Kinderradiologie Vom Fetus bis zum Erwachsenen

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1 Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Sektion Pädiatrische Radiologie Kinderradiologie Vom Fetus bis zum Erwachsenen Hans-J. Mentzel

2 Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Sektion Pädiatrische Radiologie Uroradiologie CAKUT HTS Infektion Tumor Fehlbildungen Grad, Ursachen Zystitis, Pyelonephritis Wilms Tumor, AML, Zysten Konkremente Techniken

3 Untersuchungstechnik Sonographie B-mode, THI, 3D, 4D, FKDS, PWR, KM Nuklearmedizin Röntgen Übersicht, Durchleuchtung (Fluoroskopie) Computertomographie MSCT, Dual source MR-Tomographie MRT, fmru

4 Untersuchungstechnik Bevorzugte Technik wenig belastend reproduzierbar Quelle: Brenner DJ Med Phys 2001 dokumentierbar strahlenfrei verfügbar (!) effektiv (!) kostengünstig

5 CAKUT

6 KinderUROradiologie beginnt im Mutterleib = Fetale MRT CAKUT = congenital anomalies of the kidney and urinary tract 30 % der pränatal diagnostizierten Anomalien 1 : 500 Lebendgeburten, sporadisch oder isoliert = häufigste Ursache für Nierenversagen im Kindesalter Klinisch: Oligohydramnion möglich, kleine Lungen (Hypoplasie)

7 HTS Harntransportstörung [HTS] Abflussbehinderung des Urins aus dem Nierenbeckenkelchsystem [NBKS], welche durch eine Obstruktion/Stenose oder einen Reflux verursacht wird und die sich in der diagnostischen Bildgebung unter anderem mit Harnwegsdilatation darstellen kann.

8 HTS verzögerter oder fehlender Transport des Urins nach kaudal oder Rückstrom des Urins nach kranial oder Kombination von 1. und 2. obere (Niere, Ureter) und untere (Urethra) HTS

9 HTS Fragen nach Morphologie Lokalisation und Ausmaß? Strukturelle Anomalien? Funktion Urodynamische Relevanz? Nierenfunktion? Reflux Präsenz? Grad?

10 Sonografie DAS Standardverfahren in der Kinderradiologie zur Beurteilung der ableitenden Harnwege Neuere Techniken: FKDS/PWR Harmonic Imaging CEUS MUS Vor 10 Jahren undenkbare Entwicklung

11 Sonografie Indikation - Verdacht auf Nierenerkrankung -v.a. Harnwegsinfekt - akuter oder rezidiv. abdomineller Schmerz - pränataler Nierenstau - auffälliger Neugeborenenbefund Zeitpunkt Probleme - pränatales/postnatales Screening (5.-7. die) - sofort bei klinischer Indikation - unzureichende Hydrierung (v.a. postnatal) - Überbewertung von Normvarianten (zb. ampull. NB) - Kontrolluntersuchungen bei Grenzbefunden

12 Sonografie Durchführung Voraussetzung gut hydriertes Kind Sonographie in Rückenlage u. Bauchlage Curved array / Linear array (2 12 MHz) Standardschnittebenen längs und quer B-mode, THI, FKDS, PWR, CEUS

13 HTS Beurteilung von Lage-Beweglichkeit-Kontur NBKS - Messung Dilatation abhängig von Grad der Stenosierung Lokalisation der Stenose Ausmaß der Diurese Differentialdiagnose Echoarme Markkegel der Neugeborenen Makrokalikose (selten)

14 HTS Klassifikation der HTS nach Hofmann GRAD I ZEIT - akut(z.b. Stein, Koagel, Trauma) -chronisch (z.b. Fehlbildung) II III ORT - proximal (Ureterabgangsenge) - distal (Uretermündung) -subvesikal IV

15 i.v. Urografie Alter: mindestens 4-6 Wochen Indikation: kein MRT verfügbar / komplexe Fehlbildung Untersuchungsablauf keine Leeraufnahme kein Standard Zielaufnahme Hodenkapsel nichtionisch wäßriges KM (J) Lebensjahr [ml] ml/kg KG* 1. 3, , ,5 25 ab 4. 1,0 40 [Max. ml] * Min. = 15 ml Ein normales AUG bedeutet eine falsche Indikation

16 Computertomografie ALARA-Prinzip - Dosisanpassung, Spezialfilter, Iterative Rekonstruktionen, Nachverarbeitung Indikationen: - Notfalldiagnostik (Trauma) alternativ KM-Sono - Spezial untersuchungen -Präoperativ Bei HTS primär keine Bedeutung

17 MR-Urografie Wasserbild T2w MRU Fettunterdrückung, 3D-MIP Statisch Gabe von Furosemid KM-Bild T1w CE-MRU Fettunterdrückung, 3D-MIP Dynamisch Gd DTPA 0,1 mmol/kg KG i.v.; Furosedmid

18 VERGLEICH I V U M R U Verfügbarkeit weit verbreitet verbreitet Sedierung nein (ja) Zeitaufwand Kürzer (?) Länger (?) Kosten niedrig hoch Strahlenexposition ja nein Morphologie schlechter besser Doppelniere schlechter besser Funktionslose Einheit nicht dargestellt wird dargestellt

19 Funktionelle MR-Urografie Indikation =relevante, evtl. op-pflichtige HTS (derzeit!) Durchführung * Hydrierung (Kristalloide, 20ml/kg NaCl iv über 1 h Vorwässern, max. 1 l) Katheterisierung Furosemid (1mg/kg, max. 20 mg) direkt vor Untersuchung Sequenzen nativ T1, T2 FS high res, 3D Dynamik i.v. KM 0,1 mmol/kgkg über 15 (30) Minuten)(high res 3D) Auswertung nach CHOP fmru*

20 Miktionszysurethrografie Indikation = pränatale bds. HTS bei Knaben dringlich rezidivierende fieberhafte HWI Fehlbildungskomplex (z.b. Kloake)

21 Miktionszysurethrografie ALARA-Prinzip - Gepulste Durchleuchtung bis 90 % Dosis Katheter / Blasenpunktion Wäßriges Jodhaltiges KM Menge entsprechend Blasenvolumen Vorteile: Divertikel Klassifikation Urethra Nachteil: Strahlenbelastung

22 Miktionszysurethrografie VUR (Gradeinteilung nach Lebowitz et al.) I II III IV V

23 Miktionsurosonografie Durchführung (a) Nativ-Sonographie (b) Katheterisierung Urin - Labor (c) Anschluß Drei-Wege-Hahn (d) Etwas Kontrastmittel (e) Angewärmtes NaCl bis zur Miktion Infusion; Druckprobleme bei schreiendem Kind Diagnose Reflux, wenn echoreiche Bubbles im Ureter bzw. im NBKS nachweisbar sind

24 Miktionsurosonografie Vorteile MUS (a) Keine Strahlenbelastung (b) Lange Beobachtungszeit (c) Repetitive Füllungen (d) Mehrere Miktionsphasen (e) Gute Erkennbarkeit des VUR Umlagern (Rücken-/Bauchlage), Sitzen, Stehen

25 HTS Primäre HTS Störung des prograden Harntransports Ureterabgangsstenose Uretermündungsstenose Subvesikale Obstruktion Störung des retrograden Harntransports Vesikoureterorenaler Reflux Sekundäre HTS Oberer Harntrakt Tumore, Urolithiasis, Koagel/Trauma Unterer Harntrakt Neurogene Entleerungsstörung, Divertikel, Tumore

26 Ureterabgangsstenose = subpelvine Stenose häufigste kongenitale Obstruktion des Harntraktes Inzidenz 3:1000 Geburten Jungen; linke Seite + Uretermündungstenose + Vesikoureterorenaler Reflux URSACHEN Intrinsisch - Extrinsisch kurzes adynames Uretersegment Kompression durch segmentale Nierenarterie /-vene

27 Uretermündung Uretermündungsstenose Ureterocele Ektope Uretermündung Vesicoureteraler Reflux obstruktiv refluxiv

28 Uretermündungsstenose pimärer kongenitaler Megaureter Inzidenz 1:3000 Geburten Jungen; linken Seite + vesikoureteraler Reflux kurzes adynamisches Uretersegment

29 Ureterocele Herniation/Dilatation von distalen/intramukosalen Ureteranteilen Lokalisation in Bezug zu Trigonum Ektop > Orthotope Ureterozele Jungen 90% unilateral einseitig (90 %) oder beidseitig zeigen Dynamik bzgl. ihrer Füllung bei Nierenfehlbildung nach Zelen suchen

30 Ureterocele Häufiger bei Doppelanlagen Obere Anlage betroffen Untere Anlage dann häufig mit Reflux

31 Ektope Uretermündung Uretermündung ausserhalb der Blase Supra-/infrasphinkterisch Mädchen: Urethra, Vagina Doppelniere unilateral HARNTRÄUFELN Diagnoseverzögerung! Dysplastische Niere - Funktion MRU > IVP

32 Vesikoureteraler Reflux retrograder Urinfluss [VUR] Problem: VUR + Harnwegsinfekt Refluxnephropathie HWI: ~30% VUR Inzidenz 1,3 % Mädchen: 7,8% Jungen: 1,6% Uretermündung: verkürzt + abnorm anguliert hohe Spontanheilungsrate

33 Subvesikale Obstruktion Jungen oft pränatal erkannt Mädchen bei komplexer Fehlbildung Inzidenz 1:5000 Geburten [Knaben] + VUR [30%] terminale Niereninsuffizienz 30% Obstruktion Rückstau bis NBKS, bis hin zur Ruptur Klinisch: Tröpfeln, kein Strahl

34 HTS Ureterabgang Uretermündung Urethra

35 Anomalien. Doppelnieren, Hufeisennieren, Rotationsanomalien Ohne weitere Bedeutung, wenn keine HTS Cave: Operationsplanung OFT in der Diagnostik nicht erkannt

36 HWI Harnwegsinfekt zw. Zystitis und PN differenzieren (>38,5, CrP) Immer: Sonographie von Nieren/Ureteren/Harnblase MCU Primärdiagnostik nach 1. HWI (fieberhaft, nichtfieberhaft) beim Knaben MUS ab 2. HWI beim Knaben DMSA-Scan nach jeder PN beim Mädchen (Primärdiagnostik) im Intervall (nach 3 Monaten) bei PN MRT bei kompliziertem HWI bei komplexen Fehlbildungen

37 HWI Zystitis Hydrierter Zustand! Inhalt, Füllung, Wanddicke, -perfusion Retrovesikalraum 0 30 ml 2 7 mm ml 2 5 mm c ml 2 4 mm > 100 ml 2 mm

38 HWI Entzündliche Veränderungen des Harntraktes: Pyelonephritis, Nierenabszeß, Pyonephrose Klinik: Fieber, Flankenschmerzen, Allgemeines Krankheitsgefühl Pyelonephritis Frühzeitige Therapie kann Häufigkeit bleibender Nierenschäden vermindern; Verzögerung führt zu erhöhter Inzidenz an Narben, renaler Hypertension, renaler Insuffizienz Nierenabszeß ist eine seltene Komplikation; kann auf den Perirenalraum übergreifen; Prädisposition bei Vorerkrankung (Urolithiasis, Obstruktion, Immunsuppression) E. coli, Staph. aureus, Pyonephrose als Komplikation einer akuten Infektion des oberen Harntraktes bei Obstruktion (UAS, UMS) heute aufgrund US- Screening selten E. coli Pilzinfektion (Candida; Fungus-Ball), Xanthogranulomatöse Pyelonephritis (Proteus, E. coli, St. aureus; Steine) Tuberkulose, Schistosomiasis, Hydatiden

39 HWI Pyelonephritis - Nierenvolumen - Beweglichkeit - Perfusion Aufgabe: DD Zystitis PN Stets: Sonographie Niere/Ureter/HB MCU/MUS nach 1. fieberhaftem HWI DMSA im Intervall bei PN (nach 3 Mo) MRT bei assoz. komplexer Fehlbildung

40 HWI Pyelonephritis Contrast enhanced Ultrasound i.v. = OFF LABEL USE - Mikroabszesse bei PN CEUS-Indikationen: - Perfusion - Trauma, Tumor, Entzündung 0,1 pro Lebensjahr i.v ml NaCl

41 Tumore Maligne Nierentumore Rhabdoid-Tm, Klarzellsarkom, Nephroblastom, Nierenzellkarzinom Wilms-Tumore stellen 90% der kindlichen Nierentumore dar 6.2% der malignen Tumore in Kindheit Nephroblastom

42 Tumore Nephroblastom (Wilms-Tumor) Häufigkeitsgipfel: Kleinkindalter (85% der Tumore) bei Diagnosestellung oft bereits sehr groß sehr lange asymptomatisch Besonderheit: keine Biopsie zur Diagnosesicherung (Referenzradiologie) Präoperative Chemotherapie Nephrektomie und Teilnephrektomie Metastasierung selten (Lunge)

43 Tumore Nephroblastom (Wilms-Tumor) Aufgabe der Bildgebung: Größe Infiltration der umgebenden Strukturen Malignitätsinfiltrierte Lymphknoten? Tumorwachstum in V. renalis und V. cava inferior Zweittumor der kontralateralen Niere Metastasierung

44 Nephroblastom Aufgabe der Bildgebung: DD Wilmstumor Pseudokapsel Nekrosen Blutungen

45 Tumore Benigne Nierentumore Angiomyolipom (AML) Mischtumor, keine Entartung, Komplikation: Blutung Hämangiom selten Zystisches Nephrom sehr selten

46 Zysten asymptomatisch ohne jede prognostisch-therapeutische Relevanz kompletter Funktionsverlust des Organes bildgebend nicht nachweisbar exzellente Darstellung typisch (dysontogenetisch) atypisch(zystische maligne Tumore) sehr selten Ursache für eine Harntransportstörung

47 Zysten Aufgabe der Bildgebung zweifelsfrei Nierenzugehörigkeit (DD Mesenterial-/Ovarialzyste)? Lage (parapelvin, Parenchym, subkapsulär, perirenal) Größe (raumfordernder Aspekt), umgebende Strukturen Zystenwand, solide Anteile, Septen Inhalt (seröse Fl., Eiweissgehalt, Blut, etc.) Anzahl (solitär, mehrere, multiple) Diagnosestellung Prognose!

48 Konkremente Konkremente / Nephrolithiasis in Kindheit sehr selten Hyperkalziurie (Serum-Kalzium normal!) Form: familiäre idiopathische Hyperkalziurie Bartter-Syndrom (Hypertrophie des juxtaglomerulären Apparates) Harnwegsinfekte Hämaturie (Mikro-/Makro-) in 33 90% der Fälle Kalzium-, Oxalat-, Struvit-, Harnsäure-, Zystinsteine = Ultraschall + twinkling sign

49 Konkremente Imaging recommendations in paediatric uroradiology Minutes of the ESPR uroradiology task force session on childhood obstructive uropathy, high-grade fetal hydronephrosis, childhood haematuria, and urolithiasis in childhood. ESPR Annual Congress, Edinburgh, UK, June 2008

50 Konkremente Nephrokalzinose Ursache Funktion Formen interstitielle Ablagerung von unlöslichen Kristallen bei Hyperoxalurie und Hyperkalziurie oft nicht eingeschränkt (Genese!) kortikale und medulläre Form Diagnostik: Sonographie

51 Zusammenfassung Erkrankungen / Diagnostische Verfahren US Röntgen Fluoroskopie CT MRT Zystische Nierenerkrankg. x x Harnröhrenklappen (SVO) x x x Vesikoureterorenaler Reflux Infektion x x x (Harnröhre) Nephrolithiasis x (x) (x) Nierenverletzungen x x x Nierentumore x (x) x Nierenfunktion (x) x MAG-3

52 Zusammenfassung Bildgebung des Harnableitenden Systems = Grundlage für Diagnose und Therapie angeborener Erkrankungen akuter und chronischer entzündlicher Erkrankungen tumoröser Erkrankungen akuter Verletzungen

53 Vielen Dank