Knochentumoren im diagnostischen Alltag

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1 416. Tutorial der Deutschen Abteilung der Internationalen Akademie für Pathologie e.v. Knochentumoren im diagnostischen Alltag am 09. November 2013 von PD Dr. med. habil. Mathias Werner, Berlin Tagungsort: Fortbildungszentrum der Deutschen Abteilung der IAP Auguststr Bonn Beginn: 8.30 Uhr (s.t.) T 416 LS 266

2 Sehr geehrte Kolleginnen und Kollegen, die Diagnostik der Knochentumoren wird von den Pathologen im Allgemeinen als kompliziert angesehen und ist im praktischen Alltag meist wenig beliebt. Das liegt einerseits an dem selteneren Auftreten von primären Läsionen des Skelettsystems im Vergleich zu den Tumoren der übrigen Organe und hat andererseits auch etwas mit der oftmals technisch bedingt eingeschränkten Qualität der Präparate zu tun, die man nicht selten von diesen Läsionen bekommt. Außerhalb tumororthopädischer Spezialkliniken sind zudem die Möglichkeiten begrenzt, umfangreiche diagnostische Erfahrungen auf diesem Gebiet zu erwerben. Dabei ist es sehr interessant und genau genommen auch nicht problematischer, als andere Bereiche der diagnostischen Pathologie. Voraussetzungen sind eine enge Zusammenarbeit mit der Klinik, vor allem mit der diagnostischen Radiologie, und die Etablierung geeigneter präparatorischer Methoden im Labor. Ziel des Tutorials Knochentumoren im diagnostischen Alltag ist es, die grundsätzliche Herangehensweise bei der morphologischen Beurteilung von Knochentumoren zu vermitteln und dabei schwerpunktmäßig die Entitäten zu behandeln, die im Einsendungsgut eines größeren klinisch-pathologischen Instituts immer wieder auftreten. Da das morphologische Gesamterscheinungsbild der Tumoren unter anderem auch von der jeweiligen skelettalen Lokalisation beeinflußt wird, enthält die Schnittserie mitunter mehrere Vertreteter ein und derselben Entität, um dieser speziellen Gegebenheit skelettaler Läsionen Rechnung zu tragen. Es empfiehlt sich, nach der Anamnese zunächst das radiologische Bildmaterial zu betrachten, um daraus die Lokalisation in Bezug auf den jeweils tumortragenden Knochen abzuleiten (welcher Knochen? welcher Knochenabschnitt?) und dann die Präparate zu mikroskopieren. In der Regel sollten mehrere histologische Differentialdiagnosen überlegt und im Zusammenhang mit der Bildgebung ein abschließender Diagnosevorschlag erarbeitet werden. Vielen Dank für Ihr Interesse am Thema Knochentumoren! PD Dr. med. M. Werner Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg HELIOS-Klinikum Berlin E. v. Behring Knochentumor-Register Gefördert von der Stiftung Oskar-Helene-Heim 1

3 Anamnesen Fall 1 20-jähriger Mann, seit Wochen Schmerzen in der Sitzbeinregion. Fall 2 8-jähriger Junge. Schmerzen im Sprungelenk. Befürchtung einer Stabilitätsgefährdung durch die im Röntgenbild sichtbare Läsion. Fall 3 69-jährige Frau. Seit 3 Monaten Schmerzen in der linken Schulter. Fall 4 30-jähriger Mann. Seit 2 Monaten Schmerz und Schwellung im distalen Unterarm links. Fall 5 8-jähriges Mädchen. Mitunter belastungsabhängige Schmerzen in der linken Hüfte. Fall 6 8-jähriges Mädchen. Seit 6 Wochen zunehmende Schwellung des linken distalen Oberschenkels. Fall 7 12-jähriger Junge. Schmerzen und Schwellung im Bereich des Innenknöchels. Fall 8 16-jähriger Junge. Fehlwachstum der Beinachse, auswärts war operative Beinachsenkorrektur geplant. Bei Röntgen-Planungsbildern unklarer Knochentumor festgestellt, im CT und MRT kortikalisnah unruhige Struktur. Fall 9 65-jähriger Mann. Unklare leichte Schmerzen im rechten Oberschenkel wohl seit längerer Zeit, genauer Anfangszeitpunkt nicht sicher bekannt. Fall jähriger Mann. Schmerzen im rechten Sprunggelenksbereich bei Belastung. Fall 11 6-jähriger Junge. Schmerzen im Bereich der vorderen Rumpfwand. Röntgenologisch Feststellung einer Läsion im Os pubis, zunächst Verlaufsbeobachtung. Aufgrund einer Größenprogredienz Entnahme einer Biopsie. Fall jähriger Junge. Schmerzen im Bereich der Hüfte. Klinisch Verdacht auf Chondrom. 2

4 Fall jähriger Mann. Seit 6 Wochen Schmerzen im Bereich des Beckens rechts. Fall jähriger Junge. Leichte Parese des rechten Armes mit Progredienz über 2 Jahre. Keine wesentliche Schmerzzsymptomatik. Fall jähriger Mann. Unklare, seit längerer Zeit bekannte Schmerzen in der Hüftregion rechts. Nach radiologischer Diagnostik erfolgte eine Biopsie aus der periazetabulären Region. Fall jährige Frau. Langsam progrediente Schwellung an der Thoraxwand. Fall jähriger Junge. Zustand nach dislozierter Humerusfaktur rechts mit ESIN-Osteosynthese (elastische stabile intramedulläre Nagelung), Radialisparese. Radiologische Verlaufsdiagnostik wegen massiver Schmerzen 3 Monate nach dem Frakturereignis. Fall jähriger Junge. Seit 3 bis 4 Monaten bestehende Schwellung im rechten Unterschenkel und Schmerzen bei Belastung. Fall jähriger Mann. Vor 5 Jahren Trauma beim Fußball, damals Beschwerden am 5. Strahl des rechten Fußes. Jetzt leichter Senk-Spreiz-Fuß und Schmerzen sowie rezidivierende Schwellung am rechten Vorfuß außen mit lokalem Druckschmerz. Fall jährige Frau. Seit mehreren Monaten bekannte derbe Schwellung linker Oberschenkel. Bildgebend Verdacht auf periostales Osteosarkom. Fall jähriger Junge. Knochentumor unklarer Genese. NB: Zustand nach Leukämie (AML), Diabetes mellitus Typ 1. Fall jährige Frau. Konsiliarfall, keine anamnestischen Angaben mitgeteilt. Fall jähriger Mann. Schmerzen in der Knieregion. Biopsie des distalen Femurs nach Röntgenuntersuchung mit der Fragestellung: Entzündung, Nekrose oder Tumor? Fall jähriger Mann. Klinisch unklare Raumforderung im Bereich der Rumpfwand rechts ohne nähere anamnestische Angaben. 3

5 Fall jährige Frau. Seit etwa 11 Monaten Schmerzen in der linken Schulter. Keine Besserung durch Kortisoninjektionen. Vorstellung in der Sarkomsprechstunde wegen Tumorverdacht in der daraufhin durchgeführten Bildgebung. Kein Trauma erinnerlich. Tumoranamnese leer. Fall jährige Frau. Pathologische Femurschaftfraktur links. Histologische Diagnostik in einer anderen Klinik. Stationäre endgültigen operativen Versorgung. Fall jährige Frau. Verdacht auf pathologische Unterschenkelfraktur. Fall jähriger Mann. Schmerzen im rechten Kniegelenk. Fall jähriger Mann. Chronische Niereninsuffizienz und Hämodialyse. Leichte Schwellung und Druckschmerzhaftigkeit am Unterarm. Klinisch Verdacht auf Osteosarkom. Fall 30 8-jähriger Junge. Schmerzen im Kniegelenk. Fall jähriger Mann. Beim Ballwerfen plötzlich Schmerzen in der rechten Schulter. Fall 32 7-jähriger Junge. Zunehmende Coxa vara links mehr als rechts. Fall jähriges Mädchen. Schmerzen im distalen Oberschenkel. Klinisch-radiologisch Verdacht auf Ewing-Sarkom. Fall 34 6-jähriges Mädchen. Fraglicher Sturz, Rückenschmerzen. Verdacht auf posttraumatische Wirbelkörperfraktur. Fall jährige Frau. Klinische Aufnahme zur operativen Versorgung eines auswärts biopsierten und dabei als G1-Chondrosarkom eingeordneten Beckentumors. Außerdem Zustand nach Operation und Bestrahlung eines eosinophilen Granuloms des Beckens im 40. Lebensjahr. Fall jähriger Mann. Hämodialyse. Schwellung im Ellenbogenbereich, klinisch Verdacht auf Myositis ossificans. 4

6 Fall 1 Fall 1 Fall 2 Fall3 Fall 3 Fall 4 Fall 6 Fall 5 5

7 Fall 7 Fall 7 Fall 8 Fall 9 Fall 10 Fall 11 Fall 11 Fall 12 6

8 Anamnesen Fall 13 Fall 13 Fall 14 Fall 15 Fall 16 Fall 17 Fall 18 Fall 19 7

9 Fall 20 Fall 20 Fall 21 Fall 22 Fall 23 Fall 24 Fall 25 Fall 26 8

10 Anamnesen Fall 27 Fall 28 Fall 29 Fall 30 Fall 31 Fall 32 Fall 33 Fall 34 9

11 Fall 35 Fall 35 Fall 36 10

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