SYSTEMISCHE AUTOIMMUNERKRANKUNGEN Sjögren-Syndrom, Skleroderma, Dermatomyositis

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Klaudia Ursler
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1 SYSTEMISCHE AUTOIMMUNERKRANKUNGEN Sjögren-Syndrom, Skleroderma, Dermatomyositis Dr. med. Peter Igaz PhD DSc Klinik II. der Inneren Medizin Medizinische Fakultät Semmelweis Universität

2 Sjögren Syndrom Hauptsymptome: Xerophtalmie, Xerostomie, chronische Tränen- und Speicheldrüsenentzündung (Sicca-Syndrom). Lymphozitäre Infiltration ist auch von anderen exokrinen Drüsen zu sehen und andere Organsysteme sind auch betroffen. Th2 Krankheit. Trockenheit in Nase, Pharynx, Larynx, Tracheal und Bronchialsystem, Genitalapparat. Heiserkeit, Hustenreiz und Sexualfunktionsstörungen. Als Komplikation kann Lymphoma oder CLL auftreten. Primäres Sjögren Sekundäres Sjögren mit anderen systemischen Kollagenosen (Overlap-Syndrom) und mit unabhängigen Krankheiten, z.b. als paraneoplastisches Syndrom verbunden mit verschiedenen Neoplasien.

3 Diagnostische Kriterien von Sjögren Syndrom Primäres Sjögren Keratoconjunctivitis sicca Schirmer-Test (<5 mm/5 min.) Spaltlambenbefund Fokale Sialoadenitis Bioptischer Befund Sekundäres Sjögren Kriterium 1 oder 2 von primären SS chron. Polyarthritis oder andere Kollagenose

4 Klinische Befunde beim SS neben dem Sicca-Komplex Respirationstrakt Oben: Schleimhauttrockenheit Unten: Chr. Bronchitis, interstitiale Pneumonitis Gastrointestinaltrakt Dysphagie, selten Pankreatitis, primäre biliäre Zirrhose Nieren interstitielle Nephritis, renale Diabetes insipidus, Nephrokalzinose, Glomerulonephritis Haut - Vitiligo Muskeln - Polymyositis Nervensystem Polyneuropathie, vaskulitische zerebrale Zirkulationsstörungen

5 Die wichtigsten antikörper bei Autoimmunerkrankungen Anti-DNS SLE Anti-Histon SLE (medikamentös induzierte) Zentromer CREST-Syndrom ENA (extrahierbare Kernantigene) SS-A (Ro) sekundäres SS SS-B (La) primäres SS Sm - SLE

6 Therapie von SS Symptomatische Maßnahmen künstliche Tränen- und Speichelflüssigkeit

7 Progressive Sklerodermie (PS) charakteristische Veränderungen des Bindegewebes mit Verdickungen der Haut und des Unterhautgewebes. Fibrose der Haut der Synovia und verschiedener inneren Organe. Andere Organe sind auch betroffen z.b. Magen-Darm Kanal, Lunge, Nieren, Herz, Bewegungsapparats. Seltene Krankheit, 1: /Jahr, Frauen:Männer-20:1. Pathogenese Alloimmunmechanismen!!!

8 Beschwerden bei PS Hände Raynaud-Symptomatik (kälteprovozierte Gefäßspasmen der Fingerarterien, später Zyanose) schmerzlose Ödem Sclerodaktylie (Hautverdickung, Induration, Hautschrumpfung) Gesicht (Mikrostomie, Teleangiektasien, Maskengesicht) Magen-Darm (Sklerose des Zungenbändchens, Ösophagushypomotilität) Lunge (Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie, Pleuritis) Niere (Vaskulopathie, Mikroinfarkte Hypertonie, Niereninsuffizienz) Herz (Sekundärbelastung durch Lungen- und Nierenkrankheit, Perikarditis, Myokardfibrose) Gelenke (nicht-erosive Polyarthritis)

9 Spezielle Formen von PS Lokalisierte Sklerodermie: Morphea (umschriebene Sklerosierung der Haut ohne interne Beteiligung) CREST Syndrom (Kalzinose (C), Raynaud- Phänomen (R), Ösophagusdisfunktion (E), Sklerodaktylie (S), Teleangiektasien (T) anti- Zentromer Antikörper MCTD (Sharp Syndrom) Überlappungssyndrom mit SLE, Polymyositis, anti-rnp sekundäre PS medikamentöse: Bleomycin, chemische Substanzen: Vinylchlorid, Lösungsmittel

10 Polymyositis-Dermatomyositis rasch progrediente symmetrische Muskelswäche der Becken und/oder Schultergürtelmuskulatur. Typische Hautveränderungen Heliotrope Suffusion, ödematose Schwellungen des Gesicht, Augenlider, multifokale Hyperpigmentierungen, Vitiligo, Ulzerationen, Teleangiektasien. Erhöhte Muskelenzyme z.b. CPK. Elektromyogramm Kombination von myopatischen Denervierungszeichen. Muskelbiopsie interstitielle und perivaskuläre Rundzellinfiltration Autoantikörper anti-jo1, anti-pm1

11 Sehr wichtig: Ein wichtiger Anteil von Dermatomyositis Fällen sind paraneoplastisch deshalb eine Suche nach primären Neoplasien ist nötig.

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