Dupuytren sche Erkrankung

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1 Wir machen mobil Die Schulthess Klinik ist Swiss Olympic Medical Center und FIFA Medical Centre of Excellence Orthopädie Obere Extremitäten Dupuytren sche Erkrankung Krankhaftes Zusammenziehen des Bindegewebes der Handinnenflächen mit eingeschränkter Streckung der Fingergelenke

2 Wir machen mobil Anatomische Grundlagen und Symptome Was ist die Dupuytren sche Erkrankung? Bei der Dupuytren schen Erkrankung handelt es sich um eine krankhafte Veränderung der straffen Bindegewebsfasern (Hautverankerungsbänder) in der Handinnenfläche mit Ausbildung von sich zusammenziehenden Strängen und Knoten. Die Erkrankung trägt den Namen von Baron Dupuytren, der 1832 dieses Krankheitsbild als Erster systematisch beschrieben hat. Anatomie der Unterhaut mit normaler Bindegewebsschicht. Dupuytren'sche Erkrankung mit Knoten- und Strangbildung in der Bindegewebsschicht. 2

3 Wie entsteht eine Dupuytren sche Erkrankung? Die Ursache dieser Erkrankung ist nach wie vor nicht vollständig geklärt. Nachgewiesen ist ein Vererbungsfaktor, sodass es zu einer familiären Häufung dieser Erkrankung kommen kann. Zudem häufen sich die Fälle bei Patienten mit Zuckerkrankheit und medikamentös behandelter Epilepsie. Männer sind etwa fünf Mal häufiger betroffen als Frauen. Was sind die typischen Symptome einer Dupuytren schen Erkrankung? Der Beginn der Erkrankung wird von den Patienten meistens kaum beachtet. Schmerzen kommen sehr selten vor. Es entstehen in der Regel zuerst kleinere Knoten oder Stränge innerhalb der Hohlhand, meist über dem Klein- und dem Ringfingerstrahl. Diese Knoten werden anfänglich häufig als «Schwielen» interpretiert. Im Lauf der Zeit die Krankheit kann einen sehr unterschiedlichen, individuellen Verlauf aufweisen kann es zum Zusammenziehen (Kontraktur) dieser Bindegewebsstränge kommen, sodass schliesslich der oder die betroffenen Finger nicht mehr vollständig gestreckt werden können. In der Regel kommt es zuerst zur zunehmenden Beugestellung des Fingergrundgelenks, später kann eine zusätzliche Einschränkung der Streckung im Mittelgelenk auftreten. Diese kann in schweren Fällen mit einer Überstreckung im Endgelenk kombiniert sein. Typischer Befund einer Dupuytren-Hand mit Beugekontraktur. 3

4 Orthopädie Obere Extremitäten Behandlung Wie behandelt man eine Dupuytren sche Erkrankung? Es gibt zurzeit keine wirksamen medikamentösen Massnahmen, die diese Krankheit stoppen oder heilen könnten. Versuche, einen betroffenen gebeugten Finger mittels Therapie oder Schiene zu strecken, sind in der Regel zum Scheitern verurteilt. Liegt eine relevante Beugestellung des Fingers vor, wenn z. B. die Hand nicht mehr vernünftig zum Gruss gereicht werden kann oder grössere Gegenstände nicht mehr gefasst werden können, kann ein operativer Eingriff dis kutiert werden. Der Zeitpunkt einer allfälligen Operation wird aber allein durch den Patienten und seine funktionelle Einschränkung bestimmt. Was wird bei der Dupuytren schen Erkrankung operiert und wie sieht die Nachbehandlung aus? Die Operationsphilosophie, die sich über die letzten Jahre als günstig erwiesen hat, beinhaltet eine lokal radikale, jedoch auf die befallenen Bereiche begrenzte Entfernung des erkrankten Bindegewebes. Dabei werden sämtliche Knoten und Stränge, die zu einer Einschränkung der Streckfähigkeit führen, entfernt. Je nach Befund müssen meist lange Hautschnitte gemacht werden, um das betroffene Gewebe vollständig zu entfernen. Da es mit der Zeit auch zu einer Verkürzung der Haut über den Strängen kommt, muss nicht selten am Ende der Operation der Verschluss der Haut mit Lappenplastiken oder sogar einer Hauttransplantation vom Vorderarm durchgeführt werden. Beugezustände, die nur das Fingergrundgelenk betreffen, können operativ viel einfacher behoben werden als Beugezustände des Fingermittelgelenks. Der Grund liegt in einer Schrumpfung der Gelenkkapsel durch den dauernden Beuge zustand. Diese Schrumpfung muss beim Fingermittelgelenk operativ mitbehandelt werden; beim Fingergrundgelenk hingegen ist die Schrumpfung weit weniger relevant und kann durch gezielte Therapie einfach aufgedehnt werden. Dies führt dazu, dass die Prognose einer Fingermittelgelenk-Beugestellung deutlich schlechter ist und auch hier vom operativen Eingriff nicht unbedingt eine vollständige Streckung erwartet werden kann. Streckausfälle der Grundgelenke, wie hier am linken Kleinfinger, können in der Regel vollständig korrigiert werden. Streckausfälle an den Mittelgelenken, wie hier am linken Kleinfinger, müssen frühzeitig operiert werden; die betroffenen Finger lassen sich häufig nicht mehr ganz in Streckung bringen. 4 Fortsetzung auf Seite 5

5 Wir machen mobil Orthopädie Obere Extremitäten Fortsetzung von Seite 4 Die Hauptkomplikation der Operation einer Dupuytren schen Erkrankung ist die Gefahr einer Gefäss- oder Nervenschädigung, insbesondere bei sehr starken Beugezuständen des Fingermittelgelenks. Gefässschäden können zu einer Durchblutungsstörung des Fingers führen, Nervenschädigungen können die Sensibilität des Fingers beeinträchtigen. Die Gefahr von Verletzungen dieser Strukturen ist bei Erstoperationen relativ gering. Wurde bereits früher einmal am selben Finger operiert, ist das Risiko dieser Komplikationen massiv erhöht. Ist ein Finger bereits voroperiert und besteht eine aggressive Form dieser Erkrankung, muss unter Umständen eine stellungskorrigierende Mittelgelenkversteifung in einer funktionell günstigen Position diskutiert werden. Bei der Nachbehandlung muss der operierte Finger in den ersten sechs bis acht Wochen nach der Operation in einer entsprechenden Schiene ruhig gestellt werden, um einer möglichen und ungünstigen Narbenbildung vorzubeugen. Es muss erwähnt werden, dass die Narben bei Dupuytren schen Erkrankungen in der Regel eher eine längere Heilungszeit aufweisen als Narben in normalen Hautarealen. Diese kann je nach Typ bis zu einem Jahr andauern. Aussichten Was passiert, wenn die Dupuytren sche Erkrankung nicht operiert wird? Die Krankheit kann in jedem Stadium stehen bleiben. In der Regel schreitet die Krankheit jedoch voran. Die Bindegewebsstränge ziehen sich weiter zusammen und es kommt zu einer zunehmenden Beugestellung der betroffenen Finger. Da die Komplikationsgefahr bei einem operativen Eingriff und das zu erwartende Resultat stark vom Beugezustand des betroffenen Fingers abhängen, sollte mit einem Eingriff, insbesondere wenn das Mittelgelenk betroffen ist, nicht allzu lange zugewartet werden. Wie gross sind die Erfolgschancen einer Operation? Beugezustände des Fingergrundgelenks können meistens funktionell sehr gut wieder aufgehoben werden. Bei stärkeren, länger dauernden Beugezuständen des Mittelgelenks hingegen muss mit einem verbleibenden Streckausfall nach dem Eingriff gerechnet werden. Die Prognose bezüglich eines postoperativen Streckausfalls ist einerseits abhängig von der individuellen Narbenheilung und andererseits auch von der aktiven Mobilisation des betroffenen Fingers. Die Dupuytren sche Erkrankung kann bezüglich der Aggressivität ganz unterschiedlich verlaufen. Rund ein Drittel der bereits operierten Patienten muss zu einem späteren Zeitpunkt erneut operiert werden. Es ist durchaus möglich, dass auch ein operierter Bindegewebsstrang mit der Zeit wieder entstehen kann. Diese sogenannten Rezidive stellen dann operativ eine relativ schwierige Herausforderung dar. 5

6 Autoren: Team der Handchirurgie Grafiken / Bilder: Descience, Luzern, und Bilddokumentation der Schulthess Klinik In dieser Drucksache wird der Einfachheit halber die männliche Form verwendet. Die weibliche Form ist selbstverständlich immer mit eingeschlossen. Schulthess Klinik Wichtig: Diese Informationen sind lediglich eine Ergänzung zum Gespräch mit dem Arzt und zum persönlichen Behandlungsplan. Beachten Sie auch weitere Hinweise zu Komplikationen und Nebenwirkungen auf dem Aufklärungsprotokoll. Orthopädie Obere Extremitäten Lengghalde 2, CH-8008 Zürich Telefon Fax handchirurgie@kws.ch