17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.17

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1 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.17 Kolorektales Karzinom Kenn-Nr (A1) 1 7 Zentrumsinternes Kennzeichen (A2) Fachrichtung (A2) Geburtsdatum Tag Monat Jahr Geschlecht (M=Männlich, W=Weiblich) Tumoridentifikationsnummer (A4) Erhebungsteil-Nr. (A5) 3 III. Daten zur Pathologie Pathologie-Eingangsnummer 292 Untersuchungsmaterial Primärtumor (A23) 293 K = Keine Untersuchung, Z = Nur Zytologie, B = Biopsie ohne Tumorresektion, T = Tumorteile (bei Tumorreduktion), D = Darmresektat, L = Lokale Exzision/Polypektomie, M = Mukosaresektion (Mukosektomie), P = Piecemeal-Polypektomie (endoskopisch) Zusätzliche Angaben bei Darmesektaten Fixation U = Unfixiert, A = Nach Aufspannen ohne Zug fixiert, N = Nicht aufgespannt fixiert, E = Entfällt (Kein Resektat) 294 Eröffnung U = Uneröffnet, C = Eröffnet durch Chirurgen, E = Entfällt (Kein Resektat) 295 Sentinel-Lymphknoten-Darstellung (S39) N = Nein, I = Intraoperativ, R = Am Tumorresektat 296 Falls ja: Tracing-Methode F = Farbstoffmethode, R = Radionuklidmethode, B = Beides, E = Entfällt, X = F.A. 297 Detektion 298 N = Nicht erfolgreich, S = Solitärer Sentinel-Lymphknoten (SLK), 2 = 2 SLK, 3 = 3 SLK, M = Mehr als 3 SLK, E = Entfällt, X = F.A. A. Histologischer Typ und Grading Histologischer Tumortyp nach ICD-O (A24, S62) M / 3 M / Bestätigung der Tumorhistologie durch andere Institution (A24) 300 N = Nein, R = Register oder Referenzpathologie einer Studie, A = Anderes Pathologisches Institut, B = R + A Grading (A25, S63) a) konventionell b) semiquantitativ 1 =G1, 2 = G2, 3 = G3, 4 = G4, L = Low Grade (G1-2), H = High Grade (G3-4), 0 = G0 (Grading nicht vorgesehen), X = F.A.(GX) k s 301

2 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.18 B. ptnm-klassifikation und pathologisches Stadium Zahl synchroner Primärtumoren im Kolorektum 302 Primärtumor Invasionstiefe (S64) a) Vitaler Tumor b) Vitaler und regressierter Tumor 0 = Kein Tumor nachweisbar, 1 = Submukosa (pt1), 2 = Muscularis proporia (pt2), 3 = Subserosa/perikolisch/perirektal (pt3), 4 = Nachbarorgane (pt4a), 5 = Viszerales Peritoneum (pt4b), X = F.A. v v+r 303 Zusätzliche Angaben bei pt3 (S64, S65) Ausmaß der perirektal-perikolischen Invasion a) Vitaler Tumor mm b) Vitaler und regressierter Tumor mm v v+r 304 NN = 1 mm, EE = Entfällt (nicht pt3), 99 = F.A. Subklassifikation von pt3 a) Vitaler Tumor b) Vitaler und regressierter Tumor A = pt3a: minimal ( 1 mm), B = pt3b: geringgradig (> 1-5 mm), C = pt3c: mäßiggradig (> 5-15 mm), D = pt3d: ausgedehnt (> 15 mm), E = Entfällt (nicht pt3), X = F. A. v v+r 305 Invasion von Nachbarorganen/-strukturen 1=Nein 2=Ja,vitaler 3=Ja, vitaler und 4=Ja, Y=Nicht Tumor regressierter Tumor o.n.a. untersucht Dünndarm o o o o o 306 Weibliches Genitale o o o o o 307 Prostata, Samenblase o o o o o 308 Harnblase o o o o o 309 Kreuzbein, Steißbein (Beckenwand) o o o o o 310 Bauchwand o o o o o 311 Andere Abschnitte des Kolorektums (S24) o o o o o 312 Leber o o o o o 313 Magen o o o o o 314 Andere Organe o o o o o 315 Regionäre lymphogene Metastasierung (S25, S64) Zahl untersuchter regionärer Lymphknoten (98 = 98 und mehr) 316 Zahl regionärer Lymphknoten mit vitalem Tumor (98 = 98 und mehr) 317 dto., mit vitalem und/oder regressiertem Tumor (98 = 98 und mehr) 318 Fernmetastasen Fernmetastasen K = Keine nachgewiesen, Z = Zytologisch bestätigt, H = Histologisch bestätigt, Y = Nicht untersucht 319 Lokalisation mikroskopisch nachgewiesener Fernmetastasen (Kurzschluüssel A14) ptnm-klassifikation (A26, S64 und Schema S. C17.58) ptnm nach 5. Aufl. pt (m) pn pm ptnm nach 6. Aufl. pt (m) pn pm pt (m) pn pm pt (m) pn pm

3 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.19 ypt nach 5. Aufl. ypn nach 5. Aufl. nach 6. Aufl. nach 6. Aufl Zusätzliche Angaben zu pn: Nur Mikrometastasen? (A26) 327 J = Ja, N = Nein, X = F.A., E = Entfällt, da pn0, pnx Zusätzliche Angaben bei Fernmetastasen (A26) = Nur positive Zytologie in Peritonealspülflüssigkeit oder Aszites (M1cy+), 2 = Nur Mikrometastasen (mi), 3 = Makrometastasen, X = F.A., E = Entfällt, da pm0, pmx Untersuchung auf isolierte Tumorzellen (A27) Morphologische Methode Nicht-morphologische Methode N=Negativ P=Positiv Y=Nicht erfolgt N=Negativ P=Positiv Y=Nicht erfolgt Regionäre Lymphknoten o o o o o o Knochenmarkbiopsie o o o o o o 330 Blut o o o o o o 331 Leberbiopsie o o o o o o 332 Sonstiges o o o o o o 333 M N 329 C. Weitere Befunde und begleitende Veränderungen Tumorresektion in wieviel Teilen? (1 = en bloc) 334 Intraoperative Tumorzelldissemination (S53, S66) N = Nein J = Ja Spontane Perforation o o 335 Iatrogene Perforation im Tumorbereich o o 336 Iatrogene Perforation außerhalb des Tumorbereichs o o 337 Schnitt durch Tumorgewebe o o 338 Tumorgröße Größte longitudinale Tumorausdehnung (in cm) (99,9 =F.A.),, 339 Größte transversale Tumorausdehnung (in cm) (99,9 =F.A.),, 340 Makroskopisch gemessene Tumordicke (in cm) (S67) (9,9 =F.A.),, 341 Transversaler Darmumfang im Bereich der größten transversalen Ausdehnung (S67), 342 (in cm, 99,9 = F.A.), Lage des Tumors zur Peritonealumschlagfalte (S68) = Oberhalb, 2 = In Höhe der Umschlagfalte, 3 = Unterhalb, X = F.A. Zusätzliche Angaben bei Rektumextirpation (S21) (999 = F.A., EEE = Entfällt) Makr. Entfernung 1 = am frischen 2 = am fixierten, 3 = am fixierten, (in cm) des aboralen OP-Präparat ohne Zug aufge- nicht aufgesp. Tumorrandes von ohne Zug spannten OP-Präparat OP-Präparat Linea anocutanea,,, 1, 2, 3, 344 Linea dentata,,, 1, 2, 3, 345

4 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.20 Makroskopischer Tumortyp (S30) 346 C = Exophytisch gestielt, T = Exophytisch tailliert, S = Exophytisch sessil, E = Exophytisch o.n.a., F = Flach ( flat ), D = Flach mit Einsenkung ( depressed ), P = Plateauartig, U = Ulzerös (endophytisch), I = Diffus infiltrativ (szirrhös), U = Unklassifizierbar, X = F. A. Pit-Pattern-Klassifikation (S31) =Typ I, 20=Typ II, 31=Typ IIIS, 32=Typ IIIL, 40=Typ IV, 51=Typ VA, 52=Typ VN, XX=F.A. Makroskopischer Befall der Serosa (S69) 348 N = Nein, J = Ja, F = Tumor im serosafreien Darmabschnitt, X = F.A. Abstrichzytologie von Serosa über dem Primärtumor (S70) 349 K = Keine Tumorzellen, V = Verdächtiger Befund, T = Tumorzellen nachgewiesen, Y = Nicht durchgeführt Zusätzliche Angaben bei pt1-tumoren (S71) Risiko lymphogener Metastasierung L = Low risk, H = High risk, X = F.A. 350 Haggitt-Einteilung bei Karzinomen in gestielten Polypen = Level 1, 2 = Level 2, 3 = Level 3, 4 = Level 4, E = Entfällt (kein Karzinom in gestieltem Polyp), X = F.A. Japanische Klassifikation nach Nivatvongs = sm 1, 2 = sm 2, 3 = sm 3, X = F.A. 352 Japanische Klassifikation nach Tanaka et al = sm 1, 2 = sm 2, 3 = sm 3, X = F.A. 353 v v+r Tumorzellen nahe Serosa (S23) a) Vitaler Tumor b) Vitaler und regressierter Tumor 354 N=Nein, J=Ja, X=F.A. Satelliten (S72) Höhenlage = Keine, 1 = In Tumorhöhe, 2 = Aboral des Tumors, 3 = 1+2, 4 = Oral des Tumors, 5 = 1+4, 6 = 2+4, 7 = 1+2+4, X = F.A. Stratigraphische Lokalisation = Entfällt, keine Satelliten, 1 = Satelliten in Mukosa, 2 = Intramural, 3 = 1+2, 4 = Perirektal/perikolisch, 5 = 1+4, 6 = 2+4, 7 = 1+2+4, X = F.A. Zusätzliche Angaben zur Lokalisation von Lymphknotenmetastasen (S25) Topographie der Lymphknotenmetastasen 1 = Tumorfrei, 2 = Metastase(n) in Verzweigungsgebiet, 3 = Metastase(n) an benannten Gefäßstämmen, 4 = Metastase(n) o.n.a., Y = Nicht untersucht Y A. Ileocolica o o o o o 357 A. colica dextra o o o o o 358 A. colica media o o o o o 359 A. colica sinistra o o o o o 360 A. mesenterica inferior o o o o o 361 Aa. sigmoideae o o o o o 362 A. rectalis superior o o o o o 363 Laterales Kompartiment (S41) A. rectalis media o o o o o 364 A. iliaca interna o o o o o 365 Obturatoria-LK o o o o o 366 A. iliaca communis o o o o o 367 Infrapylorische Lymphknoten (S40) F = Tumorfrei, T = Tumorbefall, Y = Nicht untersucht 368

5 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.21 Befall des apikalen Lymphknotens (S73) F = Tumorfrei, T = Tumorbefall, Y = Nicht untersucht 369 Lymphknotendissektion en bloc N = Nein, J = Ja 370 Lokalisation innerhalb der einzelnen Lymphabflussgebiete (S74) (99 = F.A., EE = Entfällt (pn0 oder pnx)) Tumornahe ( 3 cm) Tumorferne (> 3 cm) Anzahl untersuchter Lymphknoten Tumornahe Tumorferne 371 Anzahl befallener Lymphknoten 372 Durchmesser der größten Lymphknotenmetastase (in mm) (PP = Pakete, 99 = F.A.) 373 Regressive Veränderungen nach neoadjuvanter Therapie (S75) A. Regressionsgrading nach Dworak et al Primärtumor Regressionsgrad = Keine regressiven Veränderungen, 1 = Regression 25% der Tumormasse, 2 = Regression > 25-50% der Tumormasse, 3 = Regression >50% der Tumormasse, 4 = Komplette Regression, E = Entfällt [keine neoadjuvante Therapie], X = F.A. Lokalisation vitalen Tumors N = Nein J = Ja X = F.A. Submukosa o o o 375 Musc. propria o o o 376 Subserosa / perirektal / perikolisch o o o 377 Nachbarorgane o o o 378 Viszerale Serosa o o o 379 Regionäre Lymphknoten (E bzw. EE = Entfällt [keine neoadjuvante Therapie], 9 bzw. 99 = F.A.) Regressionsgrad = Keine regressiven Veränderungen, 1 = Regression 25% der Tumormasse, 2 = Regression > 25-50% der Tumormasse, 3 = Regression >50% der Tumormasse, 4 = Komplette Regression Anzahl von Lymphknoten mit vitalem Tumorgewebe 381 Anzahl von Lymphknoten mit ausschließlich komplett regressiertem Tumorgewebe 382 Untersuchungsmethode (99 = F.A., EE = Entfällt, da keine neoadjuvante Therapie) Areal des Primärtumors: Vollständige Untersuchung N = Nein, J = Ja 383 K G Zahl untersuchter Kleinblöcke Großblöcke 384 Regionäre Lymphknoten: Zahl untersuchter Kleinblöcke 385 B. Regressionsgrading Techn. Universität München = Keine vitalen Tumorzellen (VTZ), 1 = < 10% VTZ, 2 = 10-50% VTZ, 3 = >50% - < 100% VTZ, 4 = alle Tumorzellen vital, X = F.A. C. Regressionsgrading der Japanese Society for Cancer of the Colon and Rectum (JSCCR) = Grad 0, 11 = Grad 1a, 12 = Grad 1b, 20 = Grad 2, 30 = Grad 3, XX = F.A. Unterschiedliche histologische Strukturen (%-Anteil) (S76) (98=98-100%, 99=F.A.) Adenokarzinomatös % 388 Muzinös % 389 Siegelringzellig % 390 Plattenepithelial % 391

6 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.22 Neuroendokrine Differenzierung % 392 Unterschiedliche Differenzierungsgrade (%-Anteil) (S63) (98=98-100%, 99=F.A.) Gut differenziert (G1) % 393 Mäßig differenziert (G2) % 394 Schlecht differenziert (G3) % 395 Undifferenziert (G4) % 396 Low grade (G1,2) % 397 High grade (G3,4) % 398 Zusätzliche Angaben bei undifferenziertem Karzinom 399 M = Monomorph, P = Pleomorph, E = Entfällt (kein undifferenziertes Karzinom), X = F. A. N = Nein I = Intra- E = Extra- J = Ja, X = F.A. mural mural o.n.a. Lymphgefäßinvasion (L-Klassifikation) (A28, S77) o o o o o 400 Veneninvasion (V-Klassifikation) (A28, S77) Makroskopisch o o o o o 401 Mikroskopisch Venen mit Durchmesser > 3mm o o o o o 402 Mikroskopisch Venen mit Durchmesser 3mm o o o o o 403 Invasion von nicht klassifizierten Gefäßen (S77) o o o o o 404 Perineuralscheideninvasion (S77) o o o o o 405 Zusätzliche Angaben bei extramuraler Veneninvasion (S77) = Dünnwandige Vene, 2 = Dickwandige Vene, X = F.A. Histologie des Tumorrandes (S78) 407 E = Expansiv (gut begrenzt), I = Irregulär infiltrierend, X = F.A. Entzündliche Infiltration (S79) = Nein bzw. nicht ausgeprägt, 1 = Ausgeprägte peritumoröse Entzündung, 2 = Abszedierende peritumoröse Entzündung, 3 = 1+2, 4 = Ausgeprägte intratumoröse lymphoide Infiltration, 5 = 1+4, 6 = 2+4, 7 = 1+2+4, X = F.A. Peritumoröse Lymphozytenaggregate (S80) N = Nein, J = Ja, X = F.A. 409 Peritumoröse Fibrose (S81) N = Nein, J = Ja, X = F.A. 410 Reaktive Veränderungen in perikolischen/perirektalen Lymphknoten (S82) = Keine, 1 = Follikuläre Hyperplasie in 50% der Lymphknoten, 2 = Follikuläre Hyperplasie in > 50% der Lymphknoten, 4 = Parakortikale Hyperplasie, 5 =1+4, 6 =2+4, X = F. A. Prognosegruppe nach Sternberg et al. (S83) = Gruppe 1, 2 = Gruppe 2, 3 = Gruppe 3, 4 = Gruppe 4, X = F.A. Klassifikation nach Mikrosatellitenanalyse (S84) 413 S = Mikrosatellitenstabilität (MSS), G = Geringe Mikrosatelliteninstabilität (MSI-Low), A = Ausgeprägte Mikrosatelliteninstabilität (MSI-High), Y = Nicht untersucht Adenomresiduen im Tumor (S85) N = Nein, J = Ja, X = F.A. 414 Begleitende Veränderungen

7 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.23 Polypose-Syndrome (S3) N = Nein J = Ja Familiäre adenomatöse Polypose (FAP) o o 415 Abgeschwächte (attenuierte) FAP (AFAP) o o 416 Sonstiges Polypose-Syndrom o o 417 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (S86) o o 418 Falls ja: Art der Darmerkrankung 419 U = Chronische Colitis ulcerosa, C = Morbus Crohn, S = Chronische Strahlenkolitis, A = Andere, X = Unklassifiziert Dysplasie K = Keine, L = Low-grade-Dysplasie, H = Highgrade-Dysplasie, D = Dysplasie o.n.a., X = F.A. 420 Anzahl begleitender Adenome Mit Low-grade- Mit Highgrade O.n.A (S87) (00 = Keine, 99 = F.A.) Dysplasie Dysplasie Flaches Adenom L H O 421 Tubuläres Adenom 422 Tubulo-villöses Adenom 423 Villöses Adenom 424 Adenoma serratum 425 Sonstige begleitende Veränderungen N = Nein J = Ja X = F.A. Nicht-neoplastische Polypen o o o 426 Divertikel/Divertikulose o o o 427 Melanosis coli o o o 428 Pneumatosis intestinalis o o o 429 Durchführung von Spezialuntersuchungen (A29, S88) N = Nein J = Ja DNA-Zytometrie o o 430 Immunhistologischer Nachweis von Tumormarkern, o o 431 tumorassoziierten Antigenen und Rezeptoren Analyse spezifischer Zellproteine und Kohlehydrate o o 432 Analyse von Proliferationsmarkern o o 433 AgNOR-Analyse o o 434 Angiogenese / Microvessel density o o 435 Sonstige morphometrische Untersuchungen o o 436 Molekulare Marker im Tumorgewebe o o 437 Zytogenetische Untersuchungen o o 438 Sonstige Spezialuntersuchungen o o 439

8 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.24 D. R-Klassifikation und weitere Angaben zur Radikalität Histologische Befunde an den Resektionsrändern (S89) Bei Darmresektaten Markierung Befund N=Nein J=Ja F=Tumor- T=Tumor- N=Nahe Y=Nicht frei befall untersucht Oraler Resektionsrand o o o o o o Aboraler Resektionsrand o o o o o o 441 Zirkumferentieller Resektionsrand o o o o o o 442 Resektionsrand an Nachbarorganen o o o o o o 443 Resektionsrand an Fernmetastasen o o o o o o 444 Zusätzliche Angaben bei Tumorbefall und Nähe (Mehrfachnennungen möglich) 445 K=Kontinuierliche Tumorausläufer, S=Satellit, G=Tumor in Lymphgefäß oder Vene mit Kontakt zur Gefäßwand, L=Lymphknotenmetastase, X=F.A. Zusätzliche Angaben bei Befall des zirkumferentiellen Resektionsrandes Weite des befallenen Abschnittes in mm (99=F.A.) 446 Untersuchungstechnik bei zirkumferentiellem Resektionsrand 447 G = Großflächenschnitte, K = Kleinblöcke, X = F.A. Wenn Kleinblöcke: Anzahl (99 = F.A.) 448 Histologischer Befund an Staplermanschette = Tumorfrei, 1 = Tumor an einem Rand, 2 = Tumor an beiden Rändern, 3 = Tumor o.n.a., E = Entfällt (keine Stapleranastomose, Y = nicht untersucht Bei Polypektomien Markierung Befund und lokalen Exzisionen N=Nein J=Ja F=Tumor- T=Tumor- N=Nahe Y=Nicht frei befall untersucht Seitlicher Resektionsrand o o o o o o Tiefer Resektionsrand o o o o o o 451 Methodik der R-Klassifikation (A31) 452 K = Konventionell, M = Morphologische Methoden zum Nachweis isolierter Tumorzellen (insbesondere Immunzytochemie), N = Nicht-morphologische (molekularpathologische) Methoden zum Nachweis isolierter Tumorzellen, S = Sonstige Spezialmethoden, X = F.A. Zytologische Untersuchung der zirkumferentiellen Resektionsränder (S90) 453 N = Negativ, P = Positiv, Y = Nicht durchgeführt Zytologischer Nachweis von Tumorzellen in Peritonealspülflüssigkeit (A31) 454 N = Nein, K = Ja, konventionelle Zytologie, I = Ja, Immunzytologie, B = Beides, Y = Nicht durchgeführt Lokalisation von Residualtumor N = Nein J = Ja E = Entfällt (R0, RX) Lokoregionär (S58) o o o 455 Leber o o o 456 Andere abdominale Fernmetastasen o o o 457 Extraabdominale Fernmetastasen o o o 458 Zusätzliche Angaben bei radikaler Entfernung von Rektumkarzinomen (S91) M M B B

9 17. KOLOREKTALES KARZINOM Patienten-ID (A3) C17.25 Ausmaß der Mesorektumexzision 459 T = Totale Mesorektumexzision (TME), P =Partielle Mesorektumexzision (PME), K = Keine Mesorektumexzision Zusätzliche Angaben bei partieller Mesorektumexzision (PME) Entfernung der Durchtrennungsebene vom aboralen makroskopischen Tumorrand (in cm) (EE,E = Entfällt, keine PME, 99,9 =F.A.) gemessen am frischen Resektat ohne Zug,, 460 gemessen am fixierten, ohne Zug aufgespannten Resektat,, 461 gemessen am fixierten, nicht aufgespannten Resektat,, 462 Coning N = Nein, M = Mäßig, A = Ausgeprägt, E = Entfällt (keine PME) 463 Makroskopische Beurteilung der Resektatoberfläche 464 I = Intakt, glatt (lipomähnlich), U = Umschriebene(r) Defekt(e) 5 mm, N = Ausgedehnter(r) Defekt(e), Muskulatur nicht sichtbar, S = Ausgedehnte(r) Defekt(e), Muskulatur sichtbar, E = Entfällt, kein radikal entferntes Karzinom im mittleren oder unteren Rektumdrittel, X = F.A. Photodokumentation der Resektatoberfläche N = Nein, J = Ja 465 Ergebnis der Farbstoffmarkierung über A. rectalis superior = Klasse 1: Kein Farbaustritt, 2 = Klasse 2: Punktförmiger Farbaustritt, 3 = Klasse 3: Flächenhafter Farbaustritt, Y = Nicht durchgeführt Klassifikation der chirurgischen Qualität (E = Entfällt, kein radikal entferntes Rektumkarzinom) Nach MRC CLASSICC-Studie G = Gering, S = Suboptimal, O = Optimal, X = F.A. 467 Nach M.E.R.C.U.R.Y.-Studie 1 = Grad 1 (good), 2 = Grad 2 (moderate), 3 = Grad 3 (poor), X = F.A. 468 Zusätzliche Angaben bei Rektumextirpation: Klassifikation der chirurgischen Qualität 469 im Bereich des M. levator ani bzw. des Analkanals nach M.E.R.C.U.R.Y.-Studie 1=Substandard, 2=Standard, 3=Erhöhte Radikalität, X=F.A., E=Entfällt, keine Rektumextirpation Minimale Sicherheitsabstände Makroskopisch Histologisch (in mm) (S92) (888=Entfällt, 999=F.A.) (NNN=<001, 888=Entfällt, 999=F.A.) Oral M. H. 470 Aboral 471 Zirkumferentiell 472 An Nachbarorganen 473 An Fernmetastasen 474 Meßmethode bei makroskopischer Messung des aboralen und oralen Resektionsrandes Aboral Oral 475 Aboral Oral 1 = Am frischen Resektat ohne Zug, 2 = Am fixierten ohne Zug aufgespannten Resektat, 3 = Am fixierten nicht aufgespannten Resektat

10 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.28 Spezielle Verschlüsselungsanweisungen S1 Anlass für Arztbesuch Früherkennungsuntersuchungen werden in erster Linie bei entsprechender Familienanamnese, nach Entfernung gutartiger Adenome, bei chronischer Colitis ulcerosa und nach Diagnose einer familiären Adenomatose bei einem Blutsverwandten vorgenommen. Als Nachsorgeuntersuchung gelten nur Untersuchungen im Rahmen der Langzeitbetreuung nach behandelter Krebserkrankung des Kolorektums, nicht solche nach Entfernung gutartiger Adenome. S2 Krebserkrankungen bei Blutsverwandten Etwa 5-15% aller kolorektalen Karzinome entstehen im Rahmen hereditärer Syndrome, deren häufigstes der Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer (HNPCC) ist (s. S3). Für die Erkennung dieses Syndroms ist die Erhebung einer Familienanamnese nicht nur bezüglich kolorektaler Karzinome, sondern auch anderer maligner Tumoren von entscheidender Bedeutung. Bei Diagnose eines kolorektalen Karzinoms ist daher stets eine Familienanamnese zu erheben [22]. Hierbei ist auch die Feststellung des Alters, in dem bei den Blutsverwandten ein Karzinom aufgetreten ist, von Bedeutung. Im Erhebungsformular wird zunächst festgehalten, ob bei den aufgeführten Blutsverwandten Krebserkrankungen vorgekommen sind. Falls dies zutrifft, sind Lokalisation und Alter bei Erkrankung zu dokumentieren; die entsprechende laufende Nummer wird oben eingetragen. Auch beim sog. sporadischen kolorektalen Karzinom (s. S3) finden sich in der Anamnese in 10 bis 20% Blutsverwandte 1. Grades (Eltern, Geschwister, Kinder), bei denen ebenfalls kolorektale Karzinome auftraten. Eine derartige Familienanamnese zeigt ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung kolorektaler Karzinome an. S3 Präkanzeröse Bedingungen/Hereditäre Syndrome Kolorektale Karzinome kommen vermehrt im Rahmen hereditärer Syndrome vor (man spricht auch von genetisch determinierten Karzinomen) [70, 81]. Im Gegensatz hierzu werden alle anderen Karzinome als sogenannte sporadische kolorektale Karzinome bezeichnet [52]. Bei familiärer adenomatöser Polypose (FAP) (Adenomatosis coli) finden sich im Kolon und Rektum zahlreiche (Hunderte bis Tausende) polypöse Adenome. Unterschiedlich häufig treten verschiedene extrakolonische Veränderungen auf. Patienten mit solchen extrakolonischen Veränderungen wurden früher z. T. als Gardner-Syndrom eingestuft. Bei der abgeschwächten (attenuierten) familiären adenomatösen Polypose (AFAP) handelt es sich um eine Variante der FAP mit einer geringeren Zahl von Adenomen. Die meisten hiervon sind im proximalen Kolon und flach, weshalb früher auch die Bezeichnung HFAS (hereditary flat adenoma syndrome) gebraucht wurde. Karzinome treten meist erst im späteren Alter auf [53, 79]. Auch bei zwei nicht-neoplastischen hamartomatösen Polyposesyndromen besteht ein erhöhtes Risiko für kolorektale Karzinome [32]. Bei der familiären juvenilen Polypose besteht schon bei Auftreten von mehr als 5-10 juvenilen Polypen im Gastrointestinaltrakt ein erhöhtes Krebsrisiko, und zwar vor allem dann, wenn es sich um sogenannnte atypische juvenile Polypen handelt; diese sind durch papilläre Strukturen, nur geringe zystische Dilatation und geringe Stromakomponente gekennzeichnet.

11 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.29 Erst in den letzten Jahren wurde klar, daß beim Peutz-Jeghers-Syndrom ein relativ hohes Krebsrisiko besteht. Die Karzinome entstehen aber nur relativ selten im Kolorektum und nur selten in Polypen; extrakolonische Karzinome, z. B. in Mamma, Cervix uteri und Pankreas überwiegen [41]. Als HNPCC ( hereditary non-polyposis colorectal cancer, Lynch-Syndrom) werden kolorektale Karzinome auf dem Boden eines hereditären Syndroms bezeichnet [80, 81], die oft multipel (syn- oder metachron), in relativ frühem Alter auftreten und das proximale Kolon bevorzugen. Daneben können ein oder mehrere Adenome beobachtet werden, aber keine Polypose. Das Syndrom tritt in 2 klinischen Formen auf: Entweder finden sich lediglich kolorektale Karzinome (Lynch-Syndrom I), oder es treten zusätzlich auch maligne Tumoren außerhalb des Kolons auf, insbesondere in Corpus uteri, Magen, Dünndarm, Nierenbecken und Ureter sowie Ovar (Lynch-Syndrom II). Die Erkennung eines HNPCC ist aus 2 klinischen Gründen wichtig: 1. Der Patient hat gehäuft mit syn- und metachronen Karzinomen anderer Organe zu rechnen; daher ist die Diagnostik primär und im Laufe der Nachsorge auch auf Magen, Dünndarm, weibliches Genitale, Niere und harnableitende Wege zu richten; 2. die Familienmitglieder sind einer entsprechenden Beratung und ggf. genetischen Diagnostik zu unterziehen, um bei vorliegender genetischer Disposition eine Betreuung im Sinne einer Früherkennung und ggf. auch einen prophylaktischen chirurgischen Eingriff zu ermöglichen [22, 33, 39]. Grundlage der klinischen Verdachtsdiagnose des HNPCC sind zunächst die sogenannten Amsterdam-Kriterien I [125]: 1. Mindestens 3 Familienmitglieder mit kolorektalem Karzinom; 2. Mindestens 2 aufeinanderfolgende Generationen betroffen; 3. Ein Familienmitglied erstgradig verwandt mit den beiden anderen; 4. Ein Erkrankter zum Zeitpunkt der Diagnose jünger als 50 Jahre; 5. Ausschluss einer familiären adenomatösen Polypose (FAP). Für die klinische Verdachtsdiagnose HNPCC müssen alle 5 Punkte zutreffen. Nach den Beschlüssen der ICG-HNPCC (International Collaboration Group on HNPCC) [126] werden die Amsterdam-Kriterien I für die klinische Einteilung der HNPCC-Familien den Amsterdam-Kriterien II gleichgestellt. Die Amsterdam-Kriterien II unterscheiden sich von den Amsterdam-Kriterien I darin, daß Kriterium 1. nicht nur kolorektale Karzinome, sondern auch Endometrium-, Dünndarm-, Ureter- und Nierenbeckenkarzinome miteinschließt. Die Diagnose einer HNPCC-Familie kann daher auch dann gestellt werden, wenn keine kolorektale Manifestation vorliegt. Die Bethesda-Kriterien [105] dienen in erster Linie der Indikation zur Vornahme einer Analyse auf Mikrosatelliteninstabilität. Sie treffen zu, wenn mindestens einer der nachstehenden Punkte erfüllt ist: 1. Patienten mit Krebserkrankung in Familien, die die Amsterdam-Kriterien erfüllen. 2. Patienten mit zwei HNPCC-assoziierten Karzinomen, einschließlich synchroner und metachroner kolorektaler Karzinome oder assoziierter extrakolonischer Karzinome. 3. Patienten mit kolorektalem Karzinom und einem erstgradigen Verwandten mit kolorektalem oder assoziiertem extrakolonischen Karzinom und/oder einem kolorektalen Adenom; eine der Krebserkrankungen wurde im Alter von < 45 Jahren diagnostiziert, das Adenom bei < 40 Jahren. 4. Patienten mit kolorektalem Karzinom oder Endometriumkarzinom, diagnostiziert im Alter von < 45 Jahren.

12 17. KOLOREKTALES KARZINOM C Patienten mit rechtsseitigem Kolonkarzinom mit einem undifferenzierten (solid/kribiformen) Zelltyp in der Histopathologie, diagnostiziert im Alter von < 45 Jahren. 6. Patienten mit kolorektalem Karzinom vom Siegelring-Typ, diagnostiziert im Alter von < 45 Jahren. 7. Patienten mit Adenomen, diagnostiziert im Alter von < 40 Jahren. Unabhängig von der Familienanamnese sollte der Verdacht auf ein HNPCC immer dann gestellt werden, wenn in früherem Lebensalter ein muzinöses Adenokarzinom des proximalen Kolons (Flexura lienalis und oral hiervon) oder ein medulläres Karzinom diagnostiziert wird und wenn in einem Kolonkarzinom eine ausgeprägte intratumoröse lymphoide Infiltration (s. S79) und/oder peritumoröse Lymphozytenaggregate (s. S80) gefunden werden. Das Vorliegen der Amsterdam-Kriterien (I oder II) und/oder der Bethesda-Kriterien wie auch die angeführten klinisch-pathologischen Verdachtsmerkmale sollten eine Mikrosatellitenanalyse veranlassen. Eine Mikrosatelliteninstabilität (MSI) ist bei fast 90% aller HPNCC-Tumoren feststellbar, kommt allerdings auch bei fast 15% der sporadischen Karzinome vor. Bei MSI sind daher der immunhistologische Nachweis von Mismatch-Repair- (MMR-) Genprodukten (hmsh2, hmlh1, hmsh6 u. a.) in Tumorzellen und schließlich ein Beweis von MMR-Gen-Mutationen durch Sequenzanalysen zu führen [14, 33, 39]. Beim Li-Fraumeni-Syndrom treten multiple primäre Neoplasien bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, in 7% gastrointestinale Karzinome und dabei meistens im Kolorektum. Weitere hereditäre Syndrome, bei denen auch kolorektale Karzinome vermehrt auftreten, sind das Muir-Torre-Syndrom (HNPCC-Malignom mit Talgdrüsentumoren [16], das Turcot-Syndrom (Kombination von HNPCC oder FAP mit Hirntumoren, meist Glioblastomen) und das familiäre Mamma-Ovar-Karzinom-Syndrom (die dabei beobachteten kolorektalen Karzinome treten in früherem Alter auf [31]). S4 Präkanzeröse Bedingungen für sporadische Karzinome Als präkanzeröse Bedingungen für sporadische Karzinome kommen in Frage chronische Colitis ulcerosa (in einem Teil der Fälle auch im Pouch nach restorativer Proktokolektomie [37], M. Crohn des Dickdarms und sonstige chronische Kolitiden (z. B. Strahlenkolitis, Schistosomiasis intestinalis), weiterhin länger bestehende Ureterosigmoidostomien. Ein erhöhtes Risiko für kolorektale Karzinome besteht auch nach Auftreten kolorektaler Adenome sowie bei kolorektalen Adenomen bei Blutsverwandten 1. Grades (Literatur bei [52]). Auch beim seltenen Cronkhite- Canada-Syndrom kommt es überdurchschnittlich häufig zur Karzinomentwicklung (Lit. bei [137]). In einer neuen großen schwedischen Studie ergab sich auch nach Cholezystektomie ein erhöhtes Risiko für rechtsseitieg Kolonkarzinome (und Dünndarmkarzinome) [78]. Auch bei Patienten mit Dermatomyositis ist das Risiko für kolorektale Karzinome erhöht [56]. S5 Gruppen mit erhöhtem Karzinomrisiko Für die Indikation zu Vorsorge- bzw. Früherkennungsuntersuchungen und deren spezielle Durchführung wurde in der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten [108] zwischen 3 Risikogruppen unterschieden: Gruppe I: Personen mit einem individuell gesteigerten Risiko für sporadisches kolorektales Karzinom: Verwandte ersten Grades von Patienten mit einem kolorektalen Karzinom, Verwandte ersten Grades von Patienten, bei denen ein kolorektales Adenom vor dem 60.Lebensjahr nachgewiesen wurde, Patienten, bei denen 3 oder mehr Adenome oder ein mehr als 1 cm großes Adenom vollständig abgetragen wurde(n) oder die Arenomabtragung fraglich komplett oder inkomplett erfolgte.

13 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.31 Gruppe II: Anlageträger für ein hereditäres kolorektales Karzinom: Patienten mit familiärer adenomatöser Poylpose (FAP), attenuierter familiärer adenomatöser Polypose HNPCC Peutz-Jeghers-Syndrom juveniler Polypose Cowden-Syndrom Gruppe III: Risikopersonen auf dem Boden eienr chronisch-entzündlichen Darmerkrankung: Patienten mit Colitis ulcerosa oder M. Crohn. S6 Unterteilung des Karzinomrisikos aufgrund der Familienanamnese In der australischen Leitlinie zur Vorbeugung, Früherkennung und Behandlung des kolorektalen Karzinoms [94] werden Patienten vor allem nach der Familienanamnese in 3 Kategorien mit unterschiedlichem Risiko der Karzinomentwicklung unterteilt, für die unterschiedliche Früherkennungsprogramme vorgesehen sind : Kategerie 1: durchschnittliches oder leicht erhöhtes Risiko: kein kolorektales Karzinom in der Familienanamnese, kein vorangegangenes kolorektales Karzinom, keine Colitis ulcerosa (durchschnittliches Risiko) kolorektales Karzinom bei 1 Verwandten 1. oder 2. Grades, diagnostiziert im Alter von 55 Jahren oder später (Risikoerhöhung bis auf das Zweifache) Kategorie 2: mäßig erhöhtes Risiko (3- bis 5-fach) kolorektales Karzinom bei 1 Verwandten 1. Grades, diagnsotiziert vor dem Alter von 55 Jahren und ohne die nachstehend angeführten Hochrisikofaktoren kolorektales Karzinom bei 2 Verwandten 1. oder 2. Grades ungeachtet des Zeitpunkts der Diagnose und ohne die nachstehend angeführen Hochrisikofaktoren: multiple kolorektale Karzinome bei wenigstens 1 Verwandten 1. oder 2. Grades Diagnose vor dem Alter von 50 Jahren wenigstens 1 Verwandter mit Endometrium- oder Ovarkarzinom (Verdacht auf HNPCC) Kategorie 3: hohes Risiko kolorektales Karzinom bei 3 oder mehr Verwandten 1. oder 2. Grades (Verdacht auf HNPCC) kolorekatels Karzinom bei 2 oder mehr Verwandten 1. oder 2. Grades mit Hochrisikofaktoren (siehe oben) kolorektales Karzinom mit großer Zahl kolorektaler Adenome (Verdacht auf FAP) bei wenigstens 1 Verwandten 1. oder 2. Grades Nachweis einer APC-Gen-Mutation oder einer Mutation in einem MMR-Gen bei wenigstens 1 Verwandten 1. oder 2. Grades S7 Synchrone Adenome Als Adenome werden hier nur solche Tumoren gewertet, die getrennt vom Karzinom früher oder gleichzeitig mit dem Karzinom entdeckt werden. Nicht berücksichtigt werden Adenome, die am Rande des Karzinoms in unmittelbarem Zusammenhang mit diesem stehen (sogenannte Residuen eines präexistenten Adenoms).

14 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.32 S8 Body-Mass-Index Der Body-Mass-Index gilt heute als bester Parameter zur Beurteilung des Ernährungszustandes. Die Berechung erfolgt durch Division des Körpergewichtes durch die Körpergröße in Meter zum Quadrat: BMI = Körpergewicht(kg) (Körpergröβe in m) 2 Als Normalbereich des BMI gilt 18,5 24,9, als Untergewicht < 18,5, als Ubergewicht 25,0 29,9, als Adipositas 30,0. Die Adipositas wird oft weiter unterteilt in Grad I (30,0 34,9), Grad II (35,0 39,9) und Grad III ( 40,0). S9 Diagnose in asymptomatischem Zustand Die Prognose von Patienten, bei denen das Karzinom in asymptomatischem Zustand diagnostiziert wird, ist günstiger als bei Patienten mit karzinombedingten Symptomen. Dabei hat es keinen Einfluß, ob die Diagnose bei Vorsorge- oder Nachsorgeuntersuchungen gestellt wird oder ob das Karzinom als Zufallsbefund bei ärztlicher Untersuchung wegen Symptomen anderer Erkrankungen entdeckt wird. S10 Gewichtsverlust Als Gewichtsverlust zählt nur die unbeabsichtigte Abnahme des Körpergewichts um mindestens 2 kg innerhalb der letzten 3 Monate. S11 Änderung der Stuhlgewohnheiten Hierbei werden sowohl gehäufte Obstipationen oder zunehmende Perioden mit Durchfällen als auch ein auffälliger Wechsel zwischen Obstipation und Diarrhö erfaßt. S12 Innere Fistel Hierzu zählen z. B. Sigma-Dünndarm-Fisteln und Rektovaginalfisteln. S13 Massive Blutung Eine massive Blutung liegt vor, wenn diese kreislaufwirksam ist oder eine Transfusion erforderlich macht. S14 Obstruktion Nach den Vorschlägen des Internationalen Dokumentationssystems für kolorektale Karziome [30, 111] ist für die Unterscheidung in Obstruktion für festen Stuhl und solche für festen Stuhl und Gas die Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens maßgebend. Bei Obstruktion für festen Stuhl und Gas ist der Darm aboral der Obstruktion im allgemeinen luftleer, proximal der Obstruktion dilatiert und zeigt hier evtl. Spiegelbildung. Bei der Obstruktion für festen Stuhl ist die Luftverteilung im Darm annähernd normal, proximal der Obstruktion läßt sich teilweise impaktierter Stuhl nachweisen. Als Allgemeinerscheinungen gelten Ubelkeit, Erbrechen, Abdominalschmerz, palpatorischer Peritonismus (Bauchdeckenspannung) sowie schwerste Symptome im Sinne der Ileuskrankheit. S15 Tastbarer Rektumtumor (Klinisches Stadium nach Mason) Bei tastbaren Rektumkarzinomen wird eine klinische Stadieneinteilung nach Mason [84] vorgenommen. Die Definitionen sind der Abb zu entnehmen. Unklarer Befund soll verschlüsselt werden, wenn ein tastbarer Befund zwar vorliegt, aber nicht eindeutig den 4 Stadien zugeordnet werden kann.

15 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.33 Abbildung 17.1: Klinische Stadieneinteilung nach Mason (Aus [84]). S16 Leberperfusionsindex Der Leberperfusionsindex (HPI) drückt das Verhältnis von arterieller zur Gesamtdurchblutung der Leber aus. Bei Lebermetastasen ist der HPI in etwa 90% abnormal. Nach bisher vorliegenden Daten an relativ beschränkter Patientenzahl scheint ein abnormer HPI bei Patienten nach kurativer Resektion eines Karzinoms der Stadien I bis III ein unabhängiger Indikator einer schlechten Prognose zu sein [127]. Der HPI wird durch dynamische Leberszintigraphie bestimmt. S17 Tumormarker In neueren Untersuchungen (Literatur bei [18]) konnte gezeigt werden, daß der präoperative CEA-Wert im Serum ein unabhängiger Prognosefaktor ist. Deshalb hat das AJCC [18] eine C-Klassifikation als Zusatz zur TNM-Klassifikation vorgeschlagen. Ihre Kategorien sind: CX C0 C1 S18 Andere Laborwerte Serum-CEA kann nicht beurteilt werden, Serum-CEA nicht erhöht (< 5ng/ml), Serum-CEA erhöht ( 5ng/ml) Die Werte sind jeweils rechtsbündig unter Berücksichtigung der Kommastelle einzutragen. S19 Präoperative Befunde bei Becken-MRT Nach vorläufigen Untersuchungen scheint mit einer hochauflösenden Dünnschicht-MRT des Beckens [12] die Möglichkeit gegeben, das Ausmaß der Tumorinfiltration jenseits der Muscularis propria und die Beziehungen des Tumors zur mesorektalen Faszie präoperativ sehr genau bestimmen zu können. Dies ist insbesondere für die Beurteilung der Möglichkeit einer R0-Resektion und damit die Indikation zur neoadjuvanten Therapie von Bedeutung. Diese Untersuchungsmethode wird seit Anfang 2002 in einer prospektiven internationalen Multizenterstudie (M.E.R.C.U.R.Y - Project: Magnetic Resonance Imaging and Rectal Cancer European Equivalence Study [82] geprüft. Die vorgesehene Dokumentation wurde übernommen.

16 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.34 S20 Lokalisation des Primärtumors Im Schrifttum gibt es bezüglich der Abgrenzung zwischen Kolon und Rektum unterschiedliche Definitionen, die für die vergleichende Beurteilung von Therapieempfehlungen (Leitlinien) und Therapieergebnissen von Bedeutung sind. Die nachstehenden Definitionen beruhen auf den Empfehlungen des Internationalen Dokumentationssystems für kolorektale Karzinome [30, 111] sowie ergänzenden Empfehlungen des TNM-Systems [122], denen auch die Vorschläge der Deutschen Krebsgesellschaft zur Klassifikation maligner Tumoren [70] folgen. Als Lokalisation ist bei Kolontumoren diejenige Region einzutragen, in der der größere Teil des Tumors gelegen ist. Ein Tumor, der zu 2/3 im Colon ascendens und zu 1/3 im Zäkum liegt, wird als Tumor des Colon ascendens klassifiziert. Bei Tumoren, die zu gleichen Teilen in 2 Regionen liegen, wird nach dem TNM Supplement 2001 [122] C18.8 verschlüsselt. Die Grenze zwischen Colon ascendens und Zäkum ist die Höhe der Valvula Bauhini. Als Gebiet der Flexura hepatica und Flexura lienalis gilt ein Abschnitt von je 2 cm oral und aboral der theoretischen Grenzlinie zwischen Colon ascendens und transversum bzw. Colon transversum und descendens. Die Grenze zwischen Sigma und Colon descendens liegt in Höhe der linken Crista iliaca; hier beginnt das freibewegliche Mesosigma. Das Rektum ist durch fehlende Appendices epiploicae und durch Fehlen der Tänien gekennzeichnet. Es ist definiert als der aborale Dickdarmabschnitt, der in Höhe des Promontoriums beginnt und bis zur oberen Grenze des Analkanals reicht. Bei Messung mit dem starren Rektosigmoidoskop liegt die obere Grenze bei 16 cm ab Anokutanlinie. Für die Einordnung eines Tumors zu Sigma bzw. Rektum ist die Höhe des unteren Tumorrandes maßgebend. Liegt dieser bei 16 cm oder tiefer, wird der Tumor als Rektumkarzinom klassifiziert [30, 111]. Tumoren des Analkanals zählen nicht zu den kolorektalen Malignomen. Die Einordnung in die Rektumdrittel erfolgt nach der Entfernung von der Anokutanlinie (s. S21) bzw., falls diese nicht bekannt ist, nach der Schätzung durch den Operateur. Maßgebend ist dabei der untere Tumorrand. Tumoren des oberen Rektumdrittels (C20.93): unterer Tumorrand zwischen 12 und 16 cm; Tumoren des mittleren Rektumdrittels (C20.92): unterer Tumorrand zwischen 7,5 und weniger als 12 cm; Tumoren des unteren Rektumdrittels (C20.91): unterer Tumorrand weniger als 7,5 cm von der Anokutanlinie. Die topographische Bezeichnung Rektosigmoid (C19.9) sollte nach den Vorschlägen des IDS [30, 111] möglichst nicht verwendet werden, ist aber bei den seltenen Fällen, bei denen eine Unterscheidung zwischen Rektum und Sigmakarzinom nach den obigen Kriterien nicht möglich ist, anwendbar. S21 Entfernung von der Anokutanlinie/Linea dentata Nach dem Internationalen Dokumentatiosnsystem für kolorektale Karzinome [30, 111] ist für die Becshreibung der Lage von Rektumkarzinomen die Entfernung des makroskopisch erkennbaren unteren Tumorrandes von der Anokutanlinie maßgebend. Sie ist zu messen bei der Rektosigmoidoskopie mit dem starren Rektoskop. Im Schrifttum wird daneben oder anstatt zum Teil noch die Entfernung von der Linea dentata angegeben z.b. auch nach den Empfehlungen des Royal College of Pathologists [102]. Die Linea dentata liegt am unteren Ende der Übergangszone des Analkanals in Höhe der Analpapillen und -krypten und ist im Mittel 2,1 cm von der Anokutanlinie entfernt, wobei aber eine beträchtliche Variabilität beobachtet wird (1,0 bis 3,8 cm [96]. Um Vergleiche mit dem Schrifttum zu ermöglichen, empfiehlt sich auch die Dokumentation der Entfernung des Tumors zur Linea dentata.

17 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.35 S22 Ventrale/dorsale Lage bei Rektumkarzinomen Bei fortgeschrittenen ventral gelegenen Rektumkarzinomen besteht aus anatomischen Gründen eher die Gefahr einer Invasion von Nachbarorganen (Samenblasne, Prostata, Vagina, Harnblase) als bei dorsal gelegenen Tumoren. Daher wird die Lage des Tumors zum Teil für die Indikation zu einer neoadjuvanten Therapie mitberücksichtigt. Eine Unterscheidung in ventral und dorsal gelegenen Tumoren ist bei zirkulären oder vorwiegend lateral gelegenen Tumoren nicht möglich. S23 Invasionstiefe Nach den Vorschlägen des TNM Supplement 2001 [122] wird innerhalb von (p)t4 zwischen Invasion von Nachbarorganen bzw. -strukturen [(p)t4a] und Perforation bzw. Befall des viszeralen Peritoneums [(p)t4b] unterschieden. Eine freie Perforation eines kolorektalen Karzinoms in die Peritonealhöhle wird als T4b klassifiziert. Das AJCC [18] schlug vor, statt der von der UICC gewählten Formulierung Perforation des viszeralen Peritoneums für (p)t4 von Befall des viszeralen Peritoneums zu sprechen. Aufgrund der Untersuchungen von Shepherd et al. [109] ist ein solcher zu diagnostizieren, wenn 1. Tumor nahe bei, aber nicht an der Serosaoberfläche gefunden wird und dabei am Mesothel eine entzündliche und/oder hyperplastische Läsion vorliegt, 2. der Tumor an der Serosaoberfläche mit entzündlicher Reaktion, mesothelialer Hyperplasie und/oder Erosion bzw. Ulzeration gefunden wird, 3. freie Tumorzellen an der Oberfläche über einer Ulzeration des viszeralen Peritoneums nachgewiesen werden. Nur Situation 2 und 3 entsprechen einer Perforation des viszeralen Peritoneums im Sinne der UICC [122] und auch des Royal College of Pathologists [102]. Situation 1 (Tumorzellen nahe bel der Serosaoberfläche) kann im Abschnitt IIIC dokumentiert werden. Als Invasion von Nachbarorganen/-strukturen wird jede Fixation des Tumors an die Umgebung bzw. die nicht mehr mögliche Abgrenzung zwischen Tumor und Nachbarorgan/-struktur bei bildgebenden Verfahren verstanden. Der klinischen Diagnose T4a in diesem Sinne entspricht erfahrungsgemäß nur in etwa der Hälfte der Fälle eine tatsächliche neoplastische Infiltration der Nachbarorgane bzw. der Nachbarstrukturen. Beim Rektumkarzinom gilt Infiltration des M. levator ani als Infiltration von Nachbarstrukturen (T/pT4), nicht jedoch Infiltration des M. sphincter ani externus und internus, s. S24 [122]. S24 Andere Abschnitte des Kolorektums Eine intramurale direkte Ausbreitung eines Karzinoms eines Unterbezirks (Segments) des Kolon in einen benachbarten Unterbezirk (Segment) - z. B. eines Karzinoms des Colon ascendens in die Flexura hepatica - wird in der T-Kategorie nicht berücksichtigt. Gleiches gilt für die direkte intramurale Ausbreitung eines Rektumkarzinoms in das Colon sigmoideum und umgekehrt, eines Rektumkarzinoms in den Analkanal (Infiltration des M. sphincter ani externus und internus) und eines Zäkumkarzinoms in das Ileum. Als (p)t4 wird ausschließlich eine direkte Ausbreitung in andere Abschnitte des Kolons klassifiziert, die am Wege über die Serosa oder das Mesokolon erfolgt, z. B. die Ausbreitung eines Sigmakarzinoms in das Zäkum [122]. S25 Regionäre Lymphknoten Die regionären Lymphknoten für Kolonkarzinome sind je nach befallenem Unterbezirk unterschiedlich [122]:

18 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.36 Appendix Zäkum Colon ascendens Flexura hepatica Colon transversum Flexura lienalis Colon descendens Sigma an A. ileocolica an A. ileocolica und A. colica dextra an A. ileocoecalis, A. colica dextra und A. colica media an A. colica media und A. colica dextra an A. colica dextra, A. colica media, A. colica sinistra und A. mesenterica inferior an A. colica media, A. colica sinistra und A. mesenterica inferior an A. colica sinistra und A. mesenterica inferior an Aa. sigmoideae, A. colica sinistra, A. mesenterica inferior und A. rectalis superior Dabei gelten als regionäre Lymphknoten jene am Stamm der A. mesenterica inferior und die Lymphknoten am Stamm und an den Verzweigungen der übrigen genannten Arterien. Regionäre Lymphknoten für das Rektumkarzinom sind die Lymphknoten am Stamm und den Verzweigungen der A. rectalis superior und der Aa. iliacae internae beidseits, die Lymphknoten am Stamm der A. mesenterica inferior, die perirektalen Lymphknoten: als solche zählen auch jene im Mesorektum (Paraproktium), die lateral-sakralen und präsakralen Lymphknoten (einschließlich jener am Promontorium [Gerota]) sowie jene an der A. rectalis media und A. rectalis inferior einschließlich deren Verzweigungen. Befallene Lymphknoten an anderen Gefäßstämmen als den oben angeführten gelten als Fernmetastasen. Zum Beispiel wird bei einem Rektumkarzinom eine Lymphknotenmetastase an der A. colica media als (p)m1 klassifiziert. Wenn ein Primärtumor sich kontinuierlich auf einen anderen Unterbezirk des Kolorektums ausbreitet, so gelten die Lymphknoten auch dieses Unterbezirkes als regionär. Bei direkter Ausbreitung auf den Dünndarm werden auch die Lymphknoten des Mesenteriums der befallenen Dünndarmschlinge als regionär bewertet [122]. Befall der Lymphknoten an den benannten Gefäßstämmen galt nach der 4. Auflage der TNM-Klassifikation als (p)n3. Seit der 5. Auflage [120] wird in der N/pN-Klassifikation aber ausschließlich die Zahl befallener regionärer Lymphknoten berücksichtigt (s. S72). Von Chirurgen wird oft noch die alte Einteilung der Lymphknoten in epikolische, parakolische, intermediäre und Hauptlymphknoten ( principal nodes ) [60] verwendet. Die epikolischen Lymphknoten (direkt am Kolon gelegen) und die parakolischen Lymphknoten (entlang der Marginalarterie und zwischen dieser und dem Kolon) entsprechen den perikolischen Lymphknoten. Die intermediären Lymphknoten schließen sowohl die Lymphknoten entlang der Verzweigung der großen Gefäßstämme (nach TNM noch perikolisch) als auch jene entlang der großen Gefäßstämme ein. Die Hauptlymphknoten umfassen die Lymphknoten an der A. mesenterica inferior und jene an der A. mesenterica superior. (Deren Befall gilt als Fernmetastasierung.) S26 Nicht-regionäre abdominale Lymphknoten Metastasen in anderen Lymphknoten als den perirektalen und perikolischen sowie jenen an den entsprechenden großen Gefäßstämmen (s. S25) werden als nicht-regionäre Lymphknoten angesehen und ihr Befall als Fernmetastasierung klassifiziert. Befall von Lymphknoten an den Aa. iliacae externae und communes gilt ebenfalls als Fernmetastasierung. S27 Klinische TNM-Klassifikation Die 5.Auflage der TNM-Klassifikation [120] und die 6. Auflage [123, 124] unterscheiden sich lediglich hinsichtlich der Stadiengruppienrung und zwar durch die UnterteIlung der Stadien II und III in der 6.Auflage:

19 17. KOLOREKTALES KARZINOM C Aufl. 6. Aufl. St. II St. IIA (p)t3 (p)n0 M0 St. IIB (p)t4 (p)n0 M0 St. III St. IIIA (p)t1,2 (p)n1 M0 St. IIIB (p)t3,4 (p)n1 M0 St. IIIC jedes (p)t (p)n2 M0 Neuerdings hat das AJCC vorgeschlagen, Karzinome der Appendix von der TNM-Klassifikation auszuschließen, ohne allerdings hierfür sprechende Daten vorzulegen [18]. Nach der 5. Auflage von TNM [120] und auch dem TNM Supplement 2001 [122] ist aber die TNM-Klassifikation auch für Karzinome der Appendix anzuwenden; statistische Auswertungen sollen aber für Appendixkarzinome getrennt von anderen Kolonkarzinomen erfolgen. Als multiple simultane Tumoren gelten nur voneinander getrennte, makroskopisch erkennbare Tumoren, nicht jedoch nur histologisch festgestellte isolierte Tumorbezirke in der Nachbarschaft eines makroskopisch erkennbaren Tumors. Diese werden als Satelliten gewertet (s. S71). C-Faktor Primärtumor C1: Klinische Untersuchung, Rektosigmoidoskopie C2: Koloskopie, Doppelkontrasteinlauf, Zystoskopie, Urographie, Sonographie (perkutan, endoluminal), CT, MRT, Biopsie C3: Chirurgische Exploration einschließlich Biopsie und Zytologie Regionäre C1: entfällt Lymphknoten C2: Sonographie (perkutan, endoluminal), Urographie, CT, MRT, Biopsie, Zytologie C3: Chirurgische Exploration einschließlich Biopsie und Zytologie Fern- C1: Klinische Untersuchung, Standardröntgenaufnahmen Metastasen C2: Sonographie, Röntgenaufnahmen in speziellen Projektionen, CT, MRT, Laparoskopie, Peritonealspülung, nuklearmedizinische Untersuchungen, Biopsie und Zytologie C3: Chirurgische Exploration einschließlich Biopsie und Zytologie. S28 Nähere Unterteilung des Stadiums III nach Merkel et al. Das Stadium III ist prognostisch inhomogen. Daher wurde vom Erlanger Register kolorektaler Karzinome (Merkel et al. [88]) eine Unterteilung in drei Substadien vorgeschlagen: Definition Substadien Häufigkeit Beobachtete 5-Jahres-Uberlebensraten nach Tumor-Resektion (mit 95%-Vertrauensbereich) (%) IIIA T1,2 N1 M0 10% 81,0 (72,5 89,4) IIIB T3,4 N1 M0 50% 57,8 (53,0 62,5) T1,2 N2 M0 IIIC T3,4 N2 M0 40% 29,9 (24,9 34,8) Diese Unterteilung ist insbesondere bedeutungsvoll bei klinischen Studien und interinstitutionellen Vergleichen von Therapiestudien. Die Beziehungen zwischen der Unterteilung des Stadiums III nach Merkel et al [88] und jener der 6. Auflage von TNM [123, 124] sind nachstehend schematisch dargestellt:

20 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.38 Merkel et al. 6. Auflage TNM IIIA (p)t1,2 (p)n1 IIIA (p)t3,4 (p)n1 IIIB IIIB (p)t1,2 (p)n1 IIIC IIIC (p)t3,4 (p)n1 S29 Zirkumferentielles Wachstum Als insulär wird ein Tumor bezeichnet, wenn er die Darmwand nicht zur Gänze zirkulär befallen hat. Ein semizirkulärer Tumor ist als insulär zu verschlüsseln. S30 Makroskopischer Tumortyp (Abb. 17.2) Nur eine Angabe ist möglich. Geringgradig erhabene Tumoren, bei denen die Vorwölbung maximal der doppelten Höhe der Schleimhaut entspricht, werden als flach ( flat ) bezeichnet [48]. Sie können auch eine leichte zentrale Eindellung zeigen und heißen dann depressed [59]. Ulzeröse Tumoren mit erhabenen polypösen Rändern gelten als ulzerös. Abbildung 17.2: Makroskopischer Tumortyp bei frühen und fortgeschrittenen Formen F.A. ist zu kodieren, wenn über den Tumortyp keine Angaben vorliegen, Unklassifizierbar, wenn der Tumortyp zwar untersucht wurde, aber infolge ungewöhnlicher Beschaffenheit nicht zwanglos in die vorgegebenen Kategorien einzuordnen ist.

21 17. KOLOREKTALES KARZINOM C17.39 S31 Pit-Pattern-Klassifikation Zur besseren Erkennung umschriebener kleiner (1-5 mm messender) vorwiegend flacher oder leicht eingesunkener Läsionen wird in Japan und in den letzten Jahren auch zunehmend in westlichen Ländern die Chromoendoskopie mit intravitaler Färbung eingesetzt [71, 93]. Dabei wird nach Farbstoffanwendung die sog. Pit-Pattern-Klassifikation [76, 77] vorgenommen, bei der das Erscheinungsbild des Oberflächenreliefs der Schleimhaut, speziell der Form der Kryptenmündungen mit hochauflösenden bzw. Vergrößerungsendoskopen beurteilt wird. Die Klassifikation kann auch an Darmresektaten mittels Stereomikroskopie vorgenommen werden [114]. Es werden folgende Typen unterschieden (wobei allerdings die Interobservervariabilität relativ hoch ist [72] (Näheres siehe [70]): Typ I: Typ II: Typ IIIS: Typ IIIL: Typ VA: Typ VN: runde normale pits (Kryptenmündungen) asteroide/ sternförmige und/ oder papilläre pits tubuläre oder runde pits, kleiner als beim Normaltyp I tubuläre oder runde pits, größer als beim Normaltyp I irreguläre Anordnung und Größe von pits vom Typ IIIS, IIIL und/ oder IV amorphes oder unstruktiertes Aussehen. Typ I und II wird bei nicht-neoplastischen Läsionen, insbesondere hyperplastischen Poylpen und entzündlichen Veränderungen gesehen. Infiltrierende Karzinome zeigen überwiegend Typ IV und V. Die Häufigkeit invasiver Karzinome steigt vom Typ III bis zum Typ VN stark an, so im Krankengut vcn Tanaka et al. [116] von 2% bei Typ IIIL über 4% bei Typ IIIS, 6% bei Typ IV auf 20% bei Typ VA und 91% bei Typ VN. S32 Datum der definitiven chirurgischen Behandlung Als Datum der definitiven chirurgischen Behandlung gilt bei mehrzeitigem Vorgehen der Tag, an dem der am weitesten ausgedehnte Eingriff durchgeführt wurde, z. B. 1. bei zunächst angelegtem Anus praeter und später durchgeführter Sigmaresektion ist das Datum der Sigmaresektion der Zeitpunkt der definitiven Karzinomoperation; 2. bei zunächst vorgenommener Polypektomie und danach angeschlossener radikaler Resektion ist die letztere die definitive Karzinomoperation, und zwar auch dann, wenn bei der 2. Operation kein Tumorgewebe mehr erkennbar ist. S33 Operateur Entsprechend den Empfehlungen der Working Party of World Congresses of Gastroenterology [30, 111] ist in der Dokumentation kolorektaler Karzinome der Operateur festzuhalten. An den einzelnen Kliniken sollte ein örtlicher Code festgelegt werden, der anonym bleibt. S34 Dringlichkeit der Operation Als dringlich wird eine Operation bezeichnet, wenn sie wegen Tumorkomplikationen innerhalb der ersten 48 h nach stationärer Aufnahme vorgenommen wird. Eine Notfalloperation liegt vor, wenn die Operation innerhalb von 6 h nach stationärer Aufnahme durchgeführt wird [30, 111].