Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane

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1 Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane.1 Nierenanomalien.2 Anomalien des Nierenhohlsystems 9. Ureteranomalien 41.4 Blasenanomalien 46.5 Anomalien der Urethra und der Genitalorgane 46

2 2 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane! Etwa 1/ der möglichen Fehlbildungen des menschlichen Körpers entfallen auf die Urogenitalorgane. Diese haben damit die höchste Fehlbildungsquote aller Organsysteme (. Abb..1). Ursache. Komplexe Embryologie. Die Nierenentwicklung durchläuft mehrere ontogenetische Phasen: 4 Vereinigung der Ureterknospe des Wolff-Ganges mit dem Nierenblastem, 4 verschiedene Verschiebungs-, Reduktions- und Rotationsprozesse. Blase und Genitalien entwickeln sich unter Teilnahme aller Keimblätter.. Abb..1. Wichtige Anomalien in der Übersicht (nach Allgöwer u. Siewert 1992)

3 .1 Nierenanomalien Bedeutung. Der größere Teil der Anomalien sind Normvarianten ohne pathogenetische Folgen (z.b. Nierenbeckenvariationen). Manche Anomalien sind aber echte Missbildungen mit entsprechend schweren Konsequenzen für den Betroffenen (z.b. Blasenekstrophie). Einige sind mit dem Leben gar nicht zu vereinbaren (z.b. Nierenagenesie, frühkindliche Form der polyzystischen Nierendysplasie). Entdeckung. Oft zufällig (Ultraschall), evtl. pränatal oder bei der Abklärung von Nierenfunktionsstörungen, Harnwegsinfekten, Hypertonie..1 Nierenanomalien Grundsätzlich lassen sich folgende Arten von Anomalien unterscheiden (. Abb..2): 4 Zahlen- und größenmäßige Anomalien, 4 Lage- und Formanomalien, 4 Gefäßanomalien, 4 zystische Nierenfehlbildungen. Variationen von Größe, Zahl, Lage und Form der Nieren 4 Bilaterale Agenesie: Sehr selten; letal. 4 Unilaterale Agenesie: Bei gesunder Restniere bedeutungslos (1 : ).. Abb..2 a c. Verschiedene Nieren- und Ureteranomalien. a, b Verschmelzungsnieren: a Hufeisenniere, b gekreuzte Dystopie, c rechts Ureter fissus, links Beckenniere

4 4 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane. Abb... Nierenhypoplasie rechts. Niere rechts ist geschrumpft, aber funktionsfähig Ursache. Fehlen des Wolff-Ganges bzw. der Ureterknospe, Ausbleiben der Differenzierung des metanephrogenen Gewebes.! Keine Entfernung einer verletzten oder erkrankten Niere ohne vorherige Beurteilung des Schwesterorgans. Hypoplasie (kleiner als 50%) Ursache. Asymmetrische Verteilung des Nierenblastems, reduzierte Blutversorgung reduzierte Funktion (. Abb..). DD: entzündliche Schrumpfniere. Mehrfachbildungen Ursache. Spaltung der Ureterknospe dendritisches Nierenbecken Ureter fissus Ureter duplex (2 Ostien). Meyer-Weigert-Regel. Kranial-laterales Ostium (mit kurzem intramuralem Ureter) gehört zum kaudalen ableitenden System (. Abb..6b).

5 .1 Nierenanomalien 5 Klinik. Bei Ureter duplex findet sich gehäuft Reflux, gelegentlich auch Stauung (z.b. durch Ureterozelenbildung). Es handelt sich in der Regel aber um harmlose bei der urographischen Untersuchung entdeckte Zufallsbefunde. Rotationsanomalien Zum Beispiel:»Kuchenniere«mit ventral gelegenem Nierenbecken, ähnlich den Hufeisennieren. Meist ohne Bedeutung. Verschmelzungsanomalien (Hufeisennieren) Ursache. Fusion beider Nierenblasteme, kaudal von der A. mesenterica inferior, häufig kombiniert mit weiteren Anlagestörungen: asymmetrische Verlagerung (L-Nieren), Hypoplasie eines Nierenanteils, Gefäßanomalien, Malrotation, unvollständige Ascension. Männliches Geschlecht bevorzugt (2 : 1). Klinik. Häufig ist der Abfluss aus dem Nierenbecken behindert (Hydronephrose), dadurch vermehrte Steinbildung (0%) und Infektdisposition. 2/ der Hufeisennieren bleiben symptomlos. Diagnostik. Ultraschall, CT, Urographie: typisch kaudalwärts konvergierende Nierenachsen. Dystopien Beckenniere, Thoraxniere, gekreuzte Dystopie (Niere liegt auf der Gegenseite, Uretermündungen normal). Nierengefäßanomalien Variationen der Gefäßversorgung sind sehr häufig und in der Regel bedeutungslos. Gelegentlich sind sie die Ursache von Hydronephrosen, weil sie als»polgefäße«den pyeloureteralen Übergang kreuzen. Intrarenale Gefäßmissbildungen (Aneurysmen, arteriovenöse Fisteln) können angeboren oder erworben (Punktionen) sein. Die fibromuskulöse Hyperplasie der Nierenarterienwand engt das Gefäßlumen ein und ist eine Ursache der renalen Hypertonie. Zystische Nierenfehlbildungen Mit der zunehmenden Verwendung von Ultraschall und CT und der sicher ständig verbessernden Auflösung werden vermehrt zystische Raumforderun-

6 6 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane. Tabelle.1. Einteilung der zystischen Nierenfehlbildungen nach Bosniak Kategorie Charakteristika Klinische Konsequenz I Glatt begrenzt, dünne Wand, keine Kontrastmittelanreicherung Gutartige, banale Zyste; kein Behandlungsbedarf II Wie I, aber dünne Septen, minimale Verkalkungen, leicht erhöhte Dichtewerte Gutartige Zyste; kein Behandlungsbedarf IIF Wie II, aber Verkalkungen können dicker oder nodular sein, minimales Anreichern der Septen Maligner Tumor selten; Kontrolle nach 6 12 Monaten III Komplizierte Zyste, dickere Wand, mehr Verkalkungen, dickere Septen. Meist gutartig, aber Tumor nicht ausgeschlossen Tumorverdacht; chirurgische Freilegung und/ oder Entfernung IV Irreguläre Zysten mit dicker Wand, solide Anteile, Kontrastmitelanreichernd Zystisches Nierenzellkarzinom; chirurgische Entfernung gen in der Niere gefunden. Diese werden heute nach den Kriterien von Bosniak (aufgrund des CT-Bildes) in 4 Kategorien eingeteilt (. Tabelle.1).! Banale Zysten sind häufig und müssen nicht behandelt werden. Polyzystische Nierenfehlbildungen Angeboren, vererbbar, bilateral, progredient, oft kombiniert mit Zysten anderer Organe, v.a. der Leber. 4 Infantile Form: Unmittelbar letal (autosomal-rezessiv vererbt). 4 Adulte Form: Manifestiert sich in der Regel zwischen dem 0. und 50. Lebensjahr (autosomal-dominant vererbt). Klinik. Schmerzlos, gelegentlich lumbales Völlegefühl oder intestinale Verdrängungserscheinungen, evtl. Hämaturie, Steinbildung, Infekt, später: Niereninsuffizienz. Diagnostik. Im Urogramm typische lang ausgezogene, auseinandergedrängte Kelche. Im Sonogramm/CT: rundlich-zystische Hohlräume unterschiedlicher Größe.

7 7.1 Nierenanomalien. Abb..4. Zystennieren beidseits. Große, das ganze Nierenparenchym verdrängende Zysten (Pfeile) in beiden Nieren. Die übrigen Bauchorgane sind verdrängt. Therapie. Eine kausale Behandlung gibt es nicht. Im Spätstadium: Dialyse Transplantation. Prognose. In der Regel vergehen vom Zeitpunkt des Auftretens klinischer Erscheinungen bis zur Niereninsuffizienz 5 10 Jahre. Markschwammniere Charakteristisch sind pfefferkorngroße Zysten im Bereich der Papillen, einoder doppelseitig auftretend; evtl. sind nur Teile einer Niere befallen. Angeboren, aber nicht hereditär. Klinik. Die Krankheit ist häufig kombiniert mit Hyperkalziurie und Tendenz zur Steinbildung in den Zysten: Rezidivierende Uretersteine.

8 8 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane Diagnostik. Multiple, pfefferkornartige Verschattungen im Papillenbereich auf der Leeraufnahme. Im Urogramm sind die erweiterten Sammelrohre mit kleinen Zysten gelegentlich deutlich erkennbar. Therapie. Meist keine. Bei partiellem Befall der Niere evtl. Teilresektion. Nephroptose (»Senkniere«,»Wanderniere«, Ren mobilis). Die normale Niere verschiebt sich um 1 2 Wirbelkörper (Liegen Stehen). Die rechte Niere steht immer tiefer. Die Nephroptose ist Ausdruck einer allgemeinen Enteroptose und abnormer Beweglichkeit durch Lockerung der renalen Fixierung. In der Regel symptomlos, in Einzelfällen vorübergehende Abflussbehinderung mit Druckgefühl möglich (. Abb..5). Betroffen ist vorwiegend die rechte Niere, besonders bei grazilen Frauen (oder nach starker Gewichtsabnahme). Keine Behandlungsnotwendigkeit.. Abb..5. Nephroptose: Senkung und Kippung der Niere. Zug am Gefäßbündel. Vorübergehende Abflussbehinderung aus dem Nierenbecken möglich

9 .2 Anomalien des Nierenhohlsystems 9! Vorsicht mit so genannter Nephropexie.! Rückenschmerzen (»mal aux reins«) sind kaum je nierenbedingt. Daher keine voreilige, die Nieren involvierende Diagnosen. Fallbeispiel Anamnese. Eine 55-jährige Frau konsultiert wegen Oberbauchbeschwerden, vor allem Druck- und Völlegefühl, den Hausarzt, der zuerst symptomatisch behandelt. Wegen einer Hypertonie von 150/95 wird eine blutdrucksenkende Therapie eingeleitet. Als einige Wochen später eine rechtsseitige Nierenkolik mit Hämaturie auftritt, wird eine Serumprobe entnommen, die eine Kreatininerhöhung auf 150 mol/l ergibt. Im Urinstatus finden sich nur leicht vermehrt Erythrozyten. Weitere Abklärungen. Erstmals wird nun der Oberbauch der Patientin inspiziert. Er ist aufgetrieben, man denkt an eine Lebervergrößerung. Zur Abklärung wird eine Computertomographie veranlasst, die beidseits massiv vergrößerte Zystennieren ergibt. Retrospektiv erfolgt nun auch eine genauere Familienanamnese. Diese ergibt, dass eine Tante mit 50 Jahren an Urämie gestorben ist. Diagnose. Polyzystische Nierenerkrankung vom Erwachsenentyp, möglicherweise mit rechtsseitiger Steinepisode. Beurteilung. Unheilbar fortschreitende Nierenerkrankung, die letztlich zum Nierenversagen führt. Therapie. Symptomatisch, Eiweißrestriktion, Hochdruckbehandlung, letztlich Nierenersatztherapie (Dialyse, Transplantation). Vor einer eventuellen Transplantation muss manchmal aus Platzgründen im Abdomen einseitig nephrektomiert werden..2 Anomalien des Nierenhohlsystems Hydronephrose (»Sackniere«) Normalerweise fasst das Nierenbecken 4 5 ml. In hydronephrotisch erweiterten Sacknieren finden sich bis zu ml Urin.

10 40 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane Ätiologie. Abflussbehinderung aus dem Nierenbecken durch Kompression von außen (Gefäße, Bindegewebestränge). Andere Ursachen: kongenitale subpelvine Harnleiterstenose (sog. Ureterabgangsstenose) oder sekundäre Stenosierung des pyeloureteralen Übergangs z.b. durch Konkremente. Pathophysiologie. Senkung des effektiven Filtrationsdrucks Sammelrohrund Tubuluserweiterung Durchblutungsverminderung Parenchymatrophie atrophische Sackniere. Klinik. Die Entwicklung verläuft häufig symptomlos. Bei großen Hydronephrosen gelegentlich lumbales Druckgefühl und gastrointestinale Verdrängungserscheinungen. Symptome manifestieren sich in der Regel erst beim Auftreten von Komplikationen (Schmerzen, Hämaturie, septische Erscheinungen). Diagnostik. Sonographie (. Abb..6), Urogrammbefunde je nach Stadium, im Spätstadium keine Darstellung (»stumme«niere) und Verdrängung des Darms. Weitere Abklärung durch CT. DD: große Zyste.. Abb..6. Hydronephrose im Sonogramm. Massiv dilatiertes Nierenbeckenkelchsystem ( ) und verschmälerter Parenchymsaum ( )

11 . Ureteranomalien 41 Therapie. Das Ziel ist die Erhaltung der vorhandenen Nierenfunktion. Sehr oft bleibt auch nach erfolgreicher Therapie eine Restaufweitung bestehen, die i. d. R. nicht Ausdruck eines Therapieversagens ist. Bei funktionstüchtigem Organ Nierenbeckenplastik nach Anderson-Hynes (. Abb 12., S. 184): Resektion des pyeloureteralen Übergangs und Verkleinern des aufgeweiteten Nierenbeckens; Neueinpflanzung des Harnleiters in das verkleinerte Nierenbecken an tiefster Stelle. In jüngster Zeit wird die offene Nierenbecken- oder Pyelonplastik vermehrt durch einen laparoskopischen oder retroperitoneoskopischen Eingriff ersetzt. Gleiches Prinzip, aber technisch anspruchsvoll. Die minimal-invasive endoskopische Schlitzung des pyeloureteralen Übergangs, die so genannte»endopyelotomie«wird wegen schlechterer Resultate immer seltener angewendet. Entfernung der Niere nur bei schwerer Schädigung.! Grundprinzip der Nieren- und Harnwegschirurgie: funktionstüchtiges Nierenparenchym soll erhalten werden, wenn immer es klinisch sinnvoll und technisch möglich ist.. Ureteranomalien Zahlenmäßige Anomalien (Agenesie, Mehrfachanlagen), Lageanomalie (retrokavaler Ureterverlauf), strukturelle Anomalien (Megaureter), Anomalien an der ureterovesikalen Einmündung (Obstruktion, Reflux, Ureterozele), retroperitoneale Fibrose (M. Ormond). Zahlenmäßige Anomalien Doppelanlagen (. Abb..7). 4 Ureter fissus: 1 Ostium. 4 Ureter duplex: 2 Ostien, nicht selten vesikorenaler Reflux mit Infektkomplikationen, Ureterozelenbildung, ektopische Mündung eines Ureters; 7 auch Abschn..1 (Mehrfachbildungen). Lageanomalien Retrokavaler Ureter. Sehr selten. Erweiterung von proximalem Ureter und Nierenbecken.

12 42 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane. Abb..7 a, b. Doppelanlagen; a Ureter fissus, b Ureter duplex (Meyer-Weigert-Regel: Das kraniale System mündet distal in der Blase) Strukturelle Anomalien Megaureter. Angeborene Uretererweiterung, oft ohne sicheres Abflusshindernis an der vesikoureteralen Einmündung, mit oder ohne Reflux. Gelegentlich kombiniert mit Blasen- bzw. Blasenhalsanomalien und Urethrastenosen. Anomalien an der ureterovesikalen Einmündung Obstruktiver Megaureter (Hydroureter). Angeborenes stenotisches Segment oder erworbene Stenose an der ureterovesikalen Einmündung (iatrogen, Stein, Tumor). Behandlung: Operative Behebung der Abflussbehinderung, Vorgehen je nach Ursache und Ausmaß; evtl. Neueinpflanzung. Reflux Antirefluxmechanismus. Die Längsmuskelfasern der Uretermündung, die ins Trigonum einstrahlen, werden während der Miktion durch die Trigonummuskulatur blasenhalswärts gespannt. Dadurch verengt sich das Lumen des terminalen Ureters zum virtuellen Spalt. Gleichzeitig wird der intramural-intravesikale Abschnitt durch den Miktionsdruck der Blase (bis zu 50 mmhg) auf der Muskelunterlage komprimiert. Vesikoureteraler Reflux. Der ureterovesikale Einmündungsbereich ist funktionell ein Einwegventil. Bei Versagen tritt vesikoureteraler Reflux auf.

13 . Ureteranomalien 4 Ätiologie: Die Ursachen sind vielfältig. Entwicklungsstörungen der Trigonumarchitektur, neurogene Erkrankungen, subvesikale Abflussbehinderung. Sie legen eine Einteilung in primären und sekundären Reflux nahe: 4 Primärer Reflux: Beruht auf einer anlagemäßigen Fehlbildung des ureterovesikalen Übergangs. Nach»Reifung«dieser Strukturen kann der Reflux verschwinden. Häufigkeit >10% aller Kinder. Bei Kindern mit Harnwegsinfekt findet sich Reflux in bis zu 70% (Neugeborene 70% 4-Jährige 25%). 4 Sekundärer Reflux: 5 Obstruktiv: Kongenitale Urethraanomalien, Prostataerkrankungen, Urethrastrikturen. 5 Neurogen: Neurogene Blasen nach Rückenmarkstrauma bzw. -erkrankung. 5 Entzündlich: Bei chronischer Zystitis, interstitieller Zystitis und bei aktinischer Blasenschädigung. 5 Postoperativ-iatrogen: Nach Ostiumoperationen wegen Ureterozele oder Uretersteinen. Einteilung. In 5 Grade. Grad 1: Reflux in den distalen, 2: in den proximalen Ureter und die Nierenbecken, 5: mit zunehmender Dilatation (. Abb..8).! Steriler, unkomplizierter Reflux führt nicht zu Nierenparenchymschädigung und verschwindet oft mit der normalen Entwicklung des ureterovesikalen Übergangs. Harnwegsinfekte mit Reflux können zu progredienten Nierenschäden und Parenchymnarben führen.. Abb..8. Internationale Klassifikation des Vesikoureteralen Refluxes. Schemazeichnung der Refluxgrade (nach Intern. Reflux Study Committee 1981)

14 44 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane Das Aufsteigen von Bakterien aus den unteren Harnwegen ins Nierenbecken ist die Hauptursache der chronischen Pyelonephritis. Klinik. Symptome bei Neugeborenen oft unspezifisch (Lethargie, Fieber), bei älteren Kindern suggestiv für Harnwegsinfekt (Fieber, Dysurie, übelriechender Urin, Pollakisurie, Übelkeit, Erbrechen). Diagnostik. Diagnostisch beweisend ist das Miktionszystourethrogramm (MCUG). Es ist indiziert beim ersten pyelonephritischen Schub, bei unklarer Uretererweiterung und bei ungeklärten Lumbalbeschwerden während der Miktion. Immer sollte auch eine Urinbakteriologie angelegt werden. Therapie. Je geringer der Refluxgrad und je jünger der Patient, desto konservativer die Behandlung! Die meisten Refluxgrade I und II und etwa 50% der Grade III heilen spontan aus. Da aber auch von den Graden IV und V einige ausheilen, ist oft v. a. bei sehr kleinen Kindern ein konservatives Vorgehen zu rechtfertigen. 4 Konservativ: Vor allem bei Kleinkindern. Möglichst häufige und vollständige Entleerung der Harnwege nach der Uhr. Zur Verhinderung von Infekten (Refluxgrade III bis V): Niederdosis-Langzeit-Antibiotikaprophylaxe bis zur Ausheilung des Refluxes. Bei septischen Symptomen sofortige Harnableitung und hochdosierte Antibiotikagabe. Regelmäßige Kontrolle von Urin, Nierenentwicklung und -funktion. 4 Chirurgisch: Oft aber nicht routinemäßig bei hohen Refluxgraden (IV und V). Indiziert bei progredienter Nierenfunktionsverschlechterung,»Durchbruchsinfekten«trotz Antibiotikaprophylaxe und perisistierendem Reflux bei älteren Kindern. 4 Behandlung etwaiger Refluxursachen wie Abflussbehinderung; Ausgleich der Funktion bei neurogener Blase (z.b. durch intermittierenden Selbstkatheterismus oder TUR) und 4»Reparatur«des Antirefluxventils; Operationen an der Einmündungsstelle des Harnleiters, die eine Rekonstruktion des Ventilmechanismus anstreben. 4 Entfernung des infektiösen Herdes bei einseitigem Befall und gesunder Gegenniere durch Nephrektomie.

15 . Ureteranomalien 45 Ektopische Uretermündung Im Trigonum (Ureter duplex), in der Urethra (vor oder hinter dem Sphinktersystem), in Vagina, Samenblasen und Rektum (sehr selten). Gemäß der Meyer-Weigert-Regel handelt es sich immer um den zum kranialen Teil der Niere gehörenden Doppelureter (. Abb..7). Klinik. Kontinuierliches Harnträufeln (»Inkontinenz«), sofern die Mündung außerhalb des Verschlussapparates liegt. Ureterozele Kongenitale Ostiumstenose: ballonartige Vorwölbung des submukösen Ureterabschnitts mit punktförmigem Ostium, gelegentlich Hydroureter. Klinik. Stauungsschmerzen, Steinbildung, Infekt Pyelonephritis. Retroperitoneale Fibrose (M. Ormond) Seltene Form der Abflussbehinderung im Bereich der Harnleiter durch eine pathogenetisch bisher unvollständig geklärte, langsam fortschreitende retroperitoneale Bindegewebeneubildung. Möglicherweise Zusammenhang mit Atherosklerose. Betroffen sind v.a. Männer im mittleren Alter (Geschlechtsverhältnis 4:1). Differentialdiagnostisch kommen in Frage: 4 Trauma (organisiertes Hämatom, Urinextravasat), 4 Entzündung (Divertikulitits, Kolitis), 4 Infiltration durch retroperitoneale Tumoren. Die Erkrankung manifestiert sich durch Ureterkompression meist auf Höhe L4/L5 mit zunehmender Ektasie und Medialverlagerung der betroffenen Harnleiter-Nierenbecken-Einheit. Klinik. Unterschiedlich starke, uncharakteristische, lumbale Druckbeschwerden. Die Behandlung besteht in der»ausschälung«und intraperitonealen Verlagerung des betroffenen Ureters. Bei fortgeschrittenen, doppelseitigen Fällen kann eine Harnumleitung notwendig werden. Kortikosteroide und Immunsuppressiva können im Anfangsstadium (gelegentlich durchaus mit Erfolg) versucht werden.

16 46 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane.4 Blasenanomalien Urachusfistel/Urachuszyste Selten. Vollständige bzw. partielle Persistenz des Urachusganges. Klinik: Zystenbildung in der Medianlinie, Urinaustritt in der Nabelgegend. Blasenekstrophie Sehr selten, häufiger bei Knaben. Blase plattenartig, mit der Haut kommunizierend, kombiniert mit Anomalien der Bauchdeckenmuskulatur und des Beckenskeletts (fehlender Symphysenschluss). Es sind unterschiedliche Schweregrade möglich ( Epispadie). Klinik: Inkontinenz, lokale Entzündungen und Pyelonephritis, gehäuft Tumoren der Blasenschleimhaut. Verschlussoperationen sind selten erfolgreich: Kontinenz lässt sich kaum je erreichen; deshalb wird häufig eine supravesikale Harnumleitung durchgeführt (7 Kap. 10.4). Blasendivertikel Häufig. Die Disposition eine lokale Schwäche der Detrusormuskulatur kann angeboren sein. Die ballonartige Ausstülpung der Schleimhaut durch die Blasenwand erfolgt besonders oft im Bereiche der Uretereinmündungsstellen und wird durch subvesikale Abflusshindernisse und neurogene Dysfunktion gefördert. Klinik: Schwacher Harnstrahl, chronische Blaseninfekte mit Steinbildung..5 Anomalien der Urethra und der Genitalorgane Stenosen und Klappen Lokalisation meist am Blasenhals, in der Pars membranacea und in der Fossa navicularis. Manifestation im Säuglings- oder Kleinkindalter mit Harnstauung und Infekt. Die Behandlung besteht in der transurethralen Resektion der Klappenbzw. Blasenhalsverengung (. Abb..9).

17 .5 Anomalien der Urethra und der Genitalorgane 47. Abb..9. Hintere Harnröhrenklappen (Schemazeichnung nach Robertson und Hayes 1969). Abb..10. Hodendystopie; Hodenretentionen: a präskrotal, b inguinal, c abdominell. Hodenektopien: d suprafaszialinguinal, e und f femoral (nach Alken u. Walz 1992)

18 48 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane Hypospadie Ventrale Verschlussstörung der Urethralrinne (Hypospadia glandis, penis, penoscrotalis). Meist besteht ein distaler Bindegewebestrang (Chorda), der eine Peniskrümmung nach unten zur Folge hat (. Abb. 10.1, S. 164). Nach Exzision der Chorda wird die Urethralrinne plastisch verschlossen. Die operative Korrektur sollte bis zum Schuleintritt abgeschlossen sein. Epispadie Viel seltener als Hypospadie! Offenbleiben des Urethraldaches (dorsal) meist mit Sphinkterdefekt. Extreme Ausbildung Blasenekstrophie. Auch hier wird die offene Urethralrinne plastisch verschlossen. Bei fehlendem Sphinktermechanismus (Inkontinenz): supravesikale Harnumleitung. Phimose Angeborene oder erworbene Enge der Vorhautöffnung Smegmaretention Balanitis narbige Verengung ( Peniskarzinom). Die Behandlung erfolgt durch Zirkumzision. Bei Verengung des Meatus (Meatusstenose) ist die chirurgische Erweiterung (Meatotomie) notwendig. Paraphimose (Notfall) (. Abb. 1.6, S. 209) Nicht reponierbare, hinter die Glans zurückgezogene verengte Vorhaut: Ödem Eiterung Nekrosen im Bereich des Vorhautrings (»Schnürring«). Die manuelle Reposition ist oft nicht mehr möglich und zudem sehr schmerzhaft, daher in der Regel sofortige Inzision des Schnürrings in der Längsrichtung auf dem Dorsum penis in Lokalanästhesie urologischer Notfall. Paraphimose gehäuft bei Dauerkatheterträgern. Deshalb immer darauf achten, dass bei liegendem Katheter die Vorhaut nach vorne reponiert ist.! Bei liegendem Katheter Vorhaut nach vorne! Deszensusanomalien des Hodens (. Abb..8) 4 Kryptorchismus: Hoden ist nicht tastbar; retroperitoneale Retention. 4 Leistenhoden: Hoden ist im Leistenkanal zu tasten. 4 Pendelhoden: Hoden liegt normalerweise im Skrotum, kann in den Inguinalkanal hinaufrutschen (meist ohne Krankheitswert). 4 Hodenektopie: Hoden liegt außerhalb der normalen Deszensusroute (z. B. im Dammbereich).

19 .5 Anomalien der Urethra und der Genitalorgane 49 Auswirkungen und Behandlung (7 Kap. 10.5) Deszensusanomalien im Erwachsenenalter. Bei Deszensusanomalien ist das Risiko für die spätere Entwicklung eines Hodentumors um ein Vielfaches (bis zu 10-mal) größer als bei orthotoper Hodenlage. Diese Feststellung gilt auch für operativ reponierte Hoden (Orchidopexie). Nach der Pubertät werden deshalb unvollständig deszendierte Hoden am besten entfernt. Fallbeispiel Anamnese. Bei der Rekrutenmusterung wird festgestellt, dass bei einem 19- jährigen Lehrling der rechte Hoden fehlt. Er wird deshalb an die urologische Poliklinik gewiesen. Weitere Abklärung. Das rechte Hemiskrotum ist hypotroph und leer. Der äußere Leistenring ist tastbar. Ein Samenstrang oder Hoden lässt sich im bzw. unterhalb des Leistenrings nicht finden. Hormonstatus und Spermiogramm sind unauffällig. Deshalb wird ein Magnetresonanztomogramm (MRI) durchgeführt, in dem der Hoden retroperitoneal rechts oberhalb der Beckengefäße zur Darstellung kommt. Er ist stark hypoplastisch. Diagnose. Retroperitoneal-abdominelle Hodenretention rechts bei 19-jährigem Mann. Beurteilung. Wegen der hohen Lage und der Hypoplasie des kryptorchen Hodens ist eine Orchidopexie weder möglich noch sinnvoll. In kryptorchen Hoden besteht zudem ein stark erhöhtes Risiko für maligne Entartung. Eine Selbstkontrolle ist selbstverständlich nicht möglich. Es wird dem Patienten deshalb die Entfernung des rechten Hodens empfohlen. Therapie. Laparoskopische, selten retroperitoneale Revision und Orchiektomie rechts. Histologisch handelt es sich um weitgehend sklerosiertes Hodengewebe mit angedeuteter Kanälchenbildung ohne erkennbares Samenepithel. Empfehlung. Regelmäßige Selbstkontrolle des linken Hodens.

20 50 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane? Übungsfragen 1. Was versteht man unter einer Hufeisenniere? 2. Was ist der Unterschied zwischen einem Ureter fissus und einem Ureter duplex?. Wo mündet beim doppelt angelegten Ureter, der die obere Kelchgruppe ableitende Harnleiter in die Blase? 4. Was ist der Unterschied zwischen einer Nierenzyste und einer Hydronephrose? Überlegen Sie sich die Behandlung der genannten Erkrankungen! 5. An welche Ursachen denken Sie, wenn Sie auf einer Seite einen erweiterten Ureter feststellen? 6. Wie diagnostizieren Sie einen Reflux? 7. Kennen Sie den Unterschied zwischen Hypospadie und Epispadie? Wie steht es mit der Harnkontinenz bei diesen Fehlbildungen? 8. Wie beraten Sie einen jungen Mann bei dem nur auf einer Seite ein (normaler) Hoden tastbar ist? Lösungen S. 216

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