Mekoniumentleerungsstörung DIOS, NEC

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1 des Universitätsklinikums Jena Mekoniumentleerungsstörung DIOS, NEC Felicitas Eckoldt des Universitätsklinikums Jena Wintersemester 2011

2 Mekonium = Kindspech Mekoniumileus = Obstruktionsileus bei cystischer Fibrose ( Mukoviszidose ) durch eingedicktes, zähes Mekonium Mekonium Übergangsstuhl Muttermilchstuhl

3 Entstehung von Mekonium Monat Fetus beginnt, Amnionflüssigkeit zu schlucken 4. Monat Beginn der Mekoniumbildung Monat Mekonium hat Kolon und Rektum erreicht

4 Zeit des ersten Mekoniumabganges Reifgeborene Frühgeborene Zu 99,8 % in ersten 48 Stunden Zu 94 % in ersten 48 Stunden

5 Historisches: 1905 K. Landsteiner : Erstbeschreibung eines Mekoniumileus mit Pankreasveränderungen 1936 G. Fanconi : Erstbeschreibung der cystischen Fibrose mit Lungen- und Pankreasveränderungen 1938 Andersen DH : Mekoniumileus als Frühsymptom einer cystischen Fibrose erkannt 1948 Hiatt RB : Erste erfolgreiche Operation ( Ileostomie mit Einlauftherapie ) 1969 Noblett HR : Einführung von Gastrografin in die Behandlung der cystischen Fibrose (Einlauftherapie)

6 Mekoniumileus Häufigkeit In 90 % Erstmanifestation einer cystischen Fibrose = Mukoviszidose Ca. 10 % aller Patienten mit cystischer Fibrose haben neonatal einen Mekoniumileus

7 Cystische Fibrose Häufigkeit 1 auf 1700 Geburten Rezessiv-autosomal vererbt CF Gen mit verschiedenen Mutationen Codiert Cl - Kanal Pankreas Darm Lunge etc.

8 Kittartige Mekoniumballen im enggestellten distalen Ileum Proximal massive Darmdilatation Duodenum und proximales Jejunum normal Kolon leer

9 Die Mekoniumperitonitis Intrauterine Darmperforation Mekoniumaustritt Abakterielle Fremdkörperperitonitis

10 Historie Erstbeschreibung durch MORGAGNI 1761 De sedibus et causis morborum Erste erfolgreiche Operationen durch: AGARTY 1943 NEUHAUSER (GROSS) 1944 Rickham PP & Johnston JH: Neonatal Surgery Butterworth London 1969

11 Mekoniumperitonitis Inzidenz 1 : Lebendgeborene Payne RM et al. Amer Surg 1962; 28: 224 Ätiologisch unterschiedlich: 70-80% Atresien, Stenosen, Volvulus ca. 8% Cystische Fibrose 10 20% ungeklärt Infektionen?

12 Formen Typ I: Typ II: Typ III: massiver Mekoniumaszites große Pseudozyste intraperitoneale Kalzifizierung Übergänge zu beobachten Mendez R et al. Bjog 2003; 110: 335 6; Shyu MK et al. Fetal Diagn Ther 2003; 18:

13 Pränatale Diagnostik Ausschluß Infektion (Parvovirus B 19, CMV) Beratung / Genetik Cystische Fibrose Verlaufsbeobachtung

14 Pränatale Diagnostik Fetale Gefährdung einschätzen Darmdilatation Größe der Zyste Zwerchfellhochstand Hydrops fetalis

15 Chirurgie der Mekoniumperitonitis

16 Intraoperative Befunde Pseudozysten (5) Diffuse Peritonitis (5)

17 Ursachen der Perforation Jejunalatresie (4) Colonatresie (1) Idiopathische Dünndarmperforation (3) Idiopathisch Coloperforation (2) Dünndarmperforation bei Mukoviszidose (1)

18 Intraoperative Befunde

19 Outcome 9 / 11 überlebt 1 / 11 präoperativ verstorben (disseminierte intravasale Gerinnung, Hirnblutung IV ) 1 / 10 postoperativ verstorben (Sepsis, disseminierte intravasale Gerinnung, cardiorespiratorische Insuffizienz)

20 Mekoniumentleerungsstörung Sehr kleine Früh- und Mangelgeborene Mekoniumileusäquivalent Mekoniumpfropf

21 Mekoniumentleerungsstörung Mißverhältnis zwischen Viskosität und Propulsiver Kraft des unreifen Darms

22 Nekrotisierende EnteroColitis Typische Röntgenmorphe, intramurale Gasbläschen, Zerfall, Perforation, Stenose

23 Hämorrhagisch-nekrotisierende und ulzerierende Entzündung von Dünn- und Dickdarm, seltener auch Magen und Rektum 0,2% aller Neugeborenen 1 % aller Fühgeborenen 2 3 % auf Neonatologien ( Zahlen schwanken zwischen 0 7 % ) Jährlich in USA rund Neuerkrankungen, rund Todesfälle Tendenz?

24 Pathogenese Zu 80 % Geburtsgewicht < 2000 g Zu 80 % Gestationsdauer < 34 SSW Zu 50 % Geburtsgewicht < 1500 g Bei Ausschluß von Kindern mit Herzfehlern oder Atemnotsyndrom sogar zu 90 % GG < 1500 g

25 Postnataler Zeitverlauf: Anzahl Symptom Operation bis Lebenstage Nach Waldschmidt J.: Das akute Abdomen, Weinheim 1990

26 NEC multifaktorielles Geschehen Frühgeborene Perinatale Hypoxie Schock, Azidose Hypoglykämie Hypothermie Hyperviskosität Herzzfehler, rechts-links-shunt Nabelvenenkatheter, Herzkatheter

27 Klinik Abdominelle Distension 90 % Lethargie 84 % Magenrückfluß 81 % Temperaturinstabilität 70 % Galliges Erbrechen 70 % Apnoeanfälle 66 % Okkultes Blut im Stuhl 63 % Sichtbares Blut im Stuhl 39 %

28 Pneumatosis intestini

29 Konservative Therapie Enterale Nahrungskarenz Totale parenterale Ernährung Magensonde Minimal handling Antibiotika ( z.b. Ampicillin + Cefotaxim + Metronidazol, Sepsistherapie) Orale Gabe meist erst frühestens nach 10 Tagen

30 Operationsindikation: Perforation Pneumatosis venae portae (?) Fixierte dilatierte Darmschlinge auf Röntgenserien im Sinne eines mechnischen Ileus Im Zweifelsfall Enterostomie Ggf. multiple Enterostomie Sparsame oder keine Resektion ( Op-Serien ohne Resektion nicht schlechter als mit Resektion! ) Second look

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32 Risiko: Hypoxämie, Hypovolämie, Schock, Lungenerkrankung, Zwilling, Herzfehler, Transfusion... - Pathologie: Mukosaschaden, Pneumatosis intestinalis, Aszites, Nekrose, Perforation skip areas am häufigsten: term. Ileum und Aszendens Pathogenese?

33 Outcome NEC: Früh-Folgen: - Strikturen (auch isolierte Zysten ) 20%, meist distal von Stomata (entstehen bis etwa 4 Monate), deswegen erst Kontrastdarstellung des abführenden Schenkels vor Rückverlagerung - Kurzdarm (so wenig wie möglich resezieren, auch wenn der Darm gefährdet aussieht) - Malabsorption (bessert sich langsam)

34 Outcome NEC: Spät-Folgen: - da 60-70% der NEC den Bereich der Ileozökalklappe befallen, wird dieser Bereich häufig reseziert (IC-Klappe weg bedeutet längerer stat. Aufenthalt und doppelt so lange TPN) - Entwicklungsstörungen

35 Megacolon congenitum Störung im Ganglienzellbesatz der Tunica submucosa im engen Segment, dilatierter Anteil histologisch gesund

36 Megacolon congenitum Je länger das Segment, desto früher die Klinik.

37 Parasympathicus in Darmwand 1. Acetylcholin als Transmitter 2. Ganglienzellbildung im Plexus myentericus ( Auerbach ) und Plexus submucosus ( Meissner ) 3. Ganglien modulieren Parasympathikus-Wirkung 4. Darmkontraktion durch Parasympathikus

38 Parasympathicus in Darmwand

39 Morbus Hirschsprung - Pathophysiologie Bei Fehlen der Ganglienzellen keine Modulation des Parasympathikus, d.h. Dauerkontraktur

40 Morbus Hirschsprung

41 Morbus Hirschsprung Geschichte 1 Der dänische Pädiater Harald Hirschsprung beschrieb 1888 erstmals das Krankheitsbild, hielt aber das Megacolon congenitum für die Ursache ( statt Folge )

42 Morbus Hirschsprung Geschichte 2 Tittel dann wies 1901 das kontrakte distale Segment als Ursache nach Swenson und Bodian erkannten 1948 das Fehlen der Ganglienzellen Swenson führte 1 Jahr später die erste Rektosigmoidektomie durch

43 M. Hirschsprung - Kolon-KE 2

44 M. Hirschsprung - Kolostomie

45 Laparoskopische Sigmaresektion

46 Operation nach de la Torre Transanale Präparation der Mucosa Intraperitoneale Resektion Spalten der Muskulatur Einnaht