anämie - St.p. splenektomie Malignome - Kollagenosen IBD - Infektion Hämolyse - Blutung Idiopathische Myelofibrose - Myelodysplasie CML - Polycythämia vera Klinisches Bild: Blutungen und Thrombosen häufiger

22 Leukozyten-Mangel, < 4000/µl Verringerung der Granulozyten erhöhte Infektionsgefahr ausgesetzt meistens durch Knochenmarkschädigung Hämatologische Erkrankung Arzneimittel Gifte Chemotherapie Infektionen

23 Symptomen Mundhöhle Ulzeration der Mundschleimhaut Stomatitis Parodontitis HNO-Bereich Sinusitis Otitis media Pharyngitis Lunge Pneumonie Haut Furunkel Fieber

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