Pulmonale Hypertonie (PHT) Dr. Peter Grendelmeier Oberarzt Klinik für Pneumologie

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1 Pulmonale Hypertonie (PHT) Dr. Peter Grendelmeier Oberarzt Klinik für Pneumologie

2 60-jährige Patientin 1. V.a. pulmonale Hypertonie 2. Antisynthetasesyndrom - mit interstitieller Pneumopathie - ANA- anti-jo1, anti-ssa positiv 3. Bilaterale segmentale Lungenarterienembolien - Tiefe Beinvenenthrombose rechts, ED 01/ Diastolische Dysfunktion bei hypertensiver Kardiopathie

3 LVEF (72%), keine regionalen Wandbewegungsstörungen Relaxationsstörung Normal dimensionierter rechter Ventrikel mit leicht eingeschränkter Pumpfunktion (TAM 15mm, FAC 30%) Hinweise für pulmonale Hypertonie (spap ca. 60mmHg)

4

5 Frage? (A) Eine doppelte Therapie der idiopathischen PAH (ipah; Gruppe1) von Anfang an (upfront combination therapy) ist nie eine Option (B) Die pulmonale Hypertonie bei diastolischer Dysfunktion (HFpEF; Gruppe2) ist häufig (C) Bei Patienten mit PHT im Rahmen einer COPD (Gruppe3) ist eine spezifische Therapie häufig indiziert (D) Keine Form der pulmonalen Hypertonie kann geheilt werden

6 Dyspnoe? Screening mpap 25 mmhg - präkapillär - postkapillär

7 ΔP = F x R P a P v = F x R P a = (F x R) + P v

8

9 Wann daran denken? Internist / Pneumologe Anstrengung sdyspnoe / dysproportionale bzw. persistierende Dyspnoe Fatigue Husten Synkope Rheumatologe Rheumatologische Erkrankung Symptome Screening Kardiologe Auffälliges Echo

10

11 Wann daran denken? Internist / Pneumologe Anstrengung sdyspnoe / dysproportionale bzw. persistierende Dyspnoe Fatigue Husten Synkope Rheumatologe Rheumatologische Erkrankung Symptome Screening Kardiologe Auffälliges Echo

12 Röntgen Thorax Oft normal! Kardiomegalie Interstitielle Pneumopathie Hyperinflation (COPD) Areale mit verminderter Perfusion (Lungenembolie) Vergrösserte Hili

13 EKG

14 Lungenfunktionsprüfung

15 ABGA

16

17 Echokardiographie Abschätzen der Flussgeschwindigkeit durch die Tricuspidalklappe ( Druckgradient) Systolische und diastolische linksventrikuläre Funktion Dilatation / Hypertrophie des rechten Ventrikels? D-Shaping des linken Ventrikels?

18

19 Rechtsherzkatheteruntersuchung Bestätigung / Ausschluss PHT Schweregrad der PHT Unterscheidung zwischen prä- und postkapillären Formen Prognostischer Wert Vasoreaktivitätstestung

20

21

22 Anamnese Familienanamnese Reiseanamnese Medikamentenanamnese Nikotinkonsum St.n. Lungenembolien

23 Blutwerte Blutbild Kreatinin, Leberwerte, (pro)-bnp TSH Serologien: HIV, Hepatitis Immunologie: ANA, ANCA, Rh-Faktor Thrombophilieabklärung

24 CT Thorax

25 CT Thorax

26 Szintigraphie (SPECT)

27 Schweregrad / Prognose

28 Prognose der unbehandelten idiopathischen PHT (ipah) Percentage surviving Medianes Ueberleben: knapp 3 Jahre N = 194 patients Years of follow up D Alonzo et al. Ann Internal Med 1991;115:343

29 Prognose in Abhängigkeit der WHO Klasse 100 Survival (%) WHO class I II WHO class III IV Time (months) Brenot F. Chest 1994

30 Behandlung der PHT Generelle Massnahmen Bewegung / Reha Psycho-soziale Unterstützung Information: Schwangerschaft, Reisen, etc. Antikoagulation (?), Sauerstoff (?), Diuretika Pulmonale Vasodilatatoren Thrombendarterektomie (CTEPH) Lungentransplantation

31 Pulmonale Vasodilatatoren Endothelin Pathway NO-cGMP Pathway Prostazyklin Pathway Pre-pro-ET pro-et L-arginine L-citrulline Arachidonic acid PgI 2 Endothelin Vasoconstriction Proliferation Nitric oxide Vasodilatation Anti-proliferation Prostacycline (PgI 2 ) Vasodilatation Anti-proliferation ET A ET B PDE-5 cgmp sgc camp ERA (endothelin receptor antagonists) PDE-5 inhibitors sgc Stimulators Prostacycline

32

33 Goal-oriented PAH-Therapy

34 N Engl J Med 2015; 373:834-84

35

36

37 Therapie der chronisch thromboembolischen PHT (CTEPH) St.n. bilateralen Lungenembolien Synkopen, Tagesmüdigkeit

38 Therapie CTEPH

39 Therapie CTEPH

40 Therapie CTEPH CTEPH kann geheilt werden!

41 Pulmonale Hypertonie, Gruppe 2 (PH-LHD) HF-pEF! Glucophage, Insulin Triatec, Norvasc Torem, Sortis Herzinsuffizienztherapie

42 PHT Gruppe

43 PHT Gruppe 3

44 PHT Gruppe 3: Behandlung

45 PHT Gruppe 3: Behandlung Hämodynamische Verbesserung Kein subjektiver Benefit Hypoxämie

46 V.a. PHT basierend auf Klinik Screening Dyspnée? Auffälliges Echo Screening Optionen bei Gruppe 4 (und 3) Goal-oriented therapy mpap 25 Wichtigkeit mmhg des RHC - précapillaire - postkapillär Wichtigkeit eines strukturierten Follow-ups Wichtigkeit einer strukturierten Abklärung

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