ANGEBORENE HERZFEHLER

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1 ANGEBORENE HERZFEHLER

2 Literatur/Lizenzangaben 1) N. Haas, U. Kleideiter: Kinderkardiologie: Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen (Georg Thieme Verlag KG, 2011) 2) F. Netter: Farbatlanten der Medizin Herz Vol. 1/10 (Georg Thieme Verlag KG, 2001 / Elsevier) 3) Wikimedia Commons CC-BY-SA-3.0 ( Abbildungen)

3 Gliederung 1. Fetaler und neonataler Kreislauf 2. Allgemeines 3. Angeborene Herzfehler a) Nicht-zyanotische Herzfehler b) Zyanotische Herzfehler

4 Fetaler und neonataler Kreislauf

5 Fetaler und neonataler Kreislauf - angeborene Herz- und Gefäßmissbildungen bei ca. 0.8% der lebend geborenen Kinder - noch viel häufiger in der Fetalzeit (Totgeburten oder SS-Abbrüche) - gehören somit zu den häufigsten kongenitalen Fehlbildungen - Prognose in letzten Jahrzehnten enorm verbessert, fast alle Kinder erreichen das Erwachsenenalter, durch pränatale Diagnostik und bessere Therapien (Chirurgie, Interventionen) - angeborene Herzfehler sind meist am Ende der embryonalen Zeit vorhanden (8. SSW pc., Feindiagnostik), - wenige können aber auch erst im Fetalalter entstehen (z.b. hypoplastisches Linksherz Syndrom)

6 Fetaler und neonataler Kreislauf - Herz- und Gefäßentwicklung ist sehr komplex vielfältige Herzfehler möglich - oft intrauterines Überleben durch Kompensation - postnatale Anpassung schwierig oder unmöglich - nach Geburt erfolgt normalerweise eine enorme Kreislaufumstellung - Druck- und Widerstandsverhältnisse ändern sich komplett - bei kranken Neugeborenen, Frühgeborenen und Kindern mit angeborenen Herzfehlern kann die Kreislaufumstellung kompliziert und verzögert sein - fetaler Kreislauf wichtig, um die Pathophysiologie und Symptome der angeborenen Herzfehler nach der Geburt besser zu verstehen

7 Fetaler Kreislauf - Oxygenierung des Blutes in der Plazenta - sauerstoffreiches Blut fließt über die Nabelvene in den Fetus - Nabelvene mit ca. SO2 80% (fetales Hb hat hohe Sauerstoffaffinität) - Blut fließt zum Teil in die Pfortader, zum Großteil in die untere Hohlvene und dann in den rechten Vorhof

8 Fetaler Kreislauf - Blut fließt vom rechten Vorhof über Foramen ovale (nach links aufgeklappt) in das linke Herz und damit in die Aorta (Koronarien, Gehirn und Körper) - Blut aus oberer Hohlvene (sauerstoffarm) fließt in den rechten Vorhof und den rechten Ventrikel

9 Fetaler Kreislauf - durch hohen Widerstand in den Lungengefäßen fließt das Blut aus dem rechten Ventrikel bevorzugt durch den Ductus arteriosus Botalli in die Aorta - wenig Blut fließt in die Lungenarterien und über die Lungenvenen zurück zum linken Vorhof (sauerstoffarm)

10 Fetaler Kreislauf - fetales Blut fließt aus der Aorta durch zwei Nabelarterien in die Plazenta - gesunde Plazenta hat wenig Widerstand - erneute Oxygenierung erfolgt

11 ANGEBORENE HERZFEHLER Neonataler Kreislauf - nach der Geburt fängt das Kind an zu atmen, es kommt zur Weitstellung der Lungengefäße und zum Abfall des Widerstandes in den Lungengefäßen - das Blut aus dem rechten Ventrikel fließt bevorzugt in die Lungenarterien (Oxygenierung) der Druck im rechten Vorhof und im rechten Ventrikel sinkt ab -

12 Neonataler Kreislauf - es kommt mehr Blut aus den Lungenvenen in den linken Vorhof, der Druck im linken Vorhof steigt - daher klappt die Membran des Foramen ovale nach rechts und die Verbindung zwischen den Vorhöfen verschließt sich - der Ductus arteriosus Botalli wird bei nun hohem Sauerstoffpartialdruck (po2) kleiner und verschließt sich in den nächsten Tagen komplett

13 Pränatal postnatal Oxygenierung Plazenta Lunge Lungengefäßwiderstand hoch niedrig Blu9luss im Lungenkreislauf Plazentawiderstand/ Körperkreislauf Blu9luss im Körperkreislauf wenig niedrig beide Ventrikel pumpen das HZV in die Aorta viel abgenabelt (hoher Widerstand) nur der linke Ventrikel pumpt das HZV in die Aorta Shunts/Verbindungen Ductus arteriosus Botalli, Foramen ovale verschließen sich Kreisläufe parallel hintereinander, in Serie (gleiche Blutmenge pro Minute) Druck in den Ventrikeln gleich rechts deutlich weniger als links

14 Fetaler und neonataler Kreislauf Pränatal: bei schwerer Unterentwicklung oder Dysfunktion einer Herzseite kann die andere Herzseite das Problem kompensieren Postnatal: bei schwerer Unterentwicklung oder Dysfunktion einer Herzseite kann das Neugeborene nicht überleben es sei denn, der Ductus arteriosus Botalli bleibt offen bzw. wird offen gehalten

15 ANGEBORENE HERZFEHLER Fetaler und neonataler Kreislauf PFC: Persistierende fetale Zirkulation - Lungengefäßwiderstand sinkt nicht ab Ductus arteriosus Botalli bleibt offen Foramen ovale bleibt offen = PPHN (persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen) - Oxygenierung nicht möglich

16 Allgemeine Begriffe

17 Allgemeine Begriffe Stenose = Verengung - bei einer Klappenstenose steigt der Druck vor der stenotischen Klappe - Gradient = Druckunterschied über der Stenose - die entsprechende Kammer wird hypertroph (Druckbelastung) Insuffizienz = Undichtigkeit - bei einer Klappeninsuffizienz fließt Blut zurück, das dann wieder nach vorne mitgepumpt werden muss - die entsprechende Kammer vergrößert sich (Volumenbelastung)

18 Allgemeine Begriffe Zyanose = Blauverfärbung der Haut und Schleimhäute - Zentral: die arterielle Sauerstoffsättigung ist niedrig - Peripher: die arterielle Sauerstoffsättigung ist normal, die Zyanose entsteht durch vermehrte periphere Sauerstoffausschöpfung Zentral: durch ungenügende Oxygenierung in der Lunge (pulmonalbedingt) oder durch R-L-Shunt (kardial bedingt, siehe unten)

19 Allgemeine Begriffe Zyanose klinisch sichtbar: - wenn im Blut 4-5 g/dl von nicht-oxygeniertem Hämoglobin vorhanden - bei ausgeprägter Anämie kann eine Zyanose trotz niedriger Sättigung daher fehlen *Beispiel: Hb 16 g/dl, Sättigung 75%. Nicht-oxygeniertes Hb: 4 g/dl (das Kind ist zyanotisch), oxygeniertes Hb: 12g/dl (das Kind überlebt relativ gut) Hb 8 g/dl, Sättigung 75%. Nicht oxygeniertes Hb: 2 g/dl (das Kind ist nicht zyanotisch), oxygeniertes Hb: 6 g/dl (dem Kind geht es sehr schlecht!)

20 Allgemeine Begriffe Shunt = Verbindung zwischen Körper- und Lungenkreislauf Links-Rechts-Shunt: - Verbindung ( Loch ) in der Vorhofscheidewand (ASD) oder Kammerscheidewand (VSD) - Ductus bleibt offen (PDA) - Blut fließt vom Körperkreislauf in den Lungenkreislauf (von der linken Herzseite in die rechte), weil der Gefäßwiderstand im Lungenkreislauf niedriger als im Körperkreislauf ist - normale Sauerstoffsättigung, keine Zyanose

21 Allgemeine Begriffe Shunt = Verbindung zwischen Körper- und Lungenkreislauf Rechts-Links-Shunt: - ein Teil des venösen (blauen) Blutes, das zurück zum Herzen kommt, fließt direkt in die Aorta, ohne vorher in den Lungen gewesen zu sein - die Sauerstoffsättigung ist niedriger als normal - bei relevantem RL-Shunt kommt es zu sichtbarer Zyanose

22 Allgemeine Begriffe Shunt = Verbindung zwischen Körper- und Lungenkreislauf Ursachen für Rechts-Links-Shunt: - Verbindung zwischen den Kreisläufen (UND Verengung der Pulmonalarterie (Fallot) oder Erhöhung des Pulmonalgefäßwiderstandes (Eisenmenger) - unvermeidbare Mischung des gesättigten und ungesättigten Blutes, wenn es nur eine einzige Kammer (univentrikuläres Herz) oder ein einziges großes Gefäß (Truncus arteriosus) gibt

23 Allgemeine Begriffe Hämodynamik Links-Rechts-Shunt: oxygeniertes Blut fließt umsonst wieder in die Lunge und dann in das Herz zurück dies belastet die Lungengefäße und auch das Herz Konsequenz: großer LR-Shunt verursacht: - Herzinsuffizienz (schlechte Belastbarkeit, schlechtes Gedeihen, Blässe, Schwitzen... ) - vermehrte Häufung von pulmonalen Infekten - aber keine Zyanose

24 Allgemeine Begriffe Hämodynamik Rechts-Links-Shunt: das Herz wird nicht belastet (ein Teil des venösen Blutes fließt direkt in die Aorta), das Herz muss nicht mehr pumpen als sonst aber die arterielle Sättigung ist niedriger als normal sichtbare Zyanose möglich leichte/mäßige Untersättigung wird bei ausreichendem Hb recht gut toleriert niedrige Sättigung ist nicht lange mit dem Leben vereinbar

25 Angeborene Herzfehler

26 Angeborene Herzfehler a) Nicht zyanotische Herzfehler ohne Shunt Pulmonalstenose (PS) / Pulmonalinsuffizienz (PI) Aortenstenose (AS) / Aorteninsuffizienz (AI) Mitralstenose(MS) / Mitralinsuffizienz (MI) Aortenisthmusstenose (ISTA) mit Links-Rechts-Shunt Vorhofseptumdefekt (ASD) Ventrikelseptumdefekt (VSD) Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) Persistierender Ductus arteriosus (PDA) b) Zyanotische Herzfehler

27 Angeborene Herzfehler a) Nicht zyanotische Herzfehler ohne Shunt Pulmonalstenose (PS) / Pulmonalinsuffizienz (PI) Aortenstenose (AS) / Aorteninsuffizienz (AI) Mitralstenose(MS) / Mitralinsuffizienz (MI) Aortenisthmusstenose (ISTA) besteht hier eine Zyanose, ist sie pulmonal bedingt (oder sehr selten Folge einer Vergiftung) da keine Verbindung (Shunt) zwischen Lungen- und Körperkreislauf besteht, kann kein sauerstoffarmes Blut in die Aorta gelangen Kinder können blass, livide oder schockig sein, bei normaler Lungenfunktion ist ihre arterielle Sauerstoffsättigung aber normal

29 Pulmonalstenose = Teilobstruktion zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie 20 mmhg 20 mmhg Gesundes Herz: - Pulmonalklappe öffnet sich ungehindert - Druck im rechten Ventrikel und in der Pulmonalarterie sind während der Systole gleich (kein systolischer Gradient) 70 mmhg 20 mmhg Valvuläre Pulmonalstenose: - verdickte, verengte Klappe öffnet nicht vollständig - systolischer Druck im rechten Ventrikel deutlich höher als in der Pulmonalarterie (hier: systolischer Gradient = 50 mmhg) - rechter Ventrikel hypertrophiert

30 Pulmonalstenose = Teilobstruktion zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie Anatomie/Allgemeines % aller angeborenen Herzfehler - 90%: Stenose der Pulmonalklappe (valvuläre PS) - Stenose auch: infundibulär, supravalvulär, periphere Pulmonalarterien-Äste Hämodynamik - Druck im RV steigt, RV hypertrophiert - bei kritischer PS (kaum antegrader Fluss): Lungenperfusion ist ductusabhängig

31 Pulmonalstenose = Teilobstruktion zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie Symptome/Diagnose - meist asymptomatisch, auch bei hohen Gradienten - Auskultation: Herzgeräusch immer auskultierbar (2.-3. ICR links, Fortleitung in gesamten Thorax, nicht in die Carotiden) - EKG: Rechtshypertrophie (hohe R-Zacken rechtspräkordial) - Echokardiografie: Diagnosestellung und Beurteilung des Stenosegrades Therapie - kritische PS: Ductus offen halten (PGE), dann Intervention - Ballondilatation bei Gradient > 40mmHg bzw. bei Symptomen - OP sehr selten notwendig - Prognose gut

32 Pulmonalinsuffizienz = Pulmonalklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Gesundes Herz: - Pulmonalklappe schließt vollständig in der Diastole - rechte Ventrikel bekommt Blut nur über die Trikuspidalklappe RV groß Pulmonalinsuffizienz: - Pulmonalklappe schließt diastolisch nicht vollständig - Blut fließt aus der Pulmonalarterie in den rechten Ventrikel zurück - rechter Ventrikel dilatiert

33 Pulmonalinsuffizienz = Pulmonalklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Anatomie/Allgemeines - Blut fließt aus der Pulmonalarterie in den rechten Ventrikel zurück - häufige Komplikation nach Behandlung der Pulmonalstenose (v.a. nach OP einer Fallotschen Tetralogie, siehe dort) - angeboren bei Pulmonalklappenagenesie: Pulmonalklappe ist nur rudimentär als fibröser Ring angelegt Hämodynamik - Volumenbelastung des rechten Ventrikels - rechter Ventrikel dilatiert - kann eine zusätzliche Insuffizienz der Trikuspidalklappe verursachen (mit weiterer Volumenbelastung) RV groß

34 Pulmonalinsuffizienz = Pulmonalklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Symptome/Diagnose - klinisch lange gut toleriert, auch bei hoher Ausprägung - mit der Zeit aber zunehmende Einschränkung der rechtsventrikulären Funktion - Echokardiographie: Diagnosestellung - MRT: Beurteilung der Vergrößerung des rechten Ventrikels, ggf. OP-Indikation Therapie - Pulmonalklappenersatz bei relevanter RV-Vergrößerung - meist Bioklappe (Implantation operativ oder interventionell)

36 Aortenstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Ventrikel und Aorta 100 mmhg 100 mmhg Gesundes Herz: - Aortenklappe öffnet sich ungehindert - Druck im linken Ventrikel und in der Aorta sind während der Systole gleich (kein systolischer Gradient) 100 mmhg 150 mmhg Valvuläre Aortenstenose: - verdickte, verengte Klappe öffnet nicht vollständig - systolischer Druck im linken Ventrikel deutlich höher als in der Aorta (hier: systolischer Gradient = 50 mmhg) - linker Ventrikel hypertrophiert

37 Aortenstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Ventrikel und Aorta Anatomie/Allgemeines - 3-5% aller angeborenen Herzfehler - 75%: Stenose der Aortenklappe (valvuläre AS) - häufig mit bikuspider Aortenklappe - 20%: subvalvulär durch fibröse Membran oder Muskelwulst - supravalvulär selten (meist mit genetischen Syndromen assoziiert) Hämodynamik - Druck im LV steigt, LV hypertrophiert - zunehmende Stenose: Sauerstoffbedarf des hypertrophen Myokards steigt, Koronarperfusion nicht ausreichend, bei Belastung kann HZV nicht adäquat gesteigert werden: Synkope, plötzlicher Herztod!

38 Aortenstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Ventrikel und Aorta Symptome/Diagnose - kritische (hochgradige) Stenose: LV pumpt nicht genug HZV in die Aorta: Kinder sind schwer krank, blass, kalt, tachypnoeisch, meist direkt nach Geburt (Bild einer Sepsis, nicht unbedingt lautes Herzgeräusch!!!) - Schwere AS: Belastungsdyspnoe, Thoraxschmerzen, Arrhythmien, Synkopen - Leichte oder mittelgradige AS: meist keine Symptome

39 Aortenstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Ventrikel und Aorta Symptome/Diagnose - Auskultation: Herzgeräusch (2.-3. ICR rechts, Fortleitung in die Carotiden), Schwirren im Jugulum - EKG: lange unauffällig, bei ausgeprägten Stenosen Linkshypertrophie und ST-Senkungen linkspräkordial - Echokardiografie: Diagnosestellung, Beurteilung des Stenosegrades und der LV-Funktion - Herzkatheteruntersuchung: zur weiteren Diagnostik, vor OP, bei V.a. Koronaranomalien, zur Intervention

40 Aortenstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Ventrikel und Aorta Therapie - kritische AS im Neugeborenenalter: Ductus offen halten (PGE) - RV muss das HZV erbringen, Rechts-Links-Shunt über den Ductus, Sättigung ist vermindert - ggf. Beatmung, Katecholamine - rasche interventionelle oder chirurgische Therapie - Ballondilatation/OP: - bei Gradient > 50-60mmHg im Herzkatheterlabor - bei Symptomen oder bei Verschlechterung der LV-Funktion - bei EKG-Auffälligkeiten

41 Aortenstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Ventrikel und Aorta Therapie - OP: - Kommissurotomie (Lösung der Klappenränder) - Aortenklappenersatz (Kunstklappe, Bioklappe, eigene Pulmonalklappe mit gleichzeitigem Pulmonalklappenersatz = Ross-OP) - oft Re-OPs bzw. Re-Interventionen notwendig: - bei Rest-Stenose oder Re-Stenose - bei Aorteninsuffizienz (die durch OP oder Intervention entstanden ist)

42 Aorteninsuffizienz = Aortenklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Gesundes Herz: - Aortenklappeklappe schließt vollständig in der Diastole - linker Ventrikel bekommt Blut nur über die Mitralklappe Aorteninsuffizienz: - Aortenklappe schließt diastolisch nicht vollständig - Blut fließt aus der Aorta in den linken Ventrikel zurück - linker Ventrikel dilatiert

43 Aorteninsuffizienz = Aortenklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Anatomie/Allgemeines - Blut fließt diastolisch aus der Aorta in den linken Ventrikel zurück - Ursachen: bikuspide Aortenklappe Aortenklappenprolaps (bes. mit VSD) Dilatation der Aorta ascendens (Marfan-Syndrom) rheumatische Herzerkrankung bakterielle Endokarditis nach Ballondilatation einer Aortenstenose

44 Aorteninsuffizienz = Aortenklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Hämodynamik - Volumenbelastung des linken Ventrikels - linker Ventrikel dilatiert und hypertrophiert - Diastolischer Blutdruck niedrig - Minderung der Koronardurchblutung möglich - Aorta ascendens ist meist dilatiert

45 Aorteninsuffizienz = Aortenklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Symptome/Diagnose - milde-mäßige Ausprägung: klinisch lange gut toleriert - hochgradig: Belastungsdyspnoe, Thoraxschmerzen - akute Aorteninsuffizienz (nach Intervention, bei Endokarditis) - vom linken Ventrikel sehr schlecht toleriert: Lungenstauung mit Dyspnoe, Tachykardie, Thoraxschmerzen

46 Aorteninsuffizienz = Aortenklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Symptome/Diagnose - hohe Blutdruckamplitude durch Pendelvolumen - sehr kräftige Pulse (Wasserhammer-Puls) - Auskultation: diastolisches Herzgeräusch, hochfrequent (3. ICR links) - Echokardiographie: Diagnosestellung Beurteilung der Klappe und der Aortenwurzel Beurteilung der Größe und Funktion des linken Ventrikels

47 Aorteninsuffizienz = Aortenklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Therapie - Konservativ: - Nachlastsenkung (ACE-Hemmer) - bei Marfan-Syndrom: Betablocker - Chirurgisch: - bei Symptomen, schlechter LV-Funktion, Myokardischämie - Aortenklappenrekonstruktion - Klappenersatz

48 Aorteninsuffizienz = Aortenklappe schließt nicht vollständig in der Diastole Therapie - Klappenersatz Kunstklappe: Antikoagulation lebenslang (Marcumar o.ä.) Bioklappe: eingeschränkte Haltbarkeit (aber gute Alternative, z.b. bei Kinderwunsch) Ross-OP: eigene Pulmonalklappe als AK-Ersatz und Homograft in Pulmonalisposition (Homograft muss mit der Zeit ersetzt werden) - ggf. auch Ersatz der Aorta ascendens, wenn Aortenwurzel dilatiert ist (dann mit Re-Implantation der Koronarien)

50 Mitralstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel Gesundes Herz: - Mitralklappe öffnet sich ungehindert - Druck im linken Vorhof und im linken Ventrikel sind während der Diastole gleich (kein diastolischer Gradient) Mitralstenose: - verdickte, verengte Klappe öffnet nicht ausreichend in der Diastole - Druck im linken Vorhof steigt

51 Mitralstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel Anatomie/Allgemeines - angeboren: selten isoliert, meist in Kombination mit anderen Stenosen der linken Herzseite (AS, ISTA) - erworben: durch rheumatisches Fieber Hämodynamik - Druck im linken Vorhof steigt - Rückstau in die Lungenvenen - linker Vorhof und Lungenvenen dilatieren - pulmonale Hypertonie - HZV nimmt ab

52 Mitralstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel Symptome/Diagnose - bei relevanter Stenose: rezidivierende respiratorische Infekte, Husten, Tachypnoe, Trinkschwäche, Rhythmusstörungen durch Vorhof-Dilatation - Auskultation: Herzgeräusch meist schwer zu hören - EKG: breite, doppelgipflige P-Welle, evtl. Rechtshypertrophie (durch pulmonale Hypertension) - Röntgen: großer linker Vorhof mit Aufspreizung der Trachealbifurkation, Lungenstauung - Echokardiographie: Diagnosestellung

53 Mitralstenose = Teilobstruktion zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel Therapie - bei Lungenstauung: Diuretika - bei Vorhofflimmern: Antikoagulation - (Intervention: Ballondilatation bei Kindern selten erfolgreich, Risiko für Mitralinsuffizienz) - OP: - Kommissurotomie - Rekonstruktion - Klappenersatz

54 Mitralinsuffizienz = Mitralklappe schließt nicht vollständig in Systole Gesundes Herz: - Mitralklappe schließt vollständig in der Systole - Linker Vorhof bekommt nur Blut aus den Lungenvenen Mitralinsuffizienz: - Mitralklappe schließt diastolisch nicht vollständig - Blut fließt aus dem linken Ventrikel zurück in den linken Vorhof - Dilatation des linken Vorhofes und des linken Ventrikels durch erhöhtes Schlagvolumen

55 Mitralinsuffizienz = Mitralklappe schließt nicht vollständig in Systole Anatomie/Allgemeines - Blut fließt aus dem linken Ventrikel in den linken Vorhof zurück - Ursachen: - Mitral-Cleft (Spaltbildung im Klappensegel) bei AVSD - Klappen-Perforation nach Endokarditits (rheumatisch, bakteriell) - Dilatation des MK-Ringes bei LV-Dilatation (z.b. dilatativer Kardiomyopathie, Aorteninsuffizienz) - Mitralklappenprolaps (Vorwölbung der Klappe in den linken Vorhof während der Systole, mit oder ohne MI) - kann im Säuglingsalter Hinweis auf BWG-Syndrom sein (Bland-White-Garland- Syndrom=ALCAPA= Abgang der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie)

56 Mitralinsuffizienz = Mitralklappe schließt nicht vollständig in Systole Hämodynamik - systolisch fließt Blut aus dem linken Ventrikel in den linken Vorhof zurück - um weiter ausreichend HZV in die Aorta zu pumpen muss der linke Ventrikel sein Schlagvolumen steigern - erhöhtes Volumen im linken Vorhof und im linken Ventrikel - Dilatation von linkem Vorhofs und linkem Ventrikel - bei schwerer Mitralinsuffizienz: Rückstau in die Lunge

57 Mitralinsuffizienz = Mitralklappe schließt nicht vollständig in Systole Symptome/Diagnose - Chronische MI: lange gut toleriert - Akute MI (Endokarditis): Herzinsuffizienz, Lungenödem! - Relevante MI: Zeichen der Herzinsuffizienz (Schwitzen, verminderte Belastbarkeit) und Lungenstauung (Asthma kardiale) - Auskultation: hochfrequentes Herzgeräusch über Herzspitze - EKG: evtl. breite, doppelgipflige P-Welle, Zeichen der LV-Belastung - Röntgen: Herzvergrößerung, Lungenstauung - Echokardiographie: Diagnosestellung, Beurteilung des Insuffizienzgrades und der LV-Funktion

58 Mitralinsuffizienz = Mitralklappe schließt nicht vollständig in Systole Therapie - evtl. die Ursache behandeln (z.b. BWG) - Konservativ: Nachlastsenkung (ACE-Hemmer), evtl. Diuretika - OP: - bei Symptomen - Klappenrekonstruktion - Klappenersatz

60 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Anatomie/Allgemeines Einengung im Isthmusbereich = Übergang Aortenbogen in Aorta descendens, meist gegenüber Ductusmündung umschrieben tubulär hypoplastischer Bogen kritisch, ductusabhängig

61 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Anatomie/Allgemeines - entsteht meist durch: - zu wenig Fluss über den Aortenisthmus in der Entwicklung - versprengtes Ductusgewebe, das sich postpartal kontrahiert - manchmal linke A. subclavia auch eng, dann Puls am linken Arm schwach - manchmal entspringt rechte A. subclavia als letztes Bogengefäß (kommt von links, A. lusoria), dann Puls am rechten Arm schwach - selten distale Aorten-Einengung (Coarctation, z.b. im Abdomenbereich)

62 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Anatomie/Allgemeines - ca. 8% aller angeborenen Herzfehler - assoziierte kardiale Anomalien häufig: - bikuspide Aortenklappe (bei 85%) - Aortenstenose - Shone-Komplex (Mitralstenose, Aortenstenose, Aortenisthmusstenose) - Hypoplastisches Linksherz - Ventrikelseptumdefekt - Transposition der großen Arterien - häufig beim Turner-Syndrom

63 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Hämodynamik Blutdruckunterschied zwischen oberer und unterer Körperhälfte - RR an den Armen höher, an den Beinen normal-niedrig - im Verlauf bilden sich Kollateralen zwischen oberer und unterer Körperhälfte kritische Aortenistmusstenose des Neugeborenen - Durchblutung der unteren Körperhälfte ductusabhängig - Sauerstoffsättigung an den Beinen niedriger als an den Armen - bei Ductusverschluss akute Dekompensation: - LV kann nicht gegen die Stenose pumpen - die untere Körperhälfte wird nicht ausreichend durchblutet

64 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Symptome kritische Isthmusstenose des Neugeborenen: - rasche Herzinsuffizienz: Tachypnoe, graues Hautkolorit, Trinkschwäche - evtl. Niereninsuffizienz, Azidose, NEC - schwache oder fehlende Leistenpulse - Differentialzyanose (wenn untere Körperhälfte ductusabhängig durchblutet) - kein typisches Herzgeräusch

65 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Symptome ältere Kinder/Erwachsene: - fehlende oder schwache Fuß- oder Leistenpulse - Blutdruck am rechten Arm höher als an den Beinen - hoher Blutdruck am rechten Arm mit Kopfschmerzen, Nasenbluten - kalte Füße, Claudicatio - evtl. Geräusch am Rücken (Kollateralgefäße)

66 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Diagnose - schwache Leistenpulse, Fußpulse - Blutdruckunterschied zwischen rechtem Arm und den Beinen - Echokardiographie: Doppler zur Diagnosestellung - Herzkatheter: meist nur für Intervention notwendig - MRT: sehr gut zur 3D-Darstellung der Kollateralen

67 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Therapie kritische Isthmusstenose des Neugeborenen: - PGE zum Offenhalten des Ductus, evtl. Katecholamine - OP (Ballondilatation nur, wenn OP nicht in Frage kommt, da häufig Re- Stenosen) ältere Kinder: - Ballondilatation, evtl. Stent-Implantation (auch bei postoperativen Re- Stenosen) - OP (linkslateral, ohne HLM): Resektion der Stenose und End-zu-End- Anastomose oder Patcherweiterung

68 Aortenisthmusstenose = Einengung der Aorta im Isthmusbereich Verlauf - ohne Therapie: erhöhtes Risiko und eingeschränkte Lebenserwartung - nach OP Re-Stenosen 5-10% - arterieller Hypertonus kann auch nach Resektion persistieren (häufiger bei älteren Patienten) Merke: - Die Aortenisthmusstenose ist relativ häufig und kann klinisch gut diagnostiziert werden (schwache Pulse an unterer Körperhälfte). - Die rechtzeitige Diagnose ist lebensrettend. - Ein Neugeborenes, bei dem die Leistenpulse oder Fußpulse nicht SICHER getastet worden sind, darf nicht entlassen werden.

69 Unterbrochener Aortenbogen Anatomie/Allgemeines - Aortenbogen ist vollständig unterbrochen - Durchblutung der Aorta descendens ist ductusabhängig Typ A (33%) Typ B (66%) Typ C (selten)

70 Unterbrochener Aortenbogen Anatomie/Allgemeines - ca. 1% aller kritischen angeborenen Herzfehler (selten) - fast immer mit anderen Herzfehlern assoziiert: - VSD (> 90%) - subvalvuläre Aortenstenose - bikuspide Aortenklappe - sehr häufig assoziiert mit Mikrodeletion 22q11

71 Unterbrochener Aortenbogen Symptome/Diagnose - oft wenig Differentialzyanose (bei ISTA: Sauerstoffsättigung an den Beinen niedriger als an den Armen), da meist großer VSD das Blut schon intrakardial mischt - wenn der Ductus sich verkleinert: - Herzinsuffizienz, grau-zyanotisches Hautkolorit der unteren Körperhälfte, Oligurie, metabolische Azidose - Blutdruckdifferenz, Pulsdifferenz zwischen oberer und unterer Körperhälfte, solange LV-Funktion ausreichend (bei kardiogenem Schock: alle Pulse schwach)

72 Unterbrochener Aortenbogen Therapie - konservativ: - Ductus mit PGE offen halten - oft Intubation und Beatmung notwendig - Sauerstoff und Pufferung meiden (Lungengefäßwiderstand eher hoch halten, cave Lungenüberflutung und zu wenig HZV in der Aorta) - Operativ: - in den ersten Lebenstagen - Korrektur aller Herzfehler, wenn möglich, sonst nur Bogen- Korrektur und pulmonalarterielles Banding (PAB) und VSD- Verschluss später

73 Unterbrochener Aortenbogen Verlauf - Prognose gut, wenn postoperative Phase überlebt wird - häufig Re-Interventionen oder Re-OPs: - durch Re-Stenosen des Aortenbogens mit dem Wachstum - durch zunehmende Subaortenstenosen

75 Angeborene Herzfehler a) Nicht zyanotische Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt anomale Verbindung zwischen beiden Kreisläufen Blut fließt vom Körperkreislauf in den Lungenkreislauf, weil der Lungengefäß-Widerstand niedriger ist Shuntgröße = Verhältnis zwischen dem Fluss im Lungenkreislauf (Qp) und dem Fluss im Körperkreislauf (Qs) (Qp:Qs) Beispiel: Fluss von 10 L/min in die Lunge und 5 L/min in den Körper: Qp:Qs = 2:1 Shunt beträgt 50% des Qp (von den 10 L/min sind 5 L/min Shunt) und 100% des Qs (der Shunt ist so groß wie das HZV)

76 Angeborene Herzfehler a) Nicht zyanotische Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt normale Sauerstoffsättigung, keine Zyanose durch hohen Durchfluss Umbau der Lungengefäße mit der Zeit: Mediahypertrophie, Intimaproliferation, Fibrose Gefäße werden enger, pulmonaler Gefäßwiderstand steigt zunächst reversibel, dann irreversibler Prozess Zunahme des Lungengefäßwiderstandes viel schneller, wenn nicht nur der Blutfluss, sondern auch der Blutdruck in den Lungengefäßen erhöht ist

77 Angeborene Herzfehler a) Nicht zyanotische Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt wenn Lungengefäßwiderstand höher als Widerstand im Körperkreislauf: Shuntumkehr = Eisenmenger-Reaktion (Blut fließt vom Lungenkreislauf in den Körperkreislauf, es kommt zur Zyanose) Ein Herzfehler mit großem Shunt muss unbedingt korrigiert werden, bevor die pulmonale Widerstandserhöhung fixiert (irreversibel) ist.

78 Angeborene Herzfehler a) Nicht zyanotische Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt Eisenmenger-Reaktion (fixierter hoher Widerstand in den Lungengefäßen) verminderte Lungenperfusion: Atemnot, rasche Erschöpfung chronische Hypoxie: - Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger - hoher Hämatokrit, Eisenmangel - Embolien, Abszesse, bronchopulmonale Infekte - Nierenfunktionsstörung - Blutungsneigung, Lungenblutungen, Hämoptysen

79 Angeborene Herzfehler a) Nicht zyanotische Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt Eisenmenger-Reaktion (fixierter hoher Widerstand in den Lungengefäßen) Rechts-Links-Shunt: - paradoxe Embolien, Endokarditis zunehmende schwere Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen, hypoxische Anfälle (Synkopen) eingeschränkte Lebenserwartung (30-40 J.) Ein Herzfehler mit großem Shunt muss unbedingt korrigiert werden, bevor die pulmonale Widerstandserhöhung fixiert (irreversibel) ist.

81 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof Vor der Geburt: - Foramen ovale funktioniert wie ein Ventil - Blut fließt vom rechten zum linken Vorhof - nach Geburt verschließt sich das Ventil durch höheren Druck im linken Vorhof und verwächst Persistierendes Foramen ovale (PFO): - Foramen ovale verwächst nicht vollständig - Blut fließt vom linken in den rechten Vorhof - meist kleiner Shunt, hämodynamisch nicht relevant (cave: Taucher)

82 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof 7-10% aller angeborenen Herzfehler Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp (ASD II): - Septum secundum ist unterentwickelt - Zentraler Anteil des Vorhofseptums betroffen - am häufigsten Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (ASD I): - Unterentwicklung des Vorhofseptums im unteren Bereich, nahe der AV-Klappen - sehr oft mit Anomalien der AV-Klappen assoziiert Sinus-Venosus-Defekt: - Unterentwicklung des Vorhofseptums nah an den Hohlvenen - oft mit Fehlmündung der Lungenvenen assoziiert

83 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof Hämodynamik - über den Defekt fließt Blut vom linken in den rechten Vorhof - Shunt-Größe abhängig von: - der Defektgröße - vom Widerstandsverhältnis im Lungen- und Systemkreislauf - von der Compliance (Dehnbarkeit) des rechten Ventrikels - bei relevantem Shunt kommt es zur Vergrößerung von rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel sowie zur Erweiterung der Pulmonalarterie

84 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof Symptome/Diagnose - in den ersten Lebensjahren selten - wenig Beeinträchtigung auch bei großem Shunt - Auskultation: - Herzgeräusch leise Relative Pulmonalstenose (Geräusch durch vermehrten Fluss über relativ enge Pulmonalarterie) - II. Herzton ist gespalten Pulmonalklappe schließt später als sonst

85 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof Symptome/Diagnose - oft Zufallsbefund: - bei Kardiomegalie im Rö-Thorax - im EKG: - ASD II mit großem Shunt: inkompletter Rechtsschenkelblock, deutliches rr in V1 - ASD I: zusätzlich QRS-Achse(Lagetyp) nach links gedreht (überdrehter Linkstyp) - Echokardiographie: problemlose Diagnosestellung, Shunt-Folgen (Rechtsherzvergrößerung) darstellbar

86 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof Symptome/Diagnose - im Erwachsenenalter: - deutliche Dilatation des rechten Vorhofes und des rechten Ventrikels: Rhythmusstörungen - Widerstand in den Lungengefäßen steigt durch jahrelang vermehrte Flussbelastung - Gefahr der Eisenmenger-Reaktion - paradoxe Embolien über den Defekt möglich

87 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof Therapie - Konservative Therapie: praktisch nie notwendig, da keine Symptome - Defekt-Verschluss mit 3-5 Jahren Indikation: RV-Vergrößerung, Symptome, paradoxe Embolie, großer Shunt (Qp:Qs > 1,5:1) - Intervention: transvenöse Implantation eines Doppelschirmchen-Systems bei den meisten ASD II möglich bei ASD I und bei Sinus-Venosus-Defekt nicht möglich, da kein ausreichender Septum-Randsaum vorhanden bei zu großem ASD II Randsaum evtl. ebenfalls nicht ausreichend

88 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof Therapie transvenöse Implantation eines Doppelschirmchen-Systems Ausmessen der Größe des Defekts Aufspannen des linksatrialen Schirmchenanteils Aufspannen des rechtsatrialen Schirmchenanteils

89 Vorhofseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof Therapie - OP: - Defektverschluss mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine (HLM) durch Direktnaht oder mittels Patch (meist Perikard-Flicken) - Endokarditisprophylaxe für 6 Monate nach Verschluss - ASD-Verschluss kontraindiziert bei signifikanter Erhöhung des Pulmonalwiderstandes

91 Ventrikelseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel Anatomie/Allgemeines - Verbindung zwischen beiden Ventrikeln - isoliert oder als Begleitfehlbildung bei komplexen Herzfehlern (z.b. Fallot-Tetralogie) - mit 31% häufigster angeborener Herzfehler

92 Ventrikelseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel Anatomie/Allgemeines Lage: - membranöser/perimembranöser VSD am häufigsten nahe der Aortenklappe im kleinen membranösen Septum - muskulärer VSD im trabekulären muskulären Septum gelegentlich multipel (swiss cheese VSD) - infundibulärer VSD (doubly-committed) direkt unterhalb von Aorten- und Pulmonalklappe (im Auslass- Septum) - Inlet-VSD (Einlass-VSD, VSD vom AV-Kanal-Typ) nahe der AV-Klappen, typisch bei AV-Kanal

93 Ventrikelseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel Hämodynamik - über VSD fließt sauerstoffreiches Blut vom linken in den rechten Ventrikel und in die Lungenarterien dieses sauerstoffreiche Blut fließt umsonst erneut durch die Lunge und zum linken Vorhof zurück (Rezirkulation) - Lungenkreislauf und linkes Herz volumenbelastet - linker Vorhof und linker Ventrikel vergrößern sich - bei großen Defekten: Erhöhung des Drucks im rechten Ventrikel und in den Lungengefäßen

94 Ventrikelseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel Symptome - Symptome erst nach Abfall des Lungengefäßwiderstandes (also nicht in den ersten Lebenstagen) - abhängig von Defektgröße: - kleine VSDs: - asymptomatisch, nicht therapiebedürftig - große VSDs: - Herzinsuffizienz (Tachypnoe, vermehrtes Schwitzen, Gedeihstörung, Hepatomegalie), vermehrte pulmonale Infekte aufgrund vermehrter Lungenperfusion

95 Ventrikelseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel Diagnose - Auskultation: - kleine VSDs: - typisches leises Herzgeräusch über 4. ICR links - große VSDs: - lautes Herzgeräusch mit Schwirren präkordial - bei Druckangleich in beiden Ventrikeln kein typisches Geräusch mehr - Echokardiographie: Diagnosestellung - EKG: - bei großen Defekten Linksherzbelastungszeichen - bei hohem RV-Druck Rechtsherzhypertrophiezeichen - selten Herzkatheteruntersuchung notwendig

96 Ventrikelseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel Verlauf - große VSDs: - Widerstandserhöhung in den Lungengefäßen mit Gefahr der Eisenmenger-Reaktion bald möglich - schon im Lebensjahr (schneller als bei ASD, da erhöhter Druck in den Lungengefäßen) - dann Besserung der Symptome, da zunächst Shunt-Abnahme - im Verlauf übersteigt der Lungengefäßwiderstand den Systemwiderstand: Shunt-Umkehr und Zyanose - kleine VSDs: - relevante Spontanverkleinerung bis hin zum Spontanverschluss möglich

97 Ventrikelseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel Therapie - große VSDs mit Herzinsuffizienz und/oder hohem Druck in der Pulmonalarterie: Verschluss im Säuglingsalter - relevante VSDs (Qp:Qs > 1,5:1) ohne Symptome mit normalem Druck in der Pulmonalarterie: beobachten und Verschluss im Vorschulalter (falls keine Spontanverkleinerung) - sehr kleine VSDs: belassen, keine Endokarditisprophylaxe mehr - bei Aortenklappeninsuffizienz oder Prolaps der Aortenklappe in den VSD: sofortiger Verschluss vor Schädigung der Klappe - bei fixierter pulmonaler Widerstandserhöhung (Eisenmenger-Reaktion): VSD darf nicht mehr verschlossen werden

98 Ventrikelseptumdefekt = Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel Therapie - OP: - mit Herz-Lungen-Maschine (HLM) - Defektverschluss mittels Patch, kleine VSDs mit Direktnaht - bei multiplen VSDs oder Kontraindikation zur HLM: Pulmonalarterielles Banding: dosiertes Bändchen um die Pulmonalarterie: wird eingeengt, um Druck in den Lungengefäßen zu reduzieren - Lunge wird geschützt - Interventioneller Verschluss bei ausgewählten Defekten möglich - mittels speziellen Spiralen oder Doppelschirm-Systemen

100 Atrioventrikulärer Septumdefekt = Verbindung zwischen Vorhöfen und Ventrikeln Anatomie/Allgemeines - Häufigkeit 4% aller angeborenen Herzfehler - komplette Form (AV-Kanal) häufig mit Trisomie 21 - Entwicklungsstörung der Strukturen, die aus dem Endokardkissen gebildet werden: - gemeinsame AV-Klappe - Fehlanlage von Vorhof- und Ventrikelseptum im Bereich der AV-Klappe - durch Defekt Verlagerung des AV-Knotens mit überdrehtem Linkstyp im EKG

101 Atrioventrikulärer Septumdefekt = Verbindung zwischen Vorhöfen und Ventrikeln Anatomie/Allgemeines 2 AV-Klappen 2 Klappenringe 1 AV-Klappe 1 Klappenring Haas/Kleideiter 2011

102 Atrioventrikulärer Septumdefekt = Verbindung zwischen Vorhöfen und Ventrikeln Anatomie/Allgemeines - Partieller und intermediärer AVSD: ASD I, kein oder nur kleiner VSD, 2 AV-Klappenringe - Kompletter AVSD (kompletter AV- Kanal): ASD I, großer VSD, nur ein gemeinsamer AV-Klappenring partiell intermediär - häufig Mitralklappen-Spalt (Cleft) mit Insuffizienz komplett

103 Atrioventrikulärer Septumdefekt = Verbindung zwischen Vorhöfen und Ventrikeln Hämodynamik - über ASD und VSD fließt sauerstoffreiches Blut von der linken in die rechte Herzseite und in die Lungenarterien dieses sauerstoffreiche Blut fließt umsonst erneut durch die Lunge und zum linken Vorhof zurück (Rezirkulation) - Lungenkreislauf und linkes Herz volumenbelastet - linker Vorhof und linker Ventrikel vergrößern sich - bei großen Defekten: Erhöhung des Drucks im rechten Ventrikel und in den Lungengefäßen

104 Atrioventrikulärer Septumdefekt = Verbindung zwischen Vorhöfen und Ventrikeln Symptome - Partieller AVSD: nur ASD I meist keine Symptome im Kindesalter, bei Mitralklappeninsuffizienz Herzinsuffizienz möglich - Kompletter AVSD: - nach Abfall des Lungengefäßwiderstandes nach Geburt Herzinsuffizienz - Kinder mit Trisomie 21 frühe Erhöhung des Lungengefäßwiderstandes mit Abnahme des Links-Rechts-Shuntes mit Milderung der Symptome und mit Zyanose - OP im 1. Lebensjahr oder ersten 6 Lebensmonaten - EKG typisch: überdrehter Linkstyp und inkompletter RSB (bei ASD I) oder Rechtshypertrophie (bei komplettem AVSD) - Echokardiographie: Diagnosestellung

105 Atrioventrikulärer Septumdefekt = Verbindung zwischen Vorhöfen und Ventrikeln Therapie - OP: - Verschluss des ASD und VSD mittels Patch - Rekonstruktion der gemeinsamen AV-Klappe - Verschluss des Mitralklappenspaltes (Cleft) - Interventioneller Verschluss nicht möglich - Spontanverschluss nicht möglich - Re-OP häufig (10%) - meist aufgrund relevanter Mitralklappeninsuffizienz

107 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie Allgemeines % aller angeborenen Herzfehler - pränatal physiologische Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie - postnatal Anstieg des Sauerstoffpartialdruckes (po2): Verengung in den ersten Stunden nach Geburt Verschluss in den ersten Lebenstagen - offener (persistierender) Ductus arteriosus Botalli häufiger bei Neugeborenen mit fehlendem Anstieg des po2 (Asphyxie, pulmonale Probleme)

108 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie Allgemeines - kleiner PDA: kein relevanter Shunt - großer PDA: mit Abfall des Lungengefäßwiderstandes zunehmender Shunt aus der Aorta in die Lungenarterie sauerstoffreiches Blut fließt erneut in die Lunge und zum linken Vorhof zurück (Rezirkulation) - Lungenkreislauf und linkes Herz volumenbelastet - insbesondere linker Vorhof vergrößert sich - (bei sehr großem Ductus auch Anstieg des Pulmonalarteriendrucks)

109 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie Allgemeines WICHTIG: Es gibt Herzfehler, bei denen ein offener Ductus arteriosus lebensrettend ist. hochgradige Stenosen (Verengungen) oder Atresien (fehlende Durchgängigkeit) von Aorta oder Pulmonal- arterie mit unzureichendem Blutfluss durch einen offenen Ductus kann ein Kreislauf den anderen mitversorgen

110 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei reifen Neugeborenen und älteren Kindern Symptome/Diagnostik: - großer PDA: Herzinsuffizienz (Tachypnoe, Trinkschwäche, Schwitzen) Pulse kräftig (große Blutdruckamplitude bei diastolischem Rückfluss in die Lungengefäße) lautes Herzgeräusch EKG: Linksherzbelastung oder biventrikuläre Belastungszeichen

111 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei reifen Neugeborenen und älteren Kindern Symptome/Diagnostik: - kleiner PDA: asymptomatisch evtl. systolisch-diastolisches Herzgeräusch EKG: normal - Echokardiographie: Farbdoppler zur Diagnosestellung

112 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei reifen Neugeborenen und älteren Kindern Verlauf: - nach 3. Lebensmonat Spontanverschluss unwahrscheinlich - großer PDA: durch erhöhten Druck in den Lungengefäßen irreversible Erhöhung des Lungengefäßwiderstandes möglich (Eisenmenger-Reaktion) Shuntumkehr und Zyanose

113 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei reifen Neugeborenen und älteren Kindern Therapie: - Indikation: - bei hämodynamischer Relevanz und fehlender Verkleinerungstendenz - kleine Ducten: wenn typisches PDA-Geräusch hörbar - silente Ducten: müssen meist nicht verschlossen werden - Intervention: mit Schirmchen oder Coil (möglich ab 3 kg KG) bei kleinen Ducten Verschluss im Vorschulalter - OP: Ligatur und Durchtrennung des PDA selten notwendig (z.b. bei sehr großen Ducten) - nach PDA-Verschluss Endokarditisprophylaxe 6 Monate

114 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei Frühgeborenen - sehr häufig - häufig Ursache von Morbidität und Mortalität - Risikofaktoren: Hypoxie, vermehrte Flüssigkeitszufuhr, Hypokalzämie, Furosemid- und Theophyllin-Gabe - durch Rezirkulation des Shuntvolumens durch die Lunge (Lungenüberflutung) verschlechtert sich pulmonale Situation - linke Herzseite ist volumenbelastet - kann zur Herzinsuffizienz führen

115 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei Frühgeborenen - Links-Rechts-Shunt aus der Aorta in die Pulmonalarterie besonders in Diastole: diastolischer Aortendruck niedrig diastolische Perfusion wichtiger Organe eingeschränkt (Abdominalorgane, Niere, Gehirn) Risiko: NEC, Niereninsuffizienz, Hirnschädigung Normaler Fluss in der Aorta Fluss in der Aorta bei relevantem PDA

116 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei Frühgeborenen Therapie: - Indikation: wenn hämodynamisch relevant Beatmungsabhängigkeit Vergrößerung der linken Herzhöhlen eingeschränkte diastolische Perfusion der Niere und des Gehirns (Doppler)

117 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei Frühgeborenen Therapie: - Konservativ: Prostaglandinsynthesehemmer (Indometacin, Ibuprofen) in den ersten Lebenstagen Kontraindikation: ductusabhängiges Vitium (Echokardiographie vor Therapie), persistierende pulmonale Hypertonie, Oligurie, Thrombopenie, frische Blutung, septischer Schock; NEC, kurz zurückliegende OP Nebenwirkungen: Niereninsuffizienz, Thrombopenie

118 Persistierender Ductus arteriosus = Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie PDA bei Frühgeborenen Therapie: - OP: wenn konservative Therapie misslingt Verschluss über linkslaterale Thorakotomie oft auf Intensivstation im Inkubator möglich - Allgemeine Maßnahmen: Flüssigkeitsrestriktion Furosemid vermeiden Anämie, Hypoxämie, Hypokapnie vermeiden