Überblick zum Themenbereich Kinderneurochirurgie

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1 Überblick zum Themenbereich Kinderneurochirurgie D. Class und R. Firsching Universitätsklinik für Neurochirurgie (Direktor Prof. Dr. R. Firsching) Otto-von-Guericke Universität Magdeburg Stand 2016

2 Kinderneurochirurgie - wichtige Aufgaben : Behandlung von Kindern mit Fehlbildungen von Rückenmark, Wirbelsäule und Gehirn Kraniostenosen Hydrocephalus Tumoren Verletzungen von Schädel, Gehirn, Rückenmark und Wirbelsäule Spastik-Therapie Nachsorge für Kinder, die erwachsen geworden sind

3 Themenbereich Fehlbildungen: Beispiel: Spina bifida ( der sog. offene Rücken ) und mögliche Begleiterkrankungen. WICHTIG : Spina bifida ist nicht gleich Spina bifida! Jedes Kind hat seine eigene Krankengeschichte!

4 Spina bifida: der offene Rücken : Es handelt es sich um eine Störung in der Entwicklung des Nervengewebes. Im wesentlichen werden immer 3 Formen unterschieden, je nachdem, welche Gewebeschichten beteiligt sind: Meningocele Meningomyelozele Myelocele

5 Offener Rücken : mögliche Begleiterkrankungen und weitere Folgen Hydrocephalus : in den ersten Wochen: Vorkommen in > 80% Klinisch relevant (d.h. OP bedürftig) : sehr häufig! Rückenmarksfixierung ( sog. tethered cord) : fast immer vorhanden. Klinisch relevant (d.h. OP bedürftig) : deutlich seltener! Arnold - Chiari - Fehlbildung : fast immer vorhanden. Klinisch relevant (d.h. OP bedürftig) : deutlich seltener!

6 Weiter von Bedeutung sind : Blasenentleerungs-Störungen Störungen der Nierenfunktion Sehstörungen Skoliose Druckgeschwüre (Dekubitus) Seelische Störungen, Depressionen Hier ist der Austausch mit Fachdisziplinen im Univ.Klinikum sehr wichtig, wo die Kinder konsiliarisch vorgestellt werden können, z.b. :

7 Fachdisziplinen im Univ.Klinikum, Magdeburg : Kinderklinik mit Kinderneurologie und Schlaflabor (Polygraphie, Sonographie) Neuroradiologie mit Kinderradiologie Klinik für Augenheilkunde, Urologie und Plastische Chirurgie sowie Orthopädie Neurologie (bei Erwachsenen) Pulmonologie (Schlaflabor bei Erwachsenen)

8 Andere Fehlbildungen im Bereich des Rückenmarks: Spina bifida occulta Es gibt Fettgewebsansammlungen (Lipome) am Rücken, die auch das Rückenmark betreffen können. Hier bestehen zunächst meist keine neurologischen Störungen. Sie können aber auftreten, wenn : - das Lipom größer wird und - Fixierungs - Vorgänge das das Rückenmark schädigen Fettgewebsgeschwulst, die sich bis zum zum Rückenmark ausdehnt

9 Fettgewebsgeschwulst im Wirbelkanal (Lipome) : Rückenmark Fettgewebe Eine Operation kann nötig werden : - um das Lipom zu entfernen und um - Verwachsungen zu lösen

10 Themenbereich Kraniostenosen Kraniosynostose: vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte ohne eine Hemmung des Schädelwachstums Kraniostenose: vorzeitige Nahtverknöcherung mit einer Hemmung des Schädelwachstums Folgerung: Nicht jede vorzeitige Verknöcherung einer Schädelnaht begründet gleich eine Op.-Indikation (!)

11 Schädel- und Hirnvolumen: Entwicklung Das sich entwickelnde Gehirn benötigt ausreichend viel Platz im Schädel- Innenraum und dies v.a. in den ersten 24 Lebensmonaten. Der Kopfumfang nimmt entsprechend zu und die Kopfform verändert sich, bis in zunehmendem Alter ein allmählicher Verschluss der Schädelnähte eintritt. Verschließt sich eine Schädel-Naht aber zu früh, verschiebt sich die Kopfform und es tritt eine typische Veränderung im äußeren Erscheinungsbild auf :

12 Kraniostenosen : (Blick-)Diagnose Betroffene Naht : Sagittalnaht Stirnnaht Kranznaht Entscheidend wichtig ist die Kopfform des Kindes : sie lässt Rückschlüsse zu auf die Schädel - Naht, die sich vorzeitig verschlossen hat.

13 Kraniostenosen: Diagnostik Sonographie Kernspintomographie Computertomographie (Ausnahme!!)

14 Kraniosynostosen : was tun? Es ist gar keine Behandlung nötig Aktuell ist keine Therapie nötig, aber eine Verlaufskontrolle ist erforderlich Konservative Therapie (ev. Physiotherapie) Ev. Korrektur durch eine Helmanpassung Operative Therapie : -welches operative Verfahren ist sinnvoll? -wann ist eine Op. möglich?

15 Fragen der Therapie: Überlegungen zur Indikation einer Behandlung : - Die Form und das äußere Erscheinungsbild des Kopfes: sicher auch eine Frage der Sichtweise, aber in ihrer Bedeutung nicht zu unterschätzen! - Funktionelle Aspekte: kann sich eine nicht (behandelte) Kraniostenose nachteilig auf die weitere (neurologische) Entwicklung des Kindes auswirken? Sehstörungen?

16 Therapie (I) : Zeitpunkt der Operation: In der Regel frühestens nach dem 3. Lebensmonat und auch abhängig von dem geplanten operativen Eingriff : was ist bei der Operation erforderlich? Entfernung von Anteilen des Schädeldachs (wie bei der isolierten Sagittalnaht-Stenose) oder modellierende Osteotomie (sog. Fronto orbitales Advancement bei prämaturer Synostose der Kranznaht oder der Stirnnaht)

17 Therapie (II) : Op.-Planungen sind abhängig ferner von : Begleiterkrankungen (wie z.b. das APERT- Syndrom) oder anderen Krankheiten des Kindes (z. B. Gerinnungsstörungen) und abhängig von Dringlichkeiten (Pansynostose mit Risiko des Visusverlustes!) Operationen kommen in Einzelfällen auch noch nach dem 2. Lebensjahr in Betracht

18 Skaphocephalie: vorzeitiger Verschluß der Sagittalnaht Entfernung eines gut 8 cm breiten Knochenabschnitts zwischen der Koronar- und der Lambdanaht über dem Sinus sagittalis superior

19 Trigonocephalie Bei der Trigonocephalie, Brachycephalie und Plagiocephalie ist die Operation der Wahl das Fronto-orbitale Advancement: -Entfernung von Stirnbein und orbitalem Segment -Modellierung beider Anteile und anschließende -Refixation mit resorbierbaren Platten

20 Plagiocephalie: der sogenannte Schiefschädel Zur Vorbeugung des plötzlichen Kindstodes werden die neugeborenen Kinder bevorzugt auf dem Rücken gelagert. Dadurch können Verschiebungen und einseitige Abflachungen des Kopfes ausgelöst werden. Meistens: harmlos!

21 Wichtige Differential Diagnose : Lagerungs-bedingte Plagiocephalie und vorzeitige Nahtsynostose

22 Helmtherapie : Beispiel Helmtherapie (Bild entnommen von Herrn Kollegen Dr. Blecher, jetzt in Berlin, früher an der Univ. Gießen tätig)

23 Themenbereich Hydrocephalus

24 Der kindliche Hydrocephalus Zu klärende Fragen: Ursache? Sie ist in der Regel nur durch eine MRT- Untersuchung zu beantworten Besteht ein Handlungsbedarf: ja oder nein? Handelt es sich um eine Erweiterung des Ventrikelsystems ohne erhöhten Druck oder liegt eine Drucksteigerung vor?

25 Hydrocephalus: was ist wichtig? Klinische Symptome und Angaben von Eltern Die Kopfumfangskurve Augenärztliche Befunde im Verlauf EEG-Ableitungen im Verlauf Sonographie, CT und MRT Röntgenaufnahmen

26 Hydrocephalus : Alarm Zeichen : Zunahme des Kopfumfangs mit Müdigkeit und Erbrechen, Gedeihstörung Vorwölbung der Fontanelle Stauung der Kopfhaut-Venen Sog. Sonnenuntergangs-Phänomen

27 Hydrocephalus: Behandlung Therapiemöglichkeiten: ursächlich (Entfernung eines Tumors) Endoskopische Ventrikulozisternostomie (vor allem bei der Aquaeductstenose eine effektive Möglichkeit der Therapie) Ventrikulo-peritoneale/atriale Liquorableitung Kombinationen verschiedener Verfahren

28 Beispiel: Hydrocephalus aufgrund eines Hirntumors: Therapie: Entfernung des Hirntumors

29 Beispiel: Hydrocephalus aufgrund eines Hirntumors: Therapie:Endoskopische Ventrikulcisternostomie am Boden des III. Ventrikels

30 Endoskopische Ventrikulostomie: anatomische Verhältnisse Plexus chorioideus im Foramen Monroi Recessus infundibularis Corpora mamillaria Boden des III. Ventrikels Stoma am Boden des III. Ventrikels A. basilaris Bildmaterial: Prof. Dr. med. N. Hopf, Stuttgart

31 Ist eine ursächliche Behandlung nicht möglich und eine endoskopische Operation nicht aussichtsreich, kommt eine Liquorableitung in Betracht : Der Liquor wird kontinuierlich meist in den Bauchraum abgeleitet, dort aufgenommen in den Kreislauf und resorbiert (sog. ventrikuloperitoneale Ableitung) Seltener : Ableitung in den Vorhof des Herzens (sog. ventrikulo-atriale Ableitung)

32 Dieses Kind ist mit einer Liquor- Ableitung versorgt (sog. ventrikulo-peritonealer Shunt) Es gibt verschiedene Ventil-Systeme, die man einsetzen kann. Komponenten des Systems : 1.Der Katheter in der Hirnkammer 2. Das Ventil selbst 3. Der Katheter im Bauchraum

33 Nachsorge bei Hydrocephalus: Ventilsystem: Ist der Katheter des Ventils im Bauchraum noch ausreichend lang? Das Kind wird weiter wachsen! Untersuchungen des Gehirns: Solange das Kind klein und die Fontanelle noch offen ist, kann man Ultraschalluntersuchungen als Verlaufskontrolle durchführen. Später benötigt man entweder: eine Kernspintomographie oder eine Computertomographie: Büroklammer, die auf die Haut aufgeklebt wird, wo der Katheter in den Bauchraum eintritt - zur Markierung der eigentlichen Katheterlänge im Bauchraum

34 MRT und CT als Ausgangspunkt für Vergleiche: MRT: optimal, wenn möglich Nachteil: eine Sedierung des Kindes kann nötig sein CT: vor allem im Notfall schnell verfügbar Nachteil: Strahlenbelastung (vor allem bei wiederholten Untersuchungen)

35 Warum MRT/CT-Kontrolle, wenn es meinem Kind doch gerade gut geht? Wenn man weiß, wie weit die Ventrikel sind, wenn es dem Kind gut geht, kann man vergleichen, wenn es ihm schlecht geht: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen müssen nicht immer mit dem Hydrocephalus zu tun haben Man weiß: wenn das aktuelle Bild jetzt anders aussieht, ist ein Zusammenhang der Beschwerden und Symptome mit dem Hydrocephalus bzw. dem Ventilsystem möglich WICHTIG zu wissen : Die neuen schnellen MRT-Sequenzen dauern < 5 Minuten!

36 Themenbereich Tumoren des Nervensystems

37 Besonderheiten von Hirntumoren im Kindesalter : Die Tumoren sind oft sehr groß, die Nähte des Schädels sind noch offen und ein Anstieg des Hirn- Drucks kommt erst spät zur Auswirkung Neurologische Symptome entwickeln sich oft spät Die Behandlung entspricht den Grundsätzen der Mikroneurochirurgie und stützt sich auf den Einsatz modernster Technologie wie : Neuronavigation, intraoperativen Ableitungen von elektrischen Potentialen im Nervensystem und intraoperativen Ultraschalluntersuchungen und Fluoreszenz-gestützten Verfahren

38 Hirntumoren im Kindesalter: Beispiele: 2 Kinder im Alter von 1 und 3 Jahren Beide kommen mit allen Zeichen der Hirndruck Steigerung in das Krankenhaus. Hierzu gehören: - Kopfschmerzen - Übelkeit und Erbrechen - Schläfrigkeit

39 Spinale Tumoren: Laminotomie Korsett Laminotomie: Bei Kindern ist die Stabilität der Wirbelsäule nach Freilegung von Tumoren sehr wichtig, die Wirbelbögen werden in der Regel wieder eingesetzt. Das Kind wird mit einem Korsett versorgt, damit alles gut einheilen kann.

40 Themenbereich Schädel-Hirn- Verletzungen bei Kindern

41 Was sind Symptome, auf die zu achten ist, wenn ein Schädel- Hirn-Trauma vermutet wird? Äußere Verletzungen am Kopf Störungen der Bewußtseinslage Pupillen: weit, eng, unterschiedlich weit? Neurologische Symptome wie Lähmungen

42 Pupillenerweiterung : ein absolutes Alarmzeichen!! NOTFALL!!

43 Wichtig: Schnell reagieren und nicht viel Zeit verlieren, denn auch bei schweren Schädel - Hirn - Verletzungen sind Heilungen möglich, vor allem im Kindesalter: Beispiel:

44 Schädel-Hirn-Verletzungen: schnelles Reagieren ist lebensentscheidend! Ein 12 jähriges Kind führt ein Pony auf der Landstrasse und wird überfahren. Schädel CT : Hirnschwellung mit Einblutung Folge: Koma, das Kind hat bds. lichtstarre Pupillen bei der Krankenhausaufnahme. Vorgehen: CT und sofortige Operation zur Entlastung. Verlauf : 8 Monate später: Die 13-jährige Schülerin ist wach und erzielt recht gute Noten im Gymnasium.

45 Schädel - Hirn -Trauma im Kindesalter : Sonderform Sonderform einer kindlichen Schädel-Verletzung ist die sog. PING-PONG-Impression: Ein Teil des Schädelknochens ist eingedellt und nach innen gedrückt. Wird ein gewisses Ausmaß überschritten, ist eine Operation nötig, bei welcher der eingedrückte Knochen wieder in seine ursprüngliche Position gebracht wird. Eingedrückter Schädel-Knochen Ab und zu nach einem Sturz vom Wickeltisch zu beobachten

46 Kontaktaufnahme mit der Univ.Klinik für Neurochirurgie: Sekretariat von Prof. Dr. R. Firsching: Frau S. Holste, Frau J. Opitz, Rufnummer Poliklinik: Rufnummer Bildübertragung / Anfragen : neurochirurgie@ovgu.de Anschrift: Leipziger Str. 44, Magdeburg (Hs. 60a, Ebene -1)