Kontakt Universitätsmedizin Rostock Abt. Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin Dr. René Höhn tel o. 7121

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1 Kontakt Abt. Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin Dr. René Höhn tel o. 7121

2 Kinderkardiologie Angeborene Herzfehler, René Höhn Rostock, Vorlesung Kinderheilkunde, Sommersemester 2011

3 Angeborene Herzfehler 0,6 0,8 % der Neugeborenen Vitien mit Links-Rechts-Shunt (azyanotische Vitien) Obstruktionen Blaue, zyanotische Vitien

4 Angeborene Herzfehler Mechanistisches Herz als Vorstellung Ursache Wirkung Reaktion Klinik Therapie

5 Kreislaufumstellung In utero natürliche Shunts Diese verschließen sich postnatal Veränderte Kreislaufverhältnisse

6 Fetaler Neonataler Kreislauf

7 Vitien mit Links-Rechts-Shunt Persistierender Ductus arteriosus Botalli Persistierendes Foramen ovale Vorhofseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt

8 Vitien mit Links-Rechts-Shunt Ursache Defekt, Shunt Wirkung Volumenbelastung durch die geleistete Mehrarbeit für das Shuntvolumen (mehr als 100 % Arbeit) Reaktion Vergrößerung von LA, RA, LV und RV, je nach Größe des Defektes Klinik Insuffizienz Therapie Verschluss des Defektes

9 Persistierender Ductus arteriosus Botalli 5 10% der Vitien Ursache: Shunt Aorta PA Wirkung: Volumenbelastung des linken Ventrikels und Vorhofs Reaktion: LVH und LA. Bei großen Defekten auch biventrikuläre Hypertrophie und pulmonale Hypertonie Klinik: Herzinsuffizienz, PHT

10 Persistierender Ductus arteriosus Botalli Zum Verschluss führen normalerweise: Hoher PO 2, niedriger PCO 2 Wenn dies ausbleibt: Medikamentöser Verschluss (PGE-2 Hemmung) mit Indomethacin oder Ibuprofen Interventioneller Verschluss im Rahmen eines Herzkatheters Operativer Verschluss/Ligatur

11 Vorhofseptumdefekt (ASD) 5 10% aller Vitien

12 Vorhofseptumdefekt (ASD) Ursache: Links-Rechts-Shunt Wirkung: Volumenbelastung RA, RV Reaktion: Vergrößerung des rechten Vorhofs und Ventrikels Klinik: Pulmonale Hypertonie bei großen Defekten ohne Korrektur

13 Vorhofseptumdefekt (ASD) Operativer Verschluss Interventioneller Verschluss im Rahmen eines Herzkatheters Auch kleine Defekte? Ja. Wegen Gefahr paradoxer Embolien

14 Vorhofseptumdefekt (ASD) Interventioneller Verschluss im Rahmen eines Herzkatheters

15 Ventrikelseptumdefekt (VSD) 20 25% (häufigstes Vitium)

16 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Ursache: Links-Rechts- Shunt Wirkung: Klein Volumenbelastung LA, LV Groß zusätzlich Druck- und Volumenbelastung des RV Reaktion: LVH, LA, RVH Klinik: Insuffizienz, Pulmonale Hypertension

17 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Klein: Beobachten und Endokarditisprophylaxe Groß: Operativer Verschluss mit Direktnaht, Perikard oder Patch Interventioneller Verschluss (keine Langzeitergebnisse)

18 Obstruktive Herzfehler Pulmonalstenose Aortenstenose Aortenisthmusstenose

19 Obstruktive Herzfehler Pulmonalstenose Aortenstenose Aortenisthmusstenose Ursache: Mechanische Engstellung Wirkung: Druckbelastung Reaktion: Konzentrische Hypertrophie poststenotische Dilatationen Klinik: Unterschiedlich

20 Pulmonalstenose 5 8% der Vitien Valvulär (90%) Infundibulär Supravalvulär Druckbelastung RVH, konzentrisch poststenotische Dilatation Bei verminderter Perfusion der Lunge Sättigung?? Trikuspidalinsuffizienz

21 Aortenstenose 5% aller Vitien mit 4:1 Überwiegen der Jungen Valvulär, sub- oder supravalvulär Druckbelastung LVH, konzentrisch poststenotische Dilatation Mitralinsuffizienz Insuffizienz

22 Ballondilatation Pulmonalklappen- und Aortenklappenstenose Aortenisthmusstenose

23 Aortenisthmusstenose 8-10% der Vitien Praeductale ISTA (juvenile Form) mit Versorgung der unteren Körperhälfte über den PDA Postductale ISTA (adulte Form) Ursachen: Entweder Verziehungen durch PDA oder versprengtes Duktusgewebe

24 Aortenisthmusstenose Praeductale ISTA (juvenile Form) mit Versorgung der unteren Körperhälfte über PDA Druck- und Volumenbelastung (RVH) Blutdruckdifferenz Zyanose und Minderperfusion der unteren Extremität Nierenfunktion? NEC?

25 Aortenisthmusstenose Postductale Form Druckbelastung LV und LVH Blutdruckdifferenz Arterieller Hypertonus, der bei den zunächst asymptomatischen Kindern zumeist bestehen bleibt.

26 Aortenisthmusstenose Postductale Form/ Umgehungskreisläufe

27 Aortenisthmusstenose Ballondilatation im Rahmen des Herzkatheters Operation mit End-zu-End- Anastomose Patch-Erweiterung

28 Aortenisthmusstenose (End-zu-End-Anastomose)

29 Zyanotische Vitien Ungesättigtes Blut im Systemkreislauf > 5 g/dl Minderversorgung mit Sauerstoff in der Peripherie

30 Zyanotische Vitien (5 x T) Transposition der Großen Arterien TOF (Fallot-Tetralogie) Totale Lungenvenenfehlmündung Trikuspidalatresie Truncus arteriosus communis Univentrikuläres Herz DORV

31 Zyanotische Vitien

32 Transposition der großen Arterien (TGA) 5% aller Vitien Aorta entspringt RV Pulmonalarterie LV Trennung der beiden Kreisläufe mit Zirkulation hypoxischen Blutes im Systemkreislauf

33 Transposition der großen Arterien (TGA) Zyanose Azidose Herzinsuffizienz Lebensnotwendig ist somit bei parallelen Kreisläufen

34 Transposition der großen Arterien (TGA) Shuntverbindungen ASD VSD (zumeist mit PS) PDA Rashkind (Ballonseptostomie im Herzkatheter)

35 Transposition der großen Arterien (TGA) Ausgleichen der Azidose PGE-Infusion zur Öffnung des PDA O 2 -Gabe zur Senkung des Lungengefäßwiderstandes 2 Insuffizienztherapie: Digitalisieren und Diurese Rashkind Operation

36 Transposition der großen Arterien (TGA) TGA Mustard Switch

37 Transposition der großen Arterien (TGA) Switch

38 Fallot-Tetralogie 10% der Vitien 1. Pulmonalstenose (infundibulär) 2. RVH 3. Über dem VSD reitende Aorta 4. VSD

39 Fallot-Tetralogie Nach Schwere der PS L-R- Shunt ohne Zyanose bzw. R- L-Shunt mit Zyanose Fallot-Krisen mit Zyanosen und Tachypnoe (Medikamente) Uhrenglasnägel Hockstellung nur noch im Buch

40 Fallot-Tetralogie

41 Fallot-Tetralogie Blalock-Taussig-Shunt

42 Fallot-Tetralogie Korrigierende Operation je nach Zyanose, Pulmonalstenose, Alter und somit Größe des Patienten/in zwischen 3-6 Monat, nach Shuntversorgung ohne Zyanose eher später 1. VSD-Patch-Verschluss 2. Resektion des Infundibulums 3. Evt. Patch-Erweiterung des rechten Ausflusstraktes Teilweise resultiert hieraus eine

43 Totale Lungenvenenfehlmündung 1% der Vitien Lungenvenen münden zumeist über ein gemeinsames Sammelgefäß (Konfluens) in den rechten Vorhof oder dessen Zuflüsse und nicht in den linken Vorhof

44 Totale Lungenvenenfehlmündung O 2 -haltiges Blut mischt sich im RA mit O 2 -armem ASD/ PFO überlebensnotwendig, sonst kein Blut im Systemkreislauf Mischblut fließt sowohl in LA als auch RV gleiche Sättigungen systemarteriell und pulmonalarteriell Ausgeprägte Zyanosen nur bei Verlegung der Lungenvenen

45 Totale Lungenvenenfehlmündung Mäßige Zyanose Tachypnoe Wachstumsverzögerung Vergrößerung des RA und RV Herzinsuffizienz und rez. Pneumonien LA und LV hypoplastisch

46 Totale Lungenvenefehlmündung Diurese und Digitalsierung Bei Lungenvenenobstruktion und Lungenödem Intubation und PEEP-Beatmung Rashkind Operation: Ohne pulmonalvenöse Obstruktion 4 14 LM. Mit Obstruktion in der Neugeborenenperiode

47 Trikuspidalatresie 1-2% der Vitien Trikuspidalklappe fehlt, RV und PA sind aus hypoplastisch Verminderte Lungengefäßdurchblutung Shunts sind überlebenswichtig (ASD, VSD, PDA) RA in LA RA groß LA, LV ebenfalls groß wegen

48 Trikuspidalatresie Klinik Zyanose Tachypnoe Hepatomegalie LVH Herzinsuffizienz Sonderform (Ebstein)

49 Trikuspidalatresie Therapie Konservativ: PGE Infusion um den Ductus offen zu halten Rashkind Operativ: Blalock-Taussig-Shunt Glenn-Anastomose (SVC auf PA) Fontan-Operation (Kreislauftrennung) ab dem 4. LJ

50 Bidirektionale Glenn-Operation?????

51 Bidirektionale Glenn-Operation

52 Fontan-Operation (Kreislauftrennung)

53 Truncus arteriosus communis Nur ein einzelner Gefäßstamm mit nur einer Klappe entspringt dem Herzen. Erst dann Teilung in PA, AO und Koronarien. Immer gepaart mit VSD In 30% DiGeorge-Syndrom

54 Truncus arteriosus communis Zyanose Herzinsuffizienz, an der im LM die Kinder versterben Hypertrophie beider Ventrikel

55 Truncus arteriosus communis Konservativ: Diuretika und Digitalis Operativ: Typ I Rastelli-Operation Typ II und III: Aorta mit den Ostien der PA exzidieren und mit einem Konduit auf RV

56 Rastelli-Operation

57 Rastelli-Operation bei TAC

58 Korrektur bei Typ II und III

59 Vielen Dank. Kontakt Abt. Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin Dr. René Höhn tel o. 7121