Autoimmune Lebererkrankungen

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1 Autoimmune Lebererkrankungen Arzt-Patienten-Seminar der YAEL-Stiftung 27. Juni 2009 Dr. med. Christina Weiler-Normann I. Medizinische Klinik und Poliklinik Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

2 Autoimmune Lebererkrankungen Autoimmune Hepatitis Primär biliäre Zirrhose Primär sklerosierende Cholangitis

3 Autoimmune Lebererkrankungen Autoimmune Hepatitis Primär biliäre Zirrhose Primär sklerosierende Cholangitis

4 Autoimmune Lebererkrankungen

5 Autoimmune Lebererkrankungen

6 Autoimmune Lebererkrankungen

7

8 Autoimmune Hepatitis Autoimmune Hepatitis

9 Primär biliäre Zirrhose Primär biliäre Zirrhose

10 Primär sklerosierende Cholangitis Primär sklerosierende Cholangitis

11 Symptome von autoimmunen Lebererkrankungen Viele Patienten sind beschwerdefrei!! Mögliche Symptome: - Gelbfärbung der Haut - Müdigkeit, Leistungsknick - Schläfrigkeit - Gelenkschmerzen - Juckreiz - (Ober-)Bauchschmerzen

12 Autoimmune Hepatitis Autoimmune Hepatitis

13 Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis Prävalenz der autoimmunen Hepatitis (Europa): 1:5000 bis 1:10000

14 Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis Prävalenz der autoimmunen Hepatitis (Europa): Vergleiche: 1:5000 bis 1:10000 Bis zu 7% der Bevölkerung leiden unter Typ 2 Diabetes und mehr als 50% aller über 65- jährigen leiden an Bluthochdruck

15 Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis Prävalenz der autoimmunen Hepatitis (Europa): 1:5000 bis 1:10000 Frauen sind etwa drei bis viermal so häufig betroffen wie Männer

16 Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis Prävalenz der autoimmunen Hepatitis (Europa): 1:5000 bis 1:10000 Frauen sind etwa drei bis viermal so häufig betroffen wie Männer Erstes Auftreten der Autoimmunen Hepatitis wird in jedem Alter beobachtet

17 Erstauftreten der autoimmunen Hepatitis

18 Symptome der autoimmunen Hepatitis I ⅓ der Patienten ist symptomfrei

19 Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelenkbeschwerden Diagnostik der Autoimmunen Hepatitis I

20 Diagnostik der Autoimmunen Hepatitis I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelenkbeschwerden Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen

21 Diagnostik der Autoimmunen Hepatitis I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelenkbeschwerden Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Leberbiopise

22 Notwendigkeit der Leberbiopsie bei der Autoimmunen Hepatitis Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Stadium der Vernarbung Aktivität der Entzündung Therapiekontrolle

23 Notwendigkeit der Leberbiopsie bei der Autoimmunen Hepatitis Etwa jeder dritte Patient mit AIH hat zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits eine Zirrhose! Bei diagnostizierter Zirrhose sind andere Untersuchungen, z. B. eine Magenspiegelung und Ultraschall notwendig, um Komplikationen der Zirrhose vorzubeugen.

24 Fazit AIH Die Autoimmune Hepatitis kann in jedem Lebensalter auftreten Sie ist nicht ansteckend! Die Prognose einer behandelten autoimmunen Hepatitis ist exzellent!

25 Primär biliäre Zirrhose Primär biliäre Zirrhose

26 Prävalenz der PBC: 3:10000 Epidemiologie der Primär Biliären Zirrhose

27 Epidemiologie der Primär Biliären Zirrhose Prävalenz der PBC: 3:10000 Auffallend viele Frauen (Frauen : Männer 9:1)

28 Epidemiologie der Primär Biliären Zirrhose Prävalenz der PBC: 3:10000 Auffallend viele Frauen (Frauen : Männer 9:1) Mittleres Alter ca Jahre

29 Klinik der Primär Biliären Zirrhose ⅔ der Patienten ist symptomfrei ⅓ der Patienten Haben Beschwerden

30 Diagnostik der Primär Biliären Zirrhose Klinik Laborwerte (v. a. GGT, AP) IgM Autoantikörper (AMA, M2-Antikörper) Hyperlipidämie Leberbiopsie

31 Notwendigkeit der Leberbiopsie bei der PBC Die Diagnose kann in den allermeisten Fällen (ca. 95%) anhand der Laborwerte gestellt werden Die Leberbiopsie ist notwendig zur Feststellung des Vernar- bungsgrades und um Überlappungssyndrome mit der Autoimmunen Hepatitis auszuschließen

32 Begleiterkrankungen bei der Primär Biliären Zirrhose Keratokonjunktivitis sicca Sicca-Syndrom Thyreoiditis (Hypothyreose)...und -Osteoporose -Sjögren-Syndrom -Vitaminmangel Morbus Raynaud Arthropathien (rheumatisch und psoriatrisch) Mindestens 80% der Patienten haben mindestens eine Begleiterkrankung

33 Fazit PBC Die PBC trifft oft Frauen in der 5. Lebensdekade PBC ist nicht ansteckend Allermeistens hat sie einen langsamen und gutartigen Verlauf

34 Primär sklerosierende Cholangitis Primär sklerosierende Cholangitis

35 Epidemiologie der Primär Sklerosierenden Cholangitis Seltene Erkrankung in bis zu 2/3 der Patienten assoziiert mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (Colitis Ulcerosa)

36 Epidemiologie der Primär Sklerosierenden Cholangitis Seltene Erkrankung in bis zu 2/3 der Patienten assoziiert mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (Colitis Ulcerosa) Mittleres Alter Jahre

37 Epidemiologie der Primär Sklerosierenden Cholangitis Seltene Erkrankung in bis zu 2/3 der Patienten assoziiert mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (Colitis Ulcerosa) Mittleres Alter Jahre 2/3 der Patienten sind männlich

38 Symptome der PSC ½ der Patienten ist symptomfrei ½ der Patienten haben Beschwerden

39 Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Diagnostik der PSC I

40 Diagnostik der PSC I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Laborwerte der Patienten - Leberwerte, insbesondere AP, GGT und Bili - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen

41 Diagnostik der PSC I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Darstellung der Gallenwege

42 Diagnostik der PSC I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Darstellung der Gallenwege

43 Diagnostik der PSC I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Darstellung der Gallenwege Leberbiopsie

44 Notwendigkeit der Leberbiopsie bei der PSC Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Ausmaß der Vernarbung und Stadium der Erkrankung Entzündliche Aktivität im Sinne einer sekundären autoimmunen Hepatitis

45 Fazit PSC Erkrankung die häufig mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung assoziiert ist Erhöhtes Tumorrisiko daher regelmäßige Kontrollen notwendig Individueller Verlauf kann sehr variieren

46 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

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