Ketogene Diät. Sabine Scholl-Bürgi

Transkript

1 Ketogene Diät Sabine Scholl-Bürgi Medical University Innsbruck, Department of Pediatrics Division of Neonatology, Neuropediatrics and Inborn Errors of Metabolism

2 Ketogene Diät - Geschichte Erwähnung im neuen Testament (Markus 9, 14-29) erstmals 1921 in der Epilepsie-Therapie eingesetzt durch die Einführung neuer Antiepileptika und Verbesserungen in der Epilepsiechirugie Abnahme der Bedeutung der KD Wiederbelebung durch Gründung der Charlie Foundation ( 1994)

3

4 Ketonkörper: O C CH 3 OH C CH 3 CH 3 CH 2 CH 2 O C COO - COO - CH 3 Azetoazetat ß-Hydroxybutyrat Azeton stammen aus dem Fettsäureabbau werden in der Leber gebildet und in der Peripherie verstoffwechselt

5 Ketogene Diät Indikationen: GLUT1-Defekt Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel (Atmungskettendefekte (Komplex I)) pharmakoresistente Epilepsien Einzelfallberichte: z.b. Rett-Syndrom, Autismus Therapieresistenz mehr als ein Anfall alle 2-3 Monate trotz 2-3 AED mit Ausdosierung bis NW

6 Glukose KK GLUT1 Cytosol Mitochondrien MCT1 Glukose AcetoAcetylCoA KK Glykolyse Acetyl-CoA Zitratcyclus Atmungskette Cerebraler Ketonkörper-Stoffwechsel, modifiziert nach Baumeister, 2004

7 Prognose kindlicher Epilepsien Epilepsie 1.Medikament 70% 30% 2. Medikament 30% 70% Epilepsie-Chirurgie ketogene Diät Vagus-Nerv-Stimulator 3. Medikament <5% 95% Kwan and Brodie et al, 2000 Epilepsia

8 KD Wirksamkeit bei pharmakoresistenten Epilepsien*: 16 % der Kinder Anfallsfreiheit 32 % Anfallsreduktion um mehr als 90 % 56 % Anfallsreduktion um mehr als 50 % * Metaanalyse, 11 Studien, Lefevre and Aronson, Pediatrics 2000

9 Ketogene Diät - Mechanismus: Mechanismus des antikonvulsiven Effektes bisher noch nicht bekannt Bildung von Ketonkörpern als Energiereserve für das Gehirn (ATP/ADP ) Erklärungsansätze: stabilisierender Effekt der Ketonkörper auf das ZNS Veränderungen des Flüssigkeits- und Elektrolyt-SW Veränderungen der Lipidkonzentrationen

10 Ketogene Diät absolute Kontraindikationen: Störungen des Fettsäure-Abbaus Störungen der Ketogenese Störungen der Ketolyse Störungen der Glukoneogenese Hyperinsulinismus

11 Ketogene Diät - Prinzip: klassische Diät: 4 : 1 Diät (4 Teile Fett, 1 Teil Protein und KH) MCT-basierte Diät: 60 % der Gesamtenergie aus MCT-Fetten.. Wichtig bei allen: strikte Einhaltung der Vorschrift

12 Ketogene Diät Berechnung I: KD-Quotient (g/g) 4:1 = 4 g Fett + 1 g Kohlenhydrate/Protein (K+P) 3:1 = 3 g Fett + 1 g Kohlenhydrate/Protein (K+P) Fettanteil: 36 kcal 27 kcal K+P-Anteil: 4 kcal 4 kcal Ketogene Einheit:40 kcal 31 kcal

13 Ketogene Diät Berechnung II: Berechnung der täglichen Energiezufuhr Berechnung der täglichen Fettzufuhr Berechnung der täglichen Eiweißzufuhr Berechnung der täglichen Kohlenhydratzufuhr

14 Ketogene Diät Berechnung III: Beispiel (4:1): Alter: 5 Jahre; KG: 19,4 kg Energiezufuhr: 80 kcal/kg*d = 1550 kcal/d KE: 1550 : 40 = 39 KE/d Fett: 39 x 4 = 156 g 1404 kcal Protein: 1,1 g/kg = 21,4 86 kcal KH: = 60 : 4 = 15 g

15 Ketogene Diät - Praxis: mit freundlicher Genehmigung der Firma SHS, Heilbronn

16 Ketogene Diät - Monitoring: Blut: Nachweis von ß-Hydroxybutyrat Urin: Nachweis von Acetoacetat Ausatemluft: Nachweis von Aceton

17 Ketogene Diät - Praktische Durchführung: 1. Indikation, Aufklärungsgespräch, Einwilligung 2. Stationäre Aufnahme, Einleitung (-2 Wochen) 3. Ambulante Betreuung, Evaluation der Wirksamkeit nach ca. 2 Monaten 4. Dauertherapie, erneute Evaluation der Wirksamkeit nach ca. 1 Jahr 5. Auslassversuch/Beendigung

18 Ketogene Diät - Nebenwirkungen: Gastrointestinale NW: > Obstipation, Nahrungsverweigerung, Hunger, Pankreatitis NW im Stoffwechsel: > Azidose, Hyperlipidämie, Nährstoffmangel kardiale NW, Nierensteine Übermässige Gewichtszunahme ist nicht als NW beschrieben!

19 ...zuletzt gab es immer wieder Tage ohne Anfälle... maximal 4 Anfälle/Tag....sie ist ingegesamt wacher, beobachtet öfter Dinge und Personen. Sie schreit, wenn sie Hunger hat bzw. wenn sie müde ist. Das ist alles neu für uns... Danke für Ihre Aufmerksamkeit!

20 Ketogene Diät relative Kontraindikationen: intermittierende Porphyrie Atmungskettendefekte (distale) Hyperlipidämien rezidivierende Pankreatitiden, Long-QT- Syndrom, Kardiomyopathie, Nephrolithiasis, onkologische Grunderkrankungen