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1 118 Schattauer 2011 Fallbericht Erworbenes von-willebrand- Syndrom Typ 2A als Begleit - erscheinung eines Dialyseshunts? K. Leimkühler 1 ; F. Bach 1 ; S. Kuhlmann 1 ; B. Feidicker 2 ; M. U. Heim 3 ; C. Susemihl 1 ; B. Schmidt 1 ; F. Mertzlufft 1 1 Klinik für Anästhesiologie, Intensiv-, Notfall-, Transfusionsmedizin und Schmerztherapie, Evangelisches Krankenhaus Bielefeld; 2 Klinik für Gefäßmedizin, Evangelisches Krankenhaus Bielefeld; 3 Institut für Transfusionsmedizin und Immun hämatologie mit Blutbank,Universitätsklinikum Otto-von-Guericke, Magdeburg Keywords Acquired von Willebrand s disease, arteriovenous fistula, bleeding, shear stress Summary Acquired von Willebrand s disease (avwd) is considered to be an underestimated cause of unexplained bleeding. Adsorption of von Willebrand factor (VWF) to tumour cells or hydroxy ethyl starch and elimination of VWF by autoantibodies as well as shear stress-induced mechanical alteration of VWF with concomitant cleavage by enzymes may lead to an acquired deficiency of VWF and a bleeding disorder. We report a 39-year-old woman who developed spontaneous bleeding five years after surgical creation of an arteriovenous fistula (AVF) for haemodialysis treatment. AVWD type 2A was diagnosed after successful renal transplantation. One year after surgical closure of the AVF, the avwd could not be verified again. Thus, the avwd may have developed because of altered blood flow and shear stress inside the arteriovenous fistula. Correspondence to: Dr. med. Klaus Leimkühler FA Anästhesiologie, Intensivmedizin FA Transfusionsmedizin, Hämostaseologie Klinik für Anästhesiologie, Intensiv-, Notfall-, Transfusionsmedizin und Schmerztherapie Evangelisches Krankenhaus Bielefeld ggmbh Burgsteig 13, Bielefeld Tel / , Fax 05 21/ Das von-willebrand-syndrom (VWS) gilt als die häufigste angeborene Gerinnungsstörung. Die von dem finnischen Arzt Erik von Willebrand 1926 auf den Åland-Inseln Hämostaseologie 2/2011 Schlüsselwörter Blutung, Dialyseshunt, erworbenes von-willebrand-syndrom, Scherkräfte Zusammenfassung Das erworbene von-willebrand-syndrom (VWS) gilt als unterschätzte Ursache vermeintlich unerklärlicher Blutungsneigungen. Neben der Adsorption des von-willebrand-faktors (VWF) an Tumorzellen oder Hydroxyethylstärke sowie der Elimination von VWF durch Autoantikörper kann eine Scherkraft-induzierte mechanische Alterierung des VWF mit nachfolgender enzymatischer Spaltung zu einem erworbenen VWF-Mangel und einer entsprechenden Blutungsneigung führen. Wir berichten über eine 39-jährige ehemals dialysepflichtige Patientin, bei der es fünf Jahre nach Anlage eines Dialyseshunts zu spontanen Blutungen kam. Die Diagnose eines erworbenen VWS Typ 2A wurde nach erfolgreicher Nierentransplantation gestellt. Ein Jahr nach operativem Shuntverschluss war das VWS nicht mehr nachweisbar. Es kann somit vermutet werden, dass das VWS durch veränderte Strömungsverhältnisse und Scherkräfte im Bereich des Dialyseshunts entstanden war. Acquired von Willebrand s disease type 2A following arteriovenous fistula for haemodialysis? Hämostaseologie 2011; 31: doi: /ha-1129 prepublished online: December 9, 2010 erstmals beschriebene Erkrankung wird in Screening-Studien mit einer Prävalenz von 1 2% beziffert. Schätzungen anhand einer klinisch relevanten Blutungsneigung erreichen dagegen nur eine Prävalenz in Höhe von pro Million Einwohner (17). Grundlage der Erkrankung ist das Fehlen oder die Dysfunktion des von-willebrand-faktors (VWF), eines Glykoproteins, das in unterschiedlich großen n vorliegt (17). Die intravasale Spaltung sehr großer erfolgt durch die Metalloproteinase ADAMTS-13 (A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin repeats) (2, 8, 23). VWF wird in Gefäßendothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert. Große VWF- werden in Weibel-Palade-Körpern der Endothelzellen gelagert, während kleinere direkt in das Plasma bzw. in die subendotheliale extrazelluläre Matrix sezerniert werden (8, 17). Im Wesentlichen fungiert VWF als Adhäsionsmolekül für Thrombozyten zur Bildung eines primären Thrombozytenpfropfes am Ort einer vaskulären Schädigung (24) sowie als Schutzprotein des Gerinnungsfaktors VIII (FVIII), mit dem VWF eine nicht-kovalente Bindung eingeht und damit dessen intravasale Clearance verzögert (31). Je nach Ausprägung des VWS kann eine Störung der primären Hämostase mit z. B. (Nach-)Blutungen vom Soforttyp, Hypermenorrhoe und Schleimhautblutungen, Beeinträchtigung der Fibrinbildung mit z. B. großflächigen Hämatomen und späten Nachblutungen vorliegen, u. U. auch beide Blutungstypen nebeneinander (17). Das von-willebrand-syndrom wird nach drei Typen klassifiziert (25). 1. VWS Typ 1 mit mildem bis moderaten Mangel an VWF liegt in 60 80% der Fälle vor. Je nach Ausprägung sind VWF- und FVIII-Spiegel von 5 30% zu messen (17).

2 K. Leimkühler et al.: VWS und Dialyseshunt? Beim VWS Typ 2 (10 30% der Fälle) liegt ein qualitativer VWF-Defekt vor. Bei u. U. völlig normalen Plasmaspiegeln finden sich mehr oder weniger deutliche Einschränkungen der VWF- Funktion. Je nach Art des Defekts wird differenziert in die Subtypen 2A, 2B, 2M und 2N (17, 19) ( Tab. 1). Der VWS- Subtyp 2A ist charakterisiert durch isoliertes Fehlen der hoch- und ggf. mittelmolekularen (22). Große VWF- sind für die primäre Thrombozytenadhäsion an frei liegendem Kollagen essenziell (18, 24). Neueren Daten zufolge scheint das VWS Typ 2 gegenüber dem Typ 1 die häufigere Variante zu sein, sodass möglicherweise eine Neubewertung erfolgen wird (26). 3. Das VWS vom Typ 3 (1 5% der Fälle) ist gekennzeichnet durch vollständiges Fehlen des VWF (Restaktivität < 1%) mit schwerer Blutungsneigung und bei gleichzeitig erhöhter FVIII-Clearance und FVIII-Restaktivitäten von 1 10% einem klinischen Bild wie bei moderater Hämophilie A (17). Die VWS-Basisdiagnostik umfasst die Messung der nur bei schwererem VWS sensitiven partiellen Thromboplastinzeit (aptt), die Bestimmung der Blutungszeit, z. B. als Verschlusszeit im Platelet-Function- Analyzer (PFA) (7) sowie die spezifischen Parameter von-willebrand-faktor-antigen (VWF : Ag) (33), Ristocetin-vermittelte Bindung des VWF an den GP-Ib-Rezeptor der Thrombozyten (Ristocetin-Cofaktor, VWF : RCoF) (16, 32) und die Kollagen-Bindungsaktivität des VWF (VWF : CBA) (5, 9). Weitere Differenzierungen sind spezialisierten Laboratorien vorbehalten. Hierzu gehören z. B. die nanalyse (21, 22), die Ristocetin-induzierte Plättchenaggregation (RIPA) (26) oder die VWF- FVIII-Bindungskapazität (19). Erworbenes VWS Tab. 1 Phänotypische Klassifikation des von-willebrand-syndroms (17). VWS- Phänotyp Krankheitsmechanismus 1 partiell quantitativer VWF-Mangel (und ggfs. FVIII-Mangel) 2 qualitativer VWF-Defekt 2A Defekt der VWF-Thrombozyten-Interaktion durch Fehlen der hochmolekularen VWF- 2B erhöhte Affinität des VWF zu Thrombozyten und dadurch Fehlen hochmolekularer VWF- im Plasma 2M Defekt der VWF-Thrombozyten-Interaktion trotz Anwesenheit hochmolekularer VWF- 2N Defekt der VWF-FVIII-Bindung mit erhöhter FVIII-Clearance (klinisches Bild wie bei Hämophilie A) 3 schwerster oder kompletter VWF-Mangel mit moderatem FVIII-Mangel Neben dem hereditären VWS treten auch erworbene Formen auf. Letztere sind seltener als die angeborene Variante und können auf unterschiedliche Weise entstehen (10, 11): Hypothyreose führt nicht selten zu einer verminderten VWS-Synthese (18). Zirkulierende Anti-VWF-Antikörper werden z. B. bei lymphoproliferativen oder Autoimmunerkrankungen beobachtet und können eine Dysfunktion und eine erhöhte Clearance des VWF mit der Folge eines erniedrigten Plasmaspiegels bedingen (6). Tumorzellen können VWF binden und über diese VWF-Adsorption zu einem erworbenen VWS führen. Beide Formen Antikörperbildung und VWF-Adsorption wurden auch schon nebeneinander z. B. beim multiplen Myelom beschrieben (8, 10, 18). Ein erworbenes VWS Typ 1 wurde nach Infusion größerer Mengen hochsubstituierter Hydroxyethylstärkelösung beschrieben. Als Pathomechanismus wurde die Adsorption von VWF an Hydroxyethylstärke diskutiert (15). Erhöhte Scherkräfte im Blutkreislauf können zu mechanischer Alterierung und Strukturveränderung insbesondere der hochmolekularen VWF- führen (27). Hierbei werden u. a. die ADAMTS-13-Bindungsstellen freigelegt. Es resultiert eine vermehrte enzymatische Spaltung der großen VWF- und somit ein VWS Typ 2A mit der entsprechenden Blutungsneigung trotz u. U. sogar erhöhter VWF-Synthese (18, 28, 31). Bekannteste Auslöser dieser Form des erworbenen VWS sind Aortenklappenstenosen (31). Auch bei implantierten Herzunterstützungssystemen (ventricular assist devices, VAD) (12) sowie bei schwerer Nieren insuffizienz mit Urämie wurde ein erworbenes VWS Typ 2A beobachtet (10). Eine Frau mit Dialyseshunt Eine 39-jährige Patientin entwickelte in der Zeit, in der sie einen Dialyseshunt am rechten Unterarm besaß, ein VWS Typ 2A. Nach operativem Shuntverschluss bei guter Transplantatnierenfunktion war es dann nicht mehr nachweisbar. Die stationäre Aufnahme der Patientin erfolgte im Januar 2010 in der Neuro - chirurgischen Klinik zur geplanten operativen Versorgung eines lumbalen Rezidiv- Bandscheibenvorfalls. Bei der anästhesiologischen Prämedikationsvisite legte die Patientin einen Notfallausweis aus dem Jahr 2007 vor, in dem ihr ein von-willebrand-syndrom Typ 2A bescheinigt wurde. Anamnese Die ausführliche Anamnese ergab, dass bis zum Jahr 2005 die Blutgerinnung unauffällig gewesen war. Zahnextraktionen sowie Schattauer 2011 Hämostaseologie 2/2011

3 120 K. Leimkühler et al.: VWS und Dialyseshunt? drei Entbindungen und eine anschließende operative Sterilisation waren unproblematisch verlaufen. Seit dem Jahr 2000 war die Patientin wegen einer terminalen Niereninsuffizienz dialysepflichtig und hatte hierzu eine arteriovenöse Fistel (BC-Fistel) am rechten Unterarm erhalten. Wegen einer unstillbaren Menorrhagie wurde im April 2005 eine Hysterektomie vorgenommen, in deren Folge mehrere blutungsbedingte Revisionen notwendig waren. Im Oktober 2005 wurde erfolgreich eine Nierentransplantation durchgeführt, in deren Rahmen es ebenfalls zu revisionspflichtigen Nachblutungen kam. Vor einer geplanten operativen Versorgung eines Bandscheibenvorfalls im Jahr 2007 war die Patientin wegen der vorangegangenen Blutungskomplikationen in eine hämostaseologische Ambulanz überwiesen worden. In den Laboruntersuchungen fanden sich deutliche Verlängerungen der PFA-100-Verschlusszeiten: Kollagen/ Epinephrin 251 s (Referenzbereich: s), Kollagen/ADP 167 s ( s) bei hochnormalen Werten für VWF : Ag mit 137% (58 174%) und VWF : RCoF 114% (50 150%) ( Tab. 2). Auffällig war die VWF-nanalyse, die ein Fehlen der hochmolekularen zeigte ( Abb. 1a). Ein erworbenes von-willebrand-syndrom Typ 2A wurde diagnostiziert. Mittels Echokardiografie wurde ein Herzklappenvitium ausgeschlossen. Die operative Entlastung des Bandscheibenvorfalls konnte in der Folge unter Substitution mit einem VWF-haltigen FVIII- Präparat unproblematisch durchgeführt werden. Bei einer hämostaseologischen Kontrolluntersuchung (März 2008) bestand das VWS weiterhin. Es fanden sich erneut verlängerte Verschlusszeiten im PFA-100 (Kollagen/Epinephrin 235 s; Kollagen/ADP 163 s) sowie eine deutliche Diskrepanz zwischen VWF : Ag (84%) und VWF : RCoF (51%) als Ausdruck einer funktionellen Störung des VWF ( Tab. 2). Die nanalyse schien jedoch weitgehend normalisiert ( Abb. 1b). Der Dialyseshunt wurde bei guter Transplantatnierenfunktion Ende 2008 operativ verschlossen. Bei Aufnahme im hiesigen Klinikum beschrieb die Patientin aktuell keine besondere Blutungsneigung, die Familienanamnese bezüglich Blutungs- bzw. Thromboseereignissen war leer. Laborbefunde, stationärer Verlauf Es fanden sich sowohl in den Globalparametern der Gerinnung mit Quick 100% (70 120%), aptt 32 s (23 40 s) als auch im PFA-100 (Kollagen/Epinephrin 83 s, Kollagen/ADP 68 s) und in der VWF-Diagnostik VWF : Ag 99% bzw. 166%, VWF : RCoF 95%, VWF : CBA 161% (50 250%), Werte im Referenzbereich ( Tab. 2). In einer nanalyse waren alle VWF- vorhanden bei normaler Tripletstruktur ( Abb. 1c). Die Thrombozytenzahl lag mit 205 Gpt/l im Referenzbereich ( Gpt/l). Erneut konnte ein kardiales Vitium mittels Echokardiografie ausgeschlossen werden. Die Patientin wurde nach Erhebung und Verifizierung von Normalbefunden der Blutgerinnung ohne weitere hämostaseologische Maßnahmen in Allgemeinanästhesie an ihrem lumbalen Rezidivbandscheibenvorfall operiert. Intra- und postoperativ zeigten sich keine Blutungskomplikationen. Die Patientin wurde am sechsten postoperativen Tag problemlos aus der stationären Behandlung entlassen. Diskussion Tab. 2 Verlauf der Gerinnungsparameter Parameter Januar 2007 März 2008 Januar 2010 Quick (%) aptt (s) Thrombozyten (Gpt/l) PFA-100 (s) Kollagen/ Epinephrin Kollagen/ADP VWF : Ag (%) : RCoF : CBA 78 Ratio VWF: RCoF/ 0,83 0,61 0,96 VWF:Ag VWF: CBA/ 0,8 VWF:Ag nanalyse Fehlen hoch - molekularer alle vorhanden Februar ,97 alle vorhanden Obwohl ein erworbenes von-willebrand- Syndrom im Vergleich zur hereditären Variante wesentlich seltener vorkommt, gilt es als unterschätzte Ursache für vermeintlich unerklärliche Blutungen (11). In der Ätiologie für ein erworbenes VWS finden sich u. a. Anti-VWF-Antikörper (lymphoproliferative Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen), GP-Ib-exprimierende Tumorzellen bei z. B. multiplem Myelom (VWF-Adsorption), Niereninsuffizienz mit Urämie sowie erhöhte intravasale Scherkräfte, z. B. bei Aortenklappenstenose (10). Bei unserer Patientin lag beim Auftreten der schwerwiegenden Blutungskomplikationen eine terminale Niereninsuffizienz mit Dialysepflicht vor. Die Diagnose des erworbenen VWS Typ 2A wurde jedoch erst gestellt, nachdem die Patientin nierentransplantiert worden war und offensichtlich bereits über 15 Monate eine gute Nierenfunktion vorlag, die letztlich den Dialyseshunt überflüssig machte. Eine Urämie als Ursache des VWS zum Zeitpunkt der Diagnosestel- Hämostaseologie 2/2011 Schattauer 2011

4 K. Leimkühler et al.: VWS und Dialyseshunt? 121 a) b) c) Abb. 1 VWF-nanalyse (Laufrichtung im Agarosegel von oben nach unten) a) Januar 2007; 2: Pool (1 : 20); 3: Patientin (1 : 30): Deutlich zu sehen ist das Fehlen der großen ( ). b) März 2008; 4: Pool (1 : 20); 5: Patientin (1 : 15); c) Februar 2010; 5: Pool (1 : 20); 6: Patientin(1 : 30) lung ist somit eher unwahrscheinlich. Ein kardiales Vitium konnte mittels Echokardiografie wiederholt ausgeschlossen werden. Für ein Malignom oder eine Autoimmunerkrankung fand sich kein Anhalt. Zwischen dem Zeitpunkt, zu dem letztmals pathologische VWF-Parameter gemessen wurden und der völligen Normalisierung dieser Laborwerte sowie dem Verschwinden der subjektiven und objektiven Blutungsneigung ist als wesentliche Veränderung der operative Shuntverschluss zu nennen. Eine operativ angelegte arteriovenöse Fistel (AV-Fistel), zumeist nach Brescia und Cimino primär am Unterarm radialseitig positioniert (3, 4), dient der unproblematischen Gefäßpunktion mit großlumigen Kanülen, um für ein apparatives Dialysesystem einen ausreichenden Blutfluss zu gewährleisten. In der Regel wird dazu die Vena cephalica antebrachii proximal des Handgelenks nach distal unterbunden, durchtrennt und die längs inzidierte Arteria radialis mit dem proximalen, freien Ende der Vena cephalica als End-zu-Seit- Anastomose verbunden (13). Durch den relativen Überdruck kommt es im Verlauf zu einer Dilatation des venösen Schenkels. Dieser Prozess wird auch als Reifung des Dialyseshunts bezeichnet (13, 14). Äußere Zeichen einer arteriovenösen Verbindung sind ein deutlich tastbares Schwirren und das gut zu auskultierende Maschinengeräusch. Diese werden durch die Druckdifferenz in arteriovenöser Flussrichtung aufgrund des im Vergleich zur Arterie geringeren Widerstands der Vene verursacht. Hier können klinisch relevante Schattauer 2011 Hämostaseologie 2/2011

5 122 K. Leimkühler et al.: VWS und Dialyseshunt? Scherkräfte auftreten, die, entweder unmittelbar nach chirurgischer Anlage oder zusammen mit der Reifung und der regelmäßigen Punktion der Fistel zu Dialysezwecken, eine massive Gerinnungsaktivierung mit spontanem Shunt - verschluss zur Folge haben können (1, 14). Turner und Mitarbeiter konnten in einem statischen Modell an Endothelzellen von Nabelschnurvenen zeigen, dass unter Stressbedingungen zwar eine erhöhte Ausschüttung von VWF erfolgt, die Sezernierung des Cleavage-Enzyms ADAMTS-13 aus derselben Zellpopulation jedoch konstant bleibt (29). Somit kann lokal ein Missverhältnis zwischen hochmolekularen VWF-n und ADAMTS-13 zu Gunsten des von-willebrand-faktors entstehen, was eine Thrombosierung begünstigen würde. Reininger und Mitarbeiter zeigten in einem Modell mit inaktivierten Thrombozyten, dass VWF- an Orten mit hohen Strömungsscherkräften zur Vernetzung untereinander neigen und damit eine große Plättchen-Adhäsionsfläche bilden. Der Effekt stellte sich im Experiment als reversibel dar, wenn die Strömungsgeschwindigkeiten abgesenkt wurden (20). Durch intravasale Scherkräfte verursachte Strukturveränderungen der hochmolekularen VWF- können jedoch auch zu deren beschleunigter enzymatischer Spaltung führen (23). Da große VWF- essentiell für die Thrombozyteninteraktion mit Kollagen im Rahmen der primären Hämostase sind, resultiert bei ihrem Verlust eine vermehrte Blutungsneigung im Sinne eines von-willebrand-syndroms vom Typ 2A. Dieser Pathomechanismus ist auch in einem Dialyseshunt vorstellbar. Für die Reversibilität eines erworbenen VWS Typ 2A nach Normalisierung der Strömungsverhältnisse hier: durch operativen Shuntverschluss gibt es in der Literatur ebenfalls Beispiele, etwa nach Aortenklappenersatz bei Aortenklappenstenose (23, 30) oder nach Explantation von VAD s (12). Schlussfolgerung Nach unserer Kenntnis ist ein durch einen Dialyseshunt verursachtes erworbenes von-willebrand-syndrom Typ 2A bisher nicht beschrieben. Auch wenn der Beweis nur indirekt über die Normalisierung der VWF-Laborparameter und das Verschwinden der Blutungsneigung nach operativem Shuntverschluss geführt werden kann, so erscheint es dennoch ratsam, bei Patienten mit vorhandenem Dialyseshunt und neu aufgetretener Blutungsneigung nach einem erworbenen von-willebrand-syndrom Typ 2A zu fahnden. Literatur 1. Allon M. Current management of vascular access. Clin J Am Soc Nephrol 2007; 2: Bowen DJ, Collins PW. Insights into von Willebrand factor proteolysis: clinical implications. Br J Haematol 2006; 133: Brescia MJ, Cimino JE, Appel K et al. Chronic hemodialysis using venipuncture and a surgically created arteriovenous fistula. N Engl J Med 1966; 275: Brittinger WD, Twittenhoff WD. Anschlussverfahren an die künstliche Niere. Stuttgart: Thieme 2005; Brown JE, Bosak JO. 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