Update hämatologische Milzerkrankungen
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- Bastian Dresdner
- vor 7 Jahren
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1 Update hämatologische Milzerkrankungen Axel Rüfer Abteilung Hämatologie und Hämatologisches Zentrallabor 1. Hospitalisation in auswärtigem Spital Hämoglobin 58 g/l Transfusion von drei Erythrozytenkonzentraten EBV VCA-IgG und -IgM erhöht - «Akute bis subakute EBV-Infektion» Abdomen-Sonographie: Splenomegalie, Längsdurchmesser 20 cm 2. Hospitalisation in auswärtigem Spital - Fünf Tage später Progrediente abdominelle Schmerzen Parenchymatöse Milzruptur mit subkapsulärem Hämatom, maximaler Längsdurchmesser 26 cm Intensivmedizinische Überwachung, konservatives Management Analyse Resultat Norm Hämoglobin g/l Hämatokrit Erythrozyten MCV fl MCH pg MCHC g/l Leukozyten Giga/l Thrombozyten Giga/l Retikulozyten % Retikulozyten (absolut) Giga/l Analyse Resultat Norm Bilirubin total 28 < 17 μmol/l Haptoglobin < g/l Kreatinin μmol/l LDH U/l Alkalische Phosphatase U/l ASAT 10 < 40 IU/l ALAT 24 < 40 IU/l CRP 57 < 5 mg/l Hämatologische Standortbestimmung - Anamnese «Körperlich fühle ich mich fit», «war immer gesund» «Ich hatte immer wieder gelbe Augen» 2001: Hämoglobin bei Hausarzt 111 g/l Unauffällige Familienanamnese «Abklärung Hämolyse» 1
2 Hämatologische Standortbestimmung - Diagnostik Direkter Antihumanglobulintest (Coombs-Test) negativ Glukose-6-Phosphatdehydrogenase normal Pyruvatkinase normal Hämoglobin-Chromatographie normal Hämatologische Standortbestimmung - Diagnostik 100 Osmotische Resistenz 100 Osmotische Resistenz Pat. vor % Hämolyse % Hämolyse % NaCl % NaCl Wozu braucht es die Milz? % Hämolyse Osmotische Resistenz % NaCl Hereditäre Sphärozytose Pat. nach Pat. vor Filterfunktion: gealterte / abnorme Erythrozyten (z.b. Sphärozyten!), Mikroorganismen, Zelldetritus Eisenhomöostase: Freisetzung von Eisen aus Hämoglobin bei Phagozytose der Erythrozyten durch Makrophagen Bindung an Transferrin Recycling für Hämatopoiese Reservoir: Sequestration von Thrombozyten (bis zu 1/3 im Organismus) (Erythrozyten, Leukozyten) 2
3 Wozu braucht es die Milz? Immunabwehr unspezifisch: Phagozytose nicht-opsonierter Bakterien durch Makrophagen Phagozytose Ig-beladener Erythrozyten durch Fc-Rezeptor der Makrophagen Immunabwehr spezifisch: Antigenkontakt mit Milzgewebe stimuliert humorale und zelluläre Immunität (Marginalzone mit Gedächtnis-B-Zellen und naiven B-Zellen) Extramedulläre Blutbildung: bei Knochenmarkinsuffizienz (Granulo- und Erythropoiese bis zum fünften Fetalmonat in Milz) Splenomegalie? Breite 4 cm Querdurchmesser 7 cm Länge 11 cm 4711 «Hämatologische» Splenomegalie Mechanismus Zerstörung der Erythrozyten Neoplasie Venöser Rückstau Ablagerung Zerstörung der Neutrophilen Erkrankung Autoimmunhämolytische Hereditäre Sphärozytose Pyruvatkinase-Mangel Thalassämia major Myeloproliferative Neoplasien Akute n n Haarzell- e (Splenisches Marginalzonen-, Follikuläres, Mantelzell-) Hodgkin- Milzvenen- und Pfortaderthrombose Amyloidose Felty-Syndrom Anamnese: B-Symptome, e Familienanamnese Status: Lymphadenopathie Ausmass der Splenomegalie Ausmass der Splenomegalie: DD Ausmass der Splenomegalie: DD Akute Haarzell- Akute Haarzell- 3
4 Ausmass der Splenomegalie: DD Ausmass der Splenomegalie: DD Akute Haarzell- Akute Haarzell- Anamnese: B-Symptome, e Familienanamnese Status: Lymphadenopathie Ausmass der Splenomegalie Blutbild mit manueller Differenzierung 4
5 Anamnese: B-Symptome, e Familienanamnese Status: Lymphadenopathie Ausmass der Splenomegalie Blutbild mit manueller Differenzierung Hämatologische Diagnostik: Flowzytometrie (Blut, Knochenmark-Aspirat) Knochenmark-Aspirat und -Biopsie ± Molekular- und Zytogenetik Zuweisung von auswärtigem Spital Essentielle Thrombozythämie Erstdiagnose 2001 Jetziges Leiden: Zunehmendes Völlegefühl und Druck im linken Oberbauch CT Abdomen: Splenomegalie, 20 x 14 x 8 cm Keine Lymphadenopathie Analyse Resultat Norm Hämoglobin g/l Hämatokrit Erythrozyten MCV fl MCH pg MCHC g/l Leukozyten Giga/l Thrombozyten Giga/l Retikulozyten % Retikulozyten (absolut) Giga/l Normoblasten % 4.4 Normoblasten (absolut) 0.5 LDH U/l Hämatologische Diagnostik Post- Essentielle Thrombozythämie - Hämatologische Diagnostik Expression von CD19, CD20, CD22, CD79b, FMC7 Keine Expression von CD5, CD10, CD23, CD25, CD38, CD43, CD103 Kappa-Klonalität Immunphänotyp vereinbar mit Marginalzonen- 5
6 Indikationen zur Splenektomie Therapeutische Splenektomie Hochgradige diffuse Infiltrate durch ein malignes Non- Hodgkin- der B-Zell-Reihe, vereinbar mit Marginalzonen- Herde extramedullärer Hämatopoiese Post- Essentielle Thrombozythämie - + Splenisches Marginalzonen- Rüfer A et al. Ther Umsch. 2013;70: Splenektomie bei Immunthrombozytopenie Splenektomie bei Immunthrombozytopenie 233 splenektomierte ITP-Patienten Minimum follow up 10 Jahre Signifikant weniger Infekte und Blutungen als Patienten ohne anhaltende Response Vianelli N et al. Haematologica 2013;98: MERCI 6
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