Onkologie. Epidemiologie. Knochengeschwülste und tumorähnliche Veränderungen. Epidemiologie. Epidemiologie

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1 Klinik und Poliklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie Direktor der Klinik: Univ. Prof. Dr. H. R. Merk Onkologie Knochengeschwülste und tumorähnliche Veränderungen Wintersemester 2007/08 Univ.-Prof. Dr. med. H.R. Merk Epidemiologie Tu der Stütz- und Bewegungsorgane sind selten primäre Knochentumore Σ 1% aller Tumoren diagnostische und therapeutische Problematik Epidemiologie Zwei Drittel der primär aus Knochengewebe hervorgehenden Tumoren treten während der präpubertären Wachstumsperiode auf Epidemiologie Im Erwachsenenalter stehen die sekundären Tumoren (Metastasen) im Vordergrund 1

2 Klassifikation Knochentumore benigne vs maligne Weichteiltumore benigne vs maligne Klassifikation primäre Knochentumore aus im Knochen ortsständigen Geweben sekundäre Knochentumore Metastasen Klassifikation semimaligne Knochentumore lokal alle Kriterien des Tumorwachstums aber keine Metastasierung Klassifikation Grading Art und Dignität Staging lokale und systemische Ausbreitung 2

3 Analyse des Röntgenbildes maligner Aspekt Zwiebelschale Spiculae Codman Dreieck solide Periostreaktion benigner Aspekt Periostschale gelappte gefurchte singulär solide Periostschale Analyse des Röntgenbildes Osteolyse maligner Aspekt ausgedehnte Osteolyse Mottenfraß Tumorpermeation benigner Aspekt Randsklerose Lokalisation Epiphyse Metaphyse Diaphyse Lebensalter des Patienten 3

4 weitere Diagnostik konventionelle Tomografie Computertomografie (CT) Kernspintomografie (MRT) Angiografie Biopsie weitere Diagnostik konventionelle Tomografie Computertomografie (CT) Kernspintomografie (MRT) Angiografie Biopsie weitere Diagnostik weitere Diagnostik konventionelle Tomografie Computertomografie (CT) Kernspintomografie (MRT) Angiografie Biopsie Osteosarkom dist. Femur konventionelle Tomografie Computertomografie (CT) Kernspintomografie (MRT) Angiografie Biopsie 4

5 weitere Diagnostik konventionelle Tomografie Computertomografie (CT) Kernspintomografie (MRT) Angiografie Biopsie weitere Diagnostik konventionelle Tomografie Computertomografie (CT) Kernspintomografie (MRT) Angiografie Biopsie Einteilung Benigne Knochentumoren Potentiell maligne (semimaligne) Tumoren Primäre maligne Knochentumoren Tumorähnliche Veränderungen Sekundäre maligne Knochentumoren (Metastasen) Benigne Knochentumoren Enchondrom/Chondrom Chondroblastom Osteoidosteom Chondromyxoidfibrom Osteoblastom Osteom Osteopoikilie Desmoplastisches Fibrom 5

6 Potentiell maligne (semimaligne) Tumoren Riesenzelltumor Adamantinom Chordom Primär maligne Knochentumoren (-sarkome) Osteosarkom Ewing-Tumor Chondrosarkom Malignes fibr. Histiozytom Fibrosarkom Tumorähnliche Veränderungen Kartilaginäre Exostose (Osteochondrom) Fibröser Kortikalisdefekt Fibröse Dysplasie (Jaffe-Lichtenstein) Aneurysmatische Knochenzyste Juvenile Knochenzyste Eosinophiles Granulom Myositis ossificans Intraossäres Ganglion Benignes fibr. Histiozytom Synoviale Chondromatose Osteochondrom metaphysennah pilzförmiger KnochenTu mit aufliegender Knorpelkappe relativ häufig; meist 2. Lebensjahrzehnt maligne Entartung selten, bei Exostosenkrankheit 10% Diagnose durch Palpation und Röntgen, evtl. Szintigrafie bei Funktionsbehinderung Resektion 6

7 Enchondrom Tumor aus in der Markhöhle gelegenem hyalinen Knorpel jedes Lebensalter betroffen, meist Röhrenknochen Hand lange Röhrenknochen semimaligne Beckennah mit häufiger Entartung (Chondrosarkom) Röntgen mit blasiger Auftreibung in den Phalangen Spontanfrakturen möglich Chondroblastom meist epiphysär aus Knorpelgewebe bestehender Tu vorwiegend Kinder und jugendliche Erwachsene Knie und proximaler Humerus 50% meist anhaltende Schmerzen Röntgen mit Knochenzyste und Randsklerose Spontanfrakturen möglich Spongiosaplastik Neben dem Riesenzelltumor ist das Chondroblastom der einzige Tumor, der in der Epiphyse gelegen ist Osteoidosteom benigne, osteoblastisch Röntgen mit zentraler Aufhellung Nidus vorwiegend Kortikalis; Femur und Tibia 50% meist Jugendliche heftiger, meist nächtlicher Schmerz typisch: Schmerz durch Acetylsalicylsäure Therapie: Entfernung des Nidus 7

8 Osteoblastom benigne, osteoblastisch Röntgen mit zentraler Aufhellung Nidus vorwiegend Spongiosa; Wirbelsäule 40% meist Jugendliche heftiger, meist nächtlicher Schmerz typisch: Schmerz durch Acetylsalicylsäure Therapie: Kürettage und Spongiosaplastik Nichtossifizierendes Knochenfibrom benigne, aus fibrösem Gewebe bestehender KnochenTu fast ausschließlich im zweiten Lebensjahrzehnt zu drei Viertel in Diaphyse distales Femur und Tibia Belastungsschmerz möglich, evtl. Spontanfrakturen meistens Zufallsbefund Therapie: evtl. Kürettage und Spongiosaplastik Ossifizierendes Knochenfibrom fibröser KnochenTu mit Ausdifferenzierung von Knochenbälkchen bei Erwachsenen Unterkiefer, bei Kindern meist Tibia osteofibröse Dysplasie (Campanacci) Spontanfraktur Tibia mit Unterschenkelpseudarthrose Therapie: radikale chirurgische Entfernung Chondrosarkom maligne, aus Knorpelgewebe bestehender KnochenTu Erkrankungsgipfel Lebensjahrzehnt Becken-/Schulter mit prox. Femur/Humerus 75% lange Zeit blande Symptomatik 8

9 Chondrosarkom Röntgen mit typischen Zeichen malignen Wachstums Radiatio und Chemotherapie unwirksam Therapie: radikale chirurgische Entfernung Osteosarkom hochmaligne; osteoblastischer KnochenTu; früh Filiae meist männliche Jugendliche und junge Erwachsene Metaphysen; kniegelenksnah 60% initial geringe Symptomatik, später Schmerz/Schwellung 14 Jahre, männlich, Osteosarkom re. Kniegelenk Osteosarkom Röntgen mit reaktiven Veränderungen, Szinti reichert an Therapie: Chemo Resektion Chemo Ewingsarkom hochmaligne; Kinder/Jugendliche bis 15 Jahre undifferenzierte Mesenchymzellen des Knochenmarks hauptsächlich metadiaphysär Femur, Tibia; auch Becken Klinik und Röntgen initial unspezifisch DD Osteomyelitis Chemo Resektion Radiatio Chemo 9

10 Multiples Myelom maligne Entartung von Plasmazellen des Knochenmarks vorwiegend Lebensjahrzehnt hauptsächlich Wirbelkörper und Becken Diagnostik: Labor, Röntgen; Szintigrafie häufig negativ Chemo und Radiatio; evtl. OP lokal Riesenzelltumor mit Riesenzellen durchsetzter KnochenTu wechselnde Dignität: benigne, semimaligne, maligne ab der dritten Lebensdekade mit Chondroblastom einziger Tumor der Epiphyse Chemo und Radiatio kaum wirksam operative Entfernung bei hoher Rezidivquote Solitäre Knochenzyste einkammerig, serös gefüllt, expansiv wachsende Zyste meist Lebensjahr, meist prox. Humerus und Femur symptomlose Entwicklung, klinisch auffällig bei Fraktur Röntgen mit kolbiger Auftreibung der Metaphyse wegen Frakturgefahr Kürettage und Spongiosaplastik evtl. intrazystale Steroidinjektionen Aneurysmatische Knochenzyste zur blasigen Auftreibung von Knochen führender Tu tumorähnliche Erkrankung, vorwiegend 2. Lebensdekade Metaphysen langer Röhrenknochen, Wirbelsäule Schmerzen, evtl. Spontanfraktur Röntgen mit blasiger Auftreibung Therapie: Kürettage und Spongiosaplastik 10

11 Intraossäres Ganglion zystenartig, unterhalb Gelenkfläche liegender Hohlraum häufig Kommunikation mit Gelenk Erwachsene betroffen, meist größere Gelenke Belastungsschmerz Röntgen mit Zyste, DD Arthrose Therapie: evtl. Kürettage und Spongiosaplastik Metastasen maligne sekundäre Knochentumoren fast immer hämatogen osteoblastisch, osteoklastisch oder auch Mischform klinisch relevante Skelettmetastasen 16% aller Tu hauptsächlich Wirbelsäule 60% Metastasen Metastasen Häufigste metastasierende Organtumore: Bronchien Nieren Prostata Schilddrüse Mamma Uterus Magen Haut Diagnostik: Labor Röntgen (bei Positivität Rö der fraglichen Region) 11

12 Metastasen Therapie: abhängig von Primarius, grading und staging abhängig von Lokalisation und Ausdehnung evtl. Chemo, Radiatio, OP Vielen Dank! 12