Expertenforum Lungenfibrose, 4. Oktober 2011

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1 Expertenforum Lungenfibrose, 4. Oktober 2011 Wie erfolgt die Diagnose? Dr. med. Werner v. Wulffen, PhD Medizinische Klinik und Poliklinik I, Schwerpunkt Pneumologie Leiter: Dr. med. C. Neurohr Klinikum Großhadern der LMU München

2 Klinische Beschwerden Lungenfibrosen verursachen keine spezifischen Beschwerden, insbesondere keine hinweisgebenden Frühsymptome Die Beschwerden kommen auch bei anderen Lungenerkrankungen vor Typisch sind: Atemnot bei Belastung, später auch in Ruhe oft mit schleichendem Beginn Reizhusten, meist ohne Auswurf ( trockener Husten ), oft ausgelöst oder verstärkt bei körperlicher Anstrengung Der Infekt geht nicht weg Leistungsknick, Abgeschlagenheit, bei akuten Formen z.t. Fieber

3 Klinische Beschwerden Veränderungen im Verlauf durch den Sauerstoffmangel: Blaufärbung von Lippen und/oder Finger/Zehen (Zyanose) Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel Quelle:

4 Abklärung zu Beginn: Geschichte des Patienten (Anamnese) Lungenfibrosen können bei verschiedenen Erkrankungen entstehen: Bei rheumatischen Erkrankungen bei anderen Erkrankungen der Lunge, z.b. Sarkoidose oder nach Lungenentzündungen (als kryptogen-organisierende Pneumonie, COP) auf dem Boden allergischer Reaktionen (exogen-allergische Alveolitis, EAA, Farmerlunge, Vogelhalterlunge ) durch Medikamente, z.b. Bleomycin, Amiodaron nach Bestrahlung durch Schadstoffe, berufliche Exposition: Asbest, Mineral- oder Metallstaub t etc.... oder ohne klar erkennbare Ursache = idiopathische Lungenfibrosen

5 Abklärung zu Beginn: Geschichte des Patienten (Anamnese) Fragen nach Erkrankungen, die zu einer möglichen Beteiligung der Lunge führen können: Rauchen? Husten? Auswurf? Bluthusten? kürzlich durchgemachte oder gehäufte Infekte? Asthma? Allergien? (Früher) in der Landwirtschaft gearbeitet? Kontakt zu Tieren? Arbeitsgeschichte? Umgang mit Stäuben, Asbest etc.? Rheumatische Beschwerden? Andere Organbeschwerden (Herz, Nieren, Augen, Haut, Nerven etc.)? Medikamente? Frühere Erkrankungen? Bestrahlung?...

6 Abklärung zu Beginn: Körperliche öpe euntersuchung tesuc u Zyanose? Trommelschlegelfinger/-zehen? Hautveränderungen? Gelenkveränderungen? Abhören des Herzens Hinweis auf Klappenfehler? Abhören der Lunge: Brummen, Pfeifen, Giemen Verengte Atemwege Rasselgeräusche Flüssigkeit in den Atemwegen/Lungenbläschen g Fibroseknistern wie ein Klettverschluss typisch für Fibrose, fehlt aber oft

7 Grundlagen der Lungenfunktion Kapillaren Lungenbläschen/ Alveolen Ende der Bronchien Ende der Bronchien (Bronchioli terminales)

8 Grundlagen der Lungenfunktion Alveolen Lungenvenen (Pulmonalvenen) mit sauerstoffreichem Blut Lungenschlagadern (Pulmonalarterien) mit sauerstoffarmem Blut

9 Grundlagen der Lungenfunktion

10 Grundlagen der Lungenfunktion Definitionen: Verminderung des gesamten Lungenvolumens: Restriktion bzw. restriktive Ventilationsstörung Verminderung der Flussgeschwindigkeit in den Bronchien: Obstruktion bzw. obstruktive Ventilationsstörung Störung des Gasaustausches zwischen Luft und Blut: Diffusionsstörung bzw. Verminderung der Diffusionskapazität

11 Abklärung zu Beginn: Blutgase und Lungenfunktion u Blutgasanalyse l in Ruhe bei Raumluft Auffällig, wenn Sauerstoff-Partialdruck (po 2 ) erniedrigt wenn po 2 normal: Blutgasanalyse unter Belastung Auffällig, wenn po 2 unter Belastung abfällt Typisches Ergebnis in der Lungenfunktionsprüfung: g Verminderung des Lungenvolumens = Restriktion keine Verengung der Atemwege = keine Obstruktion Verminderung der Diffusionskapazität = Diffusionsstörung

12 Abklärung zu Beginn: Röntgendarstellung g der Lunge Zunächst konventionelles Röntgen des Brustkorbs in 2 Ebenen Bei Auffälligkeiten oder wenn die Klinik und/oder die Lungenfunktion eine Störung sehr wahrscheinlich macht: Computertomographie (CT) des Brustkorbs

13 Abklärung zu Beginn: Normalbefund Röntgen Quelle: Lunge im Netz,

14 Abklärung zu Beginn: Normalbefund CT Quelle: Lunge im Netz,

15 Interstitielle Lungenerkrankungen: idiopathische Lungenfibrose (IPF) Quelle: Lunge im Netz,

16 Interstitielle Lungenerkrankungen: idiopathische Lungenfibrose (IPF) Quelle: Raghu et al., IPF Guidelines 2011, AJRCCM 183:

17 Interstitielle Lungenerkrankungen: Sarkoidose Quelle: Lunge im Netz,

18 Interstitielle Lungenerkrankungen: Sarkoidose Stadium II/IV Quelle: Lunge im Netz,

19 Interstitielle Lungenerkrankungen: Kryptogen-organisierende Pneumonie (COP, BOOP) Quelle: Lunge im Netz,

20 Interstitielle Lungenerkrankungen: Kryptogen-organisierende Pneumonie (COP, BOOP) Quelle: Lunge im Netz,

21 Interstitielle Lungenerkrankungen: Exogen-allergische Alveolitis (EAA)

22 Interstitielle Lungenerkrankungen: Exogen-allergische Alveolitis (EAA) Quelle: Lunge im Netz,

23 Interstitielle Lungenerkrankungen: Medikamenten-induziert i d i t Lungenfibrose nach Bleomycin Quelle: Lunge im Netz,

24 Interstitielle Lungenerkrankungen: Medikamenten-induziert i d i t Lungenfibrose nach Amiodaron (Cordarex ) Quelle: Lunge im Netz,

25 Interstitielle Lungenerkrankungen: Medikamenten-induziert i d i t Lungenfibrose nach Amiodaron (Cordarex ) Quelle: Lunge im Netz,

26 Interstitielle Lungenerkrankungen: nach hbestrahlung Quelle: Lunge im Netz,

27 Interstitielle Lungenerkrankungen: durch Asbest Quelle: Lunge im Netz,

28 Interstitielle Lungenerkrankungen: Staublunge (Silikose) Quelle: Lunge im Netz,

29 Interstitielle Lungenerkrankungen: bei Rheuma-Erkrankung Ek k Quelle: Lunge im Netz,

30 Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Diagnostisches Vorgehen Klinisch Verdacht auf (interstitielle) Lungenerkrankung Auffällige körperliche Untersuchung und/oder nein (interstitielle) auffällige Lungenfunktion Lungenerkrankung weitgehend ausgeschlossen und/oder auffällige Blutgasanalyse ja Röntgen und/oder CT ILD typisches Muster für idiopathische Lungenfibrose (IPF)? ja keine ILD nein Abklärung anderer Ursachen für Atemnot: Asthma? Herzerkrankung? COPD? Lungenhochdruck? etc. weitere Abklärung: Blutuntersuchungen Zellen aus der Lunge (Zytologie) Gewebeproben aus der Lunge (Histologie) Hinweis auf anderen Ursprung der ILD? nein ja idiopathische Lungenfibrose

31 Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Diagnostisches Vorgehen Blutuntersuchungen Standard-Blutentnahme inklusive Differentialblutbild Rheuma-Serologie (Suche nach Antikörpern gegen körpereigene Strukturen) Marker für Sarkoidose (ACE, IL-2-Rezeptor, Calcium, Phosphat) Marker für allergische Erkrankungen (Gesamt-IgE, spezifische IgE, spezifische IgG) Allergie-Hauttest (Pricktest)

32 Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Diagnostisches Vorgehen Klinisch Verdacht auf (interstitielle) Lungenerkrankung Auffällige körperliche Untersuchung und/oder nein (interstitielle) auffällige Lungenfunktion Lungenerkrankung weitgehend ausgeschlossen und/oder auffällige Blutgasanalyse ja Röntgen und/oder CT ILD typisches Muster für idiopathische Lungenfibrose (IPF) ja keine ILD nein Abklärung anderer Ursachen für Atemnot: Asthma? Herzerkrankung? Lungenhochdruck? etc. weitere Abklärung: Blutuntersuchungen Zellen aus der Lunge (Zytologie) Gewebeproben aus der Lunge (Histologie) Hinweis auf anderen Ursprung der ILD? nein ja idiopathische Lungenfibrose

33 Weitere Diagnostik: Bronchoskopie os op Lungenspiegelung (Bronchoskopie) Erlaubt eine Beurteilung der Bronchialschleimhaut Entnahme von Proben für die Mikrobiologie (Infektion? Tuberkulose?) Entnahme einer Bronchoalveolären Lavage (BAL), dabei Beurteilung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und damit der Entzündungsaktivität Entnahme von Gewebeproben (Biopsien) aus dem Lungengewebe und den Lymphknoten im Brustkorb (Mediastinum) bei Vd a idiopathische Formen der Lungenfibrose ist die bei Vd.a. idiopathische Formen der Lungenfibrose ist die bronchoskopische Gewebeentnahme nicht Mittel der Wahl!

34 Weitere Diagnostik: Bronchoskopie os op Quelle: Krankenhaus Hofheim/Taunus,

35 Weitere Diagnostik: Bronchoskopie mit bronchoalveolärer lä Lavage (BAL)

36 Weitere Diagnostik: Videoassistierte Thorakoskopie (VATS) Entnahme größerer Lungenstücke im Rahmen einer Operation Mittel der Wahl bei Vd.a. idiopathische h Formen der Lungenfibrose Verzichtbar bei klarem CT-Bild der IPF Quelle:

37 Erfassen von Begleiterkrankungen: Pulmonale l Hypertonie Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) betrifft ca. 30% der Patienten mit einer Lungenfibrose Erfassung mit Echokardiographie (Herzultraschall), bei Auffälligkeit Rechtsherzkatheter Quelle: klinikum.uni-heidelberg.de

38 Erfassen von Begleiterkrankungen e ge Hautveränderungen z.b. bei Sarkoidose, rheumatischen h Erkrankungen k Augenbeteiligung z.b. bei Sarkoidose, rheumatischen Erkrankungen Tumore höheres Risiko von Lungentumoren bei interstitiellen Lungenerkrankungen etc. nicht nur die Lunge, sondern den ganzen Menschen ansehen!

39 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit!