Gerinnungsstörungen in der Praxis. Dr. med. E. Bächli

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1 Gerinnungsstörungen in der Praxis Dr. med. E. Bächli

2 Gerinnungsstörungen Blutungsneigung Abklären? Blutungstyp Wann? Anamnese Was? Anamnese Wie? Test Thromboseneigung Abklären? welchen Patienten Wann? Zeit Was? Test Wie? Wer

3 Blutungstyp Purpura: Thrombopathie/Thrombopenie/Vaskulopathie Petechien: Thrombopathien/Thrombopenien

4 Blutungstyp Suffusionen: Störungen der sekundären Hämostase Thrombopenie/Thrombopathie Hämatom: Störungen der sekundären Hämostase

5 Blutungstyp palpable Purpura : vaskuläre Störung Suffusionen (Nekrosen): Meningokokkenseptikämie (Störung der sekundären und primären Hämostase)

6 Blutungstyp iatrogenes Hämatom an ungewöhnlicher Stelle UFH, LMWH, GPIIβIIIα-Hemmung, Aspirin und Clopidogrel vaskuläre Störungen durch pathologische Gefässe oder Veränderungen der perivaskulären Strukturen

7 Prevalenz der milden Blutungszeichen Häufig und häufig unergiebige Abklärungen Blood 2004; 104; 159

8 Blutungsneigung: wann abklären? Blutet jemand in der Familie? Typ der Blutung/Operationen/Geburten/Zahnextraktionen/Todesfälle Seit wann blutet es? seit der Jugend; neu aufgetreten Wann/Wo blutet es? spontan; bei/nach Operationen, bei/nach Zahnextraktionen, Trauma, Geburten Zeitliche Abfolge: Nachblutungen, primäre Blutungen Therapie: Transfusionen, operative Revisionen, Eisentherapie Menstruationsanamnese Medikamentenanamnese (Aspirin, Clopidogrel, NSAIR, OAK, Steroide; Vitamin K etc ) Begleiterkrankungen? Leber/ Niere/ chron. entzündliche Erkrankungen/ Malabsorption/ Infektionen/ hämatologische Erkrankungen/ Endokrinopathien..

9 Wie abklären? Gerinnungstests Quick: z.b. Vitamin K Mangel; OAK aptt: FVIII, FIX, (FXII, APS) Blutbild mit Ausstrich Thrombozytenzahl/-morphologie Eisenmangel

10 Thrombozytenzahl und Blutungen periferer Verbrauch (ITP) Relevante Blutungen erst bei < Thrombozyten/µL Bei Schleimhautblutungen: Tranexamsäure (Cyklokapron ) Sem Thromb Haemost 1977; 3: 3

11 Thrombozytenzahl und Blutungen Produktionsstörung Thrombozyten-Grenzwerte: bei < 5000 Thrombozyten/μl: IMMER Transfusion bei < Thrombozyten/μl und Fieber oder leichte Blutungszeichen (leichte Blutungen in 1.9%) Bei < Thrombozyten/μl und leichte Blutungszeichen, geplante Punktion, Endoskopie (leichte Blutungen in 0.07%) Bei < Thrombozyten/μl und Blutung, DIC, arterielle Punktion, Thrombozytenaggregationshemmer (Aspirin, Clopidogrel) Lancet 1991; 338: 1223

12 Wie weiter? der Hämatologe sucht.. z.b. Von Willebrand Erkrankung Typ 1 (ca. 1:1000 ) veränderte Thrombozytenzahl oder Thromboyztenfunktionsdefekte Erworben (MPS/MDS/ITP) /angeboren (HPS/BSS) Dysfibronogenämie etc

13 Inhalt Blutungsneigung Abklären? Blutungstyp Wann? Anamnese Was? Anamnese Wie? Test Thromboseneigung Abklären? welchen Patienten Wann? Zeit Was? Test Wie? Wer

14 Venöse Thromboembolie (VTE) erworbene und angeborenen Risiken Inzidenz der VTE: Raten/ /Jahr Durchschnittlich 1-3 VTE pro 1000 Patienten pro Jahr Altersgruppen dunkle Felder: Männer; helle Felder: Frauen Thromb Haemost 2000; 83: 657

15 Venöse Thromboembolie erworbene und angeborenen Risiken Leiden Thrombophilia Study

16 Venöse Thromboembolie erworbene und angeborenen Risiken relative Risiko für eine erste VTE bei angeborenen Risikofaktoren LETS: Leiden Thrombophilia Study (retrospektiv) LITE: Longitudinal Investigation of Thromboembolism (prospektiv)

17 Venöse Thromboembolie erhöhtes Rezidivrisiko Leiden Thrombophilia Study (LETS): nur Mangel an PC/PS/AT und erhöhtes Fibrinogen: erhöhte Rezidivrate für VTE von 1.7 resp. 1.8 Idiopathische venöse Thromboembolie Rezidivrate 7-20% Klinische Risikofaktoren für Rezidiv VTE Karzinom Idiopathische VTE Lungenembolie als erst Ereignis Männer Positive Familienanamnese (Residuen im Ultraschall?) JAMA 2005;293: 2352

18 Welchen Patienten abklären? idiopathisches erstes Ereignis einer VTE zweites Ereignis einer VTE: falls kein Karzinom vorliegt falls Alter <50 y inkl. VTE bei oralen Antikonzeptiva/HRT rezidivierende idiopathische VTE falls kein Karzinom vorliegt Thrombose an unüblicher Stelle ASH 2005; 452

19 Zeitpunkt der Abklärung optimal: nach Absetzen der OAK (6 Monate OAK, dann nach ca. 3-4 Wochen) möglich: nach 3-Monaten stabiler OAK problematische Interpretation z.b. PS/PC: Vitamin K-abhängig akute Erkrankungen verfälschen Resultate Lupus Antikoagulanz nicht sicher bestimmbar

20 Welche Tests? Blutbild: Myeloproliferative Syndrome Antiphospholipid Antikörper Syndrom Lupus Antikoagulanz Antiphospholipid-Antikörpertest Antithrombin, Protein C, Protein S D-Dimere Faktor VIII Fibrinogen Homocystein (?) Prothrombinmutation APC Resistenz evtl. Molekulargenetische Test für FV Leiden

21 Wer? Wichtig ist die Beratung: erworbene vs. angeborene Störungen Dauer der OAK (Blutung vs. Thromboserisiko) Keine Testung von gesunden Familienangehörigen (Versicherungsvorbehalt) Weder ein positives noch ein negatives Resultat erlaubt zuverlässige Aussagen bezüglich Rezidivrisiko ongoing studies

22 Herzlichen Dank Fragen?

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