Diagnostik, Therapie und Prognose der Lyme-Karditis Norbert Scheffold, Bernhard Herkommer, Reinhard Kandolf, Andreas E. May

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1 ÜBERSICHTSARBEIT Diagnostik, Therapie und Prognose der Lyme-Karditis Norbert Scheffold, Bernhard Herkommer, Reinhard Kandolf, Andreas E. May ZUSAMMENFASSUNG Hintergrund: In Deutschland erkranken jährlich etwa Menschen an Borreliose. Die Infektion manifestiert sich am häufigsten an Haut, Gelenken und Nervensystem. Seltene, aber potenziell auch tödlich verlaufende Komplikationen betreffen die Lyme-Karditis. Methode: Es erfolgte eine selektive Literaturrecherche zu Symptomatik, Diagnostik und Therapie auf Basis wissenschaftlicher und klinischer Erfahrungen der Autoren. Ergebnisse: Eine Lyme-Karditis wird bei 4 0 % aller Patienten mit einer Lyme-Borreliose beobachtet. Bei klinischem Verdacht ist eine Störung der AV-Überleitung im EKG zwingend auszuschließen. Eine PQ-Zeit > 300 ms bedarf der kontinuierlichen EKG-Überwachung. Bei 90 % der Fälle treten Reizleitungsstörungen und bei 60 % Zeichen einer Perimyokarditis auf. In der Frühphase der Erkrankung kann die Serologie im ELISA negativ sein, in den Spätstadien gibt es keine seronegativen Ergebnisse. Die kardiale MRT-Untersuchung unterstützt die Diagnose und Verlaufskontrolle. Die Therapie der Wahl ist eine Antibiose bevorzugt mit Ceftriaxon. In den meisten Fällen sind die Reizleitungsstörungen gut reversibel. In Ausnahmefällen muss ein permanenter Schrittmacher implantiert werden. Derzeit existieren keine sicheren Hinweise, die einen Zusammenhang zwischen einer Borrelieninfektion und der Entstehung einer dilatativen Kardiomyopathie beweisen. Bei leitliniengerechter Behandlung ist die Prognose sehr gut. Schlussfolgerung: Obgleich die Lyme-Karditis zu den seltenen Manifestationsformen der Lyme-Borreliose zählt, zwingen potenziell schwere Herzrhythmusstörungen das Krankheitsbild konsequenter in den Fokus differenzial - diagnostischer Überlegungen einzubeziehen. Zitierweise Scheffold N, Herkommer B, Kandolf R, May AE: Lyme carditis diagnosis, treatment and prognosis. Dtsch Arztebl Int 205; 2: DOI: /arztebl Medizinische Klinik I, Klinikum Memmingen, Akademisches Lehrkrankenhaus der LMU München: Dr. med. Scheffold, Prof. Dr. med. May Medizinische Klinik I, Klinikum München-Pasing, Akademisches Lehrkrankenhaus der LMU München: Dr. med. Herkommer Abteilung für Molekulare Pathologie, Institut für Pathologie und Neuropathologie, Universitäts klinikum Tübingen: Prof. Dr. med. Kandolf Die Lyme-Borreliose ist die in Europa am häufigsten durch Vektoren übertragene Infektionserkrankung (). Freizeitverhalten und Klimawandel mit einer längeren jahreszeitlichen Aktivität der Zecken führen zu einer Zunahme der Borrelien-assoziierten Erkrankungsfälle (2, 3). Während Haut, Gelenke und das Nervensystem bei der Lyme-Borreliose am häufigsten betroffen sind, zählt die Lyme-Karditis zu den eher seltenen Organmanifestationen (). Trotzdem werden bei einer kardialen Beteiligung bisweilen schwere Verlaufsformen und im Gegensatz zu den anderen Borrelien-assoziierten Erkrankungen vereinzelt sogar tödliche Komplikationen beschrieben (4, e, 5). Ziel dieser Übersicht ist es deshalb, das Krankheitsbild der Lyme-Karditis in den Fokus differenzialdiagnostischer Überlegungen zu rücken. Methoden Grundlage für die Übersichtsarbeit ist eine selektive Literaturrecherche auf Basis wissenschaftlicher und klinischer Erfahrungen der Autoren. Dem Teilaspekt der Borreliose-Letalität liegt eine systematische Recherche in PubMed unter Einbeziehung aller Publikationen bis 204 zugrunde (Zielparameter waren Morbidität, Mortalität, klinischer Verlauf, Prognose). Erreger und Prävalenz Die Borrelien zählen als gramnegative Bakterien zur Familie der Spirochäten. Der Erreger Borrelia burgdorferi wurde 982 erstmals aus Zecken (6) und später aus Haut, Blut und Liquor erkrankter Patienten isoliert (7, 8). Zwischenzeitlich sind in Europa verschiedene, durch Genotypisierung abgrenzbare humanpathogene Spezies identifiziert. Der Borrelia-burgdorferi-sensulato-Komplex umfasst: Borrelia burgdorferi sensu stricto Borrelia afzelii Borrelia garinii Borrelia spielmanii. Demgegenüber kommt in Nordamerika lediglich Borrelia burgdorferi sensu stricto als Erreger der Lyme- Borreliose vor (9). Die Anzahl der an Borreliose jährlich neu Erkrankten beläuft sich in Deutschland auf circa Menschen (, 3). Die Prävalenz der Lyme-Karditis beziffert sich in Europa auf 0,3 4 % und in den USA auf,5 0 % aller erwachsener, nicht behandelter Patienten mit Lyme-Borreliose (0 2). Ur- 202 Deutsches Ärzteblatt Jg. 2 Heft März 205

2 sache für die unterschiedliche Erkrankungsprävalenz ist möglicherweise eine unterschiedliche Virulenz der europäischen beziehungsweise nordamerikanischen Erregerisolate. Histopathologische Untersuchungen am Säugetiermodell lassen aber vermuten, dass die tatsächliche kardiale Beteiligung weitaus höher liegt (e2). Eine Studie mit an Lyme-Borreliose erkrankten Kindern zeigt bei circa 30 % der Patienten EKG-Veränderungen im Sinne einer myokardialen Mitbeteiligung (3). Übertragung und allgemeiner Krankheitsverlauf Die Übertragung der Lyme-Borreliose erfolgt durch einen Stich der in ganz Deutschland beheimateten Zecke Ixodes ricinus (Gemeiner Holzbock). Die durchschnittliche Erregerprävalenz beträgt bei adulten Zecken gebietsabhängig 6 35 % (3, 4). Nach Beginn der Blutmahlzeit kommt es zu einer Invasion des Erregers aus dem Darm der Zecke in dessen Hämolymphe und schließlich in die Speicheldrüse. Mit dem Speichel der Zecke werden so die Borrelien auf den Wirt übertragen. Da dieser Vorgang 2 24 Stunden dauert, kann durch das rechtzeitige Entfernen der Zecke die Erregerübertragung verhindert werden (, 2). Nach dem Erregertransfer auf den Menschen wird der weitere klinische Verlauf in drei Stadien eingeteilt: Stadium I: Im Stadium I (Tage bis Wochen nach Zeckenstich) werden neben unspezifischen Zeichen einer Infektion wie Kopf- und Muskelschmerzen, Fieber sowie Lymphknotenschwellung als häufigste Manifestation das charakteristische Erythema chronicum migrans (Abbildung ) beobachtet (, 2). Stadium II: In dem sich nach Wochen daran anschließenden Stadium II (Disseminationsphase) kommt es als Folge der hämatogenen Erregerausbreitung und einem typischen Organotropismus der Borrelien zum bevorzugten Befall bestimmter Organsysteme. Es treten dann die klassischen Organmanifestationen wie zum Beispiel Arthralgien, neurologische Komplikationen ([5], zum Beispiel Meningoradikulitis, Facialisparese, Encephalitis), Borrelienlymphozytom oder eine Lyme-Karditis auf (). Stadium III: Das Stadium III (chronische Phase) ist nach zwei bis drei Jahren durch die Manifestationsformen der chronischen Borreliose wie die chronisch destruierende Arthritis oder Acrodermatitis chronica atrophicans gekennzeichnet (, 2). Krankheitsbild Obwohl davon auszugehen ist, dass eine kardiale Mitbeteilung der Lyme-Borreliose nicht selten asymptomatisch verläuft (e2, 2, 3), können im Anschluss an das Auftreten eines Erythema chronicum migrans (Abbildung ) nach im Mittel 2 Tagen mögliche klinische Zeichen einer Lyme-Karditis beobachtet werden (, 6). Während eine geschlechtsspezifische Häufung bei der Lyme-Borreliose generell nicht zu erkennen ist, sind bei der Lyme-Karditis häufiger Männer betroffen (Verhältnis 3 : ) (, 2). Steere () beschrieben KASTEN Abbildung : Erythema chronicum migrans am Unterarm als Frühmanifestation der Lyme-Borreliose mit nach peripher ringförmig wanderndem Erythem Kriterien für die Diagnose einer Lyme-Karditis (modifziert nach [7]) Klinisches Bild neu aufgetretene Störung der AV-Überleitung (insbesondere bei jungen Patienten) oder anderweitige Arrhythmien. Zeichen einer Perimyokarditis. Begleitend Anamnese eines bestehenden/zurückliegenden Erythema chronicum migrans (ECM) oder Zeckenbisses. Ausschluss anderweitiger differenzialdiagnostischer Ursachen Labordiagnostik Nachweis spezifischer Antikörper (Borrelia burgdorferi) im Serum. Einschränkung: positive Serologie alleine nicht ausreichend! Spezialdiagnostik (im Einzelfall) Nachweis von Borrelien-DNA in der Polymerasekettenreaktion (PCR) (Myokardbiopsat) erstmals 980 eine Serie von 20 Patienten, die an einer Lyme-Karditis erkrankten. Zu den typischen Symptomen zählen neben einer Belastungsdyspnoe, thorakalen Schmerzen oder Herzstolpern auch synkopale Episoden. Bei der körperlichen Untersuchung der betroffenen Patienten wiesen 35 % eine bradykarde Herzfrequenz und circa 5 % einen tachykarden Grundrhythmus auf (). Bisweilen berichten die Patienten gleichzeitig über Symptome einer anderweitigen Borrelien-assoziierten Organmanifestation wie Gelenkbeschwerden oder neurologische Symptome im Sinne einer Meningoencephalitis (). Die diagnostischen Kriterien für das Vorliegen einer Lyme-Karditis sind im Kasten zusammengefasst. Deutsches Ärzteblatt Jg. 2 Heft März

3 GRAFIK Erste Stufe: Zweite Stufe: wenn positiv positiv Diagnosestellung in Synopsis mit dem klinischen Bild Antikörper-Suchtest: IgG-ELISA und IgM-ELISA Bestätigungstest: IgG- und IgM-Immunoblot Serologische Stufendiagnostik der Lyme-Borreliose wenn negativ serologische Verlaufskontrolle in 4 Wochen negativ bei klinisch weiterhin bestehendem Verdacht bzw. kurzer Anamnese serologische Verlaufskontrolle Abbildung 2: Histologische Aufarbeitung einer Endomyokardbiopsie bei einem Patienten mit Lyme-Karditis: Polymerasekettenreaktion(PCR)-Bandenmuster (oben in der Abbildung) mit Patientenprobe P ganz links. Hierbei Nachweis von Borrelia burgdorferi-dna (ospa-genregion, PCR-Amplifikat von 90 bp als helle Bande), Kontrolle K rechts mit entsprechender Bande auf gleicher Höhe und Größenstandard M ganz rechts. Histopathologisches Bild einer lymphozytären Myokarditis (Pfeile rot) mit ausgeprägter subendokardialer Fibrose (blau gefärbt) und Erregerpersistenz entsprechend Stadium II einer Lyme-Borreliose (Masson-Trichrom-Färbung, x 400). Diagnostik Besteht der klinische Verdacht auf eine kardiale Beteiligung der Lyme-Borreliose muss eine entsprechende Basisdiagnostik veranlasst werden (8). Hierzu zählen die Labordiagnostik ein 2-Kanal- und 24-Stunden-Langzeit-EKG (Fragestellung: Rhythmusanalyse, PQ-Zeitintervall, QRS-Breite, Extrasystolie) eine Röntgen-Thoraxuntersuchung (Fragestellung: Herzgröße, Stauung) die Echokardiographie (Diameter, Ejektionsfraktion, Wandbewegungsstörungen, Perikarderguss). Eine kardiale Magnetresonanztomographie (e3, e4, 9, 20), Myokardbiopsie (2, 22) oder elektrophysiologische Untersuchung (23, 24) können im Einzelfall weitere wertvolle Hinweise zur Diagnosesicherung beziehungsweise Prognoseabschätzung liefern. Labordiagnostik Die Möglichkeiten der laborchemischen Borreliendiagnostik sind heute vielfältig. Eine hohe Antigenvariabilität der Borrelien, erhebliche Unterschiede der regionalen Borrelienstämme und eine fehlende Standardisierung der Testverfahren mit letztlich eingeschränkten Sensitivitäten und Spezifitäten der konventionellen Testkits machen es aber notwendig, die Serologiebefunde immer im Kontext mit dem klinischen Bild beziehungsweise Krankheitsverlauf zu interpretieren. Nach der sogenannten Zweistufendiagnostik (Grafik) wird heute ein sensitiver ELISA ( enzyme-linked immunosorbent assay ) als IgM- und IgG-Antikörpersuchtest eingesetzt, dessen möglicherweise positives oder grenzwertiges Ergebnis durch einen Immunoblot bestätigt wird (). Falschnegative Befunde ergeben sich in der Erkrankungsfrühphase (4) aufgrund einer nicht selten verzögerten Immunantwort. So gibt es beispielsweise eine frühdiagnostische Lücke bei 50 % der Patienten mit Erythema migrans. Das heißt, eine negative Serologie schließt eine Frühinfektion nicht aus. Demgegenüber gehen Spätstadien der Erkrankung praktisch durchweg mit einer IgG-Erhöhung einher. Das bedeutet, es existiert keine seronegative Spätinfektion (9). Weitere, zum Teil neuere Methoden wie der Lymphozytentransformationstest, Borrelienantigen-Test im Urin, die Borrelien-Sphäroblastenbildung oder der Visual Contrast-Sensitivity -Test können aktuell wegen geringer Sensitivität sowie mangelnder Reproduzierbarkeit und Standardisierung nicht empfohlen werden (, 9). Histopathologie Die Endomyokardbiopsie gilt als der Goldstandard bei der Myokarditis-Diagnostik und nimmt heute vor allem bei komplizierten Verlaufsformen, wie zum Beispiel einer Herzinsuffizienz, einer linksventrikulären Dilatation oder höhergradigen Rhythmusstörungen, weiterhin einen wichtigen Stellenwert ein (2, 25). 204 Deutsches Ärzteblatt Jg. 2 Heft März 205

4 Bei der Lyme-Karditis zeigt die histologische Aufarbeitung der Myokardbiopsate transmural entzündliche Infiltrate mit endokardial charakteristisch bandförmig angeordneten lymphozytären Infiltraten (Abbildung 2) (0, 2, 26). Spirochäten sind bisweilen neben oder in diesen entzündlichen Infiltraten, zwischen den Muskelfasern oder im Endokard zu finden (23, 27). Histopathologisch wird als Mechanismus für die kardiale Organschädigung neben einem direkt destruierenden Effekt durch die Spirochäten eine durch die Spirochäteninfektion induzierte Entzündungsreaktion diskutiert. Zudem lässt die Diskrepanz zwischen den nur spärlich nachweisbaren Spirochäten und dem Ausmaß der lymphozytären Infiltrate (Abbildung 2) auch eine immunologische Komponente bei der Genese der Karditis vermuten (0, 22, e5). Die Technik der Polymerasekettenreaktion (PCR) zum Nachweis von Borrelia burgdorferi-dna im Endomyokardbiopsat kann auch bei der Lyme-Karditis zielführend sein (e6), wie in Abbildung 2 dargestellt. Eine verlässliche Spezifität ist jedoch nur bei einer sorgfältigen Probengewinnung und der Testdurchführung in einem entsprechend ausgewiesenen Labor gewährleistet. In Analogie zur PCR-Untersuchung von Synovialflüssigkeit oder Liquor erlaubt ein negatives PCR-Testergebnis aus dem Myokardbiopsat nicht den Ausschluss einer Lyme-Karditis (e7,, 9). EKG-Veränderungen und elektrophysiologische Befunde Wie bei den viral-bedingten Myokarditiden treten auch bei der Lyme-Karditis häufig Veränderungen im Oberflächen-EKG auf. So kommt es als Ausdruck einer diffusen myokardialen Beteiligung nicht selten zu Endstreckenveränderungen. In der größten publizierten Studie von Steere () wiesen 60 % der Patienten ST-Streckensenkungen oder T-Negativierungen vor allem in den inferolateralen Ableitungen auf. Mit der klinischen Remission waren diese Veränderungen vollständig rückläufig. Noch häufiger als diese unspezifischen Erregungsrückbildungsstörungen sind im 2-Kanal- und 24-Stunden-Langzeit- EKG AV-Überleitungsstörungen zu beobachten. In der Serie von Steere hatten 90 % aller Patienten mit Lyme-Karditis einen AV-Block I und immerhin 44 % dieser Patienten wiesen zumindest passager eine komplette AV-Blockierung auf. Mc Alister (6) beschrieb in seiner Analyse von über 52 publizierten Fällen mit Lyme-Karditis in 87 % eine AV- Blockierung, wobei 53 % der Patienten einen totalen AV-Block oder Mobitz-Block aufwiesen. Auch van der Linde (2) berichtet in seiner retrospektiven Analyse von 05 Fällen bei 49 % der Patienten von einem drittgradigen AV-Block und in 6 % von einer zweitgradigen Blockierung. Nicht selten kann dabei die Lokalisation der AV-Leitungsstörung vom erstgradigen bis hin zum His-Purkinje-Block innerhalb weniger Minuten fluktuieren. Nach Steere () war eine Progression eines erstgradigen AV-Blocks a b in einen kompletten AV-Block vor allem dann zu befürchten, wenn die PQ-Zeit über 300 msec lag. Obgleich die Lyme-Karditis prinzipiell in jeder Lebensdekade auftreten kann, so sollte insbesondere bei jungen Patienten mit unklarer AV-Blockierung differenzialdiagnostisch immer an eine Lyme-Borreliose gedacht werden. Elektrophysiologische Daten zum Krankheitsbild der Lyme-Karditis liegen ausschließlich als Kasu - istiken vor. Hierbei wurde überwiegend eine suprahissäre beziehungsweise intranodale AV-Blockierung mit entsprechend pathologischer Verlängerung der AH-Zeiten (Zeitintervall zwischen atrialer Depolarisation und His-Bündel) und einem schmalbasigen AV-junktionalen Ersatzrhythmus nachgewiesen. Neben dieser prognostisch günstigen Konstellation sind lediglich vereinzelt auch infrahissären Blockierungen mit verlängertem HV-Intervall (Zeitintervall zwischen His-Bündel und Ventrikel) dokumentiert Abbildung 3: Kardio-Magnetresonanztomographie mit 4-Kammerblick a) eines Patienten mit Lyme-Karditis bei AV-Block I und komplettem Linksschenkelblock: nach Gadoliniumgabe multilokuläres Late-Enhancement (LE, späte Kontrastmittelanreicherung) subepikardial, mittmyokardial und subendokardial gelegen. b) Im Kurzachsenschnitt zeigt sich das LE vor allem mittmyokardial lokalisiert, aber auch das Septum ist betroffen als mögliches Substrat des befallenen Reizleitungsystems (Pfeil gelb); zudem leichtes Enhancement des Perikards (Pfeil rot). Deutsches Ärzteblatt Jg. 2 Heft März

5 TABELLE Ergebnis einer systematischen Literaturrecherche zur Letalität der Lyme-Borreliose* Autor Publikation Anzahl Todesfälle Klinische Daten Todesursache Deresinski S 204, (38) 3 Patientenalter zwischen 26 und 38 Jahre (2 Männer, eine Frau) Leitsymptom: Belastungsdyspnoe, thorakale Schmerzen und unspezifische Infektsymptomatik Relevante Nebendiagnosen: keine plötzlicher Herztod bei akuter lymphozytärer Myokarditis, Spirochätennachweis im Myokard, positive PCR (Borrelia-burgdorferi-DNA) Tavora F 2008, (39) 37-jähriger Mann Leitsymptom: Fieber, Exanthem Nebendiagnosen: keine plötzlicher Herztod, diffuse lymphozytäre Myokarditis, positive Borrelienserologie, positive PCR (Borrelia-burgdorferi-DNA), dokumentierter AV-Block II Waniek C 995, (37) 48-jähriger Mann Leitsymptom: zunehmende Persönlichkeitsstörung Nebendiagnosen: keine rapide-progressive Demenz bei Verdacht auf Neuroborreliose, Spirochätennachweis im Thalamus Reimers CD 993, (e3) 38-jähriger Mann Aufnahmediagnose: Guillain-Barré-Syndrom Nebendiagnosen: keine plötzlicher Herztod bei akuter lymphozytärer Myokarditis, positive Borrelienserologie, Spirochätennachweis in Skelettmuskulatur Cary NR 990, (4) 3-jähriger Landwirt Aufnahmediagnose: Myositis, Exanthem Nebendiagnosen: Hepatitis unklarer Ätiologie, arterielle Hypertonie plötzlicher Herztod bei akuter lymphozytärer Myokarditis, AV-Block III, positive Borrelienserologie Kirsch M 988, (e2) 67-jährige Frau Leitsymptom: Fieber, Exanthem Nebendiagnose: arterielle Hypertonie prolongierter Verlauf mit ARDS, positive Borrelienserologie Marcus LC 985, (5) 66-jähriger Mann Leitsymptom: unspezifische Infektsymptomatik Nebendiagnose: Babesiose plötzlicher Herztod bei akuter Myokarditis, lymphozytäre Pankarditis mit Spirochätennachweis im Myokard *alle publizierten Todesfälle einer Lyme-Borreliose in der Datenbank PubMed. Suchzeitraum bis Ende 204; PCR = Polymerasekettenreaktion; ARDS = acute respiratory distress syndrome (Lungenversagen) (e8, 6, 24). Vereinzelt sind auch Fälle einer Sinusknotendysfunktion im Sinne einer sinuatrialen Blockierung (e9, 3, 6), passagere Schenkelblockierungen (6) sowie das Auftreten von paroxysmalem Vorhofflimmern () beschrieben. Ein verlängertes QT-Intervall wurde bei drei Kindern mit Lyme-Karditis publiziert (28). Bildgebende Verfahren Sowohl die Echokardiographie als auch die kardiale Magnetresonanztomographie (Kardio-MRT) können wertvolle Hinweise auf die myokardiale Beteiligung einer Lyme-Borreliose liefern. Ausdruck einer perikardialen Mitbeteilung ist unter Umständen ein nachweisbarer Perikarderguss. Als Zeichen der vorliegenden Myokarditis findet man eventuell eine linksventrikuläre Dysfunktion mit Nachweis einer linksventrikulären Kinetikstörung. Im Kardio-MRT kann ein Wandödem mit erhöhter Signalintensität in der T2-Wichtung als Ausdruck des myokardialen Entzündungsprozesses durch die Spirochäten sichtbar werden. Nach Gabe von Gadolinium wird in der Late-Enhancement -Bildgebung (LE, späte Kontrastmittelanreicherung) eine intramyokardial oder epikardial lokalisierte Signalanreicherung beobachtet (Abbildung 3) (9). Eine eventuell nachweisbare perikardiale Signalintensitätszunahme ist Folge der perikarditischen Reizung (Abbildung 3). Die Magnetresonanztomographie eignet sich aber auch zur Verlaufsbeurteilung der linksventrikulären Dysfunktion und des perimyokardialen Entzündungsprozesses (e3, e4, e0, 9, 20). Chronische Manifestation Die Isolation von Borrelia burgdorferi aus dem Myokardbiopsat eines Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie (DCM) durch Stanek und Bergler-Klein (27) ließ einen ätiologischen Zusammenhang zwischen der Erkrankung und einer Spirochäteninfektion vermuten. Während die gleiche Arbeitsgruppe wenig später (29) eine erhöhte Prävalenz von Borrelien-Antikörpern bei Patienten mit DCM fand, konn- 206 Deutsches Ärzteblatt Jg. 2 Heft März 205

6 te diese Korrelation in späteren Studien von Levolas (30) und Rees (e) nicht bestätigt werden. Jüngste Untersuchungen (22, 3) mit einer sehr sensitiven PCR-Technik fanden eine signifikant höhere Genomprävalenz von Borrelia burgdorferi bei Patienten mit kürzlich diagnostizierter DCM gegenüber der Kontrollgruppe (bei [22]: in 24 % Borreliengenom im Myokardbiopsat nachweisbar versus 0 % in Kontrollgruppe). Während Palacek (3) bei ihrem Patientenklientel mit positivem Borreliengenom unter antibiotischer Therapie eine signifikante Besserung der linksventrikulären Funktion beobachtete, konnten Kubanek (22) keinen Therapieerfolg erzielen. Zusammenfassend bleibt festzuhalten, dass derzeit keine belastbaren epidemiologischen Daten existieren, die einen Zusammenhang zwischen einer Borrelieninfektion und der Entstehung einer DCM beweisen können. Therapeutische Aspekte Die Lyme-Karditis hat wie auch andere Formen der Lyme-Borreliose (4) eine insgesamt gute Prognose. Patienten mit dem dringenden klinischen Verdacht auf eine Lyme-Borreliose bei gleichzeitig stattgehabter Synkope oder Vorliegen einer zweit- oder höhergradigen AV-Blockierung (Kasten) sollten stationär eingewiesen werden und es sollte eine kontinuierliche Überwachung des Herzrythmus erfolgen (, 32). Diese Maßnahme trifft auch auf Patienten mit Lyme-Borreliose zu, die eine PQ-Zeit > 300 ms aufweisen (). Da bei circa 35 % der Patienten mit Lyme-Karditis eine Progredienz der Überleitungsstörung die vorübergehende Ventrikelstimulation erforderlich macht (2, 33), muss die Möglichkeit der passageren Schrittmacherimplantation gegeben sein. Hochgradige AV-Blockierungen erholen sich aber in der Regel innerhalb einer Woche (6, 34). Aufgrund dieser hohen Remissionsrate wird von einer übereilten Implantation eines permanenten Schrittmachersystems abgeraten (8). In Anlehnung an die Leitlinien der European Federation of Neurological Societies (5) zur Diagnostik und Therapie der Lyme-Neuroborreliose wird bei der akuten Lyme-Karditis heute Ceftriaxon (alternativ Cefotaxim) über zwei Wochen als Standardantibiotikum eingesetzt (, 8). Ziel dieser frühzeitig initiierten Antibiotikatherapie ist die rasche Elimination der Spirochäten. Obwohl nach der derzeitigen Datenlage ein Einfluss dieser Antibiotikatherapie auf die Remissionsrate und den Remissionszeitpunkt der Reizleitungsstörungen nicht gesichert ist, wird dieses Therapiekonzept vor allem im Hinblick auf den positiven Einfluss auf andere Organmanifestationen der Lyme-Borreliose generell umgesetzt (, 32). Hingegen kann die antibiotische Therapie einer lang bestehenden dilatativen Kardiomyopathie unter der Annahme einer zurückliegenden Borrelieninfektion bei der aktuell hierzu uneinheitlichen Datenlage nicht empfohlen werden (e, 22, 35, 3, 36). Prognose Vergleichbar mit dem Verlauf anderer Organmanifestationen der Lyme-Borreliose ist auch die Prognose der Lyme-Karditis bei leitliniengerechter Behandlung sehr gut. Treten höhergradige AV-Blockierungen auf, wird zwar bei circa 60 % dieser Patienten eine passagere Schrittmacheranlage notwendig (6), hochgradige infrahissäre Blockierungen erholen sich aber meist innerhalb einer Woche, erstgradige Überleitungsstörungen innerhalb von sechs Wochen (6, 34). Die Notwendigkeit einer permanenten Schrittmacherimplantation stellt somit eine absolute Ausnahme dar (e8,, 30). Eine systematische Literaturanalyse hinsichtlich der Letalität der Lyme-Borreliose ergab weltweit neun dokumentierte Todesfälle (Tabelle). In sieben Fällen lag ein plötzlicher Herztod infolge einer akuten lymphozytären Myokarditis vor. Retrospektiv muss bei diesen Fällen als unmittelbare Todesursache ein primär rhythmogenes Ereignis im Sinne einer höhergradigen AV-Blockierung diskutiert werden. In zwei Fällen (Tabelle: Waniek [37] und Kirsch [e2]) trat der Tod nach mehrmonatigem Krankheitsverlauf der Borreliose infolge sekundärer, nichtkardialer Komplikationen ein. KERNAUSSAGEN Die Lyme-Karditis wird in 4 0 % aller Patienten mit Lyme-Borreliose beobachtet. Neben dem klinischen Bild einer Perimyokarditis werden bei % der Patienten typischerweise Reizleitungsstörungen beobachtet. Das diagnostische Trias der Lyme-Karditis beinhaltet Anamnese (Erythema migrans, Zeckenbiss), AV-Blockierung im EKG und eine positive Borrelienserologie. Bei klinischem Verdacht auf eine Lyme-Karditis muss nach stattgehabter Synkope beziehungsweise einer PQ-Zeit > 300 ms eine kontinuierliche EKG-Überwachung erfolgen. Die weitere Diagnostik beinhaltet neben der Borrelienserologie die Echokardiographie, Kardio- MRT und im Einzelfall die Myokardbiopsie. In den allermeisten Fällen sind die Reizleitungsstörungen innerhalb von sechs Wochen gut reversibel. Die Notwendigkeit einer permanenten Schrittmacherimplantation stellt die absolute Ausnahme dar. Bei antibiotischer Therapie mit Ceftriaxon ist die Prognose exzellent. Ein eindeutiger Zusammenhang zwischen einer Lyme-Karditis und der Entstehung einer chronischen dilatativen Kardiomyopathie ist nach der derzeitigen Datenlage nicht herstellbar. Interessenkonflikt Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht. Manuskriptdaten eingereicht: , revidierte Fassung angenommen: Deutsches Ärzteblatt Jg. 2 Heft März

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