Kinderurologie in Klinik und Praxis

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1 Kinderurologie in Klinik und Praxis Herausgegeben von 1. W. Thüroff und H. Schulte-Wisserrnann Begründet von R. Hohenfellner 2. komplett überarbeitete Auflage Bearbeitet von V. Abrarnovic P. Alken J. E. Altwein R. Beetz R. Bonfig K. Bürger M. Cendron D. Cortes St. Dahms M. Daschner J. W. Duckett J. T. Ehreth Chr. Eiser T. Esen 1. Fichtner D. Filipas M. Fisch D. Frohneberg E. W. Cerharz H. Gervais P. Cutjahr R. J. Haas F. Hadziselimovic K. Hahn B. Herzog K. Hohenfellner R. Hohenfellner A. E. Horwitz P. F. Hoyer T. Humpl F. lkoma L. R. King U. Köhl D. Kontaxis F. Latorre 0. Mehls 5. C. Müller K. Parsch 5. Perovic E. Petri Chr. Radmayr U. Ravens-Sieberer H. Riedmiller F. J. Rink D. Rohrrnann S. Rudnik-Schöneborn F. Schaefer A. F. Schärli P. Schmidt W. Schönberger C. Schulman H. Schulte-Wissermann D. Schultz-Lampel R. Schumacher M. Schwarz C. H. C. Sinnecker E. A. Smith M. Soergel J. Steffens R. Stein H. Strunk J. W. Thüroff J. Tröger U. Vester D. Voth P. H. Walz K. Weingärtner D. Weitzel D. M. Wilbert M. Wöhr J. R. Woodard B. Wullich F. Zepp K. Zerres 453 Abbildungen in 738 Einzeldarstellungen 4 Farbtafeln, 155 Tabellen 2000 Ceorg Thieme Verlag New York

2 X I n ha I tsve rzeich nis 1 Diagnostik 1.1 Neonatales sonographisches Screening des Harntraktes... 2 D. Weitzel und K. Hohenfellner Häufigkeit von Harnwegsfehlbildungen... 2 Klinische Bedeutung der Harnwegsfehlbildungen.. 2 Methode... 2 Screening... 2 Ultraschallscreening... 3 Ziele... 3 Screening-Zeitpunkt... 3 Apparative Voraussetzungen... 3 Untersuchungsvorbereitung... 4 Untersuchungstechnik... 4 Bilddokumentation... 4 Qualitätsmanagement... 4 Bilddokumentation Qualitätsmanagement... Durch das Screening erfassbare Entwicklungsrisiken... Dilatative Uropathien... Aufweitung des Nierenbeckens ohne Kelcherweiterung... Nierenbeckenwandverdickung... Aufweitung des Nierenbeckens mit Kelcherweiterung... Aufweitung des Nierenbeckenkelchsystems bei zu kleinem Nierenvolumen... Aufweitung des Nierenbeckenkelchsystems mit Abweichung des Volumens um mehr als 50% vom Mittelwert... Megaureter mit Ureterozele... Ureterorenale dilatative Uropathie... Vesikorenaler Reflux... Beidseitige Megaureteren mit Blasenwand- Verdickung... Größenveränderungen der Niere... Kein Nachweis einer Niere an orthotoper Stelle... Kleine Niere... Große Niere... Multizystisch dyplastische Niere... Nierendystopie... Verschmelzungsniere... Raumforderungen... Extrarenale Raumforderungen... Bewertung von nicht zu den Screeningzielen gehörenden Auffälligkeiten... 8 Weiterführende Diagnostik Pränatale Fehlbildungsdiagnostik... 9 Literatur Stufendiagnostik asymptomatischer Harnwegsdilatationen bei Neugeborenen R. Stein. F. Zepp. R. Schumacher und R. Hohenfellner Einseitige Nierenbeckenkelchdiiatation Intervention Nierenbeckenkelchdilatation bei Einzelniere Beidseitige Nierenbeckenkelchdilatation Ausblick (Zukunftsperspektive) Literatur Klinische Diagnostik H. Schulte- Wissermann Anamnestische Angaben... Erbliche Erkrankungen... Allgemeinsymptome... Fieber... Bauchschmerzen... Harnverhalt... Inkontinenz... Klinische Untersuchung... Labordiagnostik... Urinuntersuchung... Gewinnungsmethoden des Urins... Inspektion... Geruch... Urin-pH... Spezifisches Gewicht und Osmolarität... Eiweiß... Glukose... Nitritprobe und Urinkultur... Blut... Leukozyten... Mikroskopische Analyse... Blutuntersuchungen... Serumharnstoff... Serumkreatinin... Analyse der Nierenfunktion... lnulinclearance... Endogene Kreatininclearance... Renaler Plasmastrom... Renale Konzentrationsfähigkeit... Literatur

3 in ha ltsverzeic hnis XI 1.4 Stigmata bei Fehlbildungen der Nieren und Harnwege F. Zepp Literatur Bildgebende urologische Diagnostik... R. Schumacher und J.. Tröger Strahlenschutz und Strahlenbelastung Kontrastmittel Sonographie Vorbereitung Durchführung Morphometrie der Blase Morphometrie der Nieren Lageanomalien Abweichungen von der Zahl (Agenesie. Duplikaturen)... Abweichung von der Größe... Störungen der Nierenarchitektur... Furosemidsonographie... Doppler- und farbkodierte Doppler-Sonographie. Oberer Harntrakt... Intravenöse Urographie... Spezielle Techniken bei der intravenösen Urographie Besondere röntgenologische Zeichen im Bereich des oberen Harntraktes Streifenzeichen (striation sign) Zeichen der Welkende-Blume ".Abweichung der Nierenachse Halbmondzeichen" (crescent sign) Weiße Niere... 43,.Septenzeichen" (septation sign) Unterer Harntrakt Miktionszysturethrographie Sonographische Refluxprüfung Magnetresonanztomographie und Computertomographie Zusammenfassende Wertung Literatur Nuklearmedizinische Funktionsdiagnostik.. 51 K. Hahn und F.J. Rink Statische Nierenszintigraphie... Nierensequenzszintigraphie... Radiopharmaka... Untersuchungs- und Auswertetechnik... Diureseszintigraphie... Nuklearmedizinische Refluxprüfung... Captopril-Szintigraphie... Hodenszintigraphie... Zusammenfassung... Literatur Nephrologie 2.1 Nierenerkrankungen in der Neonatalperiode H. Schulte-Wissermann Reifung und Alteration der Nierenfunktion Nierendurchblutung und glomeruläre Filtration. 60 Urinausscheidung und -konzentration Regulation von Natrium und Kalium Regulation des Säure-Basen-Haushaltes Klinische Symptomatik Anamnestische Angaben Familienanamnese Schwangerschafts- und Geburtsanamnese Klinische Befunde Abdominelle Raumforderung Ödeme Syndrome Urinbefund Miktion Hämaturie Proteinurie Glukosurie Literatur Harnwegsinfekt... H. Schulte- Wissermann... Urethritis... Akute Zystitis... Akute Pyelonephritis... Symptomatische Harnwegsinfektio Asymptomatische Bakteriurie... Komplizierte Harnwegsinfektion.. Chronische Pyelonephritis... Zystourethrales Syndrom... Diagnose... Diagnostische Parameter... Bakteriurie... Persistierende Bakteriurie... Reinfektion... Leukozyturie... Serumantikörper... Nierenfunktion... Morphologische Diagnostik... Lokalisation der Infektion... Überprüfung der Nierenfunktion... immunologische Tests... Andere Methoden... Erregerspezifische Aspekte

4 XI1 Inhaltsverzeichnis Erregerart... Virulenzfaktoren... Bakterielle Strukturen... Antigen-Charakteristika... Adhärenz... Prädisponierende Wirtsfaktoren... Anatomische Faktoren... Immunologische Faktoren... Periurethrale Keimflora... Abwehrmechanismus im Blasenbereich... Klinische Symptomatik... Symptomatische Harnwegsinfektionen... Die Rolle der Rezeptordichte... Asymptomatische Bakteriurie... Pathogenese der Parenchymnarben... Therapie... Oral verwendbare Medikamente... Parenteral verwendbare Medikamente... Therapie der Pyelonephritis im Säuglingsalter... Therapie der komplizierten Harnwegsinfektion... Therapie der symptomatischen Harnwegsinfektion... Therapie der asymptomatischen Bakteriurie (ABU)... Reinfektionsprophylaxe... Spezielle Harnwegsinfektionen... Nierenkarbunkel und perinephritischer Abszess. Tuberkulose... Candidiasis... Cystitis cystica... Eosinophile Zystitis... Allergisch bedingte Zystitis... Akute hämorrhagische (nichtbakterielle) Zystitis... Chemisch induzierte Zystitis... Literatur Differentialdiagnose parenchymatöser Erkrankungen der Niere... H. Schulte- Wissermann Glomeruläre Erkrankungen... Immunpathogenese... Anti-Glomerulusbasalmembran-Typ... Immunkomplex-Typ... Alternative Aktivierung des Komplementsystems... T-Lymphozyten-Dysfunktion... Pathomorphologie... Nephrotisches Syndrom... Minimal-changes-Nephrose... Glomeruläre Minimalläsionen mit fokaler und segmentaler Sklerose... Membranoproliferative Glomerulonephritis... (Peri-)Membranöse Glomerulonephritis... Nephrotisches Syndrom im 1.Lebensjahr Glomerulonephritis mit Hämaturie Akute (postinfektiöse) Glomerulonephritis Glomerulonephritis vom IgA-Typ Purpura Schoenlein-Henoch Hereditäre Glomerulopathien Alport-Syndrom Benigne familiäre Hämaturie Differentialdiagnostische Erwägungen Therapie Hämolytisch-urämisches Syndrom Tubuläre Erkrankungen Akutes Nierenversagen Rhabdomyolyse Erbliche Tubulusdefekte Renal-tubuläre Azidose Renale familiäre Glukosurie Renaler Diabetes insipidus Hereditäre, hypophosphatämische Vitamin-Dresistente Rachitis Fanconi-DeToni-Debré-Syndrom Zystinurie Interstitielle Nephritis Literatur Differentialdiagnose der Hämaturie... P. H. Walz Definition und Nachweismethoden Inzidenz Ätiologie Neugeborenenperiode Kindheit Diagnostik Eigene Untersuchungen Hämaturie bei Urethritis posterior des Knaben Schlussfolgerung Literatur Hypertonie M. Soergel Blutdruckmessung bei Kindern Blutdruckmessung in der Sprechstunde Der geeignete Zeitpunkt Verschiedene Messmethoden Die richtige Manschette Blutdruckmessung zu Hause Ambulante Blutdruckmessung Beurteilung von kindlichen Blutdruckwerten Gelegenheitsblutdruck Ambulanter Blutdruck Ätiologie der Hypertonie Mechanismen der Hochdruckentstehung Ätiologie der Hypertonie bei Kindern Klinik und Abklärung der Hypertonie bei Kindern Therapie der Hypertonie bei Kindern Anmerkungen zu einzelnen Substanzklassen Behandlungsvorschlag Hypertensive Krise

5 Inhaltsverzeichnis Xlll Klinik und Ätiologie Behandlung der hypertensiven Krise Literatur Chronische Niereninsuffizienz: Klinik und konservative Therapie Mehls Häufigkeit und Ursachen der chronischen Niereninsuffizienz Klinisches Erscheinungsbild... 1 I9 Polyurie und Salzverlust Anämie Arterielle Hypertonie und kardiovaskuläre Komplikationen Osteopathie Störungen des Wachstums Konservative Therapie Kausale Therapie Obstruktive Uropathie Refluxnephropathie Harnwegsinfektionen Glomerulopathien Symptomatische Maßnahmen Verlangsamung der Progressionsrate der Niereninsuffizienz Anämie Hypertension und Kardiopathie Renale Osteopathie Wachstumsstörungen Literatur Dialyse M. Daschner und F. Schaefer Indikationen zur Dialyse Auswahl des Dialyseverfahrens Dialyseverfahren Extrakorporale Verfahren Hämodialyse Hämofiltration Hämodiafiltration Vorbereitung Durchführung Komplikationen und spezifische Probleme Peritonealdialyse-Verfahren Chronische ambulante Peritonealdialyse (CAPD) Kontinuierliche zyklische Peritonealdialyse (CCPD)... Vorbereitung zur Peritonealdialyse... Durchführung... Komplikationen und spezifische Probleme... Quantifizierung der Dialyseeffizienz... Medikamentöse und diätetische Begleittherapie Besondere Probleme der Dialyse im Kindesalter Literatur Harnableitung als Vorbereitung zur Nierentransplantation H. Riedmiller und K. Weingärtner Allgemeine Überlegungen Zeitliches Vorgehen inkontinente Harnableitungen Refunktionalisierung der originären Harnblase Harnableitung über kontinente Reservoirs (Pouches) Eigene Ergebnisse Risiko von De-novo-Tumoren und Zweitmalignomen Zusammenfassung Literatur Nierentransplantation P. F. Hoyer und U. Vester Immunologische Voraussetzungen Organzuteilung Besonderheiten des kindlichen Empfängers immunsuppressive Medikamente Grunderkrankungen und ihre Bedeutung für das Transplantat Transplantationsvorbereitung Perioperatives Management... Chirurgische Technik Komplikationen Initiale Nichtfunktion Abstoßungen... Infektionen Hypertonus Neoplasien Langzeitergebnisse und Rehabilitation nach Nierentransplantation Zusammenfassung Literatur

6 XIV Inhaltsverzeichnis 3 Anomalie des oberen Harntraktes 3.1 Pathophysiologie des oberen Harntraktes D. Filipas, J.. Fichtner und M. Fisch Pränatale und neonatale Nierenfunktion Genese der subpelvinen Stenose Ätiologie der kongenitalen subpelvinen Stenose Pathophysiologie Morphologische Aspekte Literatur Agenesie. Hypoplasie. Dysplasie D. Frohneberg und D. Kontaxis Nierenagenesie Diagnostik Nierenhypoplasie Nierendysplasie Diagnostik Literatur Doppelter Ureter. Ektopie. Ureterozele C. Schulman Ureter duplex Pathogenese und Embryologie Inkomplette Doppelbildungen Ureterobstruktion Pyeloureterale Obstruktion Reflux Vollständige Doppelbildung Reflux und Doppelbildung des Ureters Blind endende Doppelureter Megaureter Therapie Ureterektopie Pathogenese und Embryologie Ureterektopie beim Mädchen Ureterektopie beim Knaben Einfache bilaterale Ureterektopie Ureterozele Intravesikale Ureterozele Extravesikale (ektope) Ureterozele Literatur Lage- und Verschmelzungsanomalien M. Fisch Nierenagenesie Nierenektopie und Fusion Thorakale Niere Beckenniere Hufeisennieren Kuchenniere Gekreuzte Nierenektopie Literatur Zystische Nierenerkrankungen Steffens Vererbte zystische Nierenerkrankungen Autosomal-rezessiv erbliche polyzystische Nierenerkrankung Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nierenerkrankung Medulläre zystische Nierenerkrankung Juvenile Nephronophthise Verschiedene vererbte zystische Nierenerkrankungen Tuberöse Sklerose Hippel-Lindau-Erkrankung Angeborene zystische Nierenerkrankungen Nierendysplasie Dysplasie als Folge einer Harntraktobstruktion Segmentale und fokale Dysplasien Markschwammniere Multilokuläre Zyste Kelchzysten Erworbene zystische Nierenerkrankungen Einfache Zysten Erworbene Zysten nach Dialyse Schlussfolgerung Literatur Megaureter R. Beetz. M. Fisch und R. Hohenfellner Definition Primärer kongenitaler Megaureter Inzidenz Pathologie Ätiologie und Pathogenese Symptome Diagnose Sonographie Miktionszystourethrogramm Furosemidszintigramm Intravenöses Urogramm... Therapie Konservative Therapie Operative Therapie Eigene Ergebnisse Sekundärer Megaureter Ätiologie Pathogenese Symptome Diagnose Differentialdiagnose Therapie Literatur

7 Inhaltsverzeichnis XV 3.7 Uretempelvine Stenose Therapie R. Beetz. M. Fisch und R. Hohenfellner Konservative Überwachung Operative Therapie Inzidenz Akuter Notfall Ätiologie Nierenbeckenplastik Pathogenese Nephrektomie Symptome Eigene Ergebnisse Diagnose Zukünftige Entwicklungen Differentialdiagnose Literatur Anomalien des unteren Harntraktes 4.1 Funktionsstörungen des unteren Harn- 4.2 Klassifikation von Blasen- und Sphinkter- traktes funktionsstörungen St. Dahms und J. W. Thüroff J. W. Thüroff Anatomie und Physiologie Literatur Anatomie Physiologie - Harnblasenfunktionen Enuresis und kindliche Harninkontinenz Füllphase (Speicherfunktion) D. Schultz-Lampel und J. W. Thüroff Entleerungsphase (Miktion) Definition Reifung der Blasenfunktion Ätiologie und Pathophysiologie Symptomatik. Diagnostik. Pathophysiologie und Enuresis Therapieprinzipien Kindliche Harninkontinenz Symptomatik Abklärung... 2 Harnspeicherstörung Enuresis... 2 Blasenentleerungsstörung Kindliche Harninkontinenz Diagnostik Therapie Störungen der Speicherphase Enuresis Pathophysiologie Kindliche Harninkontinenz Detrusorhyperaktivität/-instabilität Dranginkontinenz (motorische Urge) Blasenentleerungsstörungen Hyperbare (low-compliance) Blase Giggle-Inkontinenz Literatur Sphinkterinsuffizienz Therapie Biofeedback und Elektrostimulation Pharmakotherapie Operative Behandlung Störungen der Entleerungsphase Pathophysiologie Detrusorhypokontraktilität Funktionelle infravesikale Obstruktion - Dysfunktionelle Miktion Therapie Blasenentleerungsmanöver Biofeedback und Elektrostimulation intermittierender Katheterismus Pharmakotherapie Operative Behandlung Literatur Vesikorenaler Reflux H. Riedmiller und U. Köhl Definition Ätiologie Pathogenese Klinik Diagnostik... Therapie Konservative Therapie Endoskopische Therapie Operative Therapie Absolute Indikation Relative Indikation Kontraindikation zur Antirefluxoperation Operative Technik und Ergebnisse Sekundärer, erworbener vesikorenaler Reflux Pathogenese Therapie Nachsorge Literatur

8 XVI Inhaltsverzeichnis 4.5 Blasendivertikel H. Riedmiller und U. Köhl Ätiologie Formen Kongenitale Divertikel Bladder-Ears" Postoperative periureterale Divertikel Pseudodivertikel bei neurogener Blase Klinik Diagnostik Therapie Literatur Urachusanomalien H. Riedmiller und R. Bonfig Anatomie. Histologie. Embryologie Persistierender Urachus Diagnostik Therapie Urachuszyste Diagnostik Therapie Urachussinus Diagnostik Therapie Vesikourachales Divertikel Diagnostik Therapie Literatur Blasenekstrophie und Epispadie R. Stein. M. Fisch und R. Hohenfellner Blasenekstrophie Befunde Therapie Primärer Blasenverschluss Alternative Verfahren Epispadie Befunde Therapie Genitalrekonstruktion Literatur Kloakale Ekstrophie E. A. Smith und J. R. Woodard Embryologie und Anatomie Management Phase I (neonatales Management) Phase II Phase Phase IV Rekonstruktion der Harnkontinenz Nachuntersuchungen Zusammenfassung Literatur Harnröhrenklappen K. Hohenfellner. D. Weitzel und R. Hohenfellner Posteriore Urethralklappen... Anatomie Embryologie Pathophysiologie Klinisches Bild Diagnosestellung Therapie Präpartale Therapie Postpartale Therapie Langzeitbetreuung von Patienten mit hinteren Harnröhrenklappen Regelmäßige klinische und laborchemische Untersuchungen Medikamentöse Therapie Prognose Nierentransplantation Anteriore Urethralklappen Zusammenfassung Literatur Strikturen der Harnröhre D. M. Wilbert. J. Fichtner und F. Ikoma Literatur Prune-Belly-Syndrom D. Rohrmann und. W. Duckett (t) Erscheinungsformen Genetische Determination Embryologie Klinisches Erscheinungsbild Antenatale Diagnosestellung Postnatale Diagnosestellung Abdominalmuskulatur Kryptorchismus Harntrakt Nieren Ureteren Blase Prostatische Harnröhre Prostata Vordere Harnröhre Begleitende Anomalien Respiratorische Probleme Orthopädische Probleme Gastrointestinale Anomalien Kardiovaskuläre Anomalien Diagnostik Management Therapeutische Überlegungen Infektionen Blasenentleerung Kutane Vesikostomie Blasenreduktionsplastik Sphinkterotomie

9 Inhaltsverzeichnis XVll Vordere Harnröhre Vesikoureteraler Reflux Versorgung der Bauchwand Orchidopexie Sexualfunktion und Fertilität Nierenversagen und Transplantation Klinische Erfahrung Schlussfolgerungen Literatur Die überzählige Harnröhre M. Cendron Embryologie der Harnröhre Klinisches Erscheinungsbild Klassifikation der männlichen Urethralduplikatur Behandlung der doppelten Harnröhre Dreifach angelegte männliche Harnröhre Harnröhrenduplikaturen beim weiblichen Geschlecht Literatur Weibliche Harnröhrenstenose Steffens Mechanische Harnröhrenstenose Funktionelle Harnröhrenstenose Diagnostik Sonographie Harnröhrenkalibrierung Miktionszystourethrogramm Urodynami k Therapie Mechanische Harnröhrenstenose Funktionelle Harnröhrenstenose. Literatur Beteiligung des Harntraktes bei Anomalien des Sinus urogenitalis. des weiblichen Genitales und bei anorektalen Fehlbildungen P. H. Walz Definition Normale Entwicklung von Anorektalkanal und Sinus urogenitalis Fehlbildungen des Sinus urogenitalis durch gestörte oder vorzeitig beendete Entwicklung Weibliche Hypospadie. vesikovaginaler Konfluens Hymen imperforatus (Hymenalatresie) Vaginalsepten. Vaginalatresie. Vaginalagenesie Uterus bicornis bzw. didelphys Fehlbildungen des Sinus urogenitalis durch ausbleibende Beendigung der Entwicklung Labiensynechie Komplette Fusion der Labialfalten Adrenogenitales Syndrom Utrikuluszyste Entwicklung kombinierter Fehlbildungen von Sinus urogenitalis und Anorektalkanal Männliche Entwicklung Vesikovaginaler Konfluens Rektobulbäre Fistel... Rektoprostatische Fistel... Rektovesikale Fistel... H-Fistel... Weibliche Entwicklung... Klinik... Weibliche Hypospadie... Labiensynechie... Hydrokolpos. Hydrornetrokolpos. Hämatokolpos Utrikuluszyste... Anorektale Fehlbildungen Zusammenfassung Literatur Meningomyelozele 5.1 Meningomyelozele Risikobeurteilung und Komplikationen D. Filipas und j. W. Thüroff des oberen Harntraktes Therapie Konservative Therapie Operative Therapie Literatur Epidemiologie Ätiologie Lokalisation Neurogene Blasenentleerungsstörung im Rahmen einer dysraphischen Störung Definition Symptomatik Diagnostik Orthopädische Probleme bei Meningomyelozele K. Parsch Neugeborenenalter und frühe Kindheit Detrusorhypokontraktilität Funktionelle subvesikale Obstruktion Orthopädische Frühbehandlung Einschätzung der Behinderung

10 XVlll Inhaltsverzeichnis Gruppe A: Lähmung im unteren Lumbal- 5.3 Meningomyelozele aus neurologischund Sakralbereich neurochirurgischer Sicht Gruppe B: Lähmung im Lumbalbereich M. Schwarz und D. Voth Gruppe C: Lähmungen im thorakalen Pathologische Anatomie und oberen Lumbalbereich Pathogenese und Ätiologie Das Kindergarten- und Schulalter Epidemiologie Gruppe A: Lähmungen im unteren Lumbal- Klinik und Sakralbereich Verlauf und Prognose Gruppe B: Lähmungen im Lumbalbereich Therapie Gruppe C: Hohe lumbale und thorakale Interdisziplinäre Betreuung Lähmung Tethered-Cord-Syndrom beim Erwachsenen Das Adoleszenten- und Erwachsenenalter Pathogenese Gruppe A: Lähmungen im unteren Lumbal- Neurologische Symptomatik bzw. Sakralbereich Radiologische Diagnostik Gruppe B: Lähmungen im Lumbalbereich Therapie Gruppe C: Lähmungen im Thorakalbereich Operationstechnik Literatur Literatur Harnumleitung 6.1 Harnableitung Operative Techniken M. Fisch. R. Stein und R. Hohenfellner Blasenaugmentation und -ersatz Mitrofanoff-Variationen und kontinente Temporäre Harnableitung Vesikostomie Zystostomie Harnableitung mit kontinentem Stoma Indikationen Ureterosigmoidostomie und rektale Nieder- Technik druckreservoire Nephrostomie. Pyelokutaneostomie. Uretero- Konversion stomie Indikationen und Kontraindikationen Indikation und Differentialindikation Operative Technik Operative Technik Nachsorge und Langzeitfolgen nach Harnableitung. 419 Intermediäre Harnableitung: Kolonkonduit. Nachsorge Indikationen Ableitungsbedingte Komplikationen Operative Technik Metabolik Ergebnisse Sekundäre Malignome Definitive Harnableitung Schwangerschaft Formen der Harnableitung und Indikationen Ausblick Verwendete Darmanteile Literatur Alter bei Harnableitung Harnsteinerkrankung 7.1 Harnsteinerkrankung Klinik/Symptomatik T. Esen und P. Alken Diagnostik Ultraschalluntersuchung Epidemiologie Radiologische Diagnostik Inzidenz Therapie Steinarten und Ätiopathogenese Steine im oberen Harntrakt Formalgenese Orale Chemolitholyse Kausalgenese Minimalinvasive Techniken Metabolische Genese Operative Behandlung Spezifische kausalgenetische Faktoren Steine im unteren Harntrakt Physikochemische Diagnostik und metabolische Metaphylaxe Abklärung lnfektsteine Steinanalyse Metabolisch bedingte Steine Blut- und Harnchemie

11 Inhaltsverzeichnis XIX Hyperoxalurie Zystinurie Renale tubuläre Azidose Therapiedauer Harnsäure-. Xanthin- und 2,8-Dihydrox y. Literatur adeninsteine Sexuelle Differenzierungsstörungen 8.1 Physiologie der Pubertät G. H. G. Sinnecker Normale Pubertätsentwicklung Physiologie Pubertätsbeginn Normale weibliche Pubertät Thelarche Pubarche Menarche Uterus Ovarien Pubertätswachstumsschub Normale männliche Pubertät Testes Genitale Stimmbruch Pubertätsgynäkomastie Pubertätswachstumsschub Varianten der normalen Pubertätsentwicklung Vorzeitiges Auftreten einzelner Pubertätszeichen Konstitutionelle Verzögerung von Wachstum und Pubertät Pathophysiologie Literatur Pathophysiologie sexueller Differenzierungsstörungen G. H. G. Sinnecker Normale Sexualdeterminierung und -differenzierung Störungen der sexuellen Differenzierung Pseudohermaphroditismus masculinus Gonadendysgenesie lnkomplette (gemischte) Gonadendysgenesie Komplette (reine) Gonadendysgenesie Testosteronbiosynthesedefekte Leydig-Zell-Hypoplasie Enzymdefekte der Testosteronbiosynthese Androgenresistenz (Androgen-Insensitivitäts- Syndrom, AIS) Komplette Androgenresistenz Partielle Androgenresistenz a-Reduktase-2-Defekt Pseudohermaphroditismus femininus Therapeutisches Vorgehen bei Intersexualität Hormontherapie Psychologische Führung Literatur Differentialdiagnose der sexuellen Differenzierungsstörungen W. Schönberger Terminologie Untersuchungsmethoden Differentialdiagnose beim Hermaphroditismus masculinus... 4 Androgenresistenz ( ReifenStein-Syndrom")... 4 Störung der Testosteronsynthese a-Reduktasemangel Differentialdiagnose beim Hermaphroditismus femininus Hydroxylasemangel ß-Hydroxylasemangel ß-Dehydrogenasemangel Transplazentare Virilisierung Differentialdiagnose bei abnormer Gonaden- entwicklung Asymmetrische gemischte Gonadendysgenesie und partielle Gonadendysgenesie Echter Hermaphroditismus Leydig-Zell-Hypoplasie mit LH-Rezeptordefekt Literatur Operative Korrektur des intersexuellen Genitales Chr. Radmayr Pseudohermaphroditismus femininus Adrenogenitales Syndrom (AGS) Pseudohermaphroditismus masculinus Operationsverfahren Feminisierungsoperation Methode nach Passerini-Glazel Klitorisreduktionsplastik Vaginalplastik Tiefer Vaginaleingang (Hinmanjr.) Hoher Vaginaleingang (Hendren) Labialplastik (Marberger) Komplikationen Maskulinisierungsoperationen Chordaresektion und Tunica-albuginea-Plikation (TAP) Harnröhrenplastik Komplikationen Literatur

12 XX Inhaltsverzeichnis 9 Erkrankungen und Missbildungen des Genitales *- 9.1 Das äußere männliche Genitale Hodendystopie (Kryptorchismus. das leere Skrotum) F. Hadziselimovic und B. Herzog Häufigkeit Lokalisation des kryptorchen Hodens Untersuchungstechnik Ätiologie des Kryptorchismus Hypothalamus-Hypophysen- Gonaden- Dysfunktion Pathohistologie des kryptorchen Hodens Leydig-Zellen und Geschlechtszellen Zeitpunkt der Kryptorchismus-Behandlung Basler Konzept der Kryptorchismus- Behandlung: Kombinierte GnRH- und HCG-Behandlung Standard-Orchidopexie Orchidopexie bei hoch inguinal und abdominal gelegenen. nicht palpablen kryptorchen Hoden Komplikationen nach Orchidopexie Schlussbemerkungen zu den chirurgischen Verfahren Hormonelle Behandlung des Kryptorchismus Kryptorchismus und Fertilität Literatur Hydrozele S. C. Müller Definition Primäre bzw. angeborene Hydrozele Sekundäre Hydrozelen (Begleithydrozelen und Sonderformen) Diagnostik Therapie Literatur Varikozele S. C. Müller Definition Ursachen und Formen der Varikozele Diagnostik Therapie Literatur Seltene Skrotalerkrankungen S. C. Müller Literatur Zirkumzision J. T. Ehreth und L. R. King Geschichte Embryologie und Physiologie Medizinische Problematik Operative Technik Komplikationen... Schlussfolgerung Literatur Penismissbildungen J. E. Altwein und S. Perovic Literatur Hypospadie J. Fichtner und R. Hohenfellner Ätiologie Indikationsstellung Operationstechnische Überlegungen Onlay-Technik: Verfahren der Wahl Peniskurvatur: Nesbit-Plikation Gewebewahl bei Gewebetransfer: Mundschleimhaut (Rezidiveingriffe) Praktische Empfehlungen Assoziierte Komplikationen Meatusstenosen Beratung Operationszeitpunkt Operationsvorbereitung Anästhesie Operative Strategie Operationsentscheidungshilfen (Chorda) Randbemerkungen Nachbeurteilung Postoperative Frühkomplikationen Spätkomplikationen Operativer Anhang Literatur Splenogonadale Fusion D. Cortes Literatur Gynäkologische Probleme in Kindesalter und Pubertät E. Petri Besonderheiten kindergynäkologischer Erkrankungen Infektionen des Urogenitaltraktes Vulvovaginitis neonatorum Vulvovaginitis infantum Vulvovaginitis praepubertalis Vulvovaginitis gonorrhoica Soormykosen (Hefemykosen) Fremdkörpervaginitis... Labiensynechie - Labienfusion Missbildungen der Vagina Vaginalagenesie oder -atresie... Imperforiertes Hymen (Hymenalatresie) Ureterektopie Genitale Fehlbildungen bei Blasenekstrophie Verletzungen des Genitales Pränatale Diagnostik Literatur

13 Inhaltsverzeichnis XXI 10 Pädiatrische Onkologie Pädiatrische Onkologie Therapie bei einzelnen Lokalisationen P. Gutjahr. T. Humpl. R.J. Haas. P. Schmidt. Chemotherapie H. Strunk und R. Hohenfellner Komplikationen Prognose Nephroblastom (Wilms-Tumor) Steißbein Diagnostik und Differentialdiagnose Ovar Therapie Hoden Neuroblastom Krankheitsbegriff Vorkommen Pathologie. Histochemie und Genetik Stadieneinteilung Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Verlauf und Prognose Ambulante Therapie und Nachsorge Genetische Beratung Rhabdomyosarkom Diagnostik Therapie Keimzelltumoren Krankheitsbegriff Ätiologie Vorkommen Histologische Klassifizierung Histologie der einzelnen Tumoren Tumormarker Klinik der urogenitalen Keimzelltumoren Steißbeintumoren Ovar Hoden Metastasenwege Diagnostisches Vorgehen Labordiagnostik Stadien Therapie Therapie maligner Keimzelltumoren - Konzept Therapie der differenzierten Teratome einschließlich des immaturen Subtyps Maligne periphere neuroektodermale Tumoren (MPNT) Diagnostik und Differentialdiagnose Therapie Akute Leukämien. maligne Non-Hodgkin- Lymphome Testikuläre Leukämie Lokalisierte renale Manifestation bei NHL Sonstige Tumoren Literatur Differentialdiagnostik abdomineller Raumforderungen A. E. Horwitz und H. Schulte-Wissermann Renale Raumforderungen beim Neugeborenen (und Säugling) Hydronephrose Multizystische Niere (Typ I1 nach Potter) Polyzystische Nieren vom infantilen Typ (Typ I nach Potter) Polyzystische Nieren vom Erwachsenentyp (Typ 111 nach Potter) Urinom Mesoblastisches Nephrom Nephroblastomatose Nierenvenenthrombose Renale Raumforderungen nach der Säuglingsperiode Harntransportstörungen Pseudotumor Infiltrative Erkrankungen Wilms-Tumor Differentialdiagnose von Nebennierentumoren Nebennierenblutung Malignome der Nebennieren Literatur Embryologie und Genetik 11.1 Embryologie des Urogenitalsystems Embryologische Fehlbildungen von Nieren und D. Frohneberg und D. Kontaxis Harnleiter Nierenagenesie Gametenentstehung und Fertilisierung Nierendysplasie bzw. Nierenhypoplasie Nierenentwicklung Rotations.. Lage- und Verschmelzungs- Pronephros (Vorniere) an o m a 1 i e n Mesonephros (Urniere) Zystische Nierenerkrankungen Metanephros (Nachniere)

14 XXll Inhaltsverzeichnis Multizystische Nierendysplasie Genetische Aspekte wichtiger Fehlbildun- Polyzystische Nierenerkrankungen gen und Tumorerkrankungen der Niere Nierenmarkzysten und der ableitenden Harnwege Nierenrindenzysten I<. Zerres. S. Rudnik-Schöneborn und B. Wullich Doppelniere (ektoper Harnleiter. Ureterozele. Formale Genetik Reflux) Autosomal-rezessiver Erbgang Retrokavaler Ureter Autosomal-dominanter Erbgang Kongenitale Harnleiterdilatation X-chromosomal-rezessiver Erbgang Primärer Megaureter Multifaktoriell bedingte Erkrankungen Sekundärer Megaureter Molekulargenetische Diagnostik Organogenese... indirekte Genotypdiagnostik Entwicklung der Harnblase und Urethra Direkte Genotypdiagnostik Entwicklung des Trigonums Aktuelle lnformationsquellen im lnternet... Pathoembryologie: Ekstrophie und Epispadie... Pathoembryologie des Trigonums - Reflux... Entwicklung der Prostata... Urethra und Penis... Pathoembryologie: Hypospadie und Chorda... Genitalentwicklung... Pathoembryologie des männlichen Genitales... Maldeszensus des Hodens... Literatur... Allgemeine Embryologie... Niere... Harnleiter... Unterer Harntrakt - Genitale Gonaden Nierenagenesie... Zystennieren... Duplikationen von Niere. Nierenbecken und Ureter... Vesikoureteraler Reflux... Blasenekstrophie... Hypospadie... Hydronephrose... Neoplasien der Niere... Wilms-Tumor... Neoplasien im Rahmen von Phakomatosen... Literatur Notfalldiagnostik und Therapie 12.1 Diagnostik und Primärtherapie urologischnephrologischer Notfälle H. Schulte-Wissermann Koordinierte Stufentherapie und -diagnostik Akute renale und perirenale Infektionen lnfektionsformen Akute Pyelonephritis Diagnostik Therapie Pyonephrose Infizierte Nierenzyste Septische Harnwegsobstruktion beim Säugling Primärtherapie Therapie akuter urämischer Komplikationen Sonographische Diagnostik Urologische Erstmaßnahme Weiterführende Diagnostik Endgültige operative Korrektur Differentialdiagnose: adrenogenitales Syndrom Malignome Akuter Harnverhalt Renovaskuläre Notfalle Nebennierenblutung Nierenvenenthrombose Arterielle Erkrankungen Fibromuskuläre Hyperplasie Kongenitale Nierenarterienstenose Nierenarterienembolie Nierenarterienthrombose Aneurysma Arteriovenöse Fistel Literatur Akute penile Affektionen H. Schulte-Wissermann Paraphimose Priapismus Akutes idiopathisches Ödem Fournier-Gangrän Penile Verletzungen Penile Strangulation Literatur Akutes Skrotum S. C. Müller und V. Abramovic Definition Symptome Diagnostik Hodentorsion Therapie

15 Inhaltsverzeichnis XXlll Hydatidentorsion Hodenruptur lnkarzerierte Skrotalhernie Hodentumoren Epididymo-Orchitis Literatur Orchitis Traumatologie 13.1 Verletzungen von Niere. Ureter. Blase intraperitoneale Ruptur und Urethra Chirurgische Verletzungen A. F. Schärli Symptome Nierenverletzungen Ätiologische Faktoren Verletzungsmechanismus Präexistente Missbildungen und Krankheiten der Niere Hinweise und Symptome Laborbefunde Wertung der Untersuchungsmethoden Ultraschall Radiologische Abklärung Computertomographie Leeraufnahme des Abdomens Intravenöses Pyelogramm (IVP) Infusionsurogramm Retrograde Pyelographie Arteriographie Szintigraphische Darstellung der Nieren Einteilung der Nierenverletzungen Nierenkontusion Ruptur der fibrösen und Fettkapsel Unvollständige Parenchymrisse Vollständige Parenchymruptur Isolierte Ruptur von Nierenbecken oder Ureter Gefäßverletzungen Behandlung Allgemeine Maßnahmen Chirurgische Behandlung Postoperative Verlaufskontrollen Komplikationen Penetrierende Nierenverletzungen Verletzungen des Harnleiters Verletzungen der Blase Diagnose... Behandlung... Extraperitoneale Ruptur... Mechanismus... Symptome... Diagnose... Behandlung... Komplikationen der Blasenrupturen... Frühkomplikationen... Spätkomplikationen... Verletzungen der Urethra... lntrapelvine Urethralruptur bei Knaben... Symptome... Behandlung... Komplikationen... Intrapelvine Urethralrupturen beim Mädchen... Behandlung... Komplikationen... Extrapelvine Rupturen der bulbären Urethra. Symptome... Behandlung... Komplikationen... Verletzungen des männlichen Genitales... Penisverletzungen... Verletzungen der Hoden und Nebenhoden... Verletzungen des weiblichen Genitales... Urogenitale Verletzungen als Teil einer Mehrfach- Verletzung... Begleitverletzungen... Pfählungsverletzungen... Behandlung... Literatur Ambulantes Operieren 14.1 Anästhesiologische Probleme Anästhesie und perioperative Betreuung Postoperative Phase H. W. Gervais. F. Latorre und K. Bürger Literatur Vorbereitung zur Anästhesie Kinder mit präexistenten Störungen und Dauermedikation Information und Aufklärung Prämedikation

16 XXlV Inhaltsverzeichnis 14.2 Ambulantes Operieren. Organisation Eignung des Patienten... 1 und Anästhesie... 6 Anästhesie... 2 H. W. Gervais. F. Latorre und I<. Bürger Patientenaufklärung... 2 Prämedikation... 6 Anästhesie Postanästhesiologische Betreuung Literatur Ambulantes Operieren - Rechtliche Voraussetzungen... 0 D. Frohneberg und M. Wöhr Organisatorische Voraussetzungen... 0 Qualifikation des Operateurs... 1 Zeitpunkt der Aufklärung... 2 Inhalt und Form der Aufklärung... 3 Dokumentation... 3 Die Bedeutung ambulanter Operationen... 4 Literatur Lebensqualitätsforschung 15.1 Lebensqualitätsforschung bei Kindern... 6 E. W. Gerharz. U. Ravens-Sieberer und Chr. Eiser Indikationen... 7 Definitionen und Konzepte... 7 Theoretische und methodologische Besonderheiten... 7 Verfügbare Instrumente... 8 Perspektive... 9 Literatur Normwerte 16.1 Normwerte. Tabellen. Perzentilen. Medikamentenkonzentrationen im Serum Pharmaka-Blutspiegel H. Schulte-Wissermann Normwerte im Serum Normwerte im Urin (Plasma) Therapeutischer Bereich Literatur Sachverzeichnis 693