Immer müde? Inhalt. 1. Anämien
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- Gert Mann
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1 Immer müde? Wissenswertes zu Blutarmut und Vitaminmangel Inhalt Anämien Eisenmangel & Thalassämien Megaloblastäre Anämien 1. Anämien Definition Immer Verminderung des Hämoglobinwertes Evtl. Verminderung der Erythrozytenzahl Evtl. Verminderung des Hämatokritwertes Wichtiges zum Schluss Klinik -Anämie Symptome wie Müdigkeit, Schwäche -fahle Haut -spröde Nägel -brüchiges Haar -Rhagaden -Pica Mundwinkelrhagaden 1
2 1.1. Hypochrom mikrozytäre Anämien Anämien Einteilung nach morphologischen Kriterien 1.1.Hypochrom mikrozytär 1.2.Hyperchrom makrozytär Eisenmangelanämie (erworben) Thalassämie (vererbt) Sichelzellanämie und andere (selten) Normales BB Microzytär, hypochrom, Fe Mangel? Eisenmangelanämie Ursachen Erhöhter Eisenverlust -physiologisch: Menstruation -Blutungen: Hämaturie, Magen-Darmblutungen -Blutspenden 11 2
3 Erhöhter Eisenverbrauch -Wachstum -Gravidität -Laktation Verminderte Eisenzufuhr -Diät, Essstörungen -Vegetarier, Veganer a- oder b Malabsorptionsstörungen -Darmkrankheiten (z. Bsp. Zöliakie, M. Crohn) Therapie -Eisensubstitution (oral/intravenös) -Abklärung der Ursache evtl. durch einen Hämatologen Labor Hämatologie 1. Anisozytose 2. Hämoglobin vermindert 3. Indizes MCH, MCV vermindert -Erythrozyten meistens vermindert -Leukozyten normal -Thrombozyten normal bis vermehrt -absolute Retikulozytenzahl normal bis vermindert Hypochrom, mikrozytär Eisenmangel 3
4 Mikroskopie -weisses Blutbild unauffällig -Hypochromie -Mikrozytose -Anisozytose (RDW) -Ovaloyten -Anulozyten Differentialdiagnose Begleitanämien bei chronischen Krankheiten -durch chronische Entzündungen / Infektionen -durch maligne Erkrankungen (Lymphome) oft normochrom, normozytär seltener hypochrom, mikrozytär RDW meistens normal Ferritin erhöht! 1.1. Hypochrom mikrozytäre Anämien Eisenmangelanämie Thalassämie minor / major Sichelzellanämien und andere (selten) Thalassämien Definition Korpuskuläre hämolytische Anämie, autosomal rezessiv vererbt. Thalassämie major = homozygot vererbt Thalassämie minor = heterozygot vererbt Ursachen Synthesestörung des Globin-Anteils im Hämoglobin-Molekül. Vorkommen geographische Häufigkeit in den Mittelmeerländern Die häufigste Form ist eine Störung der Beta- Ketten. Oft in Kombination mit einem HB-S. in Afrika häufig kombiniert mit Sichelzellanämie 4
5 Labor a- oder b Erhöhtes LDH Pathologisches Blutbild Pathologische Hämoglobin Elektrophorese Genetischer Nachweis der Mutationen Verminderte Osmotische Resistenz Mikroskopie Thalassämie minor -unauffälliges weisses Blutbild -leichte bis mittlere Anämie ( g/l) -hypochrom mikrozytär -Aniso- und Poikilozytose -basophile Punktierung -Retikulozyten erhöht Mikroskopie Thalassämie minor Prognose günstig Meistens ohne Behandlung / Therapie Bleibt oft unerkannt Thalassämie major -Linksverschiebung bis zum Myeloblasten -starke Anämie (50-70 g/l) -stark hypochrom mikrozytär -starke Aniso- und Poikilozytose -grobe basophile Punktierung -Targetzellen -Erythroblasten -Retikulozyten erhöht 5
6 Thalassämie major Prognose ungünstig, Lebenserwartung? Erythrozyten hämolysieren viel schneller als normale. Ikterus, Minderwuchs, erniedrigtes Hämoglobin, Patienten erhalten wiederholt Erythrozytenkonzentrate. Therapie Thalassämie major -Erythrozytenkonzentrate (führt zu einer sekundären Hämochromatose). -Knochenmarktransplantation -Stammzelltransplantation Mentzer-lndex = MCV (fl) geteilt durch Erythrozytenzahl (T/L) Werte < 13 weisen auf Thalassämie hin Werte > 13 dagegen eher auf eine Eisenmangelanämie oder Anämie chronischer Erkrankung Bild eines 4 Jahre alten Mädchens mit unbehandelter Thalassämie. Typischer Gesichtsschädel( Bürstenschädel ) 6
7 Eisenmangel Thalassämien minor Erythrozytenzahl normal bis vermindert Ferritin vermindert Mentzer Index: MCV:EC > 13 Erythrozytenzahl erhöht Ferritin normal Mentzer Index: MCV:EC < 13 Beta Thalassämie, Mädchen 7 Jahre, 13 kg Anämien Einteilung nach morphologischen Kriterien 1.1.Hypochrom mikrozytär 1.2.Hyperchrom makrozytär 1.2. Hyperchrom makrozytäre Anämien Megaloblastär Nicht megaloblastär Vererbte perniziöse Anämie, Morbus Biermer Antikörper gegen den Intrinsic Factor der Magenschleimhaut (Autoimmunkrankheit) Symptomatische perniziöse Anämie Verschiedene Ursachen: Nach Gastrektomie Mangelernährung (Malnutrition) Ungenügende Verdauung (Maldigestion) Ungenügende Absorption (Malabsorption) im terminalen Ileum Vererbte perniziöse Anämie, Morbus Biermer Immer Vitamin B12 Mangel DNS Synthesestörung Hämatologische Veränderungen Störungen anderer Organe (Nerven) Symptomatische perniziöse Anämie Vitamin B12- und/oder Folsäuremangel 7
8 Klinik -Anämiesymptome wie Müdigkeit, Schwäche -Subikterus -Oberbauchbeschwerden -Gewichtsabnahme -Neurologische Symptome, gestörte Motorik -Zungenbrennen; Lachszunge Therapie Vitamin B12 Mangel intramuskulär (evtl. intravenös) bei einer echten perniziösen Anämie lebenslänglich Folsäuremangel selten! Folsäure peroral oder parenteral Labor Hämatologie 1. Anisozytose 2. Poikilozytose 3. Makrozytose 4. Hämoglobin vermindert 5. Indizes MCH, MCHC, MCV (> 100 fl) erhöht -Leukozyten vermindert -Thrombozyten vermindert Mikroskopie -Makro-/Megalozytär -Howell Jolly (Kernreste) -basophile Punktierung -Rechtsverschiebung -übersegmentierte neutrophile Granulozyten -kernhaltige Ec-Vorstufen Hypersegmentierte Neutrophile 8
9 1.2. Hyperchrom makrozytäre Anämien Megaloblastär Nicht megaloblastär Megaloblasten Nicht megaloblastär = makrozytär Ursache Lebererkrankungen Myelodysplastische Syndrome am wichtigsten: Alkoholismus Unterschied megaloblastäre / makrozytäre nicht megaloblastäre Anämie: Im Differentialblutbild der makrozytären nicht megaloblastären Anämie hat es keine Megaloblasten und hypersegmentierte Granulozyten! Das Wichtigste zum Schluss 9
10 Normales Blutbild Zu dünner Ausstrich zu dicker Ausstrich Lädierte Zellen Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit 10
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