Rumpf- und Atemmuskelschwäche in der Muskelambulanz

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Lothar Albrecht
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1 Rumpf- und Atemmuskelschwäche in der Muskelambulanz Deutsche Gesellschaft für Neurologie Mannheim Bertold Schrank Deutsche Klinik für Diagnostik Wiesbaden

2 Atemmuskulatur Kehlkopf - Glottisschluss für Hustenstoß - Vermeidung von Aspiration Inspiration Zwerchfell Mm. intercostales ext. Hilfsmuskulatur M. sternocleidomastoideus Mm. Scaleni Exspiration/ Husten - Passiv in Ruhe - Bauchwand - Mm. Intercostales int. Inspiration Exspiration

3 Symptome der Atemmuskelschwäche Belastungsdyspnoe Treppensteigen, Bergaufgehen Allgemeine Schwäche Orthopnoe Kurzatmigkeit in flacher Rückenlage Schlafbezogene Atemstörung Durchschlafstörung, Albträume Morgendliche Kopfschmerzen Tagesmüdigkeit, Abgeschlagenheit Konzentrationsstörungen Schwindel Nervosität, Depression

4 Klinische Untersuchung Sprachfluss Zwischenatmen Dysarthrie Atemfrequenz in Ruhe Tachypnoe Tiefe der Einatmung Atemhilfsmuskulatur STC, Scaleni Hustenstoß Abdominalmuskulatur tasten Wieviel Luft wird bewegt? Orthopnoe Atmung in Rückenlage Paradoxe Atmung? Auskultation der Lunge

5 Erkrankungen mit nächtlicher Hypoventilation in fortgeschrittenen KH-stadien Vorderhornzellerkrankungen ALS Postpolio-Syndrom Spinale Muskelatrophie Neuro-/ Plexopathien CIDP (multifokal) CMT 1A (Schlafapnoe) Neuromuskulärer Übergang Myasthenia gravis Myopathien Polymyositis Muskeldystrophien Myotone Dystrophie Duchenne/ Becker FSH-D Gliedergürteldystrophien Glykogenose (saure Maltase) Kongenitale Myopathien Nemalin-Myopathie Central Core Myopathie Kongenitale Muskeldystrophie Mitochondr. Myopathie

6 Erkrankungen mit akuter isolierter Ateminsuffizienz Vorderhornzellerkrankung ALS* Poliomyelitis Neuromuskulärer Übergang Myasthenia gravis* Botulismus Neuro-/ Plexopathien GBS Akute toxische Neuropathien Neuralgische Schulteramyotrophie* Proximale diabetische Pnp Myopathien Rhabdomyolyse Polymyositis Critical Illness Myopathy M. Pompe* Mitochondriale Myopathie M. Cushing *Isolierte Ateminsuffizienz initial möglich

7 Beevor-Zeichen Kopfbeugung in Rückenlage Kranialwärts gerichtete Bewegung des Bauchnabels Charles Edward Beevor ( ) Zeichen einer Schwäche des kaudalen M.rectus abdominis (ab Th10) Häufig bei der fazioskapulohumeralen Muskeldystrophie

8 Schwäche der Rumpf- und Kopfhaltemuskulatur Häufige Ursachen Neurogen Amyotrophe Lateralsklerose* Endplatte Myasthenia gravis* Myogen Polymyositis/Dermatomyositis* Myotone Dystrophie Bent Spine-Syndrom* Basalganglienerkrankungen M. Parkinson MSA Seltene Ursachen Myogen Akute hypokaliämische Lähmung M. Pompe* Carnitinmangel Einschlusskörperchenmyositis* PROMM FSH-Dystrophie Nemalin Myopathie (spät beg.) Endokrin Hyperparathyreoidismus Hypothyreose Neurogen Chron.entzündl. demyelinis. Polyneuropathie (CIDP) * Rumpfhalteschwäche kann Frühsymptom sein

9 Myasthenie - Initialsymptome Ptose 25% Diplopie 25% Verschwommensehen 3% Dysphagie 6% Dysarthrie 5% Mimische Schwäche 3% Schwäche d. Kopfhaltemuskulatur 3% Schwäche d. Arme 3% Schwäche d. Beine 13% Schwäche d. Rumpfmusk., Dyspnoe 1% Rasche Ermüdbarkeit 6% 1036 Patienten Grob D et al. (1981): Ann.N.Y.Acad. Sci. 377, 652

10 Rigid Spine Syndrome Partieller Laminin α2 Mangel (milde MDC 1A) Kontrakturen der Nackenmuskulatur Kontrakturen der Ellbogen, Sprunggelenke Selenoprotein-N-Mangel (SEPN1 Gen) Wirbelsäulenkontrakturen/Skoliose zw LJ Kontrakturen anderer Gelenke (Kiefer, große Gelenke, Fingerstrecker) Emery Dreyfuss-Dystrophie Kontrakturen der Nackenmuskulatur Kontrakturen der Ellenbogen Herzreizleitungsstörungen M. Pompe Langstreckiges RSS, Nacken meist frei beweglich Proximale Paresen Häufig mit Diaphragmaschwäche

11 Zusammenfassung Schwäche der Atem- und Rumpfhaltemuskulatur tritt in unterschiedlichen Erkrankungsstadien neuromuskulärer Erkrankungen auf. Die Beteiligung der Atem- und Rumpfmuskulatur liefert einen wichtigen Beitrag zur Behinderung und zur Prognose. Sie kann auch bei Patienten ohne Schluckstörung zu einem erheblichen Gewichtsverlust führen. Anamnese und einfache klinische Untersuchungsmanöver identifizieren den Befall dieser Muskelgruppen sie sind wesentlicher Bestandteil der Evaluation von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen.

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