76 Jahre alter Patient mit Verschlechterung der Nierentransplantatfunktion und zunehmender Proteinurie

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1 76 Jahre alter Patient mit Verschlechterung der Nierentransplantatfunktion und zunehmender Proteinurie Kiel, 10. September 2005

2 Aufnahmegrund Einweisung durch niedergelassenen Arzt: Zunehmende Proteinurie von 450 mg/l ( ) auf 5,4 g/l ( ) bei Z.n Nierentransplantation von 6 Jahren

3 Vorerkrankungen - Art. Hypertonie seit ca. 20 Jahren (HDW-Arbeiter: 30 Jahre Nikotin und relativ viel Alkohol) - Diabetes mellitus Typ II seit ca. 9 Jahren (mit Insulin gut eingestellt) - Koronare Herzerkrankung (2-fach ACVB mit Intensiv-Aufenthalt vor 8 Jahren mit VVI-Schrittmacher; akutes auf chronischer Nierenversagen Beginn der Hämodialye-Behandlung) - Nierentransplantation vor 6 Jahren (Lebendspende Ehefrau)

4 Spender: 60 Jahre, Ehefrau Transplantation Immunologie: 1 Missmatch auf A 2 auf B 2 auf DR cyt. AK: aktuell 0%, max. 5%, keine spez. AK Transplantation verlief ohne Problem, initiale Diurese Therapie: Cyclosporin, Cellcept, Steroide, Anti-CD25-AK Ramipril plus, Querto, Insulin

5 Beschwerden - Seit 6 Monaten zunehmende Schwäche - kurzzeitiger Schwindel vor allem im Stehen, darauf hin Ramipril und Querto pausiert, keine Besserung - Intermittierend Diarrhoe und Konstipation im Wechsel; 2x geringe Mengen Blut im/auf dem Stuhl - leichte Ödeme und trockener Husten

6 Befund am Tage der Aufnahme RR 110/70 mmhg, HF 62, AF 17, Temp C, BMI 26 kg/m² -Cor: 2/6 Syst. Erb, - Pulmo: broncho-vesikuläres AG, Rechtsbasal-dorsal Dämpfung + abgeschwächtes AG -Abdomen: Leber ca. 4 cm unter dem Rippenbogen in der MCL tastbar, Milz nicht tastbar, TX nicht schmerzhaft - leichte bis mittelgradige Ödeme prätibial

7 Befunde am Tag der Aufnahme I Kreatinin 1,2 mg/dl Na 143 mmol/l K 5 mmol/l BZ 250 mg/dl Cl 110 mmol/l Protein 5,9 g/l Ca 2,34 mmol/l Albumin 2,9 g/l P 1,46 mmol/l GOT 33 U/l GPT 31U/l ph 7.39 p mmhg Bilirubin 1,5 mg/dl (< 1,3) pco 2 39 mmhg AP 280 U/l HCO 3 26 mmol/ TSH normal

8 Befunde am Tag der Aufnahme II Leuko mm³ Fe 54 µg/dl (60 160µg/dl) Neutrophile 75 % Lympho 23 % Mono 2 % Thrombo Hb MCV 160 Tds mm³ 9,5 g/l 88 fl Retikulozyten 6% PTT 32 Sek. 36 Quick normal Sediment: Erythrozyten 3-5 Granulozyten 1 Proteine +++ Hyaline Zylinder 2 Bakterien einige

9 Befunde am Tag der Aufnahme III Rö-Thorax Oberbauchsono: Leber: glatt, keine RF/Zysten homogene Struktur deutlich angehobende Echodichte, MCL 17cm Milz: Splenomegalie 12 x 5 x 7 cm Mittelbauch nicht einsehbar TX: unauffällig Nieren: multiple Zysten, geschrumpft ca 8 cm Längsdurchmesser

10 Was sind die Probleme der Patienten? 1. Dyspnoe 2. Intermittierende Diarrhoe + blutiger Stuhl 3. Zunehmende Proteinurie 4. Anämie 5. Schwindelzustände 6. Hepato-(Spleno)megalie mit erhöhter AP

11 Was würden Sie tun? A) Coloskopie B) Transplantat-Biopsie C) Weitere Laboruntersuchungen D) Pleurapunktion E) MRT-Bauch + Unterbauch

12 Differentialdiagnose: Große Proteinurie Transplant glomerulopathy Renal diseases Minimal-change disease Primary FSGS Secondary FSGS Collapsing glomerulopathy Membranous nephropathy Membranoproliferative glomerulonephritis IgA nephropathy Fibrillary and immunotactoid GN Systemic diseases Systemic lupus erythematosus Diabetes mellitus Hepatitis B Hepatitis C Human immunodeficiency virus Cancer Sickle cell disease Amyloidosis Light-chain and heavy-chain deposition diseases Malaria Schistosomiasis Syphilis NEJM 352:2111 (2005)

13 Weitere Labordiagnostik Serum: Lambda-Leichtketten: 453 mg/l (12,7 26,3 mg/l) Kappa-Leichtketten: 52 mg/l (3,3 19,4 mg/l) Kappa/Lambda-Quotient: 8,7 (0,26 1,65) Urin Bence-Jones-Proteine positiv

14 Welche der Myelom-assoziierten Nierenerkrankungen wird der Patient haben? A) Cast-Nephropathie B) Amyloidose C) Light chain deposition disease D) Mesangio-kapilläre Glomerulonephritis E) Nephrocalcinose

15 Krankheitsmanifestation bei diesem Patienten 1. Niere Große Proteinurie 2. Herz Herzinsuffizienz (Restr. Kadiomyopathie; Reizleitungsstr. 3. Leber Hepatomegalie, AP-Erhöhung 4. GI-Trakt Blutung und Diarrhoe/Konstipation 5. Lunge Refraktäre Pleuraergüsse 6. Hypotension Autonomes Nervensystem

16 Welche Biopsie zeigt am häufigsten Amyloid bei Amyloidose? A. Bindehaut B. Nieren C. Bauchfett D. Rektum E. Knochenmark Am J Med 1987; 82:412-4.

17 Häufigkeit von Amyloidnachweis nach Biopsie 1. Leber 90% 2. Nieren 90% 3. Bauchfett 60 80% 4. Rektum 50 70% 5. Knochenmark 50 60% Am J Med 1987; 82:412-4.

18 Nieren-Biopsie (PAS-Färbung)

19 Nieren-Biopsie (Kongo-Rot-Färbung)

20 Amyloid-Fibrillen (Elektronen-Mikroskopie) Quelle: Basel, Prof. Mihatsch

21 Nieren-Biopsie (PAS-Färbung)

22 Welches ist die häufigste Amyloidoseform? A. Familiäre Amyloidose B. Primäre Amyloidose (AL) C. Sekundäre Amyloidose (AA) D. Senile Amyloidse E. Lokalisierte Amyloidose

23 Häufigkeit der Amyloidosen Robert A. Kyle & Morie A. Gertz

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