Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane. Aufbaukurs

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1 Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane Aufbaukurs

2 Aufbaukurs

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4 Optimale Darstellung des fetalen Herzens im B- Bild 1. Höhere Frequenz des Schallkopfes (5MHz) 2. Bild härter einstellen: 3. - Kleinere dynamic range 4. - Härtere Kontraste 5. - Kein smoothing 3. Bild vergrößern bzw. zoomen 4. Nur eine Fokuszone 5. Wenn im Gerät vorhanden: Schmaler Sektor und hohe frame rate

5 Pränatale sonographische Diagnosen, die eine kardiale Abklärung erfordern Abnormitäten der Herzlage: ZNS-Befunde wie: Hydrocephalus, Mikrocephalus, Corpus-callosum Agenesie Magen-Darm-Trakt-Anomalien: Ösophagusatresie, Duodenalatresie, Zwerchfelldefekt, Omphalocele, Situsanomalie Nieren und ableitende Harnwege: Bilaterale Nierenagenesie, dysplastische Nieren, Hufeisenniere Gemini: Conjoined twins, monoamniote Mehrlinge Jede Fehlbildung einschließlich vieler Softmarker erfordert eine fetale Echokardiographie!

6 Bekannte kardiovaskuläre Teratogene mit Häufigkeit und Art der Herzbeteiligung (nach Burn, Keck, Rose und Clark) Teratogen Inzidenz der CHD Häufigste Anomalien Infektion: Röteln 35% VSD, ASD, PS, (PDA) Medikamente: Alkohol Hydantoin Trimethadion Sexualhormone Lithium Maternale Erkrankung Diabetes mellitus Phenylketonurie Lupus erythematodes 30% 3% 30% 3% 10% 3-5 % % % VSD, ASD, (PDA) PS, AS, ISTA TGA, TOF, HLHS VSD, TGA, TOF Ebstein TGA, VSD, ISTA, DORV, TAC TOF, VSD, ASD CCHB

7 Wiederholungsrisiko wichtiger Herzfehler Herzfehler 1 Kind betroffen % 2 Kinder betroffen % Mutter betroffen % Aortenstenose ASD 2, ,5 1,5 AV-Kanal Coartatio aortae PS 2 6 3,5-4 2 TOF 2,5 8 2,5 1,5 VSD TGA 1, HLHS Ebstein Trikuspidalatresie Pulmonalatresie Vater betroffen %

8 Typische Herzfehler bei einigen Chromosomenanomalien Chromosomenanomalie Inzidenz der CHD Häufigste Anomalien Trisomie % AVSD, VSD, ASD, TOF, (PDA) Trisomie % VSD, DORV, (PDA) Trisomie % VSD, ASD, Dextrocardie, (PDA) 45,X0 40 % ISTA, AS, HLHS Trisomie 22, partielle (Cat-eye-Syndrom) 50 % TAPVD, TOF, VSD, TAC XXY 50 % TOF, VSD

9 HLHS (Hypoplastisches Linksherzsyndrom) Diagnose: 4-Kammerblick Extrem hypoplastischer linker Ventrikel mit Aorten oder Mitralatresie Assoziierte Fehlbildungen: selten familiär deutliches Wiederholungsrisiko Ähnlich: Hypoplastisches Rechtsherz = Pulmonalatresie mit VSD Definition:

10 VSD (Ventrikelseptumdefekt) Definition: Defekt im interventrikulären Septum (IVS) 80% Pars membranosa 20% Pars muskularis Vorkommen: Häufigster angeborener Herzfehler Isoliert bei 30 % der Lebendgeborenen mit Vitium cordis Kombiniert mit anderen kardialen Anomalien bei 50% (z.b. DORV, TGA, TAC) Dringend Ausschluss von Aneuploidien Diagnostik: B-Bild ab 2-3 mm bei optimaler seitlicher Einstellung Farbe: Verbesserung, wenn Shunt vorhanden Pränatal: Kein Li-Re-Shunt - Druckgradient durch andere (fetale) Kreislaufverhältnisse Schwierige Diagnose, längst nicht alle VSD werden entdeckt, auch nicht durch versierte Untersucher

11 AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt) Definition: Kombination von Atrium- und Septumdefekt mit Fehlbildung der AV-Klappen Synonym: Endokardkissendefekt Zu 50 % assoziiert mit einer Trisomie 21 Assoziierte Fehlbildungen: TOF, DORV, TGA, häufig kongenitaler Herzblock 4-Kammerblick: Diastole: In der Mitte des Herzens fehlt das Kreuz (IAS/IVS/septische Anteile der AV-Klappen fehlen) Systole: Ober- und unterhalb der geschlossenen AV-Klappe Defekte Farbcodierte Sonographie: Charakteristische H-Form

12 Komplette Transposition der großen Kennzeichen: Gefäße (d-tga) Aorta aus dem rechten Ventrikel, Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel Häufigkeit: 5-7 % aller Lebendgeburten Sonographie: Beide Gefäße im Ausflusstrakt in einer Ebene darstellbar Beide Klappen in einer Ebene Sog. Doppelflintenphänomen

13 TOF (Fallot Tetralogie) Kennzeichen: VSD Überreitende Aorta Pulmonalstenose Rechtsventrikuläre Hyperplasie Darstellung: Im seitlichen Vier-, besser Fünfkammerblick

14 Fetale Arrhythmien häufigstes kardiologisches Symptom beim Fetus Herzschlauch mit Kontraktionen ab 22. Tag p. c. nachweisbar (6. SSW 90/Min., 9. SSW 170/Min., 15. SSW 150/Min.) Sympathische Innervation zur Geburt noch unreif, daraus resultiert eine vagale Dominanz und das Auftreten von DIP 0 In der gesamten Schwangerschaft sind Extrasystolen möglich Passagere Bradycardien sind im 2. Trimenon häufig Trotzdem ist auch der Ausschluss von mütterlichen Ursachen notwendig (SLE, Diab. mell., toxische Stoffe) Auftreten auch bei Vitien

15 Formen der fetalen Arrhythmien 1. Extrasystolie 2. Bradycarde Rhythmusstörungen z.b. CCHB = AV-Block III. 3. Tachycarde Rhythmusstörungen 4. Häufigste: Paroxysmale supraventrikuläre Tachycardie 5. Cave: Entwicklung eines Hydrops fetalis droht

16 Pathologische Veränderungen der Lungen Lungenhypoplasie: Durch Druck z.b. bei Anhydramnie (Pottersyndrom, vorzeitiger Blasensprung) Durch Verdrängung z.b. Zwerchfellhernie Pleuraerguss: Isoliert oder im Rahmen eines Hydrops fetalis Kongenitale zystische adenomatoide Lungenmalformation (CCAML): Hamartom der Lunge (Vergrößerung der Endbronchiolen auf Kosten der Sacculi) verschiedene Ausprägungsgrade Bronchogene Zysten: Mit Bronchialepithel ausgekleidet Vorwiegend solitär Selten assoziierte Fehlbildungen Lungensequester: Intra- und extralobär (mit eigener Pleura) Auch als Bauchlunge Sonographisch echogener Tumor Häufig mit einem NIHF assoziiert Versorgung durch eine eigene Arterie, die aus der Aorta entspringt