Definition. Entzündliche abakterielle Nierenerkrankungen mit Befall unterchiedlicher glomerulärer Strukturen

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1 Glomerulonephritis

2 Definition Entzündliche abakterielle Nierenerkrankungen mit Befall unterchiedlicher glomerulärer Strukturen

3 Ursachen Insgesamt eher seltene Erkrankung Zweithäufigste Ursache einer chronischen Niereninsuffizienz Primäre Glomerulonephritis: primäre glomeruläre Erkrankung Postinfektiös: Immunkomplexnephritis am häufigsten ca. 1.3 Wochen nach Infektion mit beta-hämolysoerenden Streptokokken (Poststreptokokken-GN) Idiopathisch Sekundäre Glomerulonephritis: glomeruläre Beteilung im Rahmen von entzündlichem Systemerkrankungen, Malignomen, Infektionen oder durch Medikamenten

4 Ursachen Sekundäre Glomerulonephritis: Kollagenosen: SLE Vaskulitiden: Wegener Granulomatose, Panarteriitis nodosa. Purpura Schönlein-Henoch Malignome: solid Tumoren (Bronchialkarzinom), maligne Lymphome Medikamente: Penicilinamin, Gold, Lithium, Heroin, Dihydralazin Infektionen: Lues, Hepatitis B und C, Parasitosen, HIV Alport-Syndrom: hereditäre chronische Glomerulonephritis mit Innenohrschwerhörigkeit und Augenfehlbildungen Abzugrenzen ist eine nicht-entzündliche Mitbeteiligung der Glomerula bei Erkrankungen wie Diabetes mellitus, Hypertonie und Amyloidose

5 Glomerulonephritis

6 Einteilung Nach Verlauf Akute Glomerulonephritis: akutes nephritisches Syndrom mit oder ohne Einschränkung der Nierenfunktion Rapid progressive Glomerulonephritis: führt ohne Behandlung meist innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten zur terminalen Niereninsuffizienz Chronische Glomerulonephritis: schleichende, über Jahre sich entwickelnde Symptomatik eines nephritischen oder nephrotischen Syndroms bei mesangioproliferativer, membranöser, membranoproliferativer, fokalsegmental-sklerosierender oder Minimal-change-Glomerulonephritis

7 Pathologische Veränderungen

8

9 Klinische Eintelung Syndrom Glomeruläre Leiterkrankung Symptome Ätiologie Akutes nephritisches Syndrom Endokapilläre GN Hypertonie, Hämaturie, Proteinurie Poststreptokokken-GN, Systemerkrankungen, idiopatisch Rapid progressive GN Extrakapillärproliferierende GN Rasch progrediente Niereninsuffizienz + nephritisches Syndrom Primär: postinfektiös, idiopathisch Sekundär: Goodpasturesyndrome, Wegenergranulomatose, SLE Nephrotisches Syndrom Minimal change-gn, fokal segmental sklerosierende GN, membranöse GN, membranoproliferativer GN Proteinurie, mehr 3,5 g/tag, Hypalbuminämie, Ödeme, Hyperlipoproteinämie Primär: idiopatisch, chronischer Verlauf eines nephritischen Syndrom Oligosymptomatische GN Mesangioproliferative GN (IgA-Nephropathie) Langsam progredient: Mikrohämaturie, leicht Proteinurie Purpura Schönlein- Henoch

10 Diagnostik Proteinurie + Mikrohämaturie! die immer abgeklärt werden müssen 1-3 Wochen nach jedem Streptokokkeninfekt Kontrolle der Urinstatus Vorgehen bei V.a. Glomerulonephritis: Anamnese: Medikamenten, Grunderkrankungen, abgelaufener Infekt, Familienanamnese, Begleitsymptomatik z. B: Hämoptoe (Goodpasture- Syndrom), Gelenkbeschwerden, Vaskulitis Klinische Untersuchung: Ödem, Blutdruck Labor: BSG, Blutbild, kreatinin- GFR, Harnstoff, Harnsäure, Elektrolyten, Gesemteiweiß, Albumin, Serumelektrophorese, CRP, ASL-Titer, Urinstatus: Sediment, Proteinurie (24H), Zylinder: Erythrozytenzylinder glomerulär deformierte Erythrozyten, glomeruläre Proteinurie

11 Diagnostik Immunologische Untersuchungen ANA, anti-dsdna, canca (Wegener-Granulomatose), panca (mikroskopische Panarteriitis) Antibasalmembran-AK (Goodpasture-Syndrom) C3/C4-Komplementspiegel (erniedrigt bei Poststeptokokken-GN, membranoproliferativer GN, SLE) Hepatitis: HbsAg, Anti-HCV Immunelektrophorese: quantitative Immunglobulinbestimmung, Bence-Jones Protein in Urin (monoklonale Gammopathie)

12 Diagnostik Bildgebene Verfahren Ultraschall Diffusa parenchymatöse Veränderungen, vergrößerte Nieren bei akuter Form Nierenbiopsie: bei weiter bestehender diagnostischer Unsicherheit, therapeutischen Konsequenzen und zur prognostischen Einschätzung

13 Therapie Sekundäre GN: Therapie der Grundkrankheit Akute Poststreptokokkale GN: Bettruhe, Diuretika, (Penicillin) Rapid progressive GN: glukokortikoide+ cyclophosphamid, (Plasmaseparation) Minimal change GN: glukokortikoide oder/+ cyclophosphamid, Ciclosporin Fokal segmentale GN: wie oben Membranöse GN: 30% spontan remission, immunsuppressive Therapie Membranoproliferativ GN: symptomatische Therapie Mesangioproliferative GN: keine geischerte Therapie 10-50% terminale Niereninsuffizienz

14 Zusammenfassung

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