Myasthene Krise. Dr. med. I. Schirotzek UKGM Gießen

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Inken Tiedeman
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1 Myasthene Krise Dr. med. I. Schirotzek UKGM Gießen

2 Interessenkonflikte Keine im Rahmen dieses Vortrages 2

3 Pathophysiologie MG Antikörper gegen postsynaptische Rezeptoren der neuromuskulären Erregungsübertragung Muscle 3

4 Pathophysiologie MG 4

5 Prävalenz ca / davon ca. 20% mit Myasthener Krise : davon ca. 20% mit Myasthener Krise erstmanifestierend davon ca. 5% letale Verläufe < 40 J.: 3: J.: ca. 1:1 50 J.:3:2 5

6 Diagnose der MG Repetitive Nervenstimulation 3 Hz: Dekrement Pathologisch bei ca. 80% mit generalisierter und ca. 20% mit okulo-bulbär betonter Myasthenie Normal Myasthenia gravis 6

7 Diagnose der MG Tensilon -Test Edrophonium Chloride (Internat. Apotheke) 10mg; zunächst 1mg, dann nochmals 3-5, ggf. weitere 4-6mg. Beginn der Wirkung ca. 30sec., peak max. 5 min. NW: Schwitzen, Tränenlaufen, Muskelkrampi Monitorüberwachung! 1 A. Atropin als Antidot aufgezogen!! 7

8 Diagnose der MG AChR AK 70-90% bei generalisierter Myasthenie und ca. 50% bei primär okuläre Manifestation MuSK AK ca. 10%, insbesondere bei okulo-bulbärer Manifestation Titin AK bei ca. 50% älterer Pat. ohne Thymom Ryanodin AK bei ca. 50% älterer Pat. mit Thymom 8

9 Ossermann Stadien (mod.) dgn.org 9

10 Besinger Score 10

11 Myasthene Krise (MC) Definition Respiratorisches Versagen im Rahmen der Myasthenie Klinik Zunehmende Tachy-/Dyspnoe Einsatz der Atemhilfsmuskulatur Abnahme der Kraft für Exspiration/Expektoration bulbäre, näselnde, leise Sprache Mikroaspiration; spät: Hypoxämie 11

12 Myasthene Krise (MC) Vorboten Zunehmendes Lidlag Zunehmende Erschöpfung beim Kauen, Zählen Erschöpfung der Nackenstrecker ( dropped head ) Nackenbeugeschwäche Tachykardie, Schwitzen, Stress Plötzliche Erschöpfung möglich! 12

13 Myasthene Krise (MC) Suffizientes Monitoring Frühzeitige O2-Gabe Art. BGA engmaschig, z.b. 4-6 stdl. Überwachung von RR, Puls, Hustenstoß Schwitzen, Sprech-/ Atemanstrengung Frühzeitige und großzügige Infektbehandlung Achtung bei Risiken (Infekt, postoperativ) ggf. verlängertes Monitoring notw. Cave bei Risikomedikamenten 13

14 Pathophysiologie der MC 14

15 Auslöser der MC Infektionen bei ca.70% aller MC Operationen hohes Letalitätsrisiko! Manifestation als weaning failure Medikamente Antibiotika: Makrolide, Aminoglycoside, Tetrazycline, Gyrasehemmer Lidocain; Benzodiazepine; Schleifendiuretika Curare-Muskelrelaxantien: auf 10-50% reduzieren 15

16 Maschinelle Beatmung Welche Aussage ist richtig: 1. Bei Myasthenie sollte eine invasive Beatmung möglichst vermieden werden 2. Nach Intubation ist eine rasche Extubation anzustreben 3. Eine frühzeitige elektive Intubation ist bei absehbarer respiratorischer Erschöpfung oder unzureichenden Schutzreflexen indiziert 4. Bei Myasthenie sollten die Tidalvolumina höher als sonst üblich eingestellt werden Richtige Antwort: 3 16

17 Intubationsindikation Verminderte FVC1 (<20ml/kg) (ca. <1,2l bei, ca. <1,5l bei ) Vermindertes Atemzugvolumen (negative inspiratory presure NIP <30cm H2O) Verminderter Hustenstoß, fehlende/ insuffiziente Sekretclearance (positive exspiratory preasure PEP < 40cm H2O) 17

18 Maschinelle Beatmung Welche Aussage ist richtig: 1. Eine Intubation sollte erst bei maximaler Erschöpfung der Atemmuskulatur erfolgen 2. Eine Extubation ist erst bei suffizienter expektorischer Kraft sinnvoll 3. In jedem Fall ist eine Tracheotomie erforderlich 4. Ein Extubationsversuch kann unabhängig von erfolgreicher Sekretclearance durchgeführt werden Richtige Antwort: 2 18

19 Maschinelle Beatmung Negative prognostische Faktoren für Extubationsversagen Alter (>50J.) Vitalkapazität VC <25ml/kg Bikarbonat SBiC >30mmol/l Nach Extubation: forcierte Unterstützung beim Abhusten und ggf. NIV-Beatmung Neurology 1997;48:

20 Corticosteroide Welche Aussage ist falsch: 1. Corticosteroide sind in der myasthenen Krise (MC) kontrainidziert 2. Ein hochdosierter (1000mg/d für 3-5d) Cortisonstoß mit Methylprednisolon ist Standard in der MC 3. Cortison sollte mit einer Dosis von 1mg/kg KG begonnen werden 4. Cortison sollte nur in Kombination mit IVIG oder PE in der myasthenen Krise eingesetzt werden Richtige Antwort: 2 20

21 IVIG vs. PE Welche Aussage ist richtig: 1. beide Therapien sollten alternierend eingesetzt werden 2. Beide Therapien sollten sequentiell eingesetzt werden 3. IVIG ist der PE überlegen 4. IVIG ist der PE unterlegen 5. Beide Therapien zeigen eine vergleichbare Wirksamkeit Richtige Antwort: 5 21

22 Spezifische Therapie der MC Corticosteroide Cave! In der Krise einschleichend beginnen Cave! Myopathische Wirkung 1-1,5mg/kg KG; langsame (!!) Reduktion 5mg/Wo. IVIG/PE Vergleichbare Wirksamkeit, rascher Wirkeintritt IVIG mit insgesamt 2g/kg KG, verteilt auf 2-5 TD PE mit ca. 6x1-1,5x Plasmavolumen 22

23 Therapie Die Thymektomie 1. Ist bei allen Formen (okulär/generalisiert) der Myasthenie indiziert 2. Ist unabhängig von Alter und Antikörperstatus immer erforderlich 3. Ist bei MuSK positiver Myasthenie nicht empfohlen 4. Ist nur als offene (Thorakotomie), nicht jedoch als endoskopische Thymektomie wirksam Richtige Antwort: 3 23

24 Thymektomie Benefit am höchsten bei <60J. Seropositivität (AChR AK) generalisierte Myasthenie Thymushyperplasie AChR-AK positiv ca. 65% Thymushyperplasie ca. 15% Thymom Risiko für postoperative MC >45J. generalisierte Myasthenie bulbäre Beteiligung hohe AChR AK Spiegel Infektion im Monat vor OP Immunsuppression 24

25 Thymektomie Die Thymektomie sollte 1. so schnell wie möglich (auch in der MC) durchgeführt werden, um ein weiteres Voranschreiten der Erkrankung zu verhindern 2. nur bei klinisch stabilem Patienten unter möglichst niedriger Cortison-Dosis ohne sonstige Immunsuppression durchgeführt werden 3. frühestens 2 Jahre nach Diagnosestellung durchgeführt werden Richtige Antwort: 2 25

26 Thymektomie <45J. + AChR AK: zumeist Thymushyperplasie gutes Ansprechen auf Thymektomie 40-60J.: Zumeist Thymom Ansprechen auf Thymektomie variabel MuSK AK +: Kein Ansprechen auf Thymektomie 26

27 Pyridostigmin Symptomatische Therapie der Myasthenie Cholinesterase-Inhibitor Verlängerter Verbleib von ACh im synaptischen Spalt Unzureichende Wirksamkeit in der MC (Ach-R-Verlust) DD cholinerge Krise bei vermuteter Überdosierung: Muskarinerg: Miosis, Bradykardie, Diarrhoe, Hypersalivation, warme und gerötete Haut Cholinerg: Muskelschwäche, Krampi, Faszikulationen 27

28 Pyridostigmin Bei Umstellung von Pyridostigmin p.o. auf parenterale Gabe gilt für die Tagesdosis ein Verhältnis von: :1 (p.o.: i.v.) :1 (p.o.: i.v.) 3. 60:1 (p.o.: i.v.) 4. 30:1 (p.o.: i.v.) 5. 10:1 (p.o.: i.v.) Richtige Antwort: 4 28

29 Therapie der MC 29

30 Therapie Begleitende Maßnahmen Suffiziente (enterale) Ernährung Ggf. Reduktion der Kohlenhydrate zur Vermeidung einer Hyperglycämie Kalium- und Magnesiumsubstitution Vermeidung von bzw. Therapie einer Anämie Suffiziente Thromboseprophylaxe 30

31 Zusammenfassung Myasthene Krise: akutes respiratorisches Versagen bei Myasthenia gravis Verminderte Sekretclearance oft Vorbote und wichtigste Komplikation Cave! Infektionen, OP s (z.b. Thymektomie), Medis Engmaschiges Monitoring prophylaktisch Frühzeitige Intubation Cortison, PE/IVIG, symptomatisch Pyridostigmin Günstige Prognose (<5% ) bei adäquater Therapie 31

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