Nebennierentumoren Wieviel Abklärung und Behandlung ist nötig?

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1 Nebennierentumoren Wieviel Abklärung und Behandlung ist nötig? Chirurgische Sicht A. Scheiwiller

2 Epidemiologie I Seit Einführung CT «zunehmend» Prävalenz in CT-Serien: %, Ø1% Ital. Lungen-Ca-Screnning, n = Nebennierenadenome 1 Myelolipom 1 Metastase Inzidentalom 4.4% Bovio et al. J Endocrinol Invest 2006

3 Epidemiologie II Autopsiestudien: % Copeland PM, Endocrinol 1999 Prävalenz nimmt im Alter zu < 30 Jahre: 1% > 70 Jahre: 7% Bessere Bildgebung + Alter = mehr Inzidentalome

4 Differenzialdiagnose Montero et al. 1997, n = 702 Endokrin inaktive Adenome % Kortisol produzierende Adenome % Aldosteron produzierende Adenome 7 0.9% Phäochromozytom % Nebennierenrinden-Ca % Myelolipom % Zysten % Metastasen % Ganglioneurome 7 1% Andere %

5 Diagnostik Schädlich Hormon-aktiv Kortisol Katecholamine Aldosteron Sexualhormone Malignom Rinden - Ca Metastase

6 Subklinischer Cushing II normale Kortisolsekretion Entwicklung einer Autonomie möglich bis 4 Jahre und länger Barzon L et al. Eur J Endocrinol 2002 Liebe R et al. Eur J Endocrinol 2002 Jährliches Hormon-Screening für 4 Jahre

7 Subklinischer Cushing III bestätigt! Adrenalektomie Engmaschige Nachkontrollen prospektive randomisierte Studie Toniato A et al. Ann Surg 2009 n = 45, 23 Lap Adrenalektomie 22 konservatives Management

8 Subklinischer Cushing IV Follow up 7.7 Jahre (2 17 Jahre) Endpunkt: klinischer Outcome 3 Patienten mit Crossover wegen wachsendem Tu Keine Unterschiede in Alter, Geschlecht, Tu-Grösse, D.m., Hypertonie, BMI, Knochendichte

9 Subklinischer Cushing V Chirurgie-Gruppe: normalisiert oder verbessert Diabetes mellitus 63% 5/8 Arterielle Hypertonie 67% 12/18 Hyperlipidämie 38% 3/8 Adipositas 50% 3/6 keine Mortalität keine Major-Komplikationen

10 Subklinischer Cushing VI Konservatives Management 2 Patienten orale AD Insulin 5 Patienten antihypertensive Medikation 7 Wechsel der Medikation 3 Patienten benötigen Statine Lap adrenalectomy appears more beneficial than conservative management for SCS

11 Subklinisches Phäochromozytom Bildgebung + Genetik und Screening Anzahl normotensiver, asympt. Pat 4-5 % aller Inzidentalome 25 % aller Phäochr. zufällig entdeckt

12 Conn - Syndrom Aldosteron produzierendes Adenom ca. 1% der Inzidentalome Kalium: kein guter Screening-Faktor: 9 37% bei Hyperaldosteronismus Funder JW et al. J Clin Endocrinol Metab 2008 Ausschluss NN-Hyperplasie + Inzidentalom

13 Nebennierenrinden-Ca selten, 1-2/Mio Einw/Jahr 4.7% von 2005 Patienten Young WF, Endocrinol Metab Clin North Am 2000 ⅓ hormonaktiv, ⅔ inaktiv Prädiktoren:

14 Grösse

15 Bildgebung CT Dichtemessung: Hounsfield E < 10 = benigne Kontrastverhalten: delayed contrastenhancement mit washout determination: >50% = Adenom

16 Bildgebung MRI Benigne = Homogenität Wenig Signalgebung T2-Gewichtung Signalverlust in out-of-phase-bildern

17 Metastasen I Bei primärer Malignomerkrankung 50-70% häufig bilateral Lunge, Nieren, Kolon, Mamma, Oesophagus, Pankreas, Leber, Magen Ohne bekanntes Ca extrem selten

18 Metastasen II FDG-PET hohe Sensitivität aber: 16-20% benigne Läsionen mit Uptake 11 C-metomidate (MTO) PET: Spezifität FNA einzige Indikation nach Ausschluss Phäochromozytom

19 Wachstum Nebennierenrinden-CA > 2cm/Jahr benigne Adenome cm/Jahr ca 5-20% wachsen 1-5% schrumpfen Liebe R et al. Eur J Endocrinol 2002 Cave Trauma

20 + _

21 Lokalisation MIBG Szintigraphie ( 123 J- oder 131 J-Metaiodobezylguanidin) Sensitivität und Spezifität > 90 % - extraadrenales Phäochromozytom 111 In-Octreotid-Scan - sehr grosser Tu (> 5 cm) - Verdacht auf multifokale Erkrankung 18 F-Fluorodopamin PET-CT (bessere Sensitivität als MIBG)

22 Lokalisation Orthostasetest: - beim Gesunden und Hyperplasie Aldosteron - Conn-Adenom Aldosteron NN-Venen-Katheter: Aldosteron-Kortisol-Quotient Verzicht bei: 1x völlig norm NN (CT oder MRI) 1x typischer fettreicher Tumor

23 Cushing Medikamentöse Vorbehandlung Selten nötig Behandlung von Elektrolyt- und metabolischen Störungen Bei schwerem Kh-Bild Inhibitor der Steroidsynthese (Ketoconazol)

24 Medikamentöse Vorbehandlung Phäochromozytom 1. Phäochromozytom-OP 1928: Roux Letalitätssenkung von 13-45% auf < 1% α- Blockade: Phenoxybenzamin (Dibenzyran ) ev. Kombination mit β - Blocker

25 Conn Medikamentöse Vorbehandlung Bei ausgeprägtem PHA und deutlicher Hypokaliämie Aldosteronrezeptor-Antagonist (Spironolacton)

26 Nachsorge Cushing Suppression kann lange anhalten (1 Jahr) Glukokortikoide

27 Phäochromozytom Nachsorge 50 % persistierende Hypertonie 17 % Rezidive, ½ Zeichen der Malignität 33 % Rezidive bei extraadrenalem Befall 14 % bei adrenalem 33 % bei familiärer Form 13 % bei nicht-familärer Brunt, Ann Surg 2002 Metachrone Tu-Entwicklung bei 30 % der Patienten mit hereditärer Form

28 Nachsorge Conn Normalisierung des Blutdruckes in 70% Aldosterone Resolution Score Points Predictor Present Absent No antihypertensive medications BMI Years of Hypertension Female 1 0 Total 5 0 R. Zarnegar et al. Ann Surg

29 Schlussfolgerung Beim Inzidentalom < 4cm sind Hormonaktivität, Wachstum und verdächtige Bildgebung zu prüfen Laparoskopie = Standardmethode Nachkontrolle beim Phäochromozytom