Congenital korrigierte Transposition der großen Arterien (cctga)

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1 EMAH-Aufbaukurs Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern doppelte Diskordanz atrio-ventrikulär ventrikulo-arteriell Congenital korrigierte Transposition der großen Arterien (cctga) Malposition der großen Gefäße Aorta ventral und links liegend Mesokardie in 50% Dextrokardie in 20% PA AO Hans Gerd Kehl viscero-atriale Konkordanz Situs solitus in 95% Situs inversus in 5% Kinderkardiologie subpulmonaler Ventrikel Bottega NA: HRTHM. 2009; 6: Bottega NA: HRTHM. 2009; 6: AV-Klappe gehört zum Ventrikel mit Tricuspidalklappe (TV) mit Mitralklappe (MV) Systemventrikel fibröse Kontinuität zwischen AV- und Semilunar-Klappe beim, nicht beim Taschenklappe wie das Gefäß Aorta mit Aortenklappe (AoV) Art.pulm. mit Pulmonalklappe (PV) Koronararterien meist aus "facing" sinus LCA ventral, RCA dorsal abgehend AoV PV MV TV Anderson R: Thieme Verlag,

2 Epidemiologie der cctga Hämodynamik der cctga unter 1% aller Herzfehler sind eine cc-tga ohne andere Läsionen : 1 : 1 keine Assoziation zu bekannten genetischen Syndromen mentale Entwicklung per se normal AoV TV PV MV 8 Hämodynamik der cctga Hämodynamik der cctga ohne andere Läsionen Anomalien der Tricuspidalklappe bis zu 90% Tricuspidalinsuffizienz Ebstein-Anomalie ohne andere Läsionen Anomalien der Tricuspidalklappe bis zu 90% Tricuspidalinsuffizienz Ebstein-Anomalie AoV TV VSD in ca. 75% Relevanz abhängig von der Größe PV VSD MV 9 10 Hämodynamik der cctga weitere assoziierte Fehlbildungen der cctga ohne andere Läsionen Pulmonalatresie in ca. 10% Anomalien der Tricuspidalklappe bis zu 90% Tricuspidalinsuffizienz Ebstein-Anomalie CoA IAA VSD in ca. 75% Relevanz abhängig von der Größe Pulmonalstenose in ca. 50% valvulär subvalvulär PSt DO AVSD ungleiche Ventrikel 11 12

3 Elektrophysiologie der cctga Röngten Thorax bei cctga AV-Knoten Anomalie HIS-Bündel verlängert Tawara-Schenkel spiegelbildlich akzessorische Leitungsbahnen Inversion der Q-Zacken fehlend in I und links-präcordial (V5, V6) nachweisbar rechts-präcordial (V1,Vr3) AV-Block I - III (ca. 1% / Lebensjahr) Präexzitation, SVT VT bei CHF und TI 13 diagnostische Kriterien der cctga Echo bei cctga Systemventrikel mit grober Trabekulierung eines subpulmonaler Ventrikel mit feiner Trabekulierung eines AV-Klappe im Systemventrikel näher am Apex (TV) ohne fibröse Kontinuität zur AoV Malposition der großen Arterien: Aorta ventral und links (L-TGA) paralleler Verlauf von Aorta und Art. pulmonalis Nachweis mit: Echo, MRT, CT, Angio assoziierte Herzfehler aktiv suchen 15 Echo bei cctga MRT bei cctga

4 MRT bei cctga MRT bei cctga Angio des Systemventrikels bei cctga Angio des subpulmonalen Ventrikels bei cctga Angio der LCA bei cctga Angio der RCA bei cctga

5 AngioCT der Koronararterien bei cctga invasive Behandlung der cctga 3D Rendering Ansicht von ventral 3D Rendering Ansicht von links-dorsal physiologische Korrektur-OP: bleibt Systemventrikel VSD-Verschluss, TV-Rekonstruktion, TV-Ersatz, Therapie OTO/OTO anatomische Korrektur-OP: wird Systemventrikel Double-Switch OP (atrialer Switch + arterieller oder ventrikulärer Switch) palliative OP Regulation des Lungenflusses: PA-Banding, aorto-pulmonaler Shunt univentrikuläre Palliation: cavo-pulmonale Anastomose, Fontan-OP Schrittmacher, CRT Katheter-Interventionen, EPU Herztransplantation Kantarci M, et al. Int J Cardiovasc Imaging Jun.;23(3): Double Switch OP bei cctga konservative Behandlung der cctga Therapie der Herzinsuffizienz nach allg. Standards (cave: Verstärkung des AV-Block) Therapie der Tricuspidalinsuffizienz mit Nachlastsenkung (ACE-Hemmer) Antiarrhythmika Outcome bei cctga Outcome bei cctga Group I (Associated Lesions) (n 132) Group II (No Associated Lesions) (n 50) p Value Age (yr, mean SD) NS Gender 37% female 52% female NS CHF 51% 34% 0.04 Dysfunction: Any 70% 55% NS Moderate or severe 39% 32% NS TR: Any 82% 85% NS Moderate or severe 57% 40% NS Pacemaker 45% 27% 0.04 Arrhythmia 47% 29% 0.04 Open heart surgery 70% 15% (excludes transplant) Dysfunction 25% 7% AR 36% 25% NS Rutledge JM, et al. Outcome of 121 Patients with Congenitally Corrected Transpositionof the Great Arteries. Pediatr Cardiol. 2002; 23: Graham TP Jr, et al. Long-term outcome in cctga. JACC 2000; 36:

6 Herzinsuffizienz bei cctga ESC Guidelines für cctga Table 18 Indications for intervention in congenitally corrected transposition of the great arteries Group II (No Associated Lesions) Indications Class a Level b Systemic AV valve (tricuspid valve) surgery for severe regurgitation should be considered before systemic (subaortic) ventricular function deteriorates (before EF <45%) IIa C Group I (Associated Lesions) Anatomic repair (atrial switch + arterial switch or Rastelli when feasible in case of nonrestrictive VSD) may be considered when is functioning at systemic pressure IIb C a Class of recommendation. Graham TP Jr, et al. Long-term outcome in cctga. JACC 2000; 36: b Level of evidence. AV ¼ atrioventricular; ¼ left ventricle; EF ¼ right ventricular ejection fraction; VSD ¼ ventricular septal defect Outcome bei cctga Outcome bei cctga Physiologic Repair Anatomic Repair Diagnosis Type of Operation No. Type of Operation No. No pulmonary stenosis VSD or ASD VSD or ASD closure 14 Senning and ASO 6 Mustard and ASO 4 Tricuspid regurgitation Tricuspid valve replacement 21 Pulmonary stenosis or atresia VSD or ASD PV-PA conduit interposition 54 Senning and Rastelli 15 Relief of PVOT obstruction 26 Mustard and Rastelli 14 REV 8 Senning and ASO 2 Mustard and ASO 1 Senning and REV 1 Mustard and REV 1 Total Lim H-G et al. Outcomes of biventricular repair for cctga. Ann Thorac Surg Jan.;89(1): Dysfunktion von Ventrikeln und AV-Klappen bei cctga Risiko für Mortalität biventrikulärer Korrektur bei cctga Gruppen a) double switch n=123 Zoom Zoom b) physiol. Korrektur n=44 Zoom Zoom Lim H.-G. et al.; Ann Thorac Surg 2010;89:

7 Risiko für Mortalität biventrikulärer Korrektur bei cctga Risiko für Mortalität biventrikulärer Korrektur bei cctga Notwendigkeit für Re-Operationen bei cctga Risikofaktoren für Re-Operationen bei cctga Gruppen: a) double switch n=123 b) physiol. Korrektur n= Arrhytmien bei cctga Risikofaktoren für Arrhythmien bei cctga Gruppen: a) double switch n=123 b) physiol. Korrektur n=

8 Risikofaktoren für Arrhythmien bei cctga Risikofaktoren für Arrhythmien bei cctga Nachsorge Zusammenfassung auch bei "einfachen" Varianten der cctga jährliche Kontrollen cctga Schwangerschaften sind möglich unter solchen Konditionen - hat den morphologisch als Systemventrikel Endokarditisprophylaxe bei Indikation, teilweise Hochrisikogruppe Sport moderat, ohne Leistungscharakter, ohne statische Belastungen bei komplexen Situationen intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit - hat viele, zum Teil komplexe assoziierte Läsionen - hat ein hohes Risiko für TI, CHF und Arrhythmien - kann meist biventrikulär operiert werden entweder mit oder (anatomische Korrektur) als Systemventrikel - eine Double Switch OP wird z.zt. nicht generell empfohlen, bleibt aber in der Diskussion 45