Periphere Nervenläsionen bei Sjögren-Syndrom Dr. A. Rosenbohm Neurologische Universitätsklinik Ulm

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1 Periphere Nervenläsionen bei Sjögren-Syndrom Dr. A. Rosenbohm Neurologische Universitätsklinik Ulm

2 Diagnosestellung in der Neurologie Befragung (Anamneseerhebung) Körperliche Untersuchung (Befunderhebung) Topographisch-anatomische Diagnose (Syndrom-Diagnose) Ätiologische Diagnose

3 Erkrankung des peripheren Nervs Anamnestische Hinweise: Muskelschwäche in der Regel asymmetrisch oft distal betont Muskelverschmächtigung Muskelzuckungen Taubheitsgefühle oder Kribbelwahrnehmungen Schmerzen

4 Erkrankung des peripheren Nervs Klinischer Untersuchungsbefund: Parese in der Regel asymmetrisch oft distal betont Faszikulationen Muskelatrophie Verminderter oder normaler Muskeltonus Abschwächung der Muskeleigenreflexe Sensibles Defizit (Oberflächen- /Tiefensensibilität) Trophische Störungen

5 Läsionen peripherer Nerven

6 Bauelemente des Nervensystems Nerventypen Markscheidenführende Nervenfasern A (α -δ) motorisch (60-120m/s) sensibel (30-60 m/s) B präganglionär (3-15 m/s) Marklose Nervenfasern C postganglionär (0,5 2 m/s)

7 Ursache einer Polyneuropathie erblich Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) 30 Prozent Chronischer Alkoholkrankheit Infektiöse Erkrankungen (Borreliose, Masern, Herpes, HIV, Malaria, Diphterie), auch infolge einer Autoimmunreaktion (Guillain-Barre-Syndrom) Vitaminmangel Toxische (giftige) Substanzen (z.b. Arsen, Blei, Quecksilber, Benzol) Medikamente in der Krebstherapie (z.b. Cisplatin) Nierenversagen, Lebererkrankungen und Schilddrüsenerkrankungen begleitend bei einer Krebserkrankung Systemerkrankungen, wie rheumatoide Arthritis, Sjögren- Syndrom

8 Elektrophysiologie 1. Elektroneurographie (ENG) Oberflächenelektroden Nichtinvasiv Motorisch sensibel antidrom, orthodrom 2. Elektromyographie (EMG) Nadeluntersuchung seimiinvasiv neurogenes Schädigungsmuster myogenes Schädigungsmuster

9 Prinzip der motorischen ENG Maßparameter: Amplituden NLG = Strecke / Latenzdifferenz (m/s) Latenzdifferenz

10 Klassifikation polyneuropathischer Syndrome Distal-symmetrische Polyneuropathie - axonaler Typ - Neuronopathie - Myelinscheidentyp (demyelinisierend) Mononeuritis multiplex (Vaskulitis) Mononeuropathie (z.b. Fazialisparese, Trigeminusneuralgie, Neuritis vestibularis)

11

12 Variationen der Neuropathie Bei Sjögren findet man Distal-symmetrische axonale Neuropathie Small fiber Neuropathie Ganglionopathie Autonome Neuropathie Vaskulitis mit Mononeuritis multiplex Trigeminusneuralgie

13 Verteilungsmuster

14 Längenabhängige Polyneuropathie Distaler Reflexausfall und distale Paresen Distal-symmetrische Sensibilitätsstörungen Aufsteigend; nach Erreichen des Knies beginnen die Hände

15 Ganglionopathien Vibrations- und Lagesinn höchstgradig gestört, meist rein sensibel Rollstuhlpflichtigkeit möglich Schwere Gleichgewichtsstörungen und Missempfindungen (distal, Gesicht, Rumpf) 5% der Sjögren-Patienten betroffen Sensible Nervenaktionspotentiale ausgefallen, motorische regelrecht

16 Small fiber Neuropathie Elektrophysiologie meist nicht zielführend Objektivierung durch quantitative sensorische Testung oder Hautbiopsie Sehr schmerzhaft, brennend Temperaturempfindungsstörung und Spitz-Stumpf- Diskriminations-Störung Gut erhaltener Vibrations- und Lagesinn A-alpha und unmyelinisierte C-Fasern betroffen Häufigste Neuropathievariante bei Sjögren-Syndrom (5-10%) A: Normal fiber density (arrows) in a healthy control subject. B: Skin biopsy from a patient with Sjögren s syndrome. Note the severely abnormal fiber density, where no small fibers are detected. aus Pavlakis et al. 2012, J Autoimmun 39: 27-33

17 Verteilungsmuster small fiber Neuropathie Gorson et al.

18 Therapie Keine spezifische Therapie Kaum Ansprechen auf Cortison Bei Vaskulitis Immunsuppression Fallberichte über Ansprechen auf IVIG Symptomatisch: Antidepressiva Antiepileptika (Na/Ca-Kanal)

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