Augenbeteiligung bei Autoimmunerkrankungen. Augenbeteiligung. Augenuntersuchung. Augenuntersuchung. Augenuntersuchung. Dr.

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1 LBI Augenbeteiligung bei Autoimmunerkrankungen Dr. Anelia Hochwarter Augenabteilung, KA Rudolfstiftung, Lehrkrankenhaus der Medizinische Universität Wien Ludwig Boltzmann Institut für Retinologie und biomikroskopische Laserchirurgie, Wien Vorstand: Prof. Dr. Susanne Binder Wien, KAR, Klinischer Samstag Alopecia areata Antiphospholipid-Syndrom Anämie, perniziöse Arteriitis temporalis Atherosklerose Autoimmuninsuffizienz, polyendokrine Autoimmuninsuffizienz, polyendokrine Churg-Strauss-Syndrom Colitis ulcerosa CREST-Syndrom Dermatomyositis Fibromyalgie Gastritis, chronische autoimmune Goodpasture-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom (GBS) Hashimoto-Thyreoiditis Hepatitis, autoimmune Juvenile rheumatoide Arthritis Kryoglobulinämie, essentielle Kälteagglutininkrankheit Lichen sclerosis (LS) Lyme-Arthritis Mischkollagenose Morbus Addison Morbus Basedow Morbus Bechterew Morbus Behçet Morbus Crohn Morbus Wegener Morbus Werlhof Multiple Sklerose Myasthenia gravis (MG) Pemphigus vulgaris Polymyalgia rheumatica Polymyositis Polyneuropathie Psoriasis Reiter Syndrom Rheumatisches Fieber Rheumatoide Arthritis Sarkoidose Sjögren-Syndrom Sklerodermie Stiff-Man-Syndrom (SMS) Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Takayasu Arteriitis Typ-I-Diabetes mellitus Vitiligo (Leucopathia acquisita) Zöliakie Augenbeteiligung Konjunktivitis, Keratokonjunktivitis, Keratitis Skleritis, Episkleritis Muskel-Beteiligung (Paresen, Myositis) Uveitis: ant., post., intermediäre, panuveitis Papillitis, Neuritis Orbitopathie Anamnese Kompletter ophthalmologischer Status Visus Okulomotorik!!! Oft Monaten - Jahren vor der Diagnose = DIAGNOSE - FÜHREND Konjunktiva : ziliare Injektion Episklera und Sklera Knötchen Hornhaut : Endothelbeschläge : feine Infiltrate speckige Keratopathie (Bandkeratopathie) Augendruck:

2 Kammerwasser: * Zellen * Tyndall Iris Pupille Form Reaktion Glaskörper: Uveitis Intermedia Pars planitis Fibrin Busacca Knötchen Köppe Knötchen Vitreale Traktionen Synechien Glaskörperblutungen Irisatrophie Fundus Gefäße: * Welche Gefäße sind beteiligt? * Okklusiv oder nicht okklusiv? 1. SARKOIDOSE: lokal / segmental / Venen / weiße Exsudate / Okklusion der kleinen Venen und peripheren Kapillaren 2. M.Crohn : Okklusion durch Thromben / große Arterien / Phlebitis mit Cotton-Wool Herden / N.optici Vaskulitis 3. MS : periphere Periphlebitis / intermediäre Uveitis / Iridozyklitis / Retinitis / Makulaödem 4. LE : okklusive Vaskulitis, Cotton Wool Herde!!! DD: * OKULÄRES LYMPHOM : Arterien / Venen / perivaskuläre Exsudate / Okklusion +/* Retina-Nekrose (HSV, HZV, CMV) Immunosupression! Retina und Choroidea: Granulome Netzhaut-/ Aderhaut- Abhebung Häufigste Vogt Koyanagi Harada Syndrome Cogan - Syndrom Makulaödeme und epiretinale Membranen: Krankheitsbilder

3 HLA B 27 positive Uveitis anterior Normalbevölkerung in Mitteleuropa - 6 % HLA B27 + Uveitis ohne assoziierte Erkrankung : 43 60% Mit assoziierten Erkrankungen : * ankylosierende Spondylitis (AS) 96% (M.Bechterew) * Juvenile Arthritis 75% * M.Reiter 60% * Entzündliche Darmerkrankungen (M.Crohn, Colitis ulcerosa) 46% * Psoriasis - bei psoriatischer Arthritis - 30% Uveitis ant, - bei psoriatischer Spondylitis - bis 60% HLA B 27 positive Uveitis anterior HLA B27 Uveitis anterior plötzlicher Beginn meist einseitig nicht granulomatös Fibrin / AT niedrig gute Visus Prognose DD: Sarkoidose Schleichender Beginn beidseitig granulomatös AT erhöht Schlechte Prognose Fazit für die Praxis: Uveitis anterior oft erst Symptom!!! * Bildgebung: Lumbalgie oder Gelenkschmerzen Abklärung in einer Rheuma-Ambulanz Früherkennung und Bewegungstherapie (AS bei M.Bechterew, M.Reiter, Colitis ulcerosa!!!). *Harnbefund bei V.a. Urethritis (M.Reiter), Vaskulitis (EW) *Hämoccult : Darmbeteiligung (Colitis ulcerosa). *Die Aktivität der ankylosierenden Spondylitis korreliert nicht mit der Aktivität der Uveitis : immer wieder nach AS suchen; präsentiert sich oft Jahre später. *Uveitis ant. bei M.Crohn und Colitis ulcerosa ist sehr variabel : oft bilateral, chronisch, auch mit Uveitis posterior in Kombination ( Cave: Verschluss der großen Arterien), öfter junge Frauen: Fundus Kontrollen! Uveitis anterior bei Juveniler Rheumatoider Arthritis (JRA) 9 15% alle JRA-Patienten entwickeln Uveitis 80% der Kinder mit Uveitis anterior haben JRA Uveitis kann der Arthritis um Jahre vorausgehen größtes Uveitis-Risiko in ersten 2 Jahren nach JRA- Beginn; meist innerhalb der ersten 7 L.J. JRA, präoperativ JRA, postoperativ Uveitis anterior bei Juveniler Rheumatoider Arthritis (JRA) Fazit für die Praxis: Symtome: Häufig asymptomatisch 4+ Zellen 75% beidseitig / 70-80% mit Synechien!!! Fortbestehend in der Jugend Aktivität unabhängig von Arthritis-Aktivität Komplikationen: 30% Glaukom 10 30% Makulaödem, 37% Makulopathie 71% Katarakt 71% Bandkeratopathie VERLAUFSKONTROLLEN: 1. HOHES RISIKO : Ko. alle 3 Monate : Mädchen / ANA+, RF -, HLA DR5+ / Alter unter 7 Jahre / ersten 2 Jahre nach JRA Beginn. 2. KLEINERES RISIKO : Ko. alle 6 Monate UNTERSUCHUNG:! Zeit nehmen an der Spaltlampe : erst KW neg., plötzlich KW+++

4 M.Crohn / Colitis ulcerosa Hornhaut Randulcera und Infiltrate Episklerits, Skleritis, nekrotisierende Skleritis! Iridozyklitis, Pars planitis Vaskulitis, oft obliterierend (Thrombosen!) Orbitale Myositis, Neuroretinitis Gelegentlich laufen Entzündungsaktivitäten von Auge und Darm parallel Eine Augenbeteiligung schein für das Vorliegen eines M. Crohn zu sprechen. Sarkoidose: Augenbeteiligung bei 25-30% mit gesicherte Histologie Bei 50% Tränendrüsen-Beteiligung Uveitis anterior (22-70%) Uveitis posterior (14-43%) Pars planitis (10%) Vaskilitis (10-17%) Papillitis, neuritis nervi optici (selten) Lupus erithematodes 1. SLE : ALLES!!! Uveitis anterior Keratouveitis Sicca-Syndrom Neuritis nervi optici (oft) Retinale Vaskulitis (DD F.hypertonicus) Akkomodationsstörrungen, internukleäre Ophthalmoplegie, Nystagmus, Ptosis Lupus erithematodes 2. Diskoide Form Erythem und Teleangiektasien der Lider Blepharokonjunktivitis (gute Biopsie Stelle) Konjunktivitis, ev ulzerativ Selten Keratitis Conjunktivitis sicca 3. Antiphospholipid Syndrom: Diplopie Ischämische Optikusneuropathie Obliterierende retinopathie: ZNS-Beteiligung bis zu 73%! Morbus Behcet klinische Dignose! AUGENBETEILIGUNG : 70 80% Konjunktivitis, Hyposphagma Episkleritis, Skleritis Keratitis Iridozyklitis : kaltes Hypopion (30 %), bilateral (über 70%)!!! Okklusive Vaskulitis der Venen und Arterien: AAV, AVV, ZVV mit retinalen Blutungen, Exudate, seröse NH Abhebung Selten Vitritis und Choroiditis Multiple Sklerose Augenbeteiligung: 2,4-27% Intermediäre Uveitis beidseitig Granulomatöse Uveitis anterior meist beidseitig occlusive vasculitis retinae (1 Jahr vor Diagnose der MS) beidseitig Vitreoretinales Traktionssyndrom beidseitig HäufigsteAugenbeteiligung: Retrobulbäre Neuritis, selten beidseitig

5 M.Wegener Polychondritis Systemerkrankngen und retinalen Vaskilitiden: Periarteritis nodosa Systemische Sкlerose (Sklerodermie) Dermatomyositis Mukokutanes Lymphknotensyndrom (M.Kawasaki) Allergische Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom) Takayasu-Arteritis M.Buerger (Thrombangitis obliterans) Lymphomatoide Granulomatose Frosted Branch Angiitis Fall-Vorstellung Pat mit Uveitis ant + intermedia + MÖ bds Nach 1 Wo: totalle NH- Abhebung bds mit Visusverlust bds, Panuveitis Anamnese ( Spät-Anamnese ): seit 12 Mo Höhrminderung re, sei 3 Tagen auch li mit Tinnitus -> Audiogrammm: Innenohrschaden re>li Dg: Cogan-Syndrom Anamnese gute interdisziplinäre Zusammenarbeit Verlauf nach Infliximab: Remicade Unter Cortison -Therapie (1g) Nach Remicade-Infision RA: V= 0,9 RA: V = 1/24 LA: V = 1,0 LA: V = 1/36 Therapie der Augenbeteiligung Konservative Therapie: Therapie der Grunderkrankung!!! Meist lokale Therapie ausreichend: Kortisongtt, -AS, Mydriatika, NSAR-gtt Subtenon Injektion von Kortison Systemische Therapie: anpassen an der Grunderkrankung! (nicht immer Kortison ) Intravitreale Injektion von Triamcinolon oder intravitreale Implantate (Dexamethason) meist bei komplikationen (MÖ) Therapie der Augenbeteiligung Chirurgische Therapie Katarakt OP: Cataracta complicata Glaukom OP: Glaucoma secundaria ppve: diagnostische und therapeutische * Uveitis intermedia * Uveitis post. mit Netzhautabhebung, vitreoretinale Traktionen, cystoides MÖ, epiretinale Membranen LBI Dr. Anelia Hochwarter Augenabteilung Uveitis Ambulanz /DW 4611 Montag 9:00-13:00 anelia.hochwarter@wienkav.at Danke für die Aufmerksamkeit Wien, KAR, Klinischer Samstag