Hämolyse nach Transfusion Fallvorstellung

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1 Hämolyse nach Transfusion Fallvorstellung Haemovigilance-Tagung, September 2008 Dr. Giorgia Canellini, medizinische Leiterin

2 1. Fall 49-jähriger Mann Leberzirrhose Child B bei Aethylabusus, Diabetes, Hypertonie, Schlafapnoe- Syndrom und Obesität Blutgruppe A+, ccee K-, Anti-C und Anti- K bekannt 2

3 1. Fall (Fortsetzung) April 2006: Obere gastrointestinale Blutung Transfusion von 8 EK (C-, K- und Verträglichkeitsprobe (VP) neg : Infektion Knieprothese Dekompensation mit Aszitesbildung Punktion + Verabreichung von Diuretika, Verschlechterung der Nierenfunktion (Kreatinin 140 µmol/l) : Ersatz der Knieprothese durch einen zementierten Spacer Transfusion von 10 EK (C- K- und VP neg.) 3

4 1. Fall (Fortsetzung) : Obere GI-Blutung. Nachweis von Anti-M im IAT (Eigenkontrolle neg.) Transfusion von 5 EK (C- K- M- und VP neg.) Ab : Anstieg des Bilirubins und gemäss Patientendossier: dunkler Urin 4

5 1. Fall (Fortsetzung) : Abfall des Hämoglobins von 83 auf 57 g/l in weniger als 24h mit Anzeichen einer Hämolyse (Bilirubin 249, LDH 1557, Haptoglobin erniedrigt, Sphärozyten im Ausstrich, Retikulozytose), Beginn einer akuten Niereninsuffizienz (Kreatinin µmol/l) 5

6 10 EK 5 EK Anti-C Anti-K + Anti-M OP Knieprothese Blutung Hämolyse 6

7 1. Fall (Fortsetzung) Verlauf: Schockzustand, Niereninsuffizienz mit Anurie, Auftreten eines pulmonalen Herdes, dann Ateminsuffizienz Behandlung: Transfusionsstop, EPO- Verabreichung, Vasopressin-Verabreichung (Hepatorenales Syndrom), Hämodiafiltration 7

8 1. Fall (Fortsetzung) Ungünstiger Verlauf, schlechte Prognose, Reanimation eingestellt und Tod am

9 1. Fall (Fortsetzung) Immunhämatologie Anti-C und Anti-K bekannt Transfusion von kompatiblen EKs Auftreten von Anti-M, Eigenkontr. negativ (Hämolyse): Befund unverändert Am nächsten Tag 9

10 IAT C+ K+ C+ K+ C+ K+ C+ K+ C+ K+ K+ M+ M+ C+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ M+ Anti-C, Anti-K bek. Anti-M IgG1 und IgG3 neg. Papain + IAT C+ C+ Jkb+ C+ K+ Jkb+ K+ Jkb+ C+ K+ C+ Jkb+ C+ K+ Jkb+ Jkb+ K+ Jkb+ + Anti-Jkb (schwach) 10

11 Coombs DAT pos IgG C3d 1/2 Papain Anti-K K+ K+ K+ K+ K+ K+ 11

12 Anti-Kidd AHTR und DHTR mit schwerwiegenden oder sogar tödlichen Folgen Zerstörung der transfundierten Ec und manchmal auch patienteneigener Ec durch Beladung mit Komplement (bystander) Verantwortlich für 1/3 der DHTR (35% Anti-Rh, 30% Anti-Jk, 15% Anti-Fy) 12

13 Anti-Kidd Heimtückische und gefährliche Antikörper: Schwieriger Nachweis (Empfindliche Tests wie IAT im Enzymmilieu) Transitorisches Auftreten Oft schwacher Titer Mit anderen Antikörpern assoziiert Dosisabhängige Wirkung (homozygote Zellen > heterozygote Zellen) 13

14 UK NEQAS Transfusion Medecine 2002; 12: Diluent ID-2 von Diamed enthält einen Kalzium-Chelator (VS 1998; 74 : 5355) 14

15 Transfusion Medecine 2002; 12:

16 2. Fall 87-jährige Patientin CMML (Zytogenetik N), behandelt mit Hydroxyurea Valvuläre (SA), hypertensive und koronare Herzkrankheit Chronische Niereninsuffizienz (Kreatininclearance 35 ml/min) Perniziöse Anämie, substituiert 16

17 2 EK 1 EK 1 EK Vor jeder Transfusion, IAT und DAT C3d 17

18 2. Fall (Fortsetzung) Ikterus und Dyspnoe 10 Tage nach der Transfusion Kardiale Dekompensation Hämolyse mit Hb 51 g/l IAT + Ak-Identifikation neg, im DAT C3d schwach pos, Elution neg, Kälteagglutinine neg 18

19 2. Fall (Fortsetzung) Transfusion von 2 EK Fieber nach 2. EK. Posttransfusionelle Tests und Verträglichkeitsprobe negativ. Kulturen negativ. Geringer Effekt der Transfusion (Hb g/l) Anstieg der Hämolyseparameter (Bilirubin 220) 19

20 2. Fall (Fortsetzung) Verzicht auf weitere Transfusionen Beginn einer Behandlung mit Corticosteroiden Keine Zeichen für: Mikroangiopathie, Hypersplenismus, Infektion, medikamentöse Ursache, PNH (CD55+, CD59+) oder Donath-Landsteiner 20

21 2. Fall (Forts.) 1 EK Vor Transfusion IAT neg, DAT C3d, VP neg 21

22 2. Fall (Forts.) Genotypisierung: R1R1, K-, Jka-, s- Vor Transfusion IAT neg, DAT C3d, VP neg EK phänotypidentisch für die oben aufgeführten Antigene 1 EK 22

23 2. Fall (Fortsetzung) Transfusionsstopp, Behandlung mit Corticoiden, IVIG-Verabreichung 23

24 2. Fall (Fortsetzung) Differentialdiagnose AIHA mit negativem DAT im Rahmen der CMML posttransfusionelle haemolytische Anaemie bei «Phantom»-AK posttransfusionelle Hyperhämolyse (vgl. Sichelzellenanämie) 24