Nephrologische Erkrankungen im Kindesalter gekürzte Version der Vorlesung für das Netz

Transkript

1 Nephrologische Erkrankungen im Kindesalter gekürzte Version der Vorlesung für das Netz PD Dr. med. J.P. Haas Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Abt. Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin de

2 Leitsymptome und ihre DD Renaler TU Akute Oligurie, Anurie Hämaturie: Glomeruläre nicht-glomeruläre Proteinurie: > 150mg/1.73m² KOF/d gr. Proteinurie > 1700mg/1.73m² KOF/d Bakteriurie: > 10 5 Keime/ml Leukozyturie Bauchschmerzen Dysurie Einnässen Harnverhalt Prärenal Renal Polyurie Harnträufeln Intravasales Volumen Meist Meist Leitsymptom Imperativer Harndrang, Haltemanöver Tiefer Schlaf, schwere Erweckbarkeit Fußdeformitäten, lumbosakrale Auffälligkeiten Urin Osmolarität Fe Na (%) < 1 > 1 Erkrankungen Funkt. Blasenkontrollstrg. (häufig) Ektop mündender Ureter Spina bifida occulta Leukozyten Erythrozyten Riefungsverzögerung (häufig) Nephropathien, Diabetes mellitus, D. insipidus n

3 Diagnostische Methoden Harnmikroskopie, Teststreifen Bakteriologische Harndiagnostik Blutdruckmessung Funktionsprüfungen Sonographie Röntgendiagnostik: MCU iv Pyelogramm Nierenszintigraphie (statisch Tech-99-m, dynamisch MAG3) Nierenbiopsie Zystoskopie Blasenfunktionsdiagnostik Alter NG 7 d 8 J. 12 J. 18 J. S-Krea (mg/dl) Wie Mutter Alter NG 7 d 6 Mo 12 Mo 18 J. GFR (ml/min/1.73m²)

4 Parenchymatöse Nierenerkrankungen

5 Einzelniere/unilaterale renale Agenesie Prävalenz 1: Geburten Kombination mit genitalen Anomalien 11-44% Kompensatorische Hypertrophie der Gegenseite Kontrolle Sono Cave: HWI, RR

6 Nierenhypoplasie Unilateral: Meist bei Erwachsenen HAS ausschliessen Bilateral: Nierenhypoplasie oder Oligomeganephronie Cave: CNI

7 Doppelnieren, Hufeisennieren Meist normale Funktion Cave: Ureteranomalien

8 Nierendysplasie Strg. Der Nierenarchitektur Obstruktiv renale Dysplasie: Z.B. bei Urethralklappen Multizystische und aplastische Nierendysplasie

9 Polyzystische Nierendegeneration Lokalisation Manifestation Extrarenale Symptome Zeitpunkt der CNI Autosomal rezessiv Bilateral NG, Sgl. Hypertonie, Herzinsuffizienz, Leberfibrose, Portale Hypertension 1. bis 2. Dezenium Autosomal dominant Bilateral Adoleszenz, Erwachsene Erst bei CNI 5. bis 8. Dezenium Hofmann/Deeg/Hoyer: US in Pädiatrie und KCH

10 Pottersequenz Fehlende/mangelhafte fetale Urinproduktion: Agenesie o. bilaterale zystische Degeneration Typische Facies: Greisenhafter Ausdruck, Hypertelorismus, Epikanthus, Mikrognathie, Ohrmuscheldysplasie, abgeflachte Nasenwurzel Lungenhypoplasie Gelenkkontrakturen, Wirbelfehlbildungen Prognose: meist infaust

11 Harnwegsinfektionen Asymptomatische Bakteriurie Kontrolle, meist keine Therapie Zystitis Vorwiegend Mädchen Meist kein Fieber Ausschluss anatomische Ursachen Antibiotika (Trimethoprim, Cephalosporine) Akute Pyelonephritis Fieber, Erbrechen, Schmerzen Cave Urosepsis bei NG und Sgl. Antibiose: z.b. Ampicillin & Gentamycin initial dann nach Antibiogramm Ausschluss anatomischer Anomalien Reinfektionsprophylaxe

12 Nephritisches Syndrom/GN - 1 Äthiologie: Postinfektiöse GN Systemische GN PSH, SLE Persistierende HWI Familiäre GN Benigne familiäre Hämaturie Prog. Hereditäre Glomerulopathie (Alport Syndrom) mit Schwerhörigkeit Idiopathische GN Membranoproliferative GN (Typ I-III) Membranöse GN Mesangio-proliferative GN IgA Nephritis Fokale Sklerose

13 Nephritisches Syndrom/GN - 2 Symptome & Diagnostik Hämaturie Blut: ASL, ds-dna-ak, ANCA, IgA, Komplement Sono Rö-Thorax Encephalopathie EEG Biopsie

14 Nephritisches Syndrom/GN - 3 Behandlung der Grunderkrankung Diät Arterielle Hypertonie Herzinsuffizienz, Encephalopathie Ödeme

15 Hämolytisch-Urämisches Syndrom Symptome: - akute hämolytische Anämie - Nierenversagen und Hypertension Ursachen: - Renale glomerulär thrombotische Mikroangiopathie - D+: nach Durchfällen durch verotoxinbildenden E. Coli (O157) - D-: unbekannt BB: - Fragmentozyten - Thrombozytopenie Therapie: - Frühzeitige Hämodialyse Prognose: - 10% Letal - 10% CNI

16 Nephrotisches Syndrom Primär: Idiopathisches nephrotisches Syndrom Steroidsensibel Steroidresistent Familiäres NS Sekundär: GN Systemkrankheiten Stoffwechselerkrankungen Kreislauferkrankungen Nephrotoxine Somlo & Mundel, Nature 2000 Allergische Reaktionen Infektionen

17 Nierenvenenthrombose Alter: NG und FG (meist Volumenmangel) Ältere Kinder bei Grunderkrankungen wie zyanotischem Vitium und NS Diagnose: Häma-/Proteinurie Sonographie Oligo-/Anurie bei bilateralem Befall Therapie: Supportiv Bei beidseitigem Befall rt-pa Hofmann/Deeg/Hoyer: US in Pädiatrie und KCH

18 Chronische Niereninsuffizienz Arterieller Hypertonie Dialyse & Nieren-TX Renale Anämie Psychosoziale Probleme Metabolische Azidose Minderwuchs Renale Osteopathie

19 Tubulopathien Diabetes insipidus renalis Hereditär (xc) Th.: Hydrochlorothiazid, Indometacin Hypophosphatämische Vit.-D resistente Rachitis, Phosphatdiabetes Familiär (xc), sporadisch Skelettdeformitäten, Minderwuchs Th.: orales Phosphat, Vit.-D Problem: Hyperkalziurie, Nephrokalzinose Klassische Zystinurie Familiär (ar) Tubuläre Rückresorbtion : Zystin, Lysin, Arginin, Ornithin Zystinsteine Th.: Hohe Flüssigkeitszufuhr, Alkalisierung des Urins Bartter-Syndrom/Hyperprostaglandin-E-Syndrom Familiär (ar) Gedeihstrg., Minderwuchs, Polyurie, Kaliumverlust Th.: Kaliumsubst., Indometazin Zystinose Familiär (ar) Intrazelluläre Akkumulation von Zystin Corneatrübung, Leberversagen, sek. Tubulopathie (sek. Fanconi-Syndrom) Th.: TX

20 Merke! Immer anatomische Anomalien ausschliessen Nierenfehlbildungen im Rahmen komplexer Syndrome Rechtzeitig pädiatrischen Nephrologen konsultieren Cave: Entwicklung einer CNI