Nicht-ischämische Kardiomyopathien

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Helge Krüger
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1 94. Deutscher Röntgenkongress, Hamburg, Grundkurs Herz Kardiale MRT (Q1-Level) Nicht-ischämische Kardiomyopathien Peter Hunold Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck

2 Ziele Korrekte Indikation bei V.a. CMP Richtiges Untersuchungsprotokoll Unterscheidung KHK vs. nicht-ischämische CMP Typische Erscheinungsformen n-i CMP

3 Korrekte Indikationen Ursachensuche bei schlechtem Ventrikel DD ischämisch (KHK) vs. dilatative CMP V.a. Myokarditis Unklare LV-Hypertrophie Kardiale Beteiligung bei Systemkrankheiten Myokardbiopsie vermeiden!!!

4 Der schlechte Ventrikel: Ursache?

5 KHK - Ischämisch - Infarkt Perfusionsstörungen sind typisch für KHK Late Gd enhancement immer (auch) in der subendokardialen Schicht 1 Infarkt wächst von innen nach außen Meistens regionale Veränderungen Wandbewegungsstörung Perfusionsstörung LGE 1 Hunold P, Am J Roentgenol 2005; 185:1420-6

6 Aortenstenose Ischäm. CMP DCM

7 Infarkt vs. Nicht-ischämisch

8 Outline: Nicht-ischämische CMP Myokarditis Kardiomyopathien Primär Sekundär Kardiale Beteiligung systemischer Krankheiten MRT in der DD von unklaren Myokarderkr.

9 Myokarditis und Kardiomyopathie ACC/AHA: Appropriateness Criteria A = Appropriate, Score 7-10 Hendel RC. ACC/SCMR, JACC 2006;48(7):

10 Myokarditis: Ursachen Inflammation Infektiös Viral Bakteriell Mykotisch Infiltrativ Kardiale Beteiligung bei Systemerkrankungen Toxisch Hypersensibilität

11 Bildgebung bei Myokarditis? Skouri HN. JACC 2006; 48:

12 42-j. Mann, Brustschmerz, Trop I T2w TIRM LE Akute Myokarditis, Virus in Biopsie-PCR

13 LGE zur DD akuter MI vs. Myokarditis Akuter Infarkt 31 (100%) Perfusionsdefekt 12 (39%) Subendokardiales LE 16 (52%) Transmurales LE 0 (0%) Subepikardiales LE 0 (0%) Mitt-myokardiales LE Myokarditis 1 (4%) 0 (0%) 4 (17%) 17 (71%) 2 (8%) Laissy JP. Radiology 2005

14 Akute Myokarditis LGE T2 TSE

15 Myokarditis: Typische Kennzeichen Oft keine oder wenig Funktionseinschränkung Ödem (T2-hyperintens, T2-mapping) Nicht-ischämisches Late Gd enh. Oft diffus Subepikardial, basal inferolateral Perikarderguss

16 Chronische/ abgelaufene Peri-Myokarditis Kein Ödem in T2w chronisch

17 Relevante Probleme Akute Myokarditis wird diagnostisch geklärt Chronische vs. abgelaufene Myokarditis Chronisch Chronisch-replikative Virusmyokarditis Infiltrative Myokarditis Abgelaufene Narbe

18 Hypertrophe CMP Hunold, Am J Roentgenol 2005; 184:1420-6

19 Hypertrophe CMP Bogaert J, Am J Roentgenol 2003; 180:981-5

20 LGE und Fibrose bei HCM Aso H, Invest Radiol 1998; 33:22-32

21 HCM: LGE und Arryhthmie Induzierbare VT in der Elektrophysiologischen Untersuchung Nazarian S, Circulation 2005; 112:2821-5

22 Dilatative CMP mit LGE

23 DCM: LGE und Prognose mit LGE ohne LGE Assomull RG, JACC 2006; 48:

24 28-j. Mann: ARVD/C, vielleicht sogar M. Uhl

25 ARVD/C: Diagnosekriterien in der MRT Keine Relevanz für Diagnose: Fettnachweis im RV-Myokard in T1w Marcus FI, Circulation 2010; 121:

26 ARVC/D Hunold, J Cardiovasc Magn Reson 2005; 7:649-55

27 Die sekundären Kardiomyopathien Maron BJ / AHA, Circulation 2006; 113:

28 Iron-overload Cardiomyopathy TE 2.6 ms TE 16.7 ms He et al, JMRI 2007

29 T2w GRE Multi-Echo

30 Eisen-Quantifizierung in T2*

31 Sarkoidose / Sekundäre CMP T2 TSE T2 STIR Hunold, Am J Roentgenol 2005; 184:1420-6

32 Sarkoidose: Typische Kennzeichen Viele große Inseln von kräftigem Late Gd enh. Keine deutliche Funktionseinschränkung Sehr spezifisch, aber wenig sensitiv Hiläre Lymphknoten in der HASTE / T2-Übersicht Lungeninfiltrate

33 Sarkoidose

34 Amyloidose: Typische Kennzeichen Konzentrische LV-Hypertrophie unklarer Ursache Eingeschränkte LV-Funktion Diastolische Dysfunktion Myokard kann in IR-T1w nicht genullt werden, bleibt inhomogen Zirkuläres LGE des Subendokards Sehr spezifisch, aber wenig sensitiv

35 Unklare LV-Hypertrophie Amyloidose

36 Unklare LV-Hypertrophie M. Fabry 50% der Patienten mit M. Fabry zeigen Late enhancement Weidemann F., Eur Heart J 2005; Moon JC. Eur Heart J 2003

37 M. Fabry: Typische Kennzeichen Konzentrische LV-Hypertrophie unklarer Ursache Keine Hypertonie, keine Aortenstenose Leicht eingeschränkte LV-Funktion Mitt-myokardiales LGE basal inferolateral Sehr spezifisch, aber wenig sensitiv

38 M. Fabry: MR vs. Histologie Moon JC et al., JCMR 2006

39 Enzymersatztherapie bei M. Fabry Reduktion der LVH, Verbesserung der regionalen Funktion Kein Effekt bei Pat. mit a priori eingeschränkter LV-Funktion und Fibrose (LGE) Weidemann, Circulation 2003

40 Endomyokardfibrose: Restriktive CMP Hunold, Am J Roentgenol 2005; 184:1420-6

41 Diastolische Dysfunktion bei Endokardfibrose Mitraleinstromprofil mit Phasenkontrast

42 Typische LGE-Muster Infarkt Myokarditis Myokarditis, DCM, Sarkoidose Myokarditis, HCM, Sarkoidose Amyloidose

43 MRT bei Herzinsuffizienz DGK: Leitlinien Ther. der chron. Herzinsuff. Z Kardiol 2005; 94(8):

44 Achenbach et al. DRG/DGK/DGPK. RöFo 2012; 148:345-68

45 Zusammenfassung MRT bietet Paket mehrerer Techniken Differentialdiagnose von Myokarderkrankungen Primär und sekundär Gewebsdifferenzierung/ -charakterisierung Ödem, Nekrose, Fibrose Letzte Instanz der kardialen Bildgebung Virtual histology, MR-guided biopsy Morphologie Physiologie & Bedeutung Kardiomyopathien sind eine Domäne der CMR

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