Besonderheiten der Pädiatrischen Palliative Care. Wichtigste Symptome antizipieren und behandeln

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1 Palliative Care Besonderheiten der Pädiatrischen Palliative Care Wichtigste Symptome antizipieren und behandeln Eva Bergsträsser Zürich,

2 Gliederung 1. Zu erwartende Symptome nach Krankheitsgruppen 2. Symptomassessment Instrumente der Erw. Palliative Care 3. Symptombehandlung Schmerzen Dyspnoe Schlafstörungen / Unruhe Seltene Symptome Fallbeispiel Palliative Sedierung 2

3 Zu erwartende Symptome nach Diagnose Onkologie 1.Schmerzen 2.Dyspnoe 3.Fatigue 4.Ängste 5.Blutung Herzerkrankungen 1.Schwäche 2.Ermüdbarkeit 3.Appetitlosigkeit 4.Schmerzen 5.Atemnot 6.Übelkeit Neurologie 1.Probleme Nahrungsaufnahme 2.Dyspnoe 3.Krampfanfälle 4.Unruhe 5.Dystonie / Spastizität Wolfe J et al. NEJM 2000;342:326-33; Wolfe et al. JCO 2008;26:

4 Symptomassessment Möglichst interprofessionell unter Einbezug Patient / Angehörige Wenig belastend Kontinuierlich Im Erwachsenenbereich SENS Modell 1 ZITAT Über Jahre manövrierten wir beim systematischen Assessment zwischen medizinischen Diagnosen, pflegerischen Diagnosen und bio- psycho- sozialer- spiritueller Problemliste. zu kurz kommt der Entscheidungsfindungsprozess Eychmüller S. SENS mach Sinn Assessment in Palliative Care Ther Umschau

5 Gold Standard Framework / Ziele St. Gallen 1. Beste Hilfe zur Selbsthilfe bei belastenden Symptomen 2. Weitgehende Selbstbestimmung bei Entscheiden, klare Respektierung der Patienten-Prioritäten 3. Beste Sicherheit in einem Netz aus kontinuierlich verfu gbaren Fachpersonen 4. Beste Entlastungsmöglichkeiten und Support fu r das unmittelbare Umfeld, auch u ber den Tod hinaus 5

6 Assessment im Erwachsenen Palliative Care Bereich Edmonton Symptom Assessment Scale ESAS (verwendet in SG) Kombinierbar mit anderen Scales wie Palliative Performance Scale Im päd. Bereich noch keine validierten Instrumente mögliche Grundlage könnte die Memorial Symptom Assessment Scale in Children (Collins JJ et al.) sein 6

7 ymptom_assessment_scale.pdf Titel / Autor / Ort / dd.mm.yyyy 7

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9 Titel / Autor / Ort / dd.mm.yyyy 9

10 Gute Zusammenstellungen aus USA und England 10

11 Schmerzen Häufiges Symptom unabhängig von der zugrundeliegenden Diagnose Opioide spielen in der Schmerztherapie am Lebensende wie auch in der PPC eine wichtige Rolle Auch bei Kindern mit schweren neurologischen Krankheitsbildern, Dystonien können sie hilfreich sein (niedrige Dosierungen) CHIPPS E-News Friedrichsdorf 11

12 Einteilung der Opioide Mittelstarke Opioide Tramadol Nalbuphin Starke Opioide Morphin Hydromorphon Methadon Sehr stark wirksame Opioide Fentanyl Alfentanyl (Rapifen ) Agonistisch-antagonistisch Opioid-Wirkung Nalbuphin (parenteral) Buprenorphin (auch Pflaster - Transtec ) 12

13 Analgetische Potenz der Opioide bei intravenöser Applikation (Morphin = 1) Tramadol 0,1-0,2 Morphin p.o. 0,3 Morphin s.c. 0,5 Nalbuphin 0,7 Morphin i.v. 1 Hydromorphon 5-6 Methadon 1-3 (variabel) Buprenorphin Fentanyl Cave: analgetische Potenz bezieht sich auf Einzeldosen und gilt nicht bei Langzeittherapie! 13

14 Wichtigste Dosierungen Wirkstoff / Verabreichung Dosierung Maximaldosis Tramadol po Nicht-retardiert O,5-1mg/kg/dosi alle 3-4 Std. Retardiert 2mg/kg/dosi alle 8-12 Std. 8mg/kg/d Nalbuphin-HCL iv/sc iv 0,1-0,2mg/kg/dosi Dauerinfusion (PCA) 0,02-0,1mg/kg/h Zusatzboli 0,02-0,1mg/kg/dosi 0,2mg/kg/dosi, 1x/Std. 0,3mg/kg/h 4-6 Boli/h (Pause 5min.) Morphin-HCL Lsg. zur Infusion sc iv 0,03-0,1mg/kg/dosi alle 3-4 Std. Reservedosis 0,03-0,1mg/kg 1x/Std. Dauerinfusion (PCA) 0,02-0,05mg/kg/h Zusatzboli 0,02-0,05mg/kg/dosi ev. Start mit Bolus 0,05-0,1mg/kg keine 4-6 Boli/Std. (Pause 5min.) Morphin-HCL 2% po rekt 0,1-0,3mg/kg/dosi alle 4 Std. Reservedosis 0,1-0,3mg/kg 1x/Std. keine Fentanyl iv Dauerinfusion (PCA) 0,5-1μg/kg/h Zusatzboli 0,5-1μg/kg/dosi keine 4-6 Boli/Std. (Pause 5min.) 14

15 Behandlung mit Opioiden Initiierung (langsam) für SI 4-6 (mittelstarker Schmerz) Dosis-Wirkungskurve sehr individuell, deshalb vorsichtiger Beginn, v.a. bei Opioid-naiven Patienten. Startdosis Morphin (oder Aequivalent) 1-2mg/kg/24Std. po Bevorzugt: schnellwirksames Morphin p.o. alle 4 Stunden, vor dem Schlafen doppelte Dosis. Morphin Trpf. 2% (=20mg/ml; 1ml=20 Trpf; 1 Trpf = 1 mg) Sevredol Tbl. 10mg, 30mg Reservedosis = 4-Std. Dosis max. 1x/Std. 15

16 Titrierung (schnell) für SI 7-10 Bolus iv (Peak nach ca 15 min) Dosis Morphin iv ca 0,05-0,1mg Erneute Beurteilung nach 15 min (incl. AF, Sedierung) Bei unveränderten oder stärkeren Schmerzen gleiche Dosis +20% Bei SI 4-6 gleiche Dosis Wenn Schmerzen deutlich besser (SI 0-3) Berechnung PCA oder Dauerinfusion (Reservedosis entspricht etwa Stundendosis) 16

17 Patienten-kontrollierte Analgesie (PCA) P auch für Pflege und Parents ( proxies ) Kinder ab 5-6 Jahren können die Pumpe selbst betätigen Risiken: Atemdepression und neurologische Komplikationen <1% (Studie zu Std. Perioden Startdosis Morphin 0,02 mg/kg/h; Fentanyl 0,5 ug/kg/h; Anesth Anal 2005, Anghelescus et al.) Anwendungsbereiche Onkologie, postoperativ, Sichelzellkrisen, Palliative Care 17

18 Überwachung bei Behandlung mit Opioiden whd. Einstellung/Titrierung engmaschig incl. Pulsoxy und Sedationstiefe bei stabiler Einstellung und Langzeitbehandlung ohne Dosisänderung keine fixe Überwachung oder 1x/Schicht Dokumentieren des Schmerzindexes Nebenwirkungen vorausschauend behandeln, v.a. Obstipation, ggf. Antiemese i.r. 18

19 Behandlung Opioid-Nebenwirkungen Juckreiz, Müdigkeit Ggf. niedrigdosiert Naloxon 0,25-2ug/kg/h iv 1 (Dosierung bei Zernikow nachschauen) Schwere Obstipation Macrogol Natrium-Picosulfat Methylnaltrexon Übelkeit (v.a. whd. Einstellung, zu hoher Dosis) Antihistaminika (Hydroxyzin - Atarax ) Zofran (1) Hauer J Ped Pain Sympt Management Boston

20 Adjuvante Schmerztherapeutika Schwer zu kontrollierende Schmerzen zur Opioid-Einsparung Neuropathische Schmerzen Knochenschmerzen (Metastasen) Medikamente meistens nicht evidence-based Ketamin 0,1(-0,5) mg/kg/h Antikonvulsiva Gabapentin einschleichen bis 15/20mg/kg/Tag in 3 ED Steroide α2-agonisten Clonidin Bisphosphonate (Knochenmetastasen, in frühem Stadium Bestrahlung) 20

21 Cannabinol Adjuvant zur Schmerztherapie oder Behandlung (therapieresistente) Übelkeit Erhältlich als Dronabinol 2.5% (THC) oder Cannabistinktur (10mg/ml) Nur auf Antrag beim BAG Mit Einverständnis Patient/Familie Apotheke Fankhauser in Langnau Dosierung: 0,02 mg/kg/dosis (THC Anteil) wdh. alle 6-8 Std. 21

22 Methadon V.a. zur Beh. neuropathischer Schmerzen N-methyl-D-aspartat Rezeptor Antagonist (NMDA) Schlecht steuerbar wegen sehr langer und individuell unterschiedlicher HWZ (bis zu 100 Std.) Vor Therapiebeginn EKG (QTc Verlängerung) Umrechnung schwierig und je höher Morphin-Dosis desto niedriger ist die daraus errechnete Methadon-Dosis Start-Dosis 0,3 mg/kg/d (po auch iv möglich) in 3-4 ED Dosis bei Durchbruchschmerz 5-10% der 24 Std-Dosis Anghelescu DL et al. Methadone use in children and young adults J Opioid Manage 2011;7:353 Fast Fact 75,86 22

23 Dyspnoe Häufig bei Kindern mit neurodegenerativen Erkrankungen Sekret, Schwäche, fehlender Hustenreflex Onkologie (Lungenmetastasen, Pleuraerguss) Vorgehen Ruhe, Position, frische Luft, Sauerstoffgabe, Physiotherapie Medikamentös: Morphin, ev. kombiniert mit Sedativa Lungenmetastasen ev. Steroide Erguss Entlastung 23

24 Schlafstörungen 50-80% der Kinder mit schweren neurologischen Erkrankungen Folgen für Lebensqualität der Eltern und Geschwister Fragebogen aus Datteln HOST (holistic assessment of sleep and daily troubles in parents of children with severe psychomotor impairment) Medikamentös Versuch mit Melatonin (beginnen mit 2-3mg/dosi; steigern bis 10 mg/dosi) Tietze AL et al The development and psychometric assessment of a questionnaire Sleep Medicine

25 Unruhe/Agitiertheit Ursachen bei neurologisch erkrankten, verbal nicht kommunizierenden Kindern häufig schwer zu ergründen Angst Behandlung Nicht-medikamentös Medikamentös: Benzodiazepine (Midazolam, Diazepam), Chloralhydrat, Levomepromazin (Neurontin), Risperidon 25

26 Neurologische Symptome Enge Zusammenarbeit mit Neuropädiatern dringend empfohlen Krampfanfälle, incl. Status epilepticus Spastizität Dystonie Hypersalivation Behandlung nur in enger Zusammenarbeit mit Neuropädiatern 26

27 Seltene Symptome Singultus Behandlung medikamentös mit Neuroleptika oder Dopamin- Antagonisten (Metoclopramid) 27

28 Fallbeispiel 5 Monate alter Knabe mit Infekt der oberen Luftwege zweiter IPS Aufenthalt bei progredienten Verschlechterung genetische Abklärung Diagnosestellung SMARD 1 spinal muscular atrophy with respiratory distress type I CPAP verschiedene Masken (Gesichtsdeformationen) im Wechsel Probleme Atemnot Unruhe Ausscheidung 28

29 Ursachen 29

30 Atemnot nicht medikamentöse Massnahmen medikamentöse Massnahmen Wechsel der Atemunterstützung Umlagerung Nicht allein lassen Magensonde offen lassen Individuelle Pflegeplanung für CPAP-Maskenanpassung Anfänglich Nalbuphin - DT Umstellung auf Morphin - DT Midazolam - DT Regelmässige Anpassung 30

31 Unruhe/Schmerz nicht medikamentöse Massnahmen Nuggi/ Mundpflege Spieluhr Kopf streicheln oder Händchen halten Dasein, nicht allein lassen Umlagern/ Baden Nahrungsgabe Interventionen regelmässig überprüfen medikamentöse Massnahmen bei Schmerz Erhöhung Morphin oder Zusatzbolusgaben zusätzliche Gaben von Midazolam Anpassung Chloralhydrat 31

32 Ausscheidung nicht medikamentöse Massnahmen Auf Urinausscheidung achten 4-6stdl. Katheterisieren Darmrohr, Einlauf oder Mikroclyss medikamentöse Massnahmen Flatulex Duphalac Sirup 32

33 Subkutane Infusion 33

34 Palliative Sedierung Ziel Bewusste Verabreichung sedierender Medikamente in schwierigen Situationen am Lebensende (insb. therapierefraktäre Symptome) Entscheidungsprozess und Ziel der Sedierung muss klar sein Durchführung Zunächst temporär, um mit dem Patienten überprüfen zu können, ob das Ziel erreicht wird; ggf. intermittierend, sonst kontinuierlich Medikament: Midazolam (Dormicum ) 0,05-0,1mg/kg/Std. steigern bis gewünschte Sedationstiefe erreicht Bigorio Empfehlungen