Das Krankheitsbild der AL-Amyloidose. Pflegerische Aspekte

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1 Das Krankheitsbild der AL-Amyloidose Amyloidose Pflegerische Aspekte Silvana Klemp 1

2 Gliederung 1.Das Krankheitsbid der Al-Amyloidose Amyloidose: - Ursache - Symptome -Diagnostik -Therapie 2. Pflegerische Aspekte: 2. Pflegerische Aspekte: - Herz- Kreislaufsystem - Nierenfunktion/ Diurese -Volumen-Elektrolythaushalt -Haut -Ernährung - Gefahren/ Komplikationen Silvana Klemp 2

3 Amyloidose Das Krankheitsbild AL- Monoklonale Immunglobulin- Ablagerungskrankheit Produktion von Leichtketten = Anteile der Immunglobuline,, durch klonale Plasmazellen Agglutination als unlösliche Fibrillen zur amorphen Amyloidsubstanz im Extrazellularraum Folglich Amyloidablagerungen,, systemisch oder beschränkt auf einzelne Organe bzw. Gewebetypen Silvana Klemp 3

4 Kurzbezeichnung AL = Charakterisierung der jeweiligen Amyloidoseform A = Amyloidose L = Leichtketten Silvana Klemp 4

5 Ursache Klonale Plasmazellerkrankung Klonale,, entartete Plasmazellen produzieren vermehrt kappa bzw. lambda Leichtketten Auch beim Multiplen Myelom (Plasmozytom)) kann es zu einer AL-Amyloidose Amyloidose kommen Silvana Klemp 5

6 Symptome 1. Allgemeine Symptome 2. Spezifische Symptome - entsprechend der jeweiligen Organbeteiligung bis hin zur Insuffizienzentwicklung Silvana Klemp 6

7 Kardialer Befall Herzinsuffizienz (NYHA Grad 1-4) 1 Herzrhythmusstörrungen rrungen (Einteilung nach Lown) Silvana Klemp 7

8 Befall der Niere Niereninsuffizienz (Grad 1-4) 1 Nephrotisches Syndrom Silvana Klemp 8

9 Gastrointestinaler Befall Inappetenz Kachexie GI-Blutungen anhaltend Übelkeit / Erbrechen Diarrhoen Obstipation Silvana Klemp 9

10 Befall des peripheren Nervensystem Polyneuropathie Synkopeneigung Gastroparese aufgehobene Frequenzvariabilität Silvana Klemp 10

11 Diagnostik Histologie (Organbiopsie) einschließlich lich Kongorotfärbung rbung Proteinelektrophorese und Immunfixation im Sammelurin und im Blut Silvana Klemp 11

12 Therapie Hochdosis-Therapie mit Melphalan und ABSCT Melphalan und Steroidtherapie dosisreduziert Symptomatische Therapie Supportive Therapie Silvana Klemp 12

13 Pflegerische Aspekte Silvana Klemp 13

14 Engmaschige Überwachung von: 1. Herz-Kreislaufsystem 2. Nierenfunktion / Diurese 3. Volumen-,, Elektrolythaushalt 4. Haut 5. Ernährung 6. Labor Silvana Klemp 14

15 Nierenfunktion/ Diurese Herz- Kreislaufsystem Volumen-, Elektrolythaushalt Silvana Klemp 15

16 Herz-Kreislaufsystem engmaschige Vitalzeichenkontrollen ggf. kontinuierliches Monitoring Ziel Serum-Kalium 4,5-5,0 5,0 mmol/l ZVD Bilanzierung Krankenbeobachtung (klinisches Bild) Silvana Klemp 16

17 Nierenfunktion / Diurese Bilanzierung Gewichtskontrollen mehrmals täglicht ZVD Diureseunterstützung tzung ggf. Spülung ggf. Einfuhrbeschränkung nkung Krankenbeobachtung (klinisches Bild) Silvana Klemp 17

18 Volumen-, Elektrolythaushalt individuell auf Pat. ausrichten bzw. dem Zustand anpassen Vermeidung großer Volumenschwankungen (kardialer Befall) Bilanzierung Gewichtskontrollen ZVD ggf. mehrmals täglich t Kaliumkontrollen (bei kardialem Befall) Silvana Klemp 18

19 Haut tägliche Inspektion der Haut entsprechend hautfreundliches Verbandsmaterial verwenden intensivierte Hautpflege CAVE: Pflaster, EKG-Elektroden Elektroden Silvana Klemp 19

20 Ernährung ggf. hochkalorische Kost ggf. spezielle Kostform ggf. komplexe Antiemesetherapie ggf. medikamentöses Entgegenwirken bei massiver Diarrhoe ggf. parenterale Ernährung Silvana Klemp 20

21 Labor Serum-Kalium 4,5-5,0 5,0 mmol/l (bei kardialem Befall) Thrombozyten größ ößer 50/nl halten (bei Darmbefall) Silvana Klemp 21

22 Gefahren / Komplikationen Silvana Klemp 22

23 CAVE lebensbedrohliche Rhythmusstörrungen kardiogener Schock akutes Lungenödem akutes Nierenversagen GI-Blutungen Hypovolämie Elektrolytentgleisung Silvana Klemp 23

24 Quellenverzeichnis Studienprotokoll HD AL 2 Deutsche Gesellschaft für f Amyloid- Krankheiten e.v. ( Bildmaterial, Dr. med. Dr. rer.. nat. Heinrich Lannert (Facharzt für f r Innere Medizin) Silvana Klemp 24

25 Herzlichen Dank an : OÄ.. Dr. med. Ute Hegenbart Dr. med. Dr. rer.. nat. Heinrich Lannert (Facharzt für f r Innere Medizin) Dr. med. Eike Buß (Assistenzarzt) Dr. med. Julian Topaly (Assistenzarzt) Dr. med. Martin Schiller (Assistenzarzt) Anja Bornkessel (Krankenschwester) Silvana Klemp 25

26 Vielen Dank für f r Ihre Aufmerksamkeit Silvana Klemp 26

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