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1 Persönliche PDF-Datei für R. Siegert, R. Magritz Mit den besten Grüßen vom Georg Thieme Verlag Fehlbildungen und plastische Chirurgie im Kindesalter DOI /s Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: S203 S217 Nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt. Keine kommerzielle Nutzung, keine Einstellung in Repositorien. Verlag und Copyright: 2014 by Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße Stuttgart ISSN Nachdruck nur mit Genehmigung des Verlags

2 11 S203 Fehlbildungen und plastische Chirurgie im Kindesalter Malformation and Plastic Surgery in Childhood Autoren Institut R. Siegert, R. Magritz Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie Prosper-Hospital, Recklinghausen Schlüsselwörter Fehlbildung plastische Chirurgie Fisteln Zysten Key words malformation plastic surgery fistula cysts Bibliografie DOI /s Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: S203 S217 Georg Thieme Verlag KG Stuttgart New York ISSN Korrespondenzadresse Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Dr. h. c. Ralf Siegert und Dr. med. Ralph Magritz Klinik für Hals-Nasen-Ohren- Heilkunde Kopf- und Hals-Chirurgie Prosper-Hospital Mühlenstraße Recklinghausen Inhaltsverzeichnis Zusammenfassung Einleitung Halsfisteln und -zysten Übersicht Diagnostik Chirurgie Nase Übersicht Diagnostik Chirurgie Ohr Übersicht Embryologie Anatomie des äußeren Ohres Ästhetische Einheiten der Ohrmuschel Anthropometrie der Ohrmuschel Klassifikation und Chirurgie der Ohrmuscheldysplasien Geschichte Dysplasien I. Grades Abstehende Ohrmuschel Makrotie Kryptotie (Taschenohr) Geringgradige Tassenohrdeformität Gering- bis mittelgradige Tassenohrdeformität Kolobom (quere Ohrmuschelspalte) Aurikularanhänge Präaurikuläre Fisteln und Zysten Dysplasien II. Grades Dysplasien III. Grades Erster Operationsschritt Zweiter Operationsschritt Dritter Operationsschritt Ausblick und Alternativen zur autologen Ohrmuschelkonstruktion Hörrehabilitation bei der Atresia auris congenita Gesichtsmuskulatur Übersicht Diagnostik Chirurgie 215 Literatur 216 Zusammenfassung Die Fehlbildungen des Kopf-Halsbereiches umfassen eine scheinbar unendliche Vielfalt von Krankheitsbildern. Sie sind durch ebenso vielfältige funktionelle und ästhetische Beeinträchtigungen gekennzeichnet und erfordern in vielen Fällen interdisziplinäre, vielstufige Rehabilitationskonzepte. Die Rehabilitation der betroffenen Kinder muss daher sowohl die ästhetische und damit psychosozial wichtigen als auch die funktionellen Aspekte der Atmung bei den Spaltnasen, des Essens, Sprechens und des mimischen Gesichtsausdruck bei den Fazialisparesen und des Hörens bei den schweren Ohrfehlbildungen berücksichtigen und konzeptionell aufeinander abstimmen. Daher sollte der plastische Kopf-Hals-Chirurg auch für die funktionelle Rehabilitation im Rahmen entsprechender Kooperationen sorgen oder die dafür notwendigen Schritte selber durchführen. In diesem Beitrag wird eine kurze Übersicht der häufigsten Kopf-Halsfehlbildungen und deren plastisch-chirurgische Korrekturmöglichkeit gegeben werden. 1 Einleitung Die Fehlbildungen des Kopf-Halsbereiches umfassen eine scheinbar unendliche Vielfalt von Krankheitsbildern, die nicht nur ganze Kongresse füllen könnten, sondern mit denen sich schwerpunktmäßig viele unterschiedliche Fachgesellschaften befassen. Sie sind durch ebenso vielfältige funktionelle und ästhetische Beeinträchtigungen gekennzeichnet und erfordern in vielen Fällen interdisziplinäre, vielstufige Rehabilitationskonzepte. Die Rehabilitation der betroffenen Kinder muss daher sowohl die ästhetische und damit psychosozial wichtigen als auch die funktionellen Aspekte der Atmung bei den Spaltnasen, des Essens, Sprechens und des mimischen Gesichtsausdruck bei den Fazialisparesen und

3 S Abb. 1 Mediane Halszyste. a Glatte, verschiebliche mediane Halszyste b Freigelegte Zyste c In toto exstirpierte Zyste (zusätzlich wurde der mediane Aneil des Zungenbeins reseziert) d Aufgeschnittene Zyste. des Hörens bei den schweren Ohrfehlbildungen berücksichtigen und konzeptionell aufeinander abstimmen. Daher sollte der plastische Kopf-Hals-Chirurg auch für die funktionelle Rehabilitation im Rahmen entsprechender Kooperationen sorgen oder die dafür notwendigen Schritte selber durchführen. Im Folgenden soll eine kurze Übersicht einiger der häufigsten Kopf-Halsfehlbildungen und deren plastisch-chirurgische Korrekturmöglichkeit gegeben werden. 2 Halsfisteln und -zysten 2.1 Übersicht Halsfisteln und -zysten entstehen durch im Mesoderm verbliebene ektodermale Gewebeinseln. Unterschieden wird zwischen den lateralen Fisteln und Zysten, die Überbleibsel der Kiemenfurchen bzw. des Sinus cervicalis sind, und den medianen, die aus nicht rückgebildeten Teilen des Ductus thyreoglossus entstehen. Besteht eine Öffnung nach außen, entwickeln sich Fisteln. Sind sie dagegen vollständig abgeschottet entwickeln sie sich zu Zysten. Ein häufig anzutreffendes Missverständnis besteht darin, dass bei Zysten der Fistelgang oder vice versa gesucht wird. Trotz ihres identischen embryologischen Ursprungs handelt es sich klinisch um unterschiedliche Entitäten, die voneinander abweichender chirurgischer Techniken bedürfen. Während histologisch bestätigte Halszysten bis auf die Möglichkeit der Größenzunahme und des Risikos sich zu infizieren prognostisch grundsätzlich relativ unbedenklich sind, müssen dagegen klinisch diagnostizierte zystische Veränderungen am Hals bei Erwachsenen bis zum Beweis des Gegenteils als malignitätsverdächtig eingestuft werden [1 ]. Zervikale Metastasen oder Lymphome am Hals können nicht selten zystische Komponenten aufweisen, die sich klinisch und sonografisch nicht von den embryologischen Halszysten unterscheiden lassen. Daher ist die Zyste am Hals grundsätzlich abklärungsbedürftig. 2.2 Diagnostik Neben der klinischen ist eine sonografische Untersuchung des Halses erforderlich. Die Anfärbung der Fistelgänge ist umstritten, da je nach Anatomie und angewandtem Druck entweder Abb. 2 Laterale Halsfistel. a Unscheinbare Fistelöffnung im seitlichen Halsbereich b Mobilisierte Fistel über 2 Inzisionen quere Inzisionen in den RSTL c Nach intraoral durchgezogene Fistel, zusätzlich erfolgte eine TE. nur ein Teil des Ganges erreicht und damit eine falsche Sicherheit vorgetäuscht wird oder aber die Farbe bzw. das Kontrastmittel durch die feinen Endverzweigungen hindurch in das interstielle Gewebe eindringt. Diese Anfärbungen täuschen daher leicht eine falsche Sicherheit vor. 2.3 Chirurgie Laterale Halszysten sind über eine Inzision in den RSTL in toto möglichst ohne Eröffnung zu exstirpieren. Bei medianen Halszysten ( Abb. 1 ), die dem Zungenbein anliegen, sollte der mediane Knochenanteil mit reseziert werden um sicher keine Epithelreste im Gewebe zu belassen. Fisteln sind ebenfalls in toto zu exstirpieren. Für die Resektion des medianen Teils des Zungenbeins gilt dasselbe wie für die medianen Zysten. Die lateralen Fisteln können weit nach kranial und medial bis in die Tonsillennische reichen ( Abb. 2 ). In die-

4 11 S205 sen Fällen sind häufig eine weitere, submandibuläre Inzision, der Fisteldurchzug nach intraoral und die gleichzeitige Tonsillektomie erforderlich. Wir empfehlen grundsätzlich die Fisteln unter optischer Vergrößerung (Lupenbrille oder Mikroskop) ohne die oben diskutierte Anfärbung zu exstirpieren. 3 Nase 3.1 Übersicht Eine der häufigsten Fehlbildungen des Kopf-Halsbereiches sind mit ca. 1:500 Lippen-Kiefer-Gaumenspalten mit der sog. Spaltnase. Sie ist gekennzeichnet durch Lateralisation des Nasenflügels, Naseneingangstenose, Nasensteg- und Nasenspitzenasymmetrie sowie Septumdeviation und führt sowohl zu ästhetischen Auffälligkeiten als auch zur Nasenatmunsbehinderung. Bei Neugeborenen stehen die Störungen hinsichtlich der Nahrungsaufnahme ganz im Vordergrund. Diese werden durch ein mehrzeitiges Operationskonzept mit Verschluss der Lippe und des Gaumens in den ersten beiden Lebensjahren behoben. Die Osteoplastik des Oberkiefers zum Auffüllen des Defektes mit Spongiosa kann primär im ersten Lebensjahr oder im Wechselgebiss kurz vor Durchbruch der Eckzähne erfolgen. Die Spaltnase wird i.d.r. erst im Jugendalter korrigiert. Abb. 3 Nasenspalte Typ Tessier Nr. 1. Im Gegensatz zu den Spaltnasen als begleitende Veränderung bei LKG-Spalten spricht man von Nasenspalten, wenn primär eine Spaltbildung im Bereich der Nase vorliegt ( Abb. 3 ). Mikroformen der Nasenspalten können Breitnasen v. a. im knöchernen Bereich sein, die mit einem Hypertelorismus vergesellschaftet sein können. Die umfassendste Beschreibung und Klassifikation der Gesichtsspalten geht auf Tessier [ 2 ] zurück, der sie in insgesamt 15 Lokalisationen unterteilt und weiter nach Knochen- und Weichteilspalten differenziert hat. Seltenere Fehlbildungen der Nase sind mit 1: die Nasenfisteln. Während sie im Bereich des Nasenrückens häufig nur als kleine Hautveränderung auffallen, können sie durchaus bis nach intrakraniell reichen. Ähnlich wie bei den Halsfisteln und -zysten können diese Fehlbildungen auch als Nasenzysten auftreten, wenn sie keine Verbindung zu Haut- oder Schleimhaut haben. 3.2 Diagnostik Die Diagnostik der Nasenfehlbildungen erfolgt in erster Linie durch die klinische Untersuchung. Bildgebungen, insbesondere MRT, sind indiziert bei den Nasenspalten und -fisteln. Funktionsuntersuchungen, d. h. in erster Linie die Rhinomanometrie, stellen eine conditio sine qua non vor funktionellen Septorhinoplastiken dar. 3.3 Chirurgie Die Korrektur der Spaltnase gilt als schwierig, da sie quasi sämtliche Strukturen der Nase umfasst und daher eine komplexe Korrektur erfordert. Gubisch [ 3 ] hat eine umfassende Technik vorgestellt, deren Eckpunkte die extrakorporale Septumkorrektur, sichere Abstützung der Columella und Nasenspitze, symmetrische Repositionierung der Nasenflügelknorpel und Bildung von kleinen 3-eckförmigen Lappen im Naseneingang zur spannungsfreien Auskleidung des umgeformten Nasendoms sind. Diese Korrekturen sind wie andere Septorhinoplastiken auch wegen des anhaltenden Wachstums der Nase möglichst erst nach dem 15. Lebensjahr durchzuführen ( Abb. 4 ). Nasenspalten werden grundsätzlich wie Breitnasen korrigiert. Besonderheiten können durch weit nach kaudal reichende Anteile der Rhinobasis mit fließenden Übergängen in kraniale Zelen (Meningo-, Meningoenzephalo-, Meningoenzephalozystozelen) auftreten, die vorher unbedingt mit einer CT dargestellt werden müssen. Abb. 4 Alio loco voroperierte LKG-Spalte mit typischer Spaltnase a, b prä c, d post Septorhinoplastik.

5 S Abb. 5 Schema der ästhetischen Einheiten der Ohrmuschel. Analog zu den Nasenspalten können auch die Nasenfisteln bis an die oder sogar durch die Rhinobasis hindurch verlaufen. Trotz optimaler präoperativer Bildgebung muss sich jeder Operateur auf unerwartete, intraoperative Verläufe einstellen, da die feinen, meist kollabierten Fistelgänge nicht immer sicher dargestellt werden können. Bei Verdacht auf Fistelverläufe bis nach intrakraniell sollte ein kombinierter extranasaler Zugang mit einer bikoronaren Schnittführung erwogen werden. 4 Ohr 4.1 Übersicht Die Fehlbildungen des Ohres weisen eine schier unendliche Variabilität morphologischer Veränderungen auf. Daher erfordert die Korrektur oder Re- bzw. genauer Konstruktion einer Ohrmuschel eine enorme methodische Bandbreite unterschiedlicher Operationstechniken. Insbesondere in der Fehlbildungschirurgie sind wir häufig sowohl mit funktionellen Störungen als auch ästhetischen Beeinträchtigungen konfrontiert. Die Rehabilitation der betroffenen Kinder muss beide Aspekte berücksichtigen und konzeptionell aufeinander abstimmen. Dies gilt für die LKG-Spalten (s. o.), die Fazialisparesen (s.u.) und insbesondere für die schweren Ohrmuschelfehlbildungen mit ihren äußerlich sichtbaren Entstellungen und der Schallleitungsschwerhörigkeit. Bei ihnen muss der plastische Kopf-Hals-Chirurg auch für die Hörrehabilitation sorgen oder die dafür notwendigen Schritte selber durchführen Embryologie Die Ohrmuschel beginnt ihre Entwicklung zwischen dem 21. und 22. Tag post konzeptionem (p.k.) mit einer in der Ohrregion liegenden ektodermalen Verdickung, in die sich am 28. Tag ein Grübchen einsenkt [4 ]. Mit dem 38. Tag p. k. entwickeln sich, angeordnet um die 1. Kiemenfurche, jeweils 3 mesenchymale Höcker des 1. (Mandibularbogen) und 2. Kiemenbogens (Hyoidbogen). Die zunächst kranialen, später ventralen 3 Höcker des Mandibularbogens, bilden die vorderen Anteile der Ohrmuschel (Tragus und Crus helicis). Die kaudalen und später dorsalen 3 Höcker des Hyoidbogens bilden ihrerseits die hinteren Ohrmuschelanteile. Die Koncha und der äußere Gehörgang entwickeln sich aus der 1. Kiemenfurche. Neben einer zunehmenden Ausformung und Vergrößerung, wandert die Ohrmuschel von einer initial antero-kaudalen in eine dorso-kraniale Position. Im Verlauf der weiteren Embryonal- und Fetalentwicklung nimmt der Anteil des an der Ohrmuschelbildung beteiligten Mesenchyms des Mandibularbogens deutlich ab. Man geht davon aus, dass etwa 85 % der reifen Ohrmuschelstruktur allein durch den Hyoidbogen gebildet wird [4 ]. Störungen dieses komplexen Entwicklungs- und Differenzierungvorganges auf unterschiedlichen zeitlichen und strukturellen Ebenen führen zu der nahezu unendlichen Vielfalt an Formvarianten und Dysplasien unterschiedlicher Schweregrade Anatomie des äußeren Ohres Das äußere Ohr bezeichnet die Ohrmuschel und den äußeren Gehörgang. An der Ohrmuschel kann die das charakteristische Relief zeigende Vorderseite von der Ohrmuschelrückseite, die ebenfalls ein jedoch weniger beachtetes Relief aufweist, unterschieden werden. Mit Ausnahme des knorpelfreien Lobulus, wird die statische Grundlage der Ohrmuschel durch einen elastischen Knorpel gebildet, der eine Dicke von 1 3 mm besitzt [4 6 ]. Die Haut im Bereich der Ohrmuschelvorderseite ist fest und annähernd unverschieblich mit dem Perichondrium verbunden. Sie besitzt eine Dicke von 0,8 1,2 mm. Im Gegensatz hierzu befindet sich auf der Ohrmuschelrückseite eine subkutane Fettschicht; die die Haut nicht nur dicker (1,2 3 mm), sondern auch verschieblich gegen ihre Unterlage macht [6 ]. Die arterielle Blutgefäßversorgung der Ohrmuschel erfolgt durch in Anzahl und Lokalisation sehr variable Äste der A. temporalis superficialis und der A. auricularis posterior. Die sensible Innervation der Ohrmuschel erfolgt durch Äste des N. auricularis magnus, des N. auriculotemporalis und des N. occipitalis minor. Die Ohrmuschelmuskeln sind entwicklungsgeschichtliche Rudimente, die außer einem gewissen Spaßfaktor heutzutage beim Menschen praktisch keinerlei Bedeutung mehr haben. Dennoch lassen sich intraoperativ regelmäßig insbesondere 2 Muskeln, der M. auricularis posterior und der M. auricularis superior, darstellen. Zusätzlich besitzt die Ohrmuschel einen eigenen ligamentären Aufhängeapparat, bestehend aus einem rückseitigen und 2 vorderseitigen Ligamenten [4 ] Ästhetische Einheiten der Ohrmuschel Ganz ähnlich wie sich im übrigen Gesichtsbereich ästhetische Einheiten definieren lassen, finden sich auch an der Ohrmuschel ästhetische Untereinheiten. Sie sind definiert durch die das vordere Ohrmuschelrelief bildenden Strukturen bzw. Falten ( Abb. 5 ). Ihre Bedeutung für die Chirurgie liegt vor allem darin, dass Inzisionen im Grenzbereich zwischen benachbarten ästhetischen Untereinheiten optisch unauffällig erscheinen. Sie sollten Inzisionen quer zu den vor allem vertikal ausgerichteten ästhetischen Untereinheiten in jedem Fall vorgezogen werden Anthropometrie der Ohrmuschel Ebenso wie die genaue Kenntnis der Anatomie, ist das Wissen um die normale Position der Ohrmuschel am Kopf sowie die Lage- und Größenverhältnisse ihrer Reliefstrukturen für die Fehlbildungschirurgie von entscheidender Bedeutung. In Abhängigkeit von Alter, Geschlecht und Körpergröße, werden diese Daten für die individuelle chirurgische Planung benötigt [ 6 ]. So ist die erwartete Körpergröße vor allem bei der Planung von Ohrkonstruktionen im Kindes- und Jugendalter zu ermitteln. Dieses kann anhand der relativen Körpergröße vergleichend zu

6 11 S207 Gleichaltrigen oder der Körpergröße der Eltern erfolgen. Exaktere Voraussagen anhand von Röntgenaufnahmen der Handwurzelknochen sind bei dem ohnehin großen intra- und interindividuellen Formenreichtum nicht notwendig und haben keine praktische Relevanz. Von der Körpergröße wie vom Lebensalter gleichermaßen abhängig ist die Ohrmuschellänge. Mit dem 6. Lebensjahr erreicht sie im Mittel ca. 85 % und im 15. Lebensjahr 95 % ihrer Endlänge. Im weiteren Leben und vor allem im Alter führen Weichteilveränderungen (Cutis laxa) besonders im Lobulusbereich zu einer Längenzunahme der Ohrmuschel (lange und schlaffe Ohrläppchen), welches jedoch nicht mit einem echten Wachstum verwechselt werden darf. Die Ohrmuschelbreite zeigt ebenso eine Abhängigkeit zu Körpergröße und Lebensalter. Sie ist jedoch weit weniger ausgeprägt. Bereits im 6. Lebensjahr sind 95 % der endgültigen Ohrmuschelbreite erreicht. Die horizontale Ohrposition ist ebenfalls von der Körper- und damit auch der Kopfgröße abhängig. Sie nimmt annähernd linear mit der Körpergröße zu. Wichtig für die Operationsplanung ist es hierbei, die Symmetrie oder Asymmetrie des Kopfes wie bspw. bei den nicht seltenen kombinierten Ohrmuschel- und Gesichtsfehlbildungen (z. B. hemifaziale Mikrosomie) zu berücksichtigen. In diesen Fällen ist es immer notwendig, einen Kompromiss zwischen individueller Asymmetrie und Norm zu finden, um ein ästhetisch ansprechendes Ergebnis zu erzielen. Dagegen ist die Ohrmuschelprojektion, also die streng von anterior sichtbare Ohrmuschelbreite ( = Distanz von der Otobasis bis zu dem am weitesten nach lateral ausladenden Punkt der Helix) weitgehend alters- und größenunabhängig, weist aber deutliche individuelle Variationen auf. Sie beträgt im Mittel 20 ± 4 mm. Der Normbereich (x ± 2 SD) der Ohrmuschelprojektion beträgt damit mm. Diese Werte sind wichtig für die Indikation und Planung der Otopexie. onkologischen Defekten. Als wahscheinlich erster beschrieb Celsus die Rekonstruktion partieller Ohrmuscheldefekte [Zeis 1863, zit. 49]. Bekannter hingegen sind die Ausführungen von Susruta (ca. 4. Jh. n. Ch.), der eine Technik für den Ohrläppchenersatz aus Wangenhaut beschrieb. Im mittelalterlichen Europa (15. Jh.) machte die sizilianische Familie Branca von sich Reden. So verstanden es Branca der Ältere und sein Sohn Antonio, Nasen und Ohren mit Hautlappen aus dem Oberarm zu rekonstruieren. Der bekannte italienische Chirurg Gaspare Tagliacozzi ( ) beschrieb ebenfalls Techniken für den partiellen Ohrmuschelersatz. Ihm allerdings gebührt der wesentliche Verdienst, seine Methoden erstmalig auch bildhaft illustriert zu haben. Bis weit in das 19. Jh. hinein galten Rekonstruktionen zum vollständigen Ohrmuschelersatz als unmöglich sie waren verpönt. Auch einer der Urväter der deutschen plastischen Chirurgie, der berühmte Berliner Chirurg Dieffenbach, beschrieb allein Techniken zur Rekonstruktion partieller Ohrmuscheldefekte. Methoden zum vollständigen Ohrmuschelaufbau lehnte er entschieden ab. Erst ab etwa der Mitte des 20. Jh. existieren ausführliche Schriften über die vollständige Ohrmuschelrekonstruktion. Allen voran sind hier die richtungsweisenden Arbeiten von Tanzer [ 7, 8 ], Converse [ 9, 10 ], Brent [ 11, 12 ], Nagata [ ] und Weerda [ 4 ] zu nennen. Entsprechend der zunehmenden Missbildungsschwere und der hieraus gleichsinnig resultierenden Zunahme des rekonstruktiven Aufwandes, können die Ohrmuscheldysplasien nach Empfehlungen von Weerda [ 4 ] in 3 Schweregrade eingeteilt werden. 5.2 Dysplasien I. Grades Sie stehen synonym für geringgradige Fehlbildungen. Alle Strukturen einer normalen Ohrmuschel sind vorhanden. Für die chirurgische Korrektur ist hinreichend Gewebe vorhanden, es muss lediglich umgeformt werden. Zusätzlicher Knorpel oder Haut werden nicht benötigt. 5 Klassifikation und Chirurgie der Ohrmuscheldysplasien 5.1. Geschichte Die Geschichte der Therapie von Ohrmuschelfehlbildungen ist eng verzahnt mit der Rekonstruktion von traumatischen oder Abstehende Ohrmuschel Sie ist gekennzeichnet durch eine Abflachung bis hin zum vollständigen Fehlen der Anthelix inklusive der Crura. Es finden sich meist eine Pseudo-Koncha-Hyperplasie und ein vergrößerter Helix-Mastoid-Abstand von mehr als 20 mm. Abb. 6 Abstehende Ohrmuscheln. a c : prä d f post Otopexie. a b c d e f

7 S Tab. 1 Synopsis der chirurgischen Techniken zur Ohranlegung. Fehlbildung Merkmal Technik Anthelix-hypoplasie Knorpel:sehr weich Naht (Mustarde) mittel Naht und posteriores Ritzen (Converse) fest Naht und beid-seitiges Ritzen (Crikelair modif.) Cavum-hyperplasie hohe Anthelix Cavumrotation Abstehender Lobulus prominente Helix Ritzen Trotz der verhältnismäßig milden chirurgisch-technischen Problematik, sind seit der Erstbeschreibung einer Ohranlegeplastik durch Ely, 1881 zit. aus [ 4 ] bis heute etwa 100 weitere Möglichkeiten zur Korrektur der abstehenden Ohrmuschel beschrieben worden. Für welche der Korrekturmöglichkeiten man sich im Einzelfall entscheidet, ist abhängig von der individuell vorliegenden Pathologie, von der eigenen chirurgischen Schule und nicht zuletzt von Erfahrungen und Vorlieben des behandelnden Chirurgen. Unsere Empfehlungen für die Verwendung verschiedener Techniken in Abhängigkeit von der vorliegenden Pathologie sind in der Tabelle zusammengefasst dargestellt ( Tab. 1 ). Ausschließlich bei sehr dünnem und weichem Knorpel verwenden wir die Mustarde-Technik [17 ]. Ausgehend von einer posterioren Hautinzision, etwa 1 cm unterhalb und parallel zur Helix, wird hierbei zunächst die gesamte knorpelige Ohrmuschelrückseite unter Schonung des Perichondriums dargestellt. Mit dünnen Kanülen wird dann die aufzufaltende Anthelix in der Scapha, am Übergang der Anthelix zur Concha und in der Fossa triangularis markiert. Mit mehreren Matratzennähten wir verwenden hierfür Ethibond 4 0 wird die Ohrmuschel anschließend im Bereich der zuvor erfolgten Kanülenmarkierungen aufgefaltet. Wenn notwendig, können zusätzlich eine Kavumrotation und eine Lobuluspexie durchgeführt werden (s. unten). Bei dickerem und rigiderem Knorpel verwenden wir die Converse-Technik [18, 19 ] ( Abb. 6 ). Zugangsweg, Präparation der knorpeligen Ohrmuschelrückseite und Markierung der aufzufaltenden Anthelix mit dünnen Kanülen im Bereich der Scapha-, Concha- und Fossalinie sind hierbei äquivalent der oben skizzierten Technik nach Mustarde. Zusätzlich wird die obere, horizontal bogenförmig verlaufende, Scaphalinie markiert. Der dorsale Ohrknorpel wird anschließend im Bereich der erfolgten Markierungen scharf, aber unter strikter Schonung des ventralen Perichondriums, durchtrennt. Die Inzisionen liegen jeweils an der Basis der neu zu definierenden Anthelix. Das Ausformen einer harmonisch verlaufenden Anthelix erfolgt wiederum mit mehreren Matratzennähten. Additiv ist auch hier, wenn notwendig, eine Kavumrotation und eine Lobuluspexie durchzuführen (s. unten). In Fällen sehr rigiden und festen Knorpels, aber auch bei Revisionen, wenden wir eine modifizierte Chongchet - oder Crikelair- Technik [20, 21 ] an. Anders als bei den oben beschriebenen Techniken wird hier der Ohrknorpel im Bereich Scapha durchtrennt und anschließend die Ohrmuschelvorderseite unter Lösen der ventralen Ohrmuschelhaut inklusive des vorderen Perichondriums bis in die Koncha hinein präpariert. Durch anteriore vertikale Ritzschnitte (nicht tiefer als 2/3 der Knorpeldicke) in Verlaufsrichtung der markierten Anthelix, wird eine harmonische Anthelixform gebildet. Sollte der Auffaltungseffekt nicht ausreichend sein, können unterstützend einige Matratzennähte adäquat der Mustarde-Technik eingebracht werden. Der chondrokutane Lappen wird zurückverlagert und der Knorpel im Bereich der durchtrennten Scapha mit einigen langsam resorbierbaren Nähten readaptiert. Kavumrotation und Lobuluspexie schließen sich bei Bedarf an. Diese Technik verfolgt das gleiche Prinzip wie die Stenström- Technik [ 22 ] mit dem Unterschied, dass bei letzterer die Haut über der Anthelix nur untertunnelt und die Knorpelvorderfläche mit kleinen speziellen Ritzinstrumenten (z. B. nach Drommer, Fa. Robomed, Kolbingen) geschwächt wird. Eine Kavumrotation [23, 24 ] ist immer dann angezeigt, wenn der Helix-Mastoid-Abstand auch nach Durchführung einer der vorgestellten Anthelixkorrekturen mehr als 20 mm beträgt. Ihre operationstechnische Grundlage besteht aus der Resektion von retroaurikulärem Fett-, Muskel- und Bindegewebe und der Fixierung des Kavum auf dem Periost des Planum mastoideum mittels Naht. In der Regel legen wir 1 3 Nähte gelegt. Wir verwenden dafür langsam resorbierbares Nahtmaterial (Bsp. Polysorb 4 0). Eine echte Kavumhyperplasie (meist Pseudohyperplasie) ist durch eine sichel- oder halbmondförmige Knorpelexzision aus dem Kavum [ 25 ] über den üblichen retroaurikulären Zugang zu korrigieren. Die Lobuluspexie steht am Ende nahezu aller Ohrmuschelanlegeplastiken. Nur in wenigen Fällen kann auf sie verzichtet werden. Neben sparsamen, meist umgekehrt Y-förmigen Hautexzisionen im posterioren Lobulus-Koncha-Bereich und Knorpelritzungen im Bereich der Kauda helicis möchten wir in erster Linie eine überaus einfache und dennoch hocheffektive Technik zur Pexie des Lobulus empfehlen [26, 27 ]. Hierbei wird der Lobulus subkutan, ausgehend von der retroaurikulären Inzision, partiell aufpräpariert. Die vorher definierte höchste Stelle des Lobulus wird subkutan mittels Naht gefasst und im anterioren Bereich das Cavum conchae verankert. Mit der so gelegten Matratzennaht kann der Lobulus sehr fein dosiert und harmonisch angelegt werden. Wir verwenden hierfür einen langsam resorbierbaren Faden (PDS ) der Stärke 5-0. Abb. 7 Makrotie. a Anzeichnung der nach Gersuny modifizierten Verkleinerungstechnik b Intraoperative Situation mit entnommener Haut- Knorpelsichel c Situation prä und d post OP.

8 11 S Makrotie Die Makrotie zählt ebenfalls zu den Dysplasien I.. Sie ist als eine im Verhältnis zur Körpergröße auffallend zu große Ohrmuschel definiert. Nicht selten findet sich eine Kombination aus abstehender Ohrmuschel und Makrotie. Ziel der Korrektur ist es, die Ohrmuschel harmonisch und ohne auffällige Narbenbildung oder zusätzliche Deformierung zu verkleinern. Dieser Zielsetzung entsprechend ermöglicht alleinig eine modifizierte Gersuny-Technik eine harmonische, narbensparende und ästhetisch ansprechende Korrektur ( Abb. 7 ). Die häufig in Lehrbüchern angegebenen Keilexzisionstechniken eignen sich indes nicht für die ästhetische Korrektur der Makrotie. Abb. 8 Kryptotie. a Anzeichnung des subkutan gestielten Insellappens (1) und des an der Helixkante gestielten Lappens (2), dünn oberhalb der Haarfollikel auf Spalthautniveau (2a) und tiefer unterhalb der Haargrenze auf Vollhautniveau präpariert (2b). b Intraoperative Situation mit mobilisierten Lappen (1) und (2) c Situation prä und d post OP Kryptotie (Taschenohr) Die Kryptotie ist eine in Europa seltene Ohrmuschelfehlbildung I.. Definitionsgemäß ist hierbei der obere Teil der Ohrmuschel adhärent und der Knorpel in einer Tasche unter der Haut fixiert. Zusätzlich sind nicht selten die Scapha und die Crura anthelicis minderentwickelt. Der kraniale Sulcus fehlt. Das Ziel der Kryptotiekorrektur besteht darin, die Ohrmuschel aus der kranialen Tasche zu lösen, die resultierenden retroaurikulären häutigen Defekte zu rekonstruieren und den kranialen Sulcus herzustellen. Eine der von uns favorisierten Korrekturoperationen lehnt sich sehr eng an den 2. Operationsschritt bei der vollständigen Rekonstruktion der Mikrotie III. an. Hierbei wird etwa 1 cm oberhalb des in der subkutanen Tasche palpablen Knorpelrandes der Helix ein an der Helix breit belassener dünner Vollhautlappen oberhalb der Haarbulbi präpariert. Der in der Tasche befindliche kraniale Ohrmuschelanteil wird anschließend ausgelöst. Eine Bindegewebslamelle sollte als gefäßführende Schicht auf dem knorpeligen Gerüst verbleiben. Mit dem zuvor präparierten Vollhautlappen wird die Helix rückseitig abgedeckt und die verbleibenden retroaurikulären Defekte mit Vollhauttransplantaten epithelisiert oder durch einem kranial gestielten Insel- oder Gleitlappens gedeckt werden ( Abb. 8 ). Abb. 9 Tassenohrdeformität 1. Grades. Intraoperative Situation nach Auricular Degloving und Anzeichnung derr. Knorpelplastik nach Müsebeck und Tanzer b Intraoperative Situation nach Ausformung der Helix c Situation prä und d post OP. Bei allen Ohranlegeplastiken erfolgt der retroaurikuläre Wundverschluss in der Regel in einfach fortlaufend und überwendlicher Technik. Als Nahtmaterial verwenden wir, auch im Sinne der häufig noch kleinen und teilweise wenig kooperativen Kinder, schnell resorbierbares Nahtmaterial (Vicryl rapid ) der Stärke 5-0. Ein Verband (Ototect, Fa. Spiggle&Theiss) verbleibt für ca. 1 Woche. Zur Nacht empfehlen wir das Tragen eines Stirnbandes für weitere 6 Wochen Geringgradige Tassenohrdeformität Die Geringgradige Tassenohrdeformität ist durch ein wenig ausgeprägtes Überhängen von Helix und Scapha definiert. Das Crus superius kann abgeflacht sein oder völlig fehlen. Ein Crus inferius ist in der Regel vorhanden und die Längsachse der Ohrmuschel nur wenig verkürzt. Besteht nur ein schmaler, isolierter Helixüberhang, so kann dieser über einen ventralen Zugang einfach reseziert werden. Ansonsten verwenden wir auch schon bei milden Tassenohrdeformitäten eine Modifikation der von Tanzer [28 ] beschriebenen Korrekturoperation, wobei nach einem sog. Auricular degloving die überhängende Helix in Form einer Z-Plastik aufgetrennt und die resultierenden Knorpelläppchen unter Ausbildung einer harmonisch verlaufenden Helix und dosierter Erhöhung der kranio-kaudalen Ohrmuschelachse miteinander vernäht werden ( Abb. 9 ). Zur Stabilisierung kann bei Bedarf zusätzlich ein Konchaknorpel-Transplantat integriert werden Gering- bis mittelgradige Tassenohrdeformität Es findet sich ein starkes Überhängen von Helix und Scapha, meist kombiniert mit einem Abstehen der Ohrmuschel. Das Crus inferius der Anthelix ist bei fehlendem Crus superius prominent ausgebildet und die Ohrmuschelhöhe reduziert. Zur Korrektur bietet sich auch hier die bereits oben beschriebene Technik nach [28 ], Abb. 9, 10 ) an. Zusätzlich sollte die Anthe-

9 S Abb. 10 Tassenohrdeformität 1. Grades Intraoperative Situation nach Auricular Degloving b Intraoperative Situation nach Ausformung der Helix in der Technik nach Musgrave c Situation prä und d post OP. Abb. 11 Ohrmuschelkolobome. lix inklusive des fehlenden oberen Crus durch eine anteriore Schnitt-Ritz-Technik nach Chongchet [20 ] oder Crikelair [21 ] ausgeformt (s. o.) und die Ohrmuschel insgesamt mithilfe einer Mustarde-Technik [17 ] angelegt werden. Alternativ kann die eingekippte Helixkante mit der Technik von Musgrave [ 29 ] mehrfach radiär inzidiert, aufgeklappt und mit einem Knorpeltransplantat aus dem Cavum conchae stabilisiert werden ( Abb. 10 ) Kolobom (quere Ohrmuschelspalte) Spaltbildungen im Bereich der Ohrmuschel sind sehr selten. Sie finden sich im Übergangsbereich von kaudaler Helix zum Lobulus ( Abb. 11 ). Eine empfehlenswerte Korrekturmöglichkeit bietet die Kolobomoperation mittels Z-Plastik nach Weerda [4 ]. Abb. 12 Große Ohrmuschelanhängsel Aurikularanhänge Es handelt sich hierbei um mandibuläre Überschussbildungen an der Grenze zwischen I. und II. Kiemenbogen. Sie können singulär, aber auch multipel und vielgestaltig auftreten, manchmal sogar als scheinbar gedoppelte Ohrmuschel ( Abb. 12 ). Bei normal ausgebildeter Ohrmuschel werden die Anhänge unter den üblichen plastisch-chirurgischen Gesichtspunkten exzidiert. Liegt eine Kombination aus schwerer Ohrmuschelfehlbildung und Aurikularanhang vor kann die Haut ggf. für die Ohrmuschelrekonstruktion genutzt werden: In diesen Fällen emp-

10 11 S211 Abb. 13 Ohrmuscheldysplasie 2. a Miniohr b, c Tassenohrdeformität 2. a b c fiehlt es sich die Exzision der Aurikularanhänge erst im Rahmen der Ohrmuschelrekonstruktion durchzuführen Präaurikuläre Fisteln und Zysten Präaurikuläre Fisteln und Zysten sind mit Plattenepithel, seltener respiratorischem Epithel, ausgekleidete epitheliale Retentionen, meist lokalisiert im Bereich des Crus helicis bzw. oberhalb des Tragus. Sie können beidseitig und auch multipel auftreten. Die Fistelgänge enden in der Regel blind und haben meist keine unmittelbare anatomische Beziehung zum N. facialis. Klinische Relevanz erlangen Zysten wie Fisteln häufig erst durch rezidivierende entzündliche Alterationen, sodass sie dann umgehend entfernt werden sollten. Eine Sonderform bilden die sog. oberen Hals-Ohr-Fisteln. Sie werden auch als Gehörgangsdoppelungen angesprochen und enden meist blind am Übergang vom knorpeligen zum knöchernen Gehörgang. Man unterscheidet 2 Typen, wobei der Typ I als Gehörgangsduplikatur bezeichnet wird und allein ektodermalen Ursprungs ist. Der Typ II kann hingegen ektodermale (Haut) wie auch mesenchymale Elemente (Knorpel) enthalten. Beiden gemeinsam ist, dass sie ihre Fistelöffnung(en) unterhalb des Tragus, vor dem M. sternocleidomastoideus besitzen und häufig eine enge anatomische Beziehung zum N. facialis (Über- und Unterkreuzen des Nerven) haben [ 4 ]. Ihre Exzision sollte daher, wenn immer möglich, unter Durchführung eines intraoperativen, elektrophysiologischen Fazialismonitoring erfolgen. 5.3 Dysplasien II. Grades Sie sind definiert als mittelgradige Ohrmuschelmalformationen mit partiell vorhandener normaler Ohrmuschelstruktur. Typische Beispiele sind die schwere Tassenohrdeformität und das Miniohr ( Abb. 13 ). Schwere Tassenohrdeformitäten sind, neben dem typischen Überhängen der Helix und dem überwiegenden Fehlen der Anthelixstrukturen, nicht selten vergesellschaftet mit einer mehr oder minder ausgeprägten ventro-kaudalen Dystopie der fehlgebildeten Ohrmuschel und einer ipsilateralen fazialen Mikrosomie. Gelegentlich findet sich eine Atresia auris congenita. Miniohren besitzen eine insgesamt zu kleine Längs- und Querachse. Eine Dystopie findet sich praktisch nie. Auch sie sind nicht selten vergesellschaftet mit einer Atresia auris congenita. Die Rekonstruktion derartiger Fehlbildungen allein mit ortsständigem Material (Haut und Knorpel) ist nicht möglich. Es werden hierfür zusätzlich Haut und Knorpel (Rippenknorpel) benötigt. Trotz teilweise vorhandener, normaler Ohrmuschelstrukturen, Abb. 14 Mikrotie 3. vom Lobulustyp mit Atresia auris congenita. a Intraoperative Situation nach Entnahme des Knorpels der Rippen und Rekonstruktion der Rippen b Präoperativ erstellte Schablone und Ohrmuschelgerüst vor Implantation c, d Pat. Mit bilateraler Mikrotie 3. vom Lobulustyp und Atresia auris congenita prä und e, f post OP. bevorzugen wir auch in diesen Fällen einen mehrzeitigen, vollständigen Ohraufbau in der von uns modifizierten Nagata-Technik (s.u.). Normal erscheinende Strukturelemente der insgesamt fehlgebildeten Ohrmuschel werden hierbei geschont und in den Rekonstruktionsplan integriert.

11 S Dysplasien III. Grades Definitionsgemäß finden sich bei den schweren Ohrmuscheldysplasien III. keine Strukturen einer normalen Ohrmuschel. Typische Beispiele hierfür sind die Mikrotien vom Lobulus- und Concha-Typ ( Abb. 14 ) und die Anotie. Meist findet sich dabei auch eine Atresia auris congenita. Nicht selten zeigen sich schwergradige Mikrotien vergesellschaftet mit anderen, teilweise sehr komplexen kranio-fazialen Fehlbildungen und Syndromen (Bsp. Franceschetti-Syndrom). Darüber hinaus fanden wir in unserem eigenen Patientengut eine hohe Inzidenz (18 %) begleitender kongenitaler Lähmungen des N. facialis (s.u.). Unser chirurgisches Gesamtkonzept fokussiert daher nicht allein auf die Rekonstruktion der Ohrmuschel, sondern umfasst daneben die zeitlich und inhaltlich teilweise eng aufeinander abgestimmten Rekonstruktionen der begleitenden weichteiligen wie auch knöchernen Fehlbildungen und Anomalien des Gesichtes. Basierend auf unseren eigenen wie auch internationalen Erfahrungen, führen wir heute vollständige Ohrmuschelrekonstruktionen ab einem Alter von Jahren durch. Neben der Tatsache, dass erst ab diesem Alter quantitativ wie auch qualitativ ausreichend Rippelknorpel zur Verfügung steht, sind unsere Patienten in diesem Alter sehr viel selbstbestimmter als jüngere Kinder. Sie hinterfragen sehr kritisch die Chancen und Risiken, die eine Ohrrekonstruktion für sie bietet. Die Arzt-Patienten-Beziehung gewinnt hierdurch deutlich an Qualität und die Patientencompliance steigt in gleichem Maße. Unser chirurgisches Vorgehen bei der vollständigen Ohrmuschelrekonstruktion ist heute sehr standardisiert. Es beinhaltet 2 operative Schritte und basiert auf der heute international favorisierten Vorgehensweise von Nagata [14 16 ] ( Abb. 14 ), die wir in den vergangenen Jahren modifiziert haben, ggf. gefolgt von einer kleineren Operation zur Epithelisierung des angelegten Gehörganges und für Feinkorrekturen. Am Tag vor der Operation wird eine Ohrschablone angefertigt. Als Vorlage hierfür dient die in der Regel normal konfigurierte kontralaterale Ohrmuschel. Beim Vorliegen einer beidseitigen Mikrotie orientieren wir uns an antropometrischen Daten (s. o.). Die Lage der neuen Ohrmuschel wird abschließend mit einem wasser- und alkoholunlöslichen Stift markiert Erster Operationsschritt Er beinhaltet die Entnahme von Rippenknorpel, in der Regel vom ipsilateralen Hemithorax, das Anfertigen eines Ohrgerüstes aus dem entnommenen Rippenknorpel nach den Vorschlägen von Nagata, die Gerüstimplantation an die präoperativ mittels Schablone festgelegte orthotope Position und ggf. die Vorfertigung eines Neo-Gehörganges und Neo-Trommelfelles in Abhängigkeit vom präoperativ angefertigten Dünnschicht-CT des Felsenbeines [ CT-Score nach Siegert 30 ]. Wir arbeiten generell mit 2 Teams, wobei ein Team den Rippenknorpel entnimmt und das zweite Team die Empfängerregion für das Ohrgerüst präpariert, selbiges fertigt und implantiert. Wir benötigen in der Regel die knorpeligen Anteile der Rippe, wobei die Rippen 7 und 8 als Monoblock entnommen werden. Das lungenseitige Perichondrium der Rippen 6 8 wird hierbei geschont. Allein die knorpeligen Anteile der 9. Rippe werden vollständig, mit dem gesamten Perichondrium, entnommen. Bei unseren männlichen Patienten wählen wir als Zugang für die Rippenknorpelentnahme eine Inzision über der 7. Rippe. Einen submammären, zunächst T-förmigen Zugang bevorzugen wir hingegen bei unseren weiblichen Patienten. Die finale Narbe liegt hierbei in der submammären Falte und ist damit weitaus vorteilhafter [31 ]. Im Anschluss an die Knorpelentnahme werden die Rippen rekonstruiert. Hierzu befüllen wir schlauchförmige Netze aus resorbierbarem Material (Vicryl ) mit Restknorpelstückchen, die bei der Gestaltung des Ohrgerüstes verbleiben. Diese werden dann in anatomisch exakter Position auf dem intakt belassenen inneren Perichondrium fixiert [32 ]. Wir wenden diese Technik bereits seit mehr als 7 Jahren an. Es bilden sich stabile Rippenregenerate, die palpatorisch von originären Rippen nicht zu unterscheiden sind. Thoraxasymmetrien oder gar Thoraxdeformitäten haben wir seitdem in unserem eigenen Patientengut nicht mehr gesehen. Ein zweites Team präpariert zeitgleich die Empfängerregion für das rippenknorpelige Ohrgerüst. Der Zugang für die Präparation dieser subkutanen Tasche variiert hierbei in Abhängigkeit von der vorliegenden Dysplasieform. In der Regel wählen wir eine W-förmige Inzision im Bereich des kaudalen Rudimentes. Der fehlgebildete originäre Ohrknorpel wird ausgelöst und aufbewahrt. Wir verwenden ihn, wenn möglich für die Präformierung eines Neo-Trommelfelles. Bei der Präparation der Hauttasche ist es wichtig, einen subkutanen Stiel im Bereich des späteren Kavum zu belassen. Dieses ist ein wesentliches Detail, welches es ermöglicht, die Hautlappen auf dünnem subcutanem Niveau zu präparieren und dennoch keine Lappennekrosen zu riskieren. Die Hauttasche sollte die markierte Ohrmuschelposition allseitig um etwa 1 cm überragen. Für die Gestaltung des Ohrgerüstes verwenden wir die 7. und 8. Rippe als Block. Hieraus gestalten wir die Basisplatte, den Tragus und die Anthelix inklusive der Crura. Alle Teile werden im Anschluss mit Drahtnähten zu einem vollständigen Gerüst zusammengefügt. Das fertige Gerüst wird in die zuvor vorbereitete subkutane Tasche eingesetzt und die Inzisionen mit schnell resorbierbarem Nahtmaterial der Stärke 5-0 und 6-0 (Vicryl rapid ) verschlossen. Allein 2 Redondrainagen, die wir für 3 5 Tage belassen, fixieren das Gerüst in seiner vorher festgelegten Position. Nur ausnahmsweise verwenden wir redressierende Matratzennähte. Aus Resten der 7. und 8. Rippe wird bei günstigen CT-morphologischen Voraussetzungen zusätzlich ein Neo-Gehörgang vorgefertigt. Zusammen mit der knorpeligen 6. Rippe und dem vorgefertigten Neo-Trommelfell wird er subkutan im Bereich der Thoraxwunde zurückverlagert Zweiter Operationsschritt Etwa ein halbes Jahr nach der ersten Operation führen wir den 2. Operationsschritt durch. Er umfasst das Abstellen der Ohrmuschel vom Kopf und die Rekonstruktion des retroaurikulären Sulcus. In geeigneten Fällen (s. u.) führen wird gleichzeitig eine Gehörgangs- und eine Mittelohrrekonstruktion durch. Ausgehend von einer ca. 1 cm von der rekonstruierten Helix entfernten Inzision, wird ein am Ohrgerüst belassener dünner Vollhautlappen superfiziell der Haarbulbi präpariert und das Ohrgerüst anschließend aus seinem subkutanen Bett ausgelöst. Hierbei ist es essentiell, eine bindegewebige, gefäßführende Schicht auf dem Gerüst zu belassen. Mit einem dorsal gestielten Faszienoder SMAS-Lappen wird der retroaurikuläre Stützknorpel aus Anteilen der 6. Rippe abdeckt. Parallel entnimmt ein 2. Team unter Exzision der vorbestehenden Narbe nach Rippenknorpelentnahme ein spindelförmiges Vollhauttransplantat vom Thoraxbereich. Wurden ein Gehörgang und ein Trommelfell vorgeformt,

12 11 S213 so werden diese zusammen mit der deponierten 6. Rippe aus der Brusthauttasche ausgelöst. Wie oben erwähnt, gestalten wir aus Anteilen der 6. Rippe einen spindelförmigen, retroaurikulären Stützkeil, der mit mehreren Drahtnähten an der Basisplatte fixiert wird. Der Stützknorpel wird mit dem zuvor präparierten retroaurikulären SMAS-Lappen abgedeckt. Um den retroaurikulären Wunddefekt zu verkleinern und einen möglichst unauffälligen retroauriculären Sulcus zu konstruieren präparieren wir einen dorsal gestielten Transpositions-Rotations-Lappen, dessen vertikale Inzision hinter dem Nackenhaaransatz liegt. Dieser Lappen wird weitflächig, oberhalb des SMAS, mobilisiert, nach ventro-kranial in den retroaurikulären Defektbereich transportiert und mit einigen kräftigen Subkutannähten (Vicryl 2-0) fixiert. Der verbleibende retroaurikuläre Defektbereich wird mit dem zuvor entnommenen Vollhauttransplantat epithelisiert. Die Wunde wird anschließend für mindestens 1 Woche mit einem dachziegelförmigen Pflasterverband abgedeckt und ruhiggestellt. Pat. mit konventionellem Knochenleitungshörgerät am Stirn- Abb. 15 band Dritter Operationsschritt Der 3. Operationsschritt dient der Feinausformungen des Ohrmuschelreliefs. Verbliebene Hautüberschüsse werden reseziert und das Kavum wird ausgeformt und vertieft. Manchmal ist es notwendig, störenden Haarwuchs, insbesondere im kranialen Helixbereich, zu entfernen. Wir verwenden hierfür in der Regel eine Elektroepilation. Es sind jedoch auch alternative Methoden der Haarentfernung, bspw. mit Lasern oder hochenergetischen Blitzlampen (IPL), einsetzbar. In manchen Fällen müssen Haarentfernungen wiederholt durchgeführt werden, um einen anhaltenden Erfolg zu erzielen. Wurde eine Mittelohr- und Gehörgangskonstruktion durchgeführt so wird zusätzlich der Neo-Gehörgang eröffnet und ebenso wie das Neo-Trommelfell mit einem Vollhauttransplantat, wiederum vom Brustbereich, epithelisiert. 5.5 Ausblick und Alternativen zur autologen Ohrmuschelkonstruktion Das Tissue Engineering ist trotz vielfältiger Laborversuche noch weit vom klinisch-praktischen Einsatz entfernt. Alloplastische Ohrmuschelgerüste haben eine lange Tradition. Viele Materialien sind versucht worden und im Laufe der Jahre aufgrund schlechter Langzeitergebnisse wieder verlassen worden. Seit einigen Jahren wird Medpor als Alternative zum Rippenknorpel angegeben. Es handelt sich dabei um ein um poröses Polyethylen (Medpor ), in das Gewebe einwächst [ 33 ]. Die Größe der Poren determiniert dabei das Einwachsverhalten des Gewebes und seine Oberflächenrauhigkeit. Dabei sind große Poren, in die Gewebe gut einwachsen kann, naturgemäß mit hoher Rauhigkeit verbunden und vice versa. Die Beobachtungszeiten einzelner Chirurgen liegen inzwischen bei über 10 Jahren [ 34 ]. Klinische Vergleichsstudien gibt es bisher aber nicht; sie dürften nach wissenschaftlichen Kriterien auch nur schwer realisierbar sein. Die Extrusionsraten der Medporgerüste sind bei erfahrenen Anwendern zwar gering, sind aber unter Langzeitbetrachtungen der meist noch jungen Patienten nicht zu vernachlässigen. Wichtig für die problemlose Einheilung und Resistenz gegenüber Mikrotraumen ist eine gute Abdeckung des Alloplasten mit der oberflächlichen Temporalisfaszie. Sollte es aber aufgrund von Verletzungen oder lokalen Infekten zum Freiliegen des Implantates kommen ist das Risiko der persistierenden Infektion und letztlich Extrusion des Implantates im Gegensatz zum autogenem Knorpel hoch. Obwohl eine abschließende Beurteilung aufgrund der gegenwärtigen Datenlage nach unserer Einschätzung noch nicht möglich ist, bieten wir diese Option zwar in speziellen Fällen wie Z.n. oder Ablehnung der Rippenknorpelentnahme an, meinen jedoch, dass Alloplasten bis auf Weiteres nicht den Goldstandard der autogenen Rekonstruktion ersetzen können. Abb. 16 Teilimplantierbares Knochenleitungshörsystem Sophono a Implantierter, titanverschweißter Doppelmagnet b Pat. nach der Implanta tion der Magnete ohne offenes Implantat c dito, mit magnetisch fixiertem Hörsystem.

13 S Abb. 17 Vollimplantierbares aktives Hörsystem Carina. a Modifizierter Transducer mit Prothese b Intraoperative Situation kurz vor c und nach dem Aufsetzen auf das Stapesköpfchen d System mit Transducer (1), Elektronik (2) und Mikrophon (3). 5.6 Hörrehabilitation bei der Atresia auris congenita Die schwere Ohrmuschelfehlbildung ist wegen ihrer identischen embryologischen Wurzeln typischerweise mit einer Atresia auris congenita mit Schallleitungsblock (50 60 db) vergesellschaftet, während die Innenohrfunktion meist normal ist. Bei beidseitiger Atresie ist die Versorgung dringlich in den ersten Lebensmonaten indiziert. Bei einseitiger Fehlbildung haben die Kinder Einschränkungen der bilateralen Hörfunktion, d. h. beim Richtungshören und beim Hören im Störlärm. Eine adäquate Versorgung sollte ab dem ersten Lebensjahr erfolgen. Bei Kindern bis etwa zum zweiten Lebensjahr ist zunächst die Versorgung mit konventionellen Hörgeräten indiziert, die an Stirnbändern getragen werden ( Abb. 15 ). Etwa ab dem zweiten Lebensjahr stehen teilimplantierbare Hörsysteme zur Verfügung. Während die Systeme mit offenen Implantaten (BAHA, Ponto) wegen der zuvor noch sehr dünnen Schädelkalotte meist erst im Vorschulalter implantiert werden, haben wir ein geschlossenes System entwickelt (Sophono 1 ), dass seit 2006 klinisch eingesetzt wird und inzwischen bei über Patienten weltweit implantiert worden ist [ 35 ]. Mit der neuen minimal invasiven Implantationstechnik [36 ] kann das System praktisch bei jeder Knochendicke eingesetzt werden. Wir haben es bisher bei Kindern ab dem zweiten Lebensjahr eingesetzt [ 37 ]. Das Prinzip besteht darin, dass ein titanverschweißter Doppelmagnet in oder auf den Knochen implantiert wird, der ein spezielles, extern auf der Kopfhaut getragenes Knochenleitungshörgerät fixiert ( Abb. 16 ). Mit dieser transkutanen Ankopplung können alle biologischen und psychologischen Probleme der offenen Implantate der perkutanen Systeme umgangen werden. Wenn wir den oben beschriebenen kompletten Ohrmuschelaufbau etwa ab dem 10.Lebensjahr durchführen schätzen wir die Chancen für einen Mittelohraufbau anhand eines Felsenbein-CT ab. Wir haben zusammen mit Radiologen dafür ein Punktesystem entwickelt, mit dem wir die für einen Mittelohraufbau relevanten Strukturen semi-quantitativ bewerten [30 ]. Bei guten anatomischen Voraussetzungen kombinieren wir dann den Mittelohraufbau mit dem 3-stufigen Ohrmuschelaufbau [38 ]. Zur Vermeidung von narbigen Re-Stenosierungen des Gehörganges führen wir den Mittelohraufbau ebenfalls in 3 Stufen durch. Dabei werden im ersten Schritt das Neo-Trommelfell und der Neo- Abb. 18 Mikrochirurgischer Transfer eines M. gracilis-segments und Neurotisation mit dem R. massetericus des N.V. a Bauch des M. gracilis am inneren re. Oberschenkel b Teilen des Muskels in funktionelle Segmente c freies Muskelsegmenttransplantat mit vaskulärem und nervalen Stiel d R. massetericus re., angeschlungen mit einem Vessel loop (unten: Ohr, oben: Nase, re. Unterkiefer, oben: Schläfe) e Transport der Muskellappenplastik in das Gesicht f Situation nach Abschluss der mikrovaskulären (*) und mikronervalen (Pfeil) Anastomosen. Gehörgang als Knorpelkonstrukte vorgeformt und in einer subkutanen Tasche gelagert. Im zweiten Schritt erfolgt die eigentliche Tympanoplastik mit Gehörgangsanlage und im dritten Schritt wird der Gehörgang eröffnet und epithelisiert.

14 11 S215 Abb. 19 Pat. mit Möbius-Syndrom. a präop. in Ruhe b präop. maximale Mimik c 6 Monate nach beidseitiger M. gracilis-transplantation, in Ruhe d symmetrisches Lächeln. Etwa ab dem 15. Lebensjahr können aktive Hörsysteme implantiert werden, wobei einzelne Autoren auch über frühzeitigere Implantationen berichten [ 39 ]. Wir hatten 2006 erstmals aktive Systeme so modifiziert, dass sie bei Atresien zur Anwendung kamen. Zunächst standen nur die teilimplantierbaren Systeme zur Verfügung, später setzen wir dann auch erstmals die vollimplantierbaren Systeme (Carina) ein ( Abb. 17 / [40 ] ). Ihr außergewöhnlicher Vorteil ist eben die volle Implantierbarkeit und damit die Nutzung in jeder Lebenssituation. Ihre Nachteile bestehen in der Notwendigkeit der regelmäßigen Akkuaufladung, des Akkuwechsels nach einigen Jahren und der fehlenden Richtungscharakteristik des retroaurikulär implantierten Mikrophons. Außerdem gab es zumindest in der Vergangenheit viele technische Probleme, die vorzeitige Implantatwechsel erforderten. 6 Gesichtsmuskulatur 6.1 Übersicht Die kongenitale Fazialisparese ist eine schwere Behinderung mit erheblichen ästhetischen, funktionellen und entwicklungspsychologischen Auswirkungen. Sie kann bereits beim Neugeborenen zu Beeinträchtigungen des Sehens durch verminderten Augenschluss und Störungen des Tränenflusses sowie des Essens und Trinkens durch eingeschränkten Mundschluss führen. Später hat es Auswirkungen auf die Sprache und die Mimik und damit auf die non-verbale Kommunikation. Die Inzidenz der kongenitalen Fazialisparese wird auf etwa 2 % geschätzt. Deren überwiegende Ursache wird mit über 80 % als geburtstraumatisch angesehen. 6.2 Diagnostik Die Diagnostik ist zunächst einmal eine klinische. Es wird differenziert zwischen partieller oder kompletter Fazialisparese, unioder bilateraler, entwicklungsbedingter oder geburtstraumatischer, isolierter Fazialisparese oder Parese als Teil eines Syndroms ggf. mit weiteren Hirnnervenausfällen. Sind keine Begleitsymptome zu eruieren und handelt es sich um eine schwere Geburt wird eine geburtstraumatische Genese angenommen. Es wird postuliert, dass der N. facialis insbesondere in seinem vertikalen Verlauf im Knochen durch Druck auf den Kopf des Neugeborenen im kleinen Becken der Mutter während des Geburtsvorganges komprimiert wird und es dadurch zu einer Neurapraxie kommen kann. In diesen Fällen kann zunächst abgewartet werden. Erfolgt keine Spontanremission in den ersten Lebensmonaten wie es bei 90 % dieser kongenitalen Fazialisparesen, so sind allerdings erst später weitere Untersuchungen wie EMG, ENOG, MRT und CT indiziert. Syndromale Fazialisparesen treten meist unilateral im Rahmen von Kiemenbogenfehlbildungen meist im Rahmen von hemifacialen Mikrosomien zusammen mit Ohrmschel-, Mittelohr- und Unterkieferfehlbildungen auf. Bilaterale kongenitale Fazialisparesen finden sich am häufigsten bei der Möbius-Sequenz, deren Inzidenz mit 0,0002 0,002 % angegeben wird [ 41 ]. In seiner Erstbeschreibung ging Möbius [ 42 ] nur von der Kombination der Paresen der VI. und VII. Hirnnerven aus. Heute spricht man nicht mehr von einem Syndrom, sondern von einer Sequenz und zählt Kombinationen von Funktionsstörungen der genannten Nerven mit solchen der Nn. trigeminus, glossopharyngeus, vagus, akzessorius und hypoglossus dazu. Eine genetische Ursache wird nur bei ca. 2 % der Patienten angenommen und einzelne Genlokalisationen für diese Sequenz sind inzwischen gefunden worden. Sowohl toxische als auch vaskuläre Ursachen werden für die nicht genetischen Möbiusformen angenommen. Weitere seltene Syndrome mit Fazialisparese sind CHARGE, Di- George, Poland, Albers-Schoenberg Syndrom, die Trisomie 18 und 13 u. a. Infektionen wie Poliomyelitis, Mononukleose, Varicellen, Otitis media oder Meningitis können ebenfalls zu frühkindlichen Fazialisparesen führen, können aber genauso auch im späteren Leben auftreten. 6.3 Chirurgie Da bei den kongenitalen Fazialisparesen nicht nur die Funktion des Nervens eingeschränkt ist, sondern sich auch das Zielorgan, die mimische Muskulatur, nicht entwickeln konnte, wird für eine optimale Rekonstruktion sowohl Muskulatur als auch eine funktionsfähige nervale Stimulation benötigt. Harii [43 ] beschrieb 1985 eine 2-zeitige Technik, die auch heute noch als Standardverfahren bei einseitigen kongenitalen oder auch lange bestehenden Fazialisparese mit atrophierter Muskulatur gilt ( Abb. 18 ): Im ersten Schritt wird ein Nerv, vorzugsweise der N. suralis entnommen, und an einen Wangenast des N. facialis der gesunden Seite anastomosiert. Dabei ist es wichtig mindestens 2 Äste zu identifizieren, deren Zielgebiete sich überschneiden, sodass einer geopfert werden kann ohne Funktionsstörungen zu induzieren. Der transplantierte Nerv wird dann durch den Oberlippenweißbereich bis auf die kontralaterale Seite nach prätrageal geführt und mit einer nicht resorbierbaren Naht markiert.

15 S Die Reinnervation des transplantierten Nervens bis zur Gegenseite kann durchaus bis zu 9 Monaten dauern. Klinisch wird dies durch das Tinel-Zeichen [ 44 ] geprüft, bei dem über dem transplantierten Nerven leicht auf die Haut geklopft wird. Gibt der Patient daraufhin Parästhesien im Endbereich des transplantierten Nervens, also auf der betroffenen Seite an, ist das Tinel-Zeichen positiv und weist darauf hin, dass die Axone durch das Transplantat hindurch gewachsen sind und der zweite Schritt erfolgen kann. Dabei wird ein mikrovaskulär und nerval gestielter Muskel entnommen. Harii empfahl die Verwendung des M. gracilis, den auch wir bevorzugen. Andere Autoren wie Harrisson [ 45 ] verwenden den M. pectoralis minor, dessen Gefäß- und Nervenstiel aber deutlich kürzer ist und der nach unseren eigenen Erfahrungen daher weniger gut geeignet ist. Nachdem das Ende des transplantierten Nervens aufgesucht worden ist, wird der Muskel teilweise gespalten und in der Ober- und Unterlippe der gelähmten Gesichtshälfte fixiert ( Abb. 18 ). Zusätzlich können schmale Anteile des Muskels im Wangen- und Unterlidbereich vernäht werden. Der Ursprung des Muskels wird am Jochbeinkörper oder -bogen oder an der präaurikulären Faszie unter leichter Spannung fixiert. Anschließend erfolgt die mikrovaskuläre Reanastomosierung des Muskels vorzugsweise an die A. und V. facialis und die nervale Reanastomosierung zwischen dem transplantierten N. suralis und dem R. anterior des N. obturatorius, dem motorischen Ast zum M. gracilis. Durch diese Technik ist eine relativ natürliche mimische Funktion zu erzielen ( Abb. 19 ). Bei bilateralen Fazialisparesen steht kein kontralateraler Ast zur Verfügung, sodass nur der Anschluss an einen anderen Hirnnerven in Frage kommt. Hierfür hat sich uns den Empfehlungen von Zuker und Manktelow folgend der N. massetericus des N. trigeminus bewährt [46, 47 ]. Da in diesen Fällen keine Cross-Nerven- Technik erforderlich bzw. überhaupt möglich ist, werden diese Eingriffe zwar für jede Seite getrennt, aber jeweils einzeitig durchgeführt. Obwohl bei diesen Patienten die Stimulation des für die mimische Rehabilitation transplantierten Muskels nicht durch den für die Steuerung der Mimik ausgelegten N. facialis, sondern durch einen Kaumuskelnerven erfolgt, erlaubt die enorme Plastizität des Gehirns bei Kindern und Jugendlichen eine erstaunlich präzise Funktion der Mimik durch den Ast des V. Hirnnervens. Abstract Malformation and Plastic Surgery in Childhood Malformations of the head and neck show a huge variety of clinical symptoms with functional and esthetic consequences. Often times its rehabilitation requires multi-staged and multidisciplinary procedures and concepts. They must consider eating, speech, mimic expression, hearing and esthetics or at least normality. A survey of the most common head and neck malformations and their treatment options are presented here. Interessenkonflikt: Der Erstautor ist Erfinder, Anteilseigner und Medical Director der Sophono Inc., Boulder, USA. Literatur 1 Cinberg J Z, Silver CE, Molnar JJ, Vogl SE. Cervical cysts: cancer until proven otherwise. Laryngoscope 1982 ; 92 : Tessier P. Anatomical classification of facial, craniofacial and laterofacial clefts. Journal of Maxillo-Facial Surgery 1976 ; 4 : 69 f 3 Gubisch W, Bromba M. Unser Konzept der Rhinoplastik bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Laryngo-Rhino-Oto 1994 ; 73 : Weerda H. Chirurgie der Ohrmuschel. Verletzungen, Defekte, Anomalien. Thieme, Danter J, Siegert R, Weerda H. Ultrasonografische Haut- und Knorpeldickenmessungen an gesunden und rekonstruierten Ohren mit einem 20-MHz-Ultraschallgerät. 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