Kasuistik: Todesfall bei HELLP-Syndrom Mütterlicher Sterbefall 2009

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1 19. Ergebniskonferenz der Frauen- und Kinderärzte rzte Kasuistik: Todesfall bei HELLP-Syndrom Mütterlicher Sterbefall 2009 Jörg Stolle Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe

2 Anamnese Geburtshilflich-gyn gynäkologische Anamnese 27-jährige II-Gravida, I-Para Z. n. sekundärer Sectio caesarea 2006 wegen pathologischem CTG vo. 40. SSW (Nabelschnurumschlingung, 3320 g) Z. n. Konisation2006 Eigenanamnese bisher keine ernsthaften Erkrankungen bekannt keine weiteren Operationen Rauchen: ca. 6 Zigaretten/Tag Medikamente: keine Allergien: Tavanic Familienanamnese Mutter: angeborener Herzfehler

3 Feststellung der Schwangerschaft in der vo. 6. SSW zunächst unauffälliger Schwangerschaftsverlauf vo SSW bei Laborroutinekontrolle erstmalig Thrombozytopenie(72 Gpt/l) festgestellt subjektives Wohlbefinden Kontrolle bei nächster Blutentnahme vorgesehen vo SSW bei Laborkontrolle weiterhin isolierte Thrombozytopenie(71 Gpt/l) subjektives Wohlbefinden Vorstellung Intensivschwangerenberatung empfohlen

4 vo SSW erstmalig Vorstellung Klinik im Rahmen der Intensivschwangerenberatung unauffällige Befunde, subjektives Wohlbefinden Laborkontrolle mit ThromboExact(AusschlußEDTA-Unverträglichkeit) ergibt ebenfalls isolierte Thrombozytopenie(70 Gpt/l) Vorstellung ambulanter Hämatologe organisiert zur weiteren Abklärung vo SSW Vorstellung ambulanter Hämatologe zur weiteren Abklärung idiopathische Thrombozytopenie ohne therapeutische Konsequenzen

5 26+2 SSW stationäre Aufnahme wegen vorzeitiger Wehentätigkeit und beginnender Zervixinsuffizienz (CL 28 mm ohne Trichter) subjektives Wohlbefinden Sono: - unauffällige, zeitgerecht entwickelte Einlingsgravidität - normaler uteroplazentarer Widerstand - normaler umbilikaler und fetaler arterieller Doppler Lungenreifeinduktionmit 2 x 12 mg Celestanunter i.v.-tokolysemit Partusisten/Verapamil, nachfolgend Magnesium oral Labor:

6 26+2 SSW Labor: isolierte Thrombozytopenie(61 Gpt/l)

7 26+2 SSW stationäre Aufnahme wegen vorzeitiger Wehentätigkeit und beginnender Zervixinsuffizienz (CL 28 mm ohne Trichter) subjektives Wohlbefinden Sono: - unauffällige, zeitgerecht entwickelte Einlingsgravidität - normaler uteroplazentarer Widerstand - normaler umbilikaler und fetaler arterieller Doppler Lungenreifeinduktionmit 2 x 12 mg Celestanunter i.v.-tokolysemit Partusisten/Verapamil, nachfolgend Magnesium oral Labor: isolierte Thrombozytopenie(61 Gpt/l) Hämatologisches Konsil: - idiopathische Thrombozytopenie vorerst keine Therapie bei Entbindung erneute Sectio caesarea empfohlen weitere KBB-Kontrollen, bei Thrombozyten < 50 Gpt/l Therapiebeginn mit Prednisolon 50 mg/tag Wiedervorstellung vo. 30. SSW geplant

8 26+6 SSW Entlassung gegen Revers fehlende Kindsbetreuung zu Hause (in Scheidung lebend) Entlassung bei subjektivem Wohlbefinden 27+1 SSW Vorstellung ambulanter Gynäkologe subjektiv rezidivierend Schwächegfühl Glucosurie ogtt: - erhöhter Nüchternblutzuckerwert stationäre Wiedereinweisung empfohlen, jedoch von Patientin wegen fehlender Betreuung ihres Sohnes abgelehnt nach ausführlichem Gespräch willigt die Patientin ein, nach Organisation der Betreuung des Kindes sich in stationäre Betreuung zu begeben

9 27+2 SSW stationäre Wiederaufnahme subjektiv rezidivierend Schwächegefühl morgendliches Nasenbluten vereinzelt leichte Kopfschmerzen, sonst keine Gestosesymptome RR:105/80 mmhg RR-Profil Einfuhr/Ausfuhr-Kontrolle und Beginn 24h-Sammelurin Labor:

10 27+2 SSW Labor: - ausgeprägte Thrombozytopenie + SS-Hepatose? - HELLP-Syndrom?

11 27+2 SSW stationäre Wiederaufnahme subjektiv rezidivierend Schwächegefühl morgendliches Nasenbluten vereinzelt leichte Kopfschmerzen, sonst keine Gestosesymptome RR:105/80 mmhg RR-Profil Einfuhr/Ausfuhr-Kontrolle und Beginn 24h-Sammelurin Labor: - ausgeprägte Thrombozytopenie + SS-Hepatose? - HELLP-Syndrom? 3 x 32 mg Urbasoni.v. Vitamininfusion prophylaktische Sectiobelehrung Rücksprache Hämatologie:-Knochenmarkspunktion zur weiteren Abklärung am nächsten Tag - Bereitstellung von 2 Thrombozytenkonzentraten - kurzfristige Laborkontrollen

12 27+2 SSW Aktuelle Schwangerschaft

13 27+3 SSW Schwächegefühl RR-Profil: 100/70 bis 110/80 mmhg Laborkontrolle 32 mg Urbasoni.v. hämatologische Vorstellung zur geplanten Knochenmarkpunktion

14 27+3 SSW Aktuelle Schwangerschaft

15 27+3 SSW Schwächegefühl RR-Profil: 100/70 bis 110/80 mmhg Laborkontrolle 32 mg Urbasoni.v. hämatologische Vorstellung zur geplanten Knochenmarkpunktion Knochenmarkpunktion:- leicht gesteigerte, gering reifungsgestörte Megakaryozytopoese - keine hämatologische Systemerkrankung während Punktion kurzzeitig Nystagmus aufgetreten sofortige Rückverlegung Kreißsaal (9:20 Uhr), Patientin fühlt sich schlapp, RR: 110/80 mmhg Magnesium 1g/h i.v. zur Eklampsieprophylaxe Vorbereitung zur primären Re-Sectio caesarea präoperative Gabe eines Thrombozytenkonzentrats(9:35 Uhr) Verlegung OP-Saal (10:10 Uhr)

16 Entbindung 27+3 SSW 10:17 Uhr Lagerung im OP-Saal und Narkoseeinleitung 10:30 Uhr OP-Beginn primäre Re-Sectio caesarea in ITN 10:33 Uhr Entwicklung eines leicht depressiven Mädchens aus I. SL-Einstellung 990 g, 37 cm, APGAR 1 /3 /5 /10 = 6 / 6 / 7 / 7, NSApH: 7,10 BE: -15 perioperativ Gabe des 2. Thrombozytenkonzentrats 11:00 Uhr OP-Ende, ca. 750 ml Blutverlust postoperativ Verlegung ITS geplant 11:05 Uhr akutes Herz-Kreislauf-Versagen mit elektromechanischer Dissoziation Reanimation im OP-Saal 12:16 Uhr Exitus letalis

17 Rechtsmedizinisches Gutachten Todesursache Aus pathologisch-anatomischer Sicht ist der Tod Folge des HELLP-Syndromsmit Mangel an Blutplättchen, allgemeiner Blutungsneigung, Leberschädigung, Lungenveränderungen und einem bestehenden Herzfehler (Ventrikelseptumdefekt), aufgrund dessen das Kompensationsvermögen des Kreislaufes eingeschränkt war. Im Rahmen der Reanimationsmaßnahmen kam es bei der Anlage eines Vena-subclavia- Katheters zur fälschlicherweise Punktion der A. subclavia mit Blutaustritt in die Umgebung (begünstigt durch das HELLP-Syndrom). Aus dieser Verletzung des Gefäßes ist es zu einem Blutverlust von 2 l in die rechte Brusthöhle gekommen, welcher den Todeseintritt beschleunigt hat, aber nicht vollständig den Tod erklären kann. Todesart: natürlich

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