Demenz. » Allgemeiner Teil. » Spezieller Teil. Inhalt. »Pathogenese»Symptomatik»Diagnostik»Therapie

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1 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Demenz 2 Demenz Inhalt» Allgemeiner Teil»Pathogenese»Symptomatik»Diagnostik»Therapie» Spezieller Teil» Morbus Alzheimer» Vaskuläre Demenz» Demenz bei Hydrozephalus» Frontotemporale Demenz

2 Demenz 4 Demenz 3 Pathogenese: Definition» Erworbener Abbau kognitiver Fähigkeiten, die zu einer erheblichen Beeinträchtigung des Patienten im Alltag führen» Der Begriff Kognition wird nicht einheitlich gebraucht hier: Denken in einem umfassenden Sinn» Im Gegensatz zur angeborenen Debilität und Oligophrenie» Lat. dementia, de- abnehmend, mentia Verstand Pathogenese: Ursachen» Diffuser Verlust von Hirngeweben» Primärer (degenerativer) Hirngewebsschwund: Demenzerkrankungen im engeren Sinn: Morbus Alzheimer u. a.» Symptomatische Demenzerkrankungen ein Teil aller Krankheitsbilder mit dementiellem Syndrom sind durch Grunderkrankungen bedingt, die behandelbar sind => rechtzeitiges Erkennen und behandeln!» S. Tab. nächste Folie

3 Demenz 6 Demenz 5 Pathogenese: Ursachen von Demenzen (Auswahl)» Degenerative Erkrankungen des Nervensystems: Morbus Alzheimer, Morbus Parkinson» Zerebrovaskuläre Erkrankungen: Subkortikale Arteriosklerotische Enzephalopathie => multiple Infarkte subkortikaler Regionen» Alkoholbedingte Demenzerkrankungen neurotoxische Wirkung des Alkhols*» Infektiöse Demenzen: AIDS-Demenz-Komplex, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit» Stoffwechselstörungen mit zerebralen Auswirkungen: M. Wilson (Störung des Kupferstoffwechsels mit Ablagerungen im Gehirn) Epidemiologie und häufigste Ursachen» Häufigkeit der Demenz in der Altersgruppe 60 bis 64jährig: 1%» Häufigkeit der Demenz in der Altersgruppe über 85 Jahre > 30% (!)» Häufigste Ursache einer Demenz ist der Morbus Alzheimer (40 bis 50% der Patienten mit einem dementiellen Syndrom)» Zweithäufigste Ursache ist die vaskuläre Demenz auf dem Boden zerebraler Infarkte (15%), gefolgt von der Alkoholdemenz (!)

4 Demenz 8 Demenz 7 Demenz-Report, Berlin-Institut für Bevölkerung und Entwicklung» Erste Auflage 2011 Demenz-Report, Berlin-Institut für Bevölkerung und Entwicklung

5 Demenz 10 Demenz 9 Demenz-Report, Berlin-Institut für Bevölkerung und Entwicklung Demenz-Report, Berlin-Institut für Bevölkerung und Entwicklung

6 Demenz 12 Demenz 11 Symptome (Auswahl)» Nachlassen der Merkfähigkeit, Gedächtnisstörungen» Beeinträchtigtes Denkvermögen, z. B. Problemlösungsvermögen» Aphasie, griechisch Sprachlosigkeit, Sprachstörung aufgrund einer Schädigung der dominanten (meist linken) Hemisphäre» Apraxie, griechisch Untätigkeit, Störung der Willkürmotorik trotz erhaltener motorischer Funktion aufgrund Schädigung meist der linken Hirnhälfte» Reduzierter Antrieb» Leichte Ermüdbarkeit» Verwirrtheit und Pflegebedürftigkeit Diagnostik» Eigen- und Fremdanamnese» Neurologische und allgemein internistische Untersuchung» Neuropsychologische Untersuchung: Testung hinsichtlich kognitiver Defizite» Mini-Mental-Status-Test (MMST): Klinisch etabliertes Kurzverfahren (s. nächste Folie) jedoch unspezifisch und damit in der Aussagekraft limitiert» Umfangreichere Verfahren, z. B. Testprogramm CERAD des Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease (CERAD)» Bildgebung zur Ursachenfindung MRT (s. Folie Demenz 2 )» Zusatzuntersuchungen

7 Demenz 14 Demenz 13 wird später gefragt Differenzialdiagnosen (Auswahl)» Abgrenzung eines demenziellen Syndroms zu» Noch normales Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten im Alter» Depression mit hochgradiger Antriebsstörung (sog. Depressive Pseudodemenz)» Kognitive Beeinträchtigung infolge endogener Psychosen NEUROLOGIE PSYCHIATRIE

8 Demenz 15 Therapie» Kausale Therapie der Grundkrankheit soweit möglich» Ansonsten ist die therapeutische Beeinflussbarkeit des dementiellen Abbaus gering (!)» Symptomatische Behandlung der Begleitsymptome wichtig, z. B. einer Depression» Training der verbliebenen kognitiven Fähigkeiten (!)» Angehörige sind ein wesentlicher Bestandteil der Therapie Beratung und Schulung ist wichtig Morbus Alzheimer

9 Demenz 18 Demenz 17 Morbus Alzheimer: Historie» Im Jahr 1901 beschrieb der deutsche Psychiater und Neuropathologe Alois Alzheimer den ersten Fall der Krankheit, der Patientin Auguste Deter, 50 Jahre» Alois Alzheimer begleitete die Frau nach der Aufnahme in die Frankfurter Nervenklinik. Auguste D. blieb in der Klinik bis zu ihrem Tode im Jahr 1906.» Alois Alzheimer ließ sich das Gehirn der verstorbenen Patientin schicken und veröffentlichte erst danach seine Ergebnisse. Morbus Alzheimer: Historie» Alzheimer, Alois:» Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde» Vortrag in der Versammlung Südwestdeutscher Irrenärzte in Tübingen am 3. November 1906» Bild Creative Commons

10 Demenz 20 Demenz 19 Morbus Alzheimer: Histologie» Senile Demenz vom Alzheimer Typ, SDAT» Klassisches Beispiel der kortikalen Demenz» Verlust von Neuronen der Hirnrinde, betont temporobasal (Hippocampus) und temporoparietal (s. Folie Demenz 2)» Histologie: Zellnekrosen, senile Plaques, Alzheimer-Fibrillen, oft auch Amyloidangiopathie Morbus Alzheimer: Pathogenese» Genetische Faktoren spielen eine Rolle» Familiäre Alzheimer Fälle sind mit einem Defekt auf Chromosom 21 q assoziiert» Regelmäßig verminderter zerebraler Acetylcholingehalt legt eine Bedeutung des Neurotransmitters für die Pathogenese nahe und einige angebotene Therapien werden damit begründet)

11 Demenz 22 Demenz 21 Morbus Alzheimer: Warnzeichen» Erste Warnzeichen (National Institute on Aging), die auf eine beginnende Alzheimer Krankheit hinweisen können und ärztlich abgeklärt werden sollten:» Der Erkrankte wiederholt immer wieder die gleiche Frage.» Der Erkrankte erzählt immer wieder die gleiche kurze Geschichte.» Der Erkrankte weiß nicht mehr, wie bestimmte alltägliche Verrichtungen wie Kochen, Kartenspiel, Handhabung der TV-Fernbedienung funktionieren.» Der Erkrankte hat den sicheren Umgang mit Geld, Überweisungen, Rechnungen und Ähnlichem verloren.» Der Erkrankte findet viele Gegenstände nicht mehr oder er legt sie an ungewöhnliche Plätze (unabsichtliches Verstecken) und verdächtigt andere Personen, den vermissten Gegenstand weggenommen zu haben.» Der Erkrankte vernachlässigt anhaltend sein Äußeres, bestreitet dies aber.» Der Erkrankte antwortet auf Fragen, indem er die ihm gestellte Frage wiederholt. Morbus Alzheimer: Symptome und Diagnostik» S. allgemeiner Teil der Demenzen» Wiederholung der Symptome!» S. allgemeiner Teil der Demenzen» Wiederholung der Diagnostik!

12 Demenz 24 Demenz 23 Morbus Alzheimer: Verlauf und Therapie» Der M. Alzheimer verläuft immer progredient» Vom Zeitpunkt der Krankheitsmanifestation an beträgt die Lebenserwartung im Durchschnitt 8 bis 9 Jahre» Allgemein zeigen wirksame Substanzen einen geringen therapeutischen Nutzen: Cholinomimetische Substanzen (z. B. Donezepil), NMDA-Rezeptor- Antagonisten (Memantine)» Kein sicherer Nutzen ist nachgewiesen für Ginko-biloba-Präparate, Nootropika (Piracetam) u. a.» Wichtig ist die Behandlung der Begleitsymptome: Antidepressive Therapie, antipsychotische Therapie etc.» Spezialambulanzen und Tageskliniken Vaskuläre Demenz» SAE-assoziierte Demenz und Multiinfarktdemenz» Ursache: Subkortikal gelegene lakunäre Infarkte bei zerebraler Mikroangiopathie, Subkortikale Arteriosklerotische Enzephalopathie» Ursache Makroangiopathie, Mischformen» Anamnese: Häufig arterielle Hypertonie und andere vaskuläre Risikofaktoren (!)» Bildgebung s. MRT, nächste Folie» Verlauf korreliert mit der vorhandenen Schädigung der Gefäße» => Therapie: Minimierung der vaskulären Risikoprofils (Therapie einer Hypertonie etc.)» Und?!

13 Demenz 26 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Demenz 25 Demenz bei Hydrozephalus» Hier Hydrocephalus malresorptivus» Ursache: Verklebung der Arachnoidea, z. B. als Folge einer Meningitis => gestörte Liquorresorption => Liquoraufstau => Erweiterung vor allem der inneren Liquorräume» Symptome: Trias: zunehmende Gehstörung, Urininkontinenz und psychoorganisches Syndrom (POS); in fortgeschrittenen Stadien Demenz» Bildgebung s. nächste Folie (!)» Therapie: Liquorablassversuch, bei Besserung der Symptomatik operative Anlage eines ventrikulo-peritonealen Shunts

14 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme Demenz 27 Frontotemporale Demenz (FTD) CT, Patienten *1951

15 Demenz 30 Demenz 29 Definition und Pathogenese» Die frontotemporale Demenz ist eine relativ (zum M. A.) seltene Form der Demenz, gekennzeichnet durch Zerstörung von Nervenzellen im Frontallappen und Temporallappen (s. nächste Folie)» Ca. 3 bis 9 % aller Demenzen durch FTD, hingegen ca. 70 % durch M. A.» Bei Patienten, die jünger als 65 Jahre sind, etwa gleich häufig» Frühere Bezeichnung: M. Pick, Pick-Krankheit (Prager Neurologe und Psychiater Arnold Pick, * 1851)» Durchschnittlicher Erkrankungsbeginn zwischen 50 und 60 Jahren (mit großer Bandbreite, 20 bis 85 Jahre!) Wiederholung Neuroanatomie & Neurophysiologie» Neurophysiologie Frontallappen: Persönlichkeit, Sozialverhalten, Motorik u. a.» Neurophysiologie Temporallappen: Primär auditorischer Cortex, Wernicke Sprachzentrum, wichtige neuronale Strukturen für das Gedächtnis u. a.

16 Demenz 32 Demenz 31 Pathogenese» Die eigentliche Ursache ist nicht bekannt, nur in 5 bis 10 % eine Erbkrankheit (vermutlich autosomal dominant), Angaben variieren» Genetik: Teilweise Veränderung des Gens, das für Tau-Protein codiert => Verklumpung => Absterben von Nervenzellen, s. Ehrlich 2015, Distinct neurodegenerative changes in an induced pluripotent stem cell model of frontotemporal dementia linked to mutant TAU protein Symptomatik: Auswahl» Leitsymptome sind Veränderungen der Persönlichkeit, des Sozialverhaltens und der Sprache» Hängt von der genauen Lokalisation des degenerativen Prozesses im Cortex ab und ist individuell unterschiedlich ausgeprägt!» Veränderungen der Persönlichkeit: Betroffene wirken oberflächlich, unkonzentriert, Interessenverlust, Apathie» Veränderungen im Sozialverhalten: Vernachlässigung der Pflichten, Fehlleistungen im Beruf, Taktlosigkeit, Enthemmung

17 Demenz 34 Demenz 33 Symptomatik: Auswahl» Affektiver Bereich: Leichte Reizbarkeit und Aggressivität» Sprache: Wortfindungsstörungen bis hin zum vollständigen Verstummen (Mutismus, psychogenes Schweigen), Echolalie (Wiederholung von Worten des Gesprächspartners)» Heißhunger (besonders Süßigkeiten), Inkontinenz, Pflegebedürftigkeit» Häufig keine Krankheitseinsicht» Durchschnittliche Krankheitsdauer ca. 8 Jahre (es gibt sehr schnelle Verläufe mit 2 Jahren und sehr langsame mit 15 Jahren) Diagnostik» Kann zu Beginn schwierig sein, die FTD wird dann als Depression, Burn Out, Schizophrenie oder Manie verkannt» Anamnese und Fremdanamnese der nächsten Angehörigen mit Fragen nach den Kernsymptomen und weiteren Krankheitszeichen» Psychologische Tests: Gedächtnis, Sprache, Kognition» Bildgebung: MRT Atrophie des Frontal- und Temporallappens» PET (Positronen-Emissions-Tomographie), nuklearmedizinisches Verfahren Stoffwechselaktivität, reduzierter Glukoseverbrauch in den genannten Bereichen

18 Demenz 36 Demenz 35 Therapie» Bisher gibt es keine kausale Therapie» Medikamentöse Begleittherapie zur Minderung von Verhaltensauffälligkeiten, z. B.» Citalopram (Antidepressivum => Antriebssteigerung, affektive Ausgeglichenheit, bei einigen Patienten)» Olanzapin (Neuroleptikum => bei ausgeprägter Unruhe und Aggressivität) Therapie» Nicht medikamentöse Therapie:» Patienten mit sozialem Rückzug Aktivitätstraining (Bewegung, Musik, kreative Elemente )» Patienten, die sich agitiert, aggressiv und uneinsichtig verhalten schwierig, Bewegung kann zu Entspannung führen» Anpassung des häuslichen Umfeldes, Orientierung vermitteln» Physiotherapie zur Reduktion der Spastizität, zur Reduktion von Kontrakturen» Pflege hinsichtlich Dekubitusprophylaxe u. v. a. m.» Allgemeine menschliche Zuwendung» Vergleich mit palliativer Therapie in der Onkologie

19 Demenz 38 Demenz 37 Unterstützung für die Angehörigen» Das Zusammenleben bedeutet eine enorme Belastung, besonders hinsichtlich Teilnahmslosigkeit, Aggression und Unberechenbarkeit des Patienten (Diagnose FTD!)» Beratung durch die Alzheimer Gesellschaft und Angehörigengruppen (s. Internetseite auch hilfreiche Begleitinformationen, geschütztes Forum) Zusammenfassung» Einteilung der Demenzen?!» Mögliche Ursachen einer Demenz» Symptome einer Demenz» Diagnostische Möglichkeiten» Therapie» Besonderheiten des Morbus Alzheimer