Blutgruppen und Transfusion

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1 Margrit Metaxas-Bühler Blutgruppen und Transfusion Theorie und Praxis FACHBEREICH BIOLOGIE (10) der Technischen Hochschule-Darmstodi - Bibliothek - D Darmstadt / B. R. D. Verlag Hans Huber Bern Stuttgart Toronto

2 Inhaltsverzeichnis Erster Teil: Einführung KapitelI:Genetik 24 Einleitung 24 Die Zellteilung: die Mitose und die Meiose 24 Genetische Begriffe 25 Phänotypen und Genotypen 28 Phänotypenfrequenz, Gen- und Genotypenfrequenz mit Berechnungsbeispielen 29 Die wichtigsten Phänotypenfrequenzen (Tabelle 2) 32 Stammbäume: Symbole und Beschriftung Ableitung eines Stammbaumes von einer Meiose (Figuren 2 und 3) 33 Mögliche Genkombinationen bei der Paarung (Figur 4) 34 Meiose der Geschlechtschromosomen (Figur 5) 35 Die Vererbung der Blutgruppen anhand von Stammbäumen (Figuren 6-14) I. llocus-2 Allelemit dominantem Erbgang 36 II. 2oder3Loci-Genkomplexe ; III. 1 Locüs - mehrere Allele 41 IV. Vererbung der Lewis-Phänotypen 42 Kapitel II: Immunologische Grundlagen 44 Einleitung Eigenschaften der Antikörper \ 45 Hetero- und Alloantikörper.\ 46 Autoantikörper : 46 Die Blutgruppenantigene...:.. 46 Die chemische Beschaffenheit ;. 47 Antigenstellen ; 47 Die Blutgruppenantikörper...:. 47 Immune und natürliche Antikörper '. 48 Lektinebzw. Phytagglutinine 49 DieSpezifität der Blutgruppenantikörper ~r..t.v..:,49 Die Immunglobulinnatur der Blutgruppenantikörper 50 Antigen-Antikörper-Reaktionen?.; s, 51 Komplette Antikörper: die Agglutination ; 52 Inkomplette Antikörper: der «blocking.test», der indirekte und der direkte Antiglobulintest v. 52 Behandlung der Erythrozyten mit Enzymen 54 Beeinflussung der Antigen-Antikörperbindung: Elution, LISS 57 Das Komplement 59 Der klassische bzw. alternative Weg der Komplementaktivierung 59 Physiko-chemische Eigenschaften des Komplements 61 Antikörperspezifität und Komplement : 61

3 Die Bildung von Immunantikörpern gegen Erythrozytenantigene 62 ' Die primäre und sekundäre Immunreaktion 62 Die Immuntoleranz 66 Monoklonale Antikörper 67 Zweiter Teil: Die Blutgruppensysteme / Kapitel III: Das ABO-System 72 Entdeckung : 72 Beziehung zwischen den ABO-Gruppen auf den Erythrozyten und den korrespondierenden Alloagglutininen im Serum (Tabelle 3) 72 Blutgruppe A: A : und A 2 c 73 Phänotypen, Genotypen und ihre Frequenzen (Tabelle 5) 74 A-Varianten: A 3, A x und A m (Tabelle6) 74 Blutgruppe B ; Die Antigenstärke ; 76 Zahl der Antigenstellen auf den Erythrozyten von verschiedenen A-Untergruppen(Tabelle7) Zahl der Antigenstellen auf Erwachsenen- und Nabelschnurerythrozyten bei verschiedenenab-phänotypen(tabelle8) Blutgruppe 0 ; 77 Besondere Eigenschaften 77 Genetische Steuerung der ABH-Biosynthese (Figur 18) 77 Stammbaum einer Familie mit einer «Bombay-blood-proposita» (Figur 19) 78 Äußere Einflüsse auf die AB-Antigene: Akute Leukämie und das A-Antigen ' Erworbenes B-Antigen 79 Cis-AB.' 80 Die Vererbung im ABO-System (Figuren 21 und 22) 81 Die Alloagglutinine Anti-A und Anti-B f. 82 Ihre Herkunft : 82 Serologische Eigenschaften 83 Abgeschwächte oder fehlende Anti-A- und Anti^B-Alloagglutinine 84 Die Bestimmung der ABO-Gruppen (Tabelle 9) : Die B-Kontrolle '. v ;. 85 I nterpretation der Resultate von B-Kontrollen (Tabelle 10) : 86 Die Bestimmung der ApUntergruppe...'. 86 Die Bedeutung der Anti-AB-Alloagglutinine für die Bluttransfusion rv Die Bedeutung der Anti-AB-Alloagglutinine für die Plasmatransfusion...; Irreguläre Antikörper im ABO-System Anti-A, \ Anti-H, :...:. 90

4 Kapitel IV: Das Rhesus-System 93 Entdeckung 93 Die Rhesusantigene 93 C,c,D,E,e :7 : 93 Vererbung und Frequenzen der Genkomplexe. /. 93 DasAntigenC" 95 Häufigkeiten von Rhesusphänotypen und -Genotypen (Tabelle 12) 97 Eigenschaften der Rhesusantigene : 98 Die Bestimmung des Rhesusfaktors D : ;...: 98 Zusätzliche Untersuchungen von D negativen oder D schwach positiven Blutproben 98 Das D u -Antigen und seine Bestimmung ). 99 Unechtes D u als Folge eines Positions-Effekts 101 Die Bestimmung der Rhesus-Phänotypen 102 Ableiten der möglichen Rhesusgenotypen aus einem gegebenen Phänotypus 104 Familienuntersuchungen zur Sicherung von Rhesusgenotypen (Figuren 27 und 28) 105 Das Rhesussystem und die Bluttransfusion 107 Seltene Antigene und Genkomplexe D-Varianten (= defekte D-Antigene oder Partialantigene) und ihre Antikörper D- ; 110 DieRhesusantigenstellen 111 Zahl der D-Antigenstellen auf der Er'ythrozytenmembran bei verschiedenen Rhesusgenotypen (Tabelle 14) 111 Zahl der Antigenstellen für die Rhesusantigene c, e und E (Tabelle 15) Rh null Der Regulator-Typus : Der amorphe Typus 112 Genetisches Entwicklungsschema im Rhesussystem (Figur 29) 113 Das Rh null -Syndrom : Zusammengesetzte Antigene (= compound antigens) und ihre Antikörper Das AntigenG und sein Antikörper Das AntigenLW und sein Antikörper 117 Rhesusantikörper ' Gemeinsame Eigenschaften der Rhesusantikörper Besonderheiten der einzelnen Rhesusantikörper 118 Anti-D, 118 Anti-C,Anti-CC w undanti-c w 119 Anti-E 120 Anti-c '..: 120 Anti-e 121

5 Kapitel V: Das MNSs-System 122 Entdeckung, 122 MN-Phänotypen und -Genotypen mit Frequenzen (Tabelle 18) 122 Ss-Phänotypen und -Genotypen mit Frequenzen (Tabelle 19) 123 MNSs-Genkomplexe mit Frequenzen (Tabelle20), 123 MNSs-Phänotypen und mögliche Genotypen mit Frequenzen (Tabelle 21) Sicherung der MNSs-Genotypen durch Familienuntersuchung (Figur 31) 124 Das Antigen M[ und sein Antikörper 125 Eigenschaften der MNSs-Antigene, 125 Wirkung proteolytischer Enzyme und der Neuraminidase auf die MNSs-Anti-, gene 125 Kreuzreaktion zwischen M und N 125' Allele ammn-locus <? M s mit Stammbaum (Figur 32) 126 M c TV, Schwaches M- oder N-Antigen mit positivem direktem Antiglobulintest 128 Satelliten-Antigene im MNSs-System und ihre Antikörper 129 St a...:. 130 Mt a undny a : 130 M v 130 Das Miltenberger-System (Vw, Mi a, Mur, Hil, Hut) (Tabelle 23) 131 Die Gene u,m k,en 132 mit Stammbäumen (Figuren 33,34 und 35) Die veränderte Zellmembran infolge Neuraminsäuremangels bei abgeschwächten oder fehlenden MN-Antigenen 137 Die Antikörper im MNSs-Systen,,, 138 I. Anti-MundAnti-N../ Kaninchen-Seren.; Humane-Seren 139 Anti-N-Lektin aus Vicia graminea < 139 Anti-N-Antikörperbildung bei Hämodialysepatienten 140 II. Anti-Sund Anti-s :. 140 Kapitel VI: Das P-System...: Entdeckung.>., Die P-Antigenstärke 142 Das Jay-System : Allele amp-locus:^, P^undp...r Das ausgeweitete P-System (Tabelle 25) : 143 Die Berechnung der Phänotypen-, der Gen- und Genotypenfrequenzen 144 Die Vererbung im P-System (Figur 36) *. 145 Das Antigen P k 146 Ppähnliche Substanz in der Flüssigkeit von Echinokokkenzysten

6 Die Antikörper im P-System 147 Anti-Pi 147 Anti-PP 1 P k (=Anti-Tj a ) :. 148 Anti-P Anti-P-Alloantikörper : Anti-P-Autoantikörper = Donath-Landsteiner oder biphasische Antikörper 149 Anti-P^ 149 Kapitel VII: Das Lutheran-Systein,..., 150 Entdeckung 150 Die Berechnung der Phänotypen-, der Gen- und Geriotypenfrequenzeh 150 Die Vererbung im Lutheransystem 151 Die Null-Typen im Lutheransy stem=lu(a-b-) i 152 Der dominante Typus (Figur 37) 152 Der rezessive Typus (Figur 38) 153 Beziehung des Auberger (Au a )-Antigens zum Lutheran-System 154 Die Para-Lutheran-Antigene 154 Linkagezwischen Lutheran und Sekretor mit Stammbaum (Figur 39) 155 Die Antikörper im Lutheran-System Anti-Lu a (Lul) Anti-Lu b (Lu2) Anti-Lu a Lu b (Lu3), Para-Lutheran-Antikörper 157 Kapitel VIII: Das Keil-System...:..., 158 Entdeckung 158 Die Berechnung der Kk-Phänotypen-, der Gen- und Geriotypenfrequenzen Die Antigenstellen auf der Zellmembran 159 Der erweiterte Kell-Locus Kp a undkp b 160 Linkage zwischen dem Kk- und demä/> a Ä/7*-Locus 161 Phänotypen und Genotypen mit Frequenzen (Tabelle 28) 161 Die Vererbung im Keil-System (Figur 40) Js a undjs b, 163 Die Null-Typen im Keil-System und ihre Antikörper /: Der K o -Phänotypus : ; DerMcLeod-Phänotypus...C DiePara-Kell-Antigene...:. 166 Die Antikörper im Keil-System Anti-K(Kl) : Anti-k(K2)..: Anti-Kp a (K3) Anti-Kp b (K4) :... ; Anti-Js a (K6), Anti-Js b (K7) Anti-Ku(K5), Anti-KL(K9) Para-Kell-Antikörper 168

7 Kapitel IX: Die ABH-Sekretion und das Lewis-System : 169 Die ABH-Sekretion Einleitung 169 Frequenz der ABH-Sekretoren und Nicht-Sekretoren. J. 169 Linkages mit dem Sekretor-Locus 170 Das Lewis-System 171 Entdeckung 171 Abhängigkeit der Lewis-Phänotypen vom ABH-Sekretorstatus 171/ Biosynthese der ABH- und Lewis-Substanzen (Figur 41) 172> Zusammenhang zwischen den Lele-, Sese- und ///i-genotypen einerseits und dem Lewis-Phänotypus auf den Erythrozyten bzw. dem Vorkommen von ABHund Lewis-Substanzen im Speichel andererseits (Tabelle 30) 173 Die Berechnung der Lewis-Phänotypen-, der Gen- und Genotypenfrequenzen Die Vererbung der Lewis-Phänotypen (Figur 42) 175 Die Antikörper im Lewis-System : 176 I. Anti-Le a 176 II. Anti-Le b Anti-Le bh '., Anti-Le bl 177 III. Anti-Le a +Le b 178 Kapitel X: Das Duffy-System 179 Entdeckung 179 Die Berechnung der Phänotypen-, der Gen- und Genotypenfrequenzen 179 Eigenschaften der Duffy-Antigene? Der Phänotypus Fy(a-b-) und die GeneFjYFy^/undFy* : Die Antikörper: Anti-Fy3,-Fy4 und-fy5 f Der Phänotypus Fy(a-b-) und die Malariainfektion 182 Die Vererbung im Duffy-System (Figur 43) 182 Die Antikörper im Duffy-System Anti-Fy a Anti-Fy b Anti-Fy3,-Fy4und.-Fy5.'.'. 184 Kapitel XI: Das Kidd-System _. 185 Entdeckung 185 Die Berechnung der Phänotypen-, der Gen- und Genotypenfrequenzen Eigenschaften der Kidd-Antigene 186 Der Phänotypus Jk(a-b-) und das Gen Jk 186 Die Vererbung im Kidd-System 186 Die Antikörper im Kidd-System Anti-Jk a und Anti-Jk b Anti-Jk a Jk b (= Jk3) 188

8 Kapitel XII: Das Ii-System r Entdeckung 189 Eigenschaften der Ii-Antigene 189 Die Vererbung im Ii-System,.' 190 Veränderung der Ii-AntigenstärkebeigewissenKrankheiten 191 Die Antikörper im Ii-System Anti-I......: Alloantikörper S Autoantikörper..:...'.' Anti-i... :. :...; 192 Kapitel XIII: Die geschlechtsgebundene Xg a -BIutgruppe 193 Entdeckung '...'.' Die Phänotypen-, Gen- und Genotypenfrequenzen beim männlichen und weiblichen Geschlecht : 193 DieVererbungvonA r g (Figuren44,45,46und47) Xg und die Lyon' s Hypothese 196 Beziehung des^yg-locus zu geschlechtsgebundenen Krankheiten 196 linkage zwischen dem A'g-Locus und geschlechtsgebundenen Krankheiten Fehlleistung bei der Vererbung der Geschlechtschromosomen (Aneuploidie) 197 Das Klinefelter-Syndrom (Figuren 48 und 49) 197 Das Turner-Syndrom (Figuren 50 und 51) 198 Der Anti-Xg a -Antikörper ; 199 Kapitel XIV: Weitere Blutgruppen I. Das Diego = Di-System 200 II. DasCartwright = Yt-System 200 III. Das Colton = Co-System '. 201 IV. Das Dombrock = Do-System : 202 V. DasScianna = Sc-System : 203 VI. DieSid = Sd a -Blutgruppe '. 203 VII. HLA-Antigene auf den Erythrozyten.' Die Bennett-Goodspeed = Bg-Blutgrüppen Cost, Chido, Knops, York und Rodgers 208 Kapitel XV: Blutgruppenantigene mit niederer bzw. hoher Frequenz 209 I. Seltene Antigene («private antigens»)^ ^ An a = Ahonen ' Rd = Radin Sw a = Swann Wb = Webb Wr a = Wright 210 II. Häufige Antigene («public antigens») Ve = Vel Ge = Gerbich Lan = Langereis

9 Dritter Teil: Untersuchungsmethoden," Kapitel XVI: Allgemeine Untersuchungsmethoden 218 Einleitung...: I. Materialien...; II. Organisatorische Probleme 219 III. Allgemeine Untersuchungsmethoden 221 AgglutinationstestinisptonerNaCl-Lösung j Agglutinationstest in hochmolekularem Milieu 221 Enzymtest 221 direkter Antiglobulintest (AGT) oder direkter Coombstest 221 indirekter Antiglobulintest oder indirekter Coombstest 221 IV. Labortechniken Agglutinationstest in isotoner NaCl-Lösung 222 im Röhrchen 222 in Lochplatten...^223 auf Objektträgern oder weißen Kacheln : Agglutinationstest in hochmolekularem Milieu 224 Albumin-Ersatz-Technik 224 Slide-Test 225 Erythrozyten direkt in Albumin aufgeschwemmt Enzymtest 226 Der 1-Stufen-Bromelintest 227 Der 2-Stufen-Papaintest (nach ALBREY und SIMMONS) 227 Der Antiglobulintest oder Coombstest 229 Schema je eines Antiglobulintests (Figuren 52 und 53) Direkter Antiglobulin-oder Coombstest '.._...; 232 imröhrchen 232 auf einer Opalglastafel Indirekter Antiglobulin-oder Coombstest 233 das Verhältnis Serum/Erythrozyten 233 der Einfluß der Temperatur 234 die Inkubationszeit 234 der Effekt von «low-ionic strength-sblution» (LISS) 234 Schema eines positiven und negativen indirekten Antiglobulintests (Figur 54) 235 Indirekter AGT im Röhrchen 7... ; 236 auf einer Opalglastafel '. ;

10 pitel XVII: Spezielle Untersuchungsmethoden 238 Ritrationen 238 Einleitung.' 238 Titration von Seren zur Abklärung ihres Antikörpergehalts 238 Voraussetzungen, Regeln, Durchführung und Bewertung 238 ; Technik der Titration 240 Herstellung einer geometrischen Verdünnungsreihe 240 Beispiell: Titration eines Serums mit Anti-D-Antikörpern (Figur 55) 241 * Beispiel 2: Titration von Kälteagglutininen bei autoimmunhämolytischer Anämie (Figur 56)..' 242 Beispiel 3: Titration der Anti-A- oder Anti-B-Alloagglutinine bei ABO-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind 246 WI&Ejeu rteilung von Erythrozyten-Antigenen durch Titration mit bekannten Iestseren,Beispiele(Figuren57,58und59) 246 ielbeu rteilung einer in vivo-sensibilisierung von Erythrozyten durch Titration mit einem «Original-Anti-Human-Globulinserum» (Figur 60) 249 olysetests 250 Der Hämolysetest bei Blutspendern 251 jjdier Hämolysetest bei ABO-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind 252 3er Hämolysetest nach ABO-inkompatibler Bluttransfusion 253 Jer Hämolysetest vor einer Leukapherese mit ABO-kompatiblem, Igruppenungleichem Spenderblut 253 eis von immunen Anti-A- und Anti-B-Antikörpern durch IgM-Inakti Mercaptoäthanol 254 ijjpithiothreitol.254 ps von ABH-Substanzen im Speichel 255 ing.' 255 Ivgrsuche 255 [ijivfachersekretionstest 255 iretionstitration (Figur 61) 257 geispiele(figuren62,63und64) ipnundelution 259 jjfjabsorption 259 Iffiieitung,, 259 je^ Absorption von Anti-A- und/oder Anti-B-Alloagglutininen 260 ',. Absorption von Rhesusantikörpern 261 Absorption von kreuzreagierenden Antikörpern 262 T Absorption aus Antikörpergemischen zwecks Spezi fitätsabklät.rung 263 Umstellung von Anti-A r Testseren aus B-Seren durch Absorption auf throzyten 263 ipution 264 eitung 264 jtijpn bei einem positiven direkten AGT vom IgG-Typus 264 ghnik nach LANDSTEINER (=Wärmeelution) 264 ibchnik nach RUBIN (= Ätherextraktion) 265

11 Elution nach einer in vitro-absorption von Antikörpern aus.einem Gemisch 265 Technik für komplette Kälteantikörper 266 Nachweis sehr schwacher A- oder B-Antigene...' F. Donath-Landsteiner-Test 268 Einleitung ' Der direkte Nachweis von DL-Antikörpern...: 268 _- 2. Der indirekte Nachweis von DL-Antikörpern 268 G. Harn-Test : Einleitung 269 I. Die Durchführung des Ham-Tests bei Verdacht auf paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) 270 II. Die Durchführung des Ham-Tests bei Verdachtauf HEMPAS 271 H. Herstellung von Ausgangsmaterialien für den Nachweis einer T-Aktivierung Die Herstellung von T-aktivierten Erythrozyten Die Absorption von Anti-T-Antikörpern auf\t-aktivierte Erythrozyten Die Herstellung eines Anti-T-Lektins aus Erdnüssen (= Arachis hypogea) 273 Vierter Teil: Die Blutgruppenserologie in ihrer praktischen Anwendung KapitelXVIII:DieAntigenbestimmung 276 Einleitung 276 Die Durchführung von Antigenbestimmungen...: Die Doppelbestimmung 276 Die Kontrollen: positive Kontrollen, negative Kontrollen /...:. 278 Wahl der Kontrollerythrozyten (Tabelle 35)...: 278 Die Autokontrollen Mischblut 280 Bestimmung der MN-Antigene vor und nach Bluttransfusionen (Tabelle 36) Fotografien von Mischblut (Bilder 1-4) 281 Fallbesprechung 282 Wann wird eine Antigenbestimmung durchgeführt? 283 Kapitel XIX: Der Antikörpernachweis 285 Einleitung 285 I. Der Antikörpersuchtest 285 Zusammenstellung der Testerythrozyten für einen Antikörpersuchtest Wo und wann ist ein Antikörpersuchtest indiziert? ; 286 II. Die Antikörperspezifitätsabklärung : 287 Zusammenstellung eines Testzell-Panels Regeln für die Auswahl der Testerythrozyten bei kompletten Anti- 16 körpern 288

12 2. Regeln für die Auswahl der Testerythrozyten bei inkompletten Antikörpern '. 290 Auswertung der Resultate (Figuren 68,69 und 70) 291 Beispiele verschiedener Antikörperspezifitäten zur Abklärung (Tabelle 37) :... : Die Information von Antikörperträgern : 305 Das Merkblatt 306 Kapitel XX: Die Verträglichkeitsproben 307 Einleitung 307 Arbeitsgänge, die die Verträglichkeitsproben ergänzen 307 Die serologischen Verträglichkeitsproben 310 Wie groß darf die Zeitspanne zwischen der Blutentnahme für die Verträglich- < proben und der Bluttransfusion sein? 311 SerologischeUntersuchungsmethoden 312 Vorgehen bei positiven Verträglichkeitsproben 313 $. Ohne Kenntnis der Antikörperspezifität 313 I. Die getesteten Konserven geben positive und negative Reaktionen, bei fe negativer Autokontrölle.<- 313 Alle getesteten Konserven geben positive Reaktionen, bei negativer Autokontrölle < 314 Uli Alle getesteten Konserven geben positive Reaktionen, inklusive die Autokontrölle 315 en von positiven Autokontrollen 316 Jferythrozytäre Autoantikörper 316 iörper, die nicht gegen ein Blutgruppenantigen gerichtet sind 316 Mtoantikörper gegen enzymbehandelte Erythrozyten 316 Die sogenannten «Albumin-Autoantikörper» 316 Slimmunologische Veränderungen in Patientenseren 317 Die Geldrollenbildung=Rouleaux formation. 317 Efie Kontamination von Nabelschnurblut mit Whartonscher Sülze 318 Bakteriell infizierte Seren, die zu Panagglutininen werden 318 Uerinnungsstörungen : ; 318 Wie getesteten Konserven reagieren negativ, bei positiver Autokontrölle 318 äglichkeitsproben in Kenntnis der Antikörperspezifität 319 -Wissenswertes über Blutgruppenantikörper im Zusammenhang mit iliewitsproben(tabelle38)...>.-...,...,-...,. 320 ele zur Berechnung der Anzahl Konserven, die getestet werden muß, li'e gewünschte Zahl kompatibler zu finden 323 ernational Panel of Rare Blood Donors» = internationale Liste seltener 325 sprechung 326 ItifallmäßigeBluttransfusion...;...;. 327 assivtransfusion

13 Fünfter Teil: Die Blutgruppenserologie in ihrer Beziehung zur Klinik J Kapitel XXI: Die immunologischen Transfusionsreaktionen 332 Einleitung 332 A. Die Lebensfähigkeit der Erythrozyten in der Blutkonserve 332 B. Die Lebensfähigkeit von transfundierten Erythrozyten in der Empfängerzirkulation 333 I. Der serologische Nachweis von Spendererythrozyten in der Empfängerzirkulation durch Differentialagglutination 33: Die direkte Methode 33' Die indirekte Methode..- ;... 33^ II. Der Nachweis von radioaktiv-markierten Erythrozyten in der Empfängerzirkulation (Figur 72) 33! Die verkürzte Überlebenszeit von inkompatiblen, radioaktiv-markierten Erythrozyten in der Empfängerzirkulation 33( Dieintravasale Hämolyse 33' Der extravasale Abbau...: 33' Einfluß der Antigene auf den Erythrozytenabbau 33! Abhängigkeit des Erythrozyten-Abbaus von der Menge des transfundierten inkompatiblen Blutes 341 Einfluß des Komplements und des retikuloendothelialen Systems auf den Abbau von inkompatiblen Erythrozyten 34i Die immunologischen Transfusionsreaktionen... 34: A. Die hämolytischen Transfusionsreaktionen 34 I. Die akute hämolytische Transfusionsreaktion ;., 34 mit intravasaler Hämolyse : 34 Klinischer Verlauf 34 mit extravasalem Erythrozytenabbau..; 34 Serologische Abklärung einer akuten hämolytischen Transfusionsreaktion 34 2 Fallbesprechungen 34 II. Dieprotrahierte (= verzögerte) hämolytische Transfusionsreaktion 35 Die serologischen Untersuchungen. 35 Fallbesprechung 35 III. DieinversehämolytischeTransfusionsreaktiori 35 Die serologischen Untersuchungen 35 B. Die nicht hämolytischen Transfusionsreaktionen 35 1.Allergische Reaktionen ; Der urtikarielle Typus 35 Der anaphylaktische Schock 35 2.Unverträglichkeitsreaktionen auf Leukozyten und Thrombozyten 35 18

14 itelxxii:dermorbushämolyticusneonatorum(mhn) 360 ytung :...; 360 Umsetzungen für das Auftreten eines Mhn,.: 360 ijazenta '. 361 tomatik einer Antigen-Antikörperreaktion im kindlichen Organismus 362 ivdie hämolytische Anämie...; : 362 *2.Serumbilirubinanstieg mit Ikterus 362 LDer Hydrops fc-pologische Untersuchungen in der Schwangerschaft : 363 >"bei Rhesuskonstellation 364 IWp.bei ABO-Inkompatibilität ; bei anderen Inkompatibilitäten : alogische Untersuchungen bei Neugeborenen mit Mhn 366..Untersuchungsschema :...';...: Ber Mhn bei der «klassischen» Rhesusinkompatibilität (Anti-D) 367 Die ABO-Inkompatibilität als Schutz gegen eine Rh(D)-Immunisie- 9h -rung 367 Serologische Untersuchungen bei der Geburt 368 ider Mhn bei ABO-Inkompatibilität :.., 369 R". Serologische Untersuchungen bei der Geburt 370 isder Mhn bei anderen Inkompatibilitäten 371 ^Serologische Untersuchungen bei der Geburt 372 t..fallbesprechung '. 373 leffisßhesusprophylaxe oder die Anti-D-Immunglobulin (IgG)-Prophylaxe 375 ijnachweis von fetalen Erythrozyten im mütterlichen Kreislauf 375 Dosierungder Anti-D-IgG...T. 375 l'.die Bedingungen, unter welchen heute routinemäßig Anti-D-Immun- S/globuline injiziert werden :...: 376 r serologische Nachweis von passiv zugeführten Anti-D-IgGiAntikörpern und deren Fehlinterpretation.... ; 377 Eiermäßige feto-maternelle Blutung, : 377 äsfallbesprechung :: Sie Therapie des Mhn 381 ;».l. die intrafetale Transfusion. 381 ir2. die Neugeborenentransfusion 382 t,3. die Austauschtransfusion...:..:: 382 Bäie.Wahl der ABO-Gruppe für Neugeborenen-:und Austauschtranssjpnen(Tabelle41),

15 KapitelXXIII: DieimmunhämolytischenAnämien(= IHA) 385 Einleitung ~..? 385 A. DieautoimmunhämolytischenAnämien(= AIHA) 386 I. Der Wärmeantikörpertypus 386 DieSpezifitätderAutoantikörper 387 Die serologischen Untersuchungen...; 388 AIHA vom Wärmeantikörpertypus als selbständige Krankheit """ (= idiopathisch), oder als Begleitsymptom (= sekundär) Die Therapie 392 Die Wahl von Blutkonserven 392 II. Der Kälteantikörpertypus.< 393 DieSpezifitätderAutoantikörper.; 394 Vorkommen und Verhalten der Kälteautoantikörper...: 394 Die serologischen Untersuchungen 395 AIHA vom Kälteantikörpertypus als selbständige Krankheit (= idiopathisch), öder als Begleitsymptom (= sekundär) 399 Die Therapie 400 III.DieparoxysmaleKältehämoglobinurie(PKH) 400 Die Entdeckung durch J. DONATH und K. LANDSTEINER 401 Anti-P-SpezifitätderAutoantikörper 401 Die serologischen Untersuchungen ;. < Krankheitsbild und Therapie 402. Fallbesprechung.: 403 B. Die medikamentös bedingten immunhämolytischen Anämien 404 Einleitung : :.." Serologische und klinische Merkmale bei medikamentös bedingten Immunisierungen (Tabelle 42) 406 I. a - Methyldopa (Aldomet) 406 Die serologischen Untersuchungen 406 Fallbesprechung 408 II. Penicillin 409 Der Entstehungsmechanismus (Hapten-Protein-Komplex) 409 Die serologischen Untersuchungen 409 Fallbesprechung '. 410 J III. Stibophen.; Der Entstehungsmechanismus (Immun-Komplex-Bildung) 411 Die serologischen Untersuchungen n...,: \ 20

16 jjtel XXIV: Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie * rchiafava-micheli-syndrom) und HEMPAS (= hereditary oblastic multinuclearity with a positive acidified serum test) 414 tung 414 ^paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie=PNH 414 ieätiologie 414 *?s Krankheitsbild 414 Complementempfindlichkeit der Erythrozyten 415 Therapie 415 PAS : 415 IeÄtiologie ; 415 Therapie., 416 che Unterschiede zwischen PNH und HEMPAS (Tabelle 44) 416 XV: Die Polyagglutinabilität 417 iffition 417 J-Polyagglutinabilität 417 Entdeckung durch HÜBENER>THOMSEN und FRIEDENREICH 417 [st-extrakt aus Erdnüssen (= Arachis hypogea) 417 itivierung in vitro 418 tivierung in vivo 418 rologischen Untersuchungen bei T-Aktivierung der Probandenlozyten 419 gsprechung 421 erapie 424 olyagglutinabilität 424 jologie 424 elen und Unterschiede zwischen der T- und der Tn-Polyagglutina- 425 alogischen Untersuchungen und ihre Tücken 425 ^jüische Unterschiede zwischen T-, Tn- und Cad-Erythrozyten 46) 427 I: Der Chimärismus 428 L IMffl., 428 ineiig, zweieiig 428 ^j mus bei zweieiigen Zwillingen durch Gefäßanastomosen 428 ines Chimärismus und Ableitung von allgemeingültigen Regeln 429 : ngen einer Dispermie auf den Organismus 430 nerdispermie mit Angabe der möglichen Paarungen