Die neurogene Blase im Kindes- und Jugendalter. G. Kiss Neuro-Urologische Ambulanz Univ. Klinik f. Neurologie Innsbruck

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Innozenz Hofer
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1 Die neurogene Blase im Kindes- und Jugendalter G. Kiss Neuro-Urologische Ambulanz Univ. Klinik f. Neurologie Innsbruck

2 Ätiologie der neurogenen Blasen- und Beckenbodenfunktionsstörungen im Kindesalter kongenital Tumoren traumatisch funktionell entzündlich Spina bifida repräsentativ für alle anderen Ätiologien durch variable Läsionstypen im ZNS und im peripheren NS

3 Historisches und Rahmenbedingungen Schicksal von Spina bifida Kindern... Im National- Sozialismus: Kindereuthanasie systematischer Mord an körperlich und/oder geistig behinderten Kindern Gegenwart: Eklatante Unterversorgung von Spina bifida Kindern ausserhalb der westlichen Industrieländern bzgl. medizinischer und sozialer Förderung XXI. Jahrhundert, Russland XXI. Jahrhundert, Österreich

4 Entwicklungen und Erkenntnisse, die zu einem Paradigmenwechsel in der Behandlung der Spina- bifida-kinder geführt haben 1. Entwicklung urodynamischer Untersuchungstechniken 2. Intermittierender Katheterismus 3. Chirurgische Maßnahmen in Komb. mit Katheterismus (Blasenaugmentation, Anti-Refluxchirugie) 4. Entwicklung des künstlichen Schließmuskels (Scott)

5 Spina bifida Kinder n % Myelomeningocele Lipomyelomeningocele 9 7 Sacral dysplasia

6 Störungen in der Speicherphase - Harninkontinenz Beeinträchtigung der Lebensqualität Störungen in der Entleerungssphase - Folgen für den oberen Harntrakt Gefährdung der Nierenfunktion Beeinträchtigung der Lebenserwartung

7 Besonderheiten der klinischen Untersuchung zahlreiche, später pathologische Reflexe sind im Kindesalter physiologisch Spontanbewegungen der Füße Symmetrie Fehlstellungen ( Hackenzehe ) In der Adoleszenz: Differenz der Schuhgrössen Neuro-Urologisch: Konfiguration und Reflexe des Anus Harnträufeln beim Aufheben oder Schreien Blaseninhalt / Restharn Nieren-Sonographie, Harnstatus

8 Urodynamik am 1. Lebenstag, vor dem operativen Verschluss der Cele bereits möglich m und sinnvoll

9 Klinische und urodynamische Ergebnisse bei MMC 34 % 18 % 32 % 13 %

10 Hyperaktive Blase, schlaffer Beckenboden (18%) Harninkontinenz - sog. Durchlaufblase keine Gefahr für den OHT aber Lebensqualität beeinträchtigt

11 Schlaffe Blase, schlaffer Beckenboden ( 32 % ) Blasenentleerung erschwert, oft Credé Manöver Neurogene Harnbelastungsinkontinenz Beeinträchtigt Lebensqualität und Lebenserwartung

12 Hyperaktive Blase, spastischer Beckenboden (34 %) Detrusorhyperaktivität / Low Compliance / DSD Restharn / Inkontinenz Reflux und Stauung im oberen Harntrakt Beeinträchtigt Lebenserwartung und Lebensqualität

13 Schlaffe Blase spastischer Beckenboden (13 %) Restharn / chronische Blasenüberdehnung Gefahr der Dilatation des OHT Keine Harninkontinenz Beeinträchtigt Lebenserwartung

14 Risikofaktoren für f r den oberen Harntrakt Leak-Point-Pressure > 40 cm H 2 O 81 % Nierenschaden < 40 cm H 2 O 10% Nierenschaden S.C. Wang, E.J.McGuire, Urol 140: 1499 (1988) Hohe Drücke bei der Blasenentleerung Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie Hostility Score, Galloway et al., J Urol 145: 535 (1991) Vor allem bei Low-Compliance und hyperaktiver Blase

15 Folgen der Detrusor-Sphinkter Sphinkter-Dyssynergie DSD tötet t tet die Nieren Stöhrer M.

16 Video-Urodynamik

17 Risikofaktoren für f r den oberen Harntrakt Hyperkontraktiler Detrusor Druckbelastungszeichen am unteren HT 6 Monate alter Säugling mit thorakolumbaler MMC

18 Blasenentleerungsprotokoll (Katheterprotokoll)

19 Aktuelle konservative Therapiekonzepte Ziele: Gewährleistung der ausgeglichenen Blasenentleerung Schutz des oberen Harntraktes Behebung der Harninkontinenz Vermeidung von Harnwegsinfekten Bewahrung oder Wiedererlangen der Selbstständigkeit Katheterismus Senkung des intravesikalen Druckes

20 Wahl der adäquaten Blasenentleerung

21 Wann Katheterismus,, wann spontane Entleerung? Katheterismus 34 % 18 % 32 % 13 % Bauchpresse Spontane Entleerung neurogene Inkontinenz

22 Aseptischer Katheterismus Verwendung von sterilen Materialien Katheterismus aus der HülleH lle

23 Auspressen der Harnblase Credé- und Valsalva-Man Manöver Versteckt auch in der Therapie nach Vojta Abquetschphänomen an der HR in Höhe des Beckenbodens

24 Folgen der Blasenentleerung durch Ausdrücken IVP 76 MCU 78 MCU 81

25 Senkung des intravesikalen Druckes Therapie der Harninkontinenz

26 Wann tritt Harninkontinenz auf? 34 % 18 % 32 % 13 %

27 Therapieziel:

28 Antimuscarinika Oxybutinin war der Goldstandard schlechte Verträglichkeit, kognitive Beeinträchtigung Propyverine - (Mictonetten 5mg 1-3x tgl.) Propiverine vs. oxybutynin for treating neurogenic detrusor overactivity in children and adolescents: results of a multicentre observational cohort study B J Urol, 2008 Madersbacher H, Mürtz G et al. Retrospektive Multizenterstudie bei 255 Kindern, davon 199 mit Myelo-Meningo-Cele Signifikante Reduktion von pdet max (59,8 36,7cmH2O) und Anstieg von max.kap. ( ml) Tolterodine (Detrusitol 1-2 mg / 0,05mg/Kg KG) Long-term efficacy and safety of tolterodine in children with neurogenic detrusor overactivity. J Pediatr Urol, 2008 Reddy PP et al. Prospektive Studie bei 30 Kindern (0,5 18 Jahre). 0,5 6 mg je nach Alter und KG. Zunahme der Zys.Kap. und Abnahme des Detrusordruckes.

29 Der Effekt von Antimuscarinika auf eine Low-Compliance Compliance-Blase MMC-Pat. Geb Untersuchung in der Neuro-Urologie in 2003 (Miktion mit Credé) Kontrolle in 2004: 18 Monate Therapie mit Trospium und intermittierendem (Selbst-)Katheterismus

30 Patient, geb. 1994, lumbale MMC Seit der Geburt Antimuscarinikum und Katheterismus

31 Botulinumtoxin Über 250 Publikationen über Wirkung und Verträglichkeit bei Erwachsenen BOTOX seit April 2011 FDA Oktober 2011 Deutschland Jänner 2012 Österreich für die Behandlung der neurogenen Detrusorüberaktivität (NDO) bei der Querschnittlähmung und MS zugelassen Botulinum toxin in paediatric urology: a systematic literature review Pediatr Surg Int, 2009 DasGupta R, Murphy FL 10 Publikationen über die Anwendung bei Kindern, insges. 225 Kinder, davon 165 mit MMC. Allg. Narkose, 10,0-12,5 E Botox/kg KG, max Dosis 360 E(Riccabona, Linz). Effekt, Wirkungdauer, Verträglichkeit mit jenen von Erwachsenen vergleichbar.

32 Video-Urodynamik vor und nach BTX-Behandlung Behandlung

33 Andere medikamentöse Therapieansätze: Desmopressin Desmopressin for the treatment of nocturnal bedwetting in patients with neural tube closure defects. Del Gado, Chiozza et al.: J Urol 2004; Wurde bei Kindern mit MMC verwendet, wenn tagsüber mit adäquater Katheterismusfrequenz Trockenheit aber nachts ohne Kathetrismus Enuresis (Überlaufblase!)

34 Intravesikale Elektrostimulation (IVES) (Katona / Madersbacher)

35 Quantitative morphometrische Untersuchungen der Harnblase von totgeborenen Kindern mit MMC ergibt einen 3-fach 3 höheren h heren Gehalt an Bindegewebe und eine deutliche Reduktion der Dichte der cholinergen Rezeptoren im Vergleich zu Totgeborenen ohne neurogene Blase. E.Shapiro et al., 1991, J.Urol.,., 145, 1024

36 IVES Zur Induktion eines Blasen- gefühls hls,, ggf. Verbesserung der Willkürsteuerung des Detrusors durch Stimulation der noch funktionsfähigen, afferenten, A-delta Fasern des Plexus pelvicus.

37 Spina bifida Kinder n % Myelomeningocele Lipomyelomeningocele 9 7 Sacral dysplasia

38 Unsere Ergebnisse Oberer Harntrakt - Befunde und Ergebnisse Normalbefund bei der Erstuntersuchung I: 91 % II: 80 % III: 82 % Normalbefund bei der letzten Untersuchung I: 100 % II: 86 % III: 95 % Zusätzliche operative Therapie zur Erreichung des vorhandenen Ergebnisses I: 16 % II: 34 % III: 59 % I: Erstuntersuchung innerhalb der ersten zwei Lebensjahre II: Erstuntersuchung nach dem zweiten Lebensjahr, aber vor dem zehnten LJ III: Erstuntersuchung nach dem zehnten Lebensjahr

39 Behandlungsergebnisse Erreichen von Kontinenz kontinent Tag und Nacht kontinent untertags socially dry - kontinent bis zu drei Stunden unter Therapie inkontinent trockene Intervalle kürzer als drei Stunden

40 Hyperaktive Blase / spastischer Sphinkter Erreichen von Kontinenz 13 % Therapeutische Maßnahmen 87 % Konservative Therapie 70% Operative Therapie 30%

41 Hyperaktive Blase / Schlaffer Sphinkter Erlangen von Kontinenz Therapiemöglichkeiten 40 % 17 % 43 % konservative Therapie 40 % operative Therapie 60 %

42 Akontraktile Blase / Spastischer Sphinkter Erlangen von Kontinenz 76 % 12 % 12 % Therapeutische MöglichkeitenM Alle Patienten konservativ mit Katherismus behandelt

43 Schlaffe Blase / schlaffer Sphinkter Erlangen der Kontinenz 19 % 55 % 26 % Therapeutische Maßnahmen konservative Therapie 63 % operative Therapie 37 %

44 Neuro-urologische urologische Verlaufskontrollen notwendig - Veränderung der Blasen- und Schließmuskelfunktion möglich. - durch Folgeschaden des Blasenmuskels - durch sekundären neurogenen Schaden (tethered cord)

45 Zusammenfassung (Neurogene Störungen des unteren Harntrakts) 1. Neuro-urologische urologische Betreuung im gesamten (von Geburt an) Krankheitsverlauf notwendig 2. Das Läsionsmuster bestimmt die Behandlungsstrategie und ist entscheidend für f r Risikofaktoren. 3. Erhaltung eines normalen oberen Harntrakts / Nierenfunktion in 90 % möglichm 4. Kontinenz bei Tag und Nacht in 55 % erreichbar / davon bei der Hälfte H durch konservative, bei der anderen Hälfte durch operative Maßnahmen

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