Modul 3.3 Blut Anämie Symptome Klassifikation Eisenstoffwechsel Hypochrome Anämie

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1 Modul 3.3 Blut Anämie Symptome Klassifikation Eisenstoffwechsel Hypochrome Anämie

2 Hämoglobin: Synthese + Funktion Hämsynthese im Mitochondrium (Fe²) Globinketten α,β,(γ,δ) Synthese in Erythroblasten und Retikulozyten B6, B12, E-poietin notwendig 02-Transport P50 = 26,6 mm Hg Regulation der Dissoziationskurve durch 2,3-DPG etc Arteriell: 95% Sat, 95mmHg Venös: 70% Sat, 40mmHg

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4 Anämie: Definition <13,5 g/dl bei Männern <11,5 g/dl bei Frauen Diagnostische Parameter: Hb, Hk, MCV, MCHC, Erythrozytenzahl Cave: Plasmavolumen. Starker Blutverlust.

5 Anämie: Symptome + Befunde Symptome abhängig von Kardiovaskulärer Reaktion Verschiebung der Dissoziationskurve (leichtere Abgabe des O2 im Gewebe) Alter Geschwindigkeit des Eintretens Akute Blutung: zunächst nur Volumenmangel Ausmass

6 Anämie: Symptome Dyspnoe Schwäche Lethargie Kopfschmerzen Kältegefühl Angina pectoris oder Claudicatio Hirnorganische Symptome Sehstörungen (Nezthautblutung)

7 Anämie: Befunde Blässe / zu sehen ab Hb ca. 9 Tachykardie, syst. Strömungsgeräusch, Herzinsuffizienz Spezifisch Koilonychie Ikterus Ulzera

8 Anämie: Laborbefunde Erythrozytenindizes Leukozyten/Thrombozyten Retikulozytenzahl Ausstrichmorphologie Knochenmarkhistologie/zytologie Fe-Markierung (Eisenumsatz) Erythrozytenüberlebenszeit (Cr-Markierung) Antikörpersuchteste (Coombs-Test)

9 Anämien: Grundlagen Einteilung der Anämien nach : 1. Pathogenese (Produktion, Abbau ) 2. Funktionsstörung (Stimulations-, Proliferations-, Reifungs-, Abbaudefekt) 3. Morphologie (mikrozytär/makrozytär)

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11 Anämien: Eisenmangelanämie Diagnostische Kriterien der Eisenmangelanämie: 1. Hb, Hkt, Ery (Anämie) 2. MCV (mikrozytär), MCH (hypochrom) 3. Fe, Ferritin, Transferrin, strf

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14 Anämien: Eisenmangelanämie Ursachen des Eisenmangels Blutverlust GI-Trakt Menstruation Lunge Blutspende Wachstumsphase Zu geringe Eisenzufuhr Zu wenig bioverfügbares Eisen Intestinale Malabsorption (Sprue, Steathorrhoe, Atrophische Gastritis mit Achlorhydrie, Magenresektion(!))

15 Anämien: Eisenmangelanämie-Therapie 1. orales Eisen (einschleichend/langsame Therapie) 20 mg/d x 2 Mon. Þ ca.1 g = 300 g Hb = 50% Total-Hb ; i.v.-eisen nicht indiziert! ausser bei schwerer (seltener) Malabsorption 2.Eisen (II) Sulfat glukonat, -succinat, -laktat, -fumarat, Dosierung alle 6 Stunden (Duodenum refraktär), 3x/die = 60 mg/tag 3.Dauer: bis Speicher gefüllt (d.h. 4-6 Monate) 4.Versagen der oralen Substitution_ 1. Verlust nicht gestoppt 2. Folsäure und B-12 Mangel 3. Falsche Diagnose, Complicance 4. Retardpräparate (Abgabe im terminalen Ileum)

16 Eisenüberlastung Eisenbilanz streng reguliert Zu hohe Resorption Hämochromatose Refraktäre Anämien Chronische Lebererkrankung (orale Überdosierung) Parenterale Überdosierung Perinatale Überladung Fokale Eisenüberladung Z.B. Idiopathische pulmonale Hämosiderose

17 Eisenüberlastung: Hämochromatose HFE-Protein MHC-ähnlich, bindet an ß2-Mikroglobulin und Transferrin-Rezeptor, zusammen mit DMT-Rezeptor im Duodenum exprimiert Missense mutations in drei Lokalisationen Klinik Trias: Leberzirrhose, Diabetes, Hautpigmentation, Herzversagen Bis zur 50 (!) g Eisen in Speichern Eisendepletion Therapie der Wahl

18 Anämie der chronischen Erkrankung Ätiologie: Neoplasien, Autoimmunerkrankungen, Infektionen (u.a. HIV) Traumata,KHK, Diabetes mellitus, Rheumatoide Arthritis Ursache : Eisenutilisationsstörung, nicht Eisenmangel!!! Diagnose: Anämie normo- bis hypochrom, normozytär bis mikrozytär, ca. 9g/dl Eisen niedrig, Ferritin normal/hoch Ausschluß andere Ursache, Diagnose Grunderkrankung

19 Anämie: B12-Mangel Anämien mit megaloblastär verändertem Knochenmark aufgrund eines Vitamin-B 12 -Mangels, am häufigsten aufgrund einer Vitamin- B 12 -Resorptionsstörung infolge eines (autoimmunologisch bedingten) Intrinsic-Factor-Mangels. Inzidenz: 5 / p.a. (Nordeuropa) Prävalenz:0.05 % f : m =10 : 1

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21 Anämie: B12-Mangel autoimmune atrophische Gastrititis Intrinsic-Factor-Mangel ("Perniciosa") Gastrektomie, Erkrankungen des terminalen Ileum (Morbus Crohn) bakterielle Fehlbesiedelung ("blind loop"), Ernährung (streng vegetarisch ineffektive Hämatopoese (mit intramed. Hämolyse), Epithelatrophi Demyelinisierungen

22 Anämie: DD megaloblastäre Anämie megaloblastäre Anämien (MCV >110 fl, megalobast. Knochenmark) Vitamin-B 12 -Mangel Folsäure-Mangel (wie Perniciosa ohne Neuropathie!) myelodysplastische Syndrome (MDS) hereditäre Störungen der DNS-Syn-these nicht-megaloblastäre Anämien (MCV < 110 fl, megaloblast. KM) Alkoholismus Hepatopathien hämolyt. Anämien mit Reti Zytostatika-Behandlung aplastische Anämien

23 Anämie: Folsäuremangel-Ursachen Indadäquate Aufnahme Absolut: Alkoholismus, strenge Vegetarier Relativ: Schwangerschaft, Wachstum Indadäquate Resorption Sprue und Zöliakie Crohn, Darmlymphom, diab. Enteropathie Medikamenteninduzierte Störung DHFR blockiert (Mtx, Trimethoprim) Sulfasalazin (Absorption / Gewebedepleition) Phenytoin, orale Kontrazeptiva, Tuberkulostatika

24 Anämie: B12-Folsäure-Mangel Untersuchungen Erythrozytenindizes B12 und Folsäure Knochenmark Ernährungsanamnese Parietalzellantikörper Endoskopie Jejunumbiopsie Resorptionsuntersuchung Gabe von B12-radioaktiv Messung der Aufnahme Schillingtest + i.m. Gabe nichtradioaktives B12 Messung der Urinausscheidung DD perniziosa/ileumläsion/fehl ernährung

25 Anämie: Alkoholabusus Pathopysiologie: 1. direkte Toxizität 2. Folatmangel, Eisenmangel 3. Hepatopathie 4. Hypersplenismus 5. gastrointestinale Blutung 6. Anämie der chronischen Erkrankung Diagnose: 1. Grunderkrankung / Ausschluß andere Anämie 2. Makrozytose, megaloblast. Knochenmark

26 Anämie: B12-Folsäure-Mangel: Therapie Perniziosa I.m. Gabe 1000 µg, initial 6 Gaben über 2-3 Wochen Dann alle 3 Monate lebenslang Folsäuremangel Oral 5 mg Tabletten Tgl., mind. 4-5 Monate Ggfs. Dauertherapie oder Prophylaxe

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