Vorlesung Hypospadie. F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

Transkript

1 Vorlesung Hypospadie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

2 -Zeitpunkt klinisches Bild

3 -Zeitpunkt Urethra mündet nicht auf der Glans, sondern an der Unterseite des Penis kann überall münden, von der Glans bis zum Perineum

4 klinisches Bild glandulär penil -Zeitpunkt penoskrotal skrotal perineal

5 charakteristisch: Vorhautschürze -Zeitpunkt Verkrümmung (Chorda)

6 -Zeitpunkt Chorda krümmt Penis

7 nicht alle haben Chorda Chorda ist wichtiger als die Position der Öffnung -Zeitpunkt (Öffnung vorne, aber mit Chorda, ist schwieriger zu operieren als Öffnung weiter hinten ohne Chorda)

8 -Zeitpunkt - Vorhautschürze = typisch für Hypospadien - Vorhaut nicht entfernen, sondern erhalten für Korrektur

9 -Zeitpunkt bei penoskrotalen oder perinealen Urethramündungen kann auch das Skrotum geteilt sein

10 -Zeitpunkt distaler Penisschaft: 65-70% aller Hypospadien liegen im Bereich der Glans, der Korona oder des distalen Penisschafts

11 - Heinrich II / Katharina v Medici (bayr Herzog, 1014 deutscher Kaiser, Bamberg) - hatte Hypospadie, keine Kinder - Arztempfehlung: coitus more ferarum - Folge: 3 Thronfolger, 7 weitere Kinder -Zeitpunkt mos, moris Art und Weise fera (wildes) Tier

12 Entwicklungsgeschichte Urethra bildet sich getrennt in der Glans und im Penis Glans-Urethra entwickelt sich zuletzt (deswegen die meisten Defekte weit distal) -Zeitpunkt ganz zuletzt entsteht Vorhaut

13 -Zeitpunkt rund 0.1 bis 1% aller Jungen = rund 3000 Kinder pro Jahr in Deutschland

14 klinische Bedeutung -Zeitpunkt viele Komplikationen (oft erneut Fisteln) viele -Techniken wird von mehreren Fachrichtungen operiert (Kinderchirurgie, Urologie, Chirurgie, plastische Chirurgie). Zentralisation wäre besser unzählige verschiedene -Verfahren pro Jahr etwa 100 Publikationen im Medline

15 unklar Testosteronmangel? Umwelt? (Wintergeburten etwas häufiger) genetisch? (familiär: -Zeitpunkt - 12%-Risiko für nächstes Kind - 26%-Risiko für nächstes Kind, wenn Vater und Kind betroffen - 19%-Risiko für nächstes Kind, wenn sonst jemand in der Familie betroffen)

16 zum Vergleich: Penis dorsal offen flache Glans -Zeitpunkt - oft zusätzlich Fehlbildungen am Blasenhals, SphinkterMechanismus und nichtvereinigter Symphyse

17 -Zeitpunkt Extremform: Blasen-Ekstrophie

18 Operation, gebräuchlichste Techniken Magpie (meatal advancement and glanduloplasty) -Zeitpunkt (magpie = die Elster)

19 -Zeitpunkt Mathieu-Plastik

20 -Zeitpunkt Snodgrass-Plastik (derzeit am populärsten) (1)

21 -Zeitpunkt Snodgrass-Plastik (2)

22 -Zeitpunkt Snodgrass geht auch bei langen Strecken

23 -Zeitpunkt Duckett-Plastik (1)

24 -Zeitpunkt Duckett-Plastik (2)

25 Ziele der Aufrichten Meatus an Glansspitze symmetrische, konische Glans Neo-Urethra mit konstantem Kaliber -Zeitpunkt Kosmetik

26 wann operieren? optimales Zeit-Fenster für Hypospadie und Kryptorchismus: bis 1 ½ Jahre [Entwicklung] emotional sexuelle Identität -Zeitpunkt kognitiv Alter 7 [Jahre] Schultz JR: Timing of elective hypospadias repair in children. Pediatrics 71: (1983)

27 assoziierte Fehlbildungen -Zeitpunkt am häufigsten: Leistenbruch und Hodenhochstand umso häufiger, je weiter der Meatus hinten liegt: - Ureter- und Nierenfehlbildungen bis 35% - bei Myelomeningozele bis 35% - bei Analatresie bis 45%

28 häufig: Rezidivfistel (bis 50%) - alle Größen: winzig bis so groß, daß er gesamte Urin über die Fistel abläuft -Zeitpunkt - Ursachen: gestörte Heilung, distale Stenose oder Striktur - Prozedere: 6 Monate Warten, bis Fistelkanal geheilt, dann erneut seltener: Striktur, Infektion, Divertikel

29 Langzeit- keine zuverlässigen Daten verfügbar: Patienten lassen sich ungern nachuntersuchen Vergleich früherer unterschiedlicher Techniken -Zeitpunkt psychosoziale Komponente (früher erst spät operiert, heute Korrektur abgeschlossen bis 2. Lebensjahr): - etwa 30% haben später Probleme mit der Kosmetik - unterschiedliche regionale kulturelle Einschätzung der fehlenden Vorhaut

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